Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Верльгофа у детей: что это такое, как ее лечить и предотвратить?

Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей

Каждый человек, будь то взрослый или ребёнок, за свою жизнь получает множество мелких травм. Особенно это характерно для детей с их энергией, подвижностью и склонностью к активным играм. Любая мама много раз успокаивала малыша, плачущего над очередным синяком, и говорила «до свадьбы заживёт». Но что делать, если ссадины и гематомы появляются, но проходят очень медленно? Если их всё больше и больше? Необходимо обратиться к врачу, ведь это может быть проявлением такого заболевания, как болезнь Верльгофа (или тромбоцитопенической пурпуры).

Описание болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, — заболевание, при котором тромбоциты (клетки крови, ответственные за остановку кровотечений) начинают формировать сгустки, или тромбы. При этом возникает состояние, называемое тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови). Проявления болезни можно разделить на два типа:

  • кровотечения — от мелкоточечных до обширных гематом;
  • ишемические изменения в органах и тканях — формирующиеся тромбы закупоривают просвет мелких сосудов, что приводит к нарушению кровообращения во внутренних органах, головном мозге.

Что такое тромбоциты (видео)

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Верльгофа у детей в настоящее время остаются неизвестными. Существуют две основные теории:

  1. Генетическая — ведущая роль в механизме развития болезни отводится мутации в гене, отвечающем за нормальное строение и функцию тромбоцитов. Наличие этого изменения обусловливает появление дефектных клеток, что приводит к их «склеиванию» и преждевременному разрушению.
  2. Иммунная — повреждение тромбоцитов происходит из-за нарушения иммунных механизмов в организме ребёнка, вследствие чего начинают вырабатываться антитромбоцитарные антитела. Происходит преждевременное разрушение клеток и снижение их количества в крови.

Провоцирующими факторами для манифестации (то есть начала проявления симптомов) болезни Верльгофа могут послужить:

  • бактериальные инфекции;
  • респираторно-вирусная инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки;
  • сильный стресс.

Классификация

По характеру течения болезнь делится на два вида:

  • острая — протекает от одного до шести месяцев, как правило, заканчивается выздоровлением;
  • хроническая (рецидивирующая) — длится более шести месяцев, за обострениями следуют ремиссии (клинические или клинико-лабораторные). Если периоды между ремиссиями практически отсутствуют, то говорят о хроническом рецидивирующем или непрерывном рецидивирующем течении.

В зависимости от механизма развития тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких типов:

  1. Аутоиммунная — является следствием другого заболевания, протекающего с нарушением иммунной системы (системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.).
  2. Трансиммунная (неонатальная) — развивается у новорождённых, причиной является попадание материнских антитромбоцитарных антител в организм плода при беременности.
  3. Изоиммунная — развивается после переливаний крови.
  4. Гетероиммунная — возникает при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных факторов (вирусы, антигены и др.).
  5. Идиопатическая — причина этой формы остаётся неизвестной.
  6. Симптоматическая — носит неиммунный характер и встречается при различных заболеваниях (анемиях, инфекциях, лейкозах).

Симптомы

В течении болезни Верльгофа выделяют три периода — геморрагический криз, клиническую и клинико-гематологическую ремиссии.

  1. Кровоизлияния в слизистые оболочки (спровоцированные внешним воздействием или спонтанные). Кожные кровоизлияния располагаются в основном на передней поверхности тела, руках, имеют различные размеры. Характерен «симптом леопарда» — синяки имеют различную окраску (от багровых до жёлто-зелёных) из-за различной давности возникновения. Важным признаком, отличающим их от гематом сосудистого происхождения, является склонность к слиянию.
  2. Кровоподтёки.
  3. Кровотечения (носовые, маточные и др.) Самым опасным является кровотечение из сосудов оболочек головного мозга. Для него характерна острая головная боль, появление неврологической симптоматики (изменение уровня сознания, нарушение движений, зрения).

Помимо геморрагического синдрома, для этой стадии характерна общая симптоматика:

Проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей (галерея)

Диагностика

При установлении диагноза «тромбоцитопеническая пурпура» врач опирается на характерные внешние проявления болезни и изменения показателей крови.

При осмотре пациента необходимо обратить внимание на характер кровоизлияний, их расположение, окраску, склонность к слиянию в крупные гематомы. Используются следующие кожные тесты:

  • проба щипка — на коже больного после щипка мгновенно образуется синяк;
  • манжетная проба — позволяет оценить степень хрупкости мелких сосудов. Обычная манжета от тонометра накладывается на плечо, нагнетается давление на 10-15 мм.рт.ст. выше нормы. При положительной пробе под манжетой сразу образуется множество мелких точечных кровоизлияний — петехий;
  • молоточковая проба — аналогична первой пробе, только вместо щипка врач постукивает больного молоточком;
  • баночная и уколочная проба (проба Вальдмана) — позволяет оценить интенсивность патологического процесса. Чуть ниже ключицы больного ставят медицинскую банку на 20 минут, после чего из этой области берут мазок крови и определяют количество моноцитов. Их уровень отражает агрессивность течения болезни — чем он выше, тем интенсивнее реакция организма на патологические изменения крови.

Лабораторная диагностика позволяет выявить следующее:

  1. При микроскопическом анализе крови обнаруживается увеличение размеров тромбоцитов. Удлиняется время свёртывания крови, резко нарушается ретракция (самопроизвольное сжатие) кровяного сгустка.
  2. В лабораторных показателях отмечается тромбоцитопения (основной признак болезни Верльгофа), а также снижение уровня эритроцитов и гемоглобина как проявление геморрагической анемии.
  3. В пунктате костного мозга наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов).

У 30% детей при тромбоцитопенической пурпуре увеличивается селезёнка.

Дифференциальная диагностика болезни Верльгофа проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гипо- и аплазии костного мозга — в отличие от тромбоцитопенической пурпуры, при стернальной пункции обнаруживается угнетение всех ростков кроветворения, в общем анализе крови — панцитопения (снижение количества всех видов клеток крови).
  2. Острый лейкоз характеризуется блатной метаплазией костного мозга.

Болезни Верльгофа нужно отличать от системной красной волчанки, симтомом которой также является тромбоцитопения

  • Системная красная волчанка может сопровождаться проявлениями тромбоцитопении. В данном случае врач опирается на наличие характерных кожных изменений и присутствие в анализах LE-клеток.
  • При тромбоцитопатиях страдает не количество тромбоцитов, а их форма и функциональные характеристики.
  • Лечение

    Лечение болезни Верльгофа необходимо начинать сразу же после установления диагноза.

      Больному ребёнку показан строгий постельный режим во избежание травм. Питание должно быть полноценным, содержать необходимое количество белка. При выраженной кровоточивости дёсен пища не должна быть горячей или грубой.

    Лечение заболевания начинают с назначения Преднизолона

  • Медикаментозное лечение начинают с назначения глюкокортикоидных гормонов (Преднизолон). При неэффективности гормональной терапии добавляют иммуносупрессоры и цитостатики. Если консервативное лечение в течение 4 месяцев не дало выраженного эффекта, выполняется удаление селезёнки — спленэктомия.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении гемостатиков (кровоостанавливающих средств). Местно применяют гемостатическую губку, инъекционно — препараты аминокапроновой кислоты, дицинон.
  • Для облегчения симптомов и для общеукрепляющего действия можно применять средства народной медицины (отвар вербены, свекольный сок, настой крапивы).
  • Прогноз

    Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре определяется выраженностью геморрагического синдрома, наличием осложнений (к ним относятся желудочно-кишечные, внутримозговые кровоизлияния, почечная недостаточность), ответом пациента на терапию. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также неэффективности спленэктомии прогноз ухудшается.

    Профилактика

    Поскольку механизмы и причины возникновения болезни Верльгофа в настоящее время изучены недостаточно, средств первичной профилактики, которые могли бы полностью предотвратить развитие заболевания, не разработано. Вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов и обострений болезни, заключается в:

    • минимизации риска травм;
    • избегании контактов с инфекционными больными;
    • диете (исключить острую пищу, алкоголь, кофеин);
    • избегании прямых солнечных лучей, солярия, некоторых физиопроцедур (УВЧ, УФО).
    • освобождении от занятий физкультурой.

    Болезнь Верльгофа — серьёзное заболевание, которое может привести к различным осложнениям. Поэтому родителям необходимо внимательно следить за самочувствием своего ребёнка. При появлении любых симптомов нужно как можно скорее обратиться к врачу. Соблюдение рекомендаций специалиста поможет сохранить здоровье вашему малышу.

    Болезнь Верльгофа у детей

    Болезнь Верльгофа – заболевание, при котором появляются мелкие, множественные кровоизлияния на коже, кровотечения на слизистых, тромбоцитопения, нарушением проницаемости стенок сосудов, возникающее в результате генетической предрасположенности.

    Причины

    Истинную причину возникновения этого заболевания выяснить до сих пор не удалось. В этиологии этого заболевания не маленькую роль играет наследственная предрасположенность. Также к причинам, вызвавшим болезнь Верльгофа можно отнести:

    • Психологические травмы;
    • Физические травмы;
    • Солнечные лучи;
    • Неправильно и несвоевременно сделанная вакцинация;
    • Переохлаждение ребёнка;
    • Инфекционный процесс.
    • Идиопатический вид этого заболевания, при котором причины его возникновения не ясны;
    • Изоиммунный вид развивается после повторно проведённого переливания крови;
    • Трансиммунный вид болезни образуется в момент прохождения антител крови мамы через плацентарный барьер в кровь к плоду;
    • Аутоиммунный тип заболевания чаще всего является проявлением болезней иммунной системы;
    • Симптоматический тип является неиммунным и возникает в комплексе с каким-либо заболеванием (например, лейкоз, гипоанемия).

    Симптомы

    Определить данное заболевание можно по:

    • Ишемии, поражающей все органы;
    • Сильные и частые головные боли;
    • Повышенная утомляемость;
    • Вялость;
    • Потеря аппетита;
    • Снижение трудоспособности;
    • Тошнота, которая в редких случаях может сопровождаться рвотой;
    • Ухудшение зрения.

    Первыми признаками болезни Верльгофа считаются:

    • Появление у ребёнка синяков без предварительных ушибов или травм данного участка;
    • Мелкие кровоизлияния на коже;
    • Нарушение свёртываемости крови;
    • Кровоизлияния на слизистых оболочках.

    Цвет кровоизлияний варьируется от зелёного с синим, до тёмно-красного, возможен и жёлтый оттенок пятен.
    В процессе развития болезни могут наслоиться следующие признаки:

    • Кровотечения из кишечника, носовых ходов, дёсен;
    • Кровоизлияния в сетчатку глаз;
    • Односторонний паралич;
    • Атаксия;
    • Потеря ориентации в пространстве и времени;
    • Разговор может быть замедленным, заторможенным;
    • Тремор;
    • Судороги;
    • Кома;
    • Тромбоцитопения;
    • Эмоциональная нестабильность.

    Кроме выше перечисленных проявлений, может наблюдаться и недостаточность надпочечников; появление болей в животе; увеличение кроветворных органов; возможно поражение почек; лимфатические узлы увеличены.
    Для болезни характерна стадийность. Определить геморрагический криз можно по ярко выраженной клинической картине, повышенной кровоточивостью и ощутимыми изменениями в анализах.
    Распознать стадию клинической ремиссии можно по сохранённым изменениям показателей в анализах, но при этом исчезнут патологические проявления.
    Если речь идёт о клинико-гематологической ремиссии, то происходит стабилизация показателей исследований, клиническая картина соответствует состоянию выздоровления.

    Диагностика болезни Верльгофа у ребёнка

    Диагноз ставится на основании клинических данных, осмотра, лабораторных исследований.

    • При пальпации выявляется увеличение селезёнки и печени;
    • Сдаётся кровь на общий клинический и биохимический анализ (выражена тромбоцитопения, нарушена свёртываемость крови, сгусток рыхлый, ярко выраженная анемия);
    • Коагулограмма;
    • Определяется резус-фактор;
    • Оценивается свёртываемость крови;
    • Проводится биопсия с последующим исследованием костного мозга на наличие мегакариоцитов;
    • Манжетная проба позволяет оценить упругость стенок мелких сосудов и капилляров;
    • Эндотелиальные пробы дают положительный результат.

    Осложнения

    К осложнениям и последствиям можно отнести:

    • Ишемия почек, печени, сердца;
    • Обширные кровоизлияния;
    • Кровоизлияния в мозг;
    • Пониженное количество в крови гемоглобина, эритроцитов;
    • Анемии.

    Лечение

    Что можете сделать вы

    При подозрении на болезнь Верльгофа у ребёнка лучше всего обратиться к врачу. Не стоит заниматься самостоятельной постановкой диагноза, и уж тем более – самолечением.
    При наличии кровотечений, необходимо постараться оказать малышу первую помощь. А именно: по возможности остановить кровотечение, обработать место кровотечения антисептиком (при повреждении кожи), возможно применение гемостатической губки и кровоостанавливающих препаратов.

    Что делает врач

    Лечение назначается комплексное, симптоматическое. Показаны гормональные препараты (например, кортикостероиды), иммунодепрессанты. Итак, лечение маленького пациента будет заключаться в следующем:

    • Возможно использование процедуры плазмофореза, которая необходима для того, чтобы очистить кровь от аутотел;
    • Кровоостанавливающие препараты;
    • Гемостатические губки, тугое бинтование;
    • Лекарственные средства, улучшающие свёртываемость крови;
    • В случаях, когда нужно срочное снижение прогрессирования болезни, врачами может назначаться внутривенно нормальный иммуноглобулин. При этом учитывается, что стадия ремиссии будет кратковременной.

    Если консервативное медикаментозное лечение не приносит желаемых результатов, наблюдается обильное кровотечение иногда и профузное, развивается анемия, то в этих случаях врачами принимается решение об удалении селезёнки. После её удаления наступает выздоровление, так как считается, что именно селезёнка является источником зарождения антитробоцитарных антител. Однако, встречаются случаи, когда даже при удалении селезёнки улучшения не наступает. В этом случае назначаются цитостатики (применяются только после удаления селезёнки).

    Профилактика

    В связи с тем, что этиология этой болезни до конца не изучена, то и специальных методов профилактики пока нет. К общим методам можно отнести:

    • Предотвращение любых проявлений инфекционных и воспалительных заболеваний;
    • Профилактику вирусных заболеваний;
    • Избегать длительного нахождения под прямыми солнечными лучами;
    • Определение наличия аллергии у ребёнка и желательно определить, на что она возникает;
    • Все лекарства применять только по предписанию врача и строго соблюдать дозировки и режим их употребления ребёнком;
    • Сбалансированное и рациональное питание, а главное – разнообразное.

    Болезнь Верльгофа

    Заболевание, связанное со снижением уровня эритроцитов в крови. Как известно, эритроциты – красные тельца. Болезнь Верльгофа – патологическое состояние, сопровождающаяся повышенной кровоточивостью.

    Этиология болезни до сих пор не выявлена. Это может быть наследственной патологией или же приобретенной. Скорее всего, данное заболевание вызвано инфекционными процессами в организме. То есть причиной является инфекция.

    Различают несколько форм болезни. К первичной форме можно отнести:

    • стадия наследственной предрасположенности;
    • стадия приобретенного заболевания

    В любом случае первичная форма болезни отражает этиологию. То есть непосредственно зависит от причины. Вторичная форма заболевания является следствием других болезней. К ним можно отнести инфекционные поражения организма.

    Как же проявляется болезнь Верльгофа? Прежде всего, заболевание связано с недостаточностью выработки тромбоцитов. В свою очередь тромбоциты являются частью костного мозга. В нем также наблюдается патологический процесс.

    Симптомы и течение болезни

    В течении болезни различают несколько периодов. Всего три периода болезни.

    Первый период характеризуется острым течением болезни. Длительность заболевания достаточно большая. Примерно, до шести месяцев.

    Второй период заболевания подострый. Длительность до четырех месяцев. То есть меньше, чем в остром периоде.

    Третий период – хронический. Обычно до одного года. Что весьма ухудшает картину заболевания. На данном периоде могут появиться различные осложнения. Осложнения с частыми, редкими и непрерывными симптомами.

    Какова же клиническая картина заболевания? Клинические симптомы можно подразделить:

    • гипертермия;
    • диспепсия;
    • снижение аппетита;
    • слабость;
    • головная боль;
    • кровоизлияния на коже;
    • боль в животе

    Данные симптомы лишь незначительная часть болезни. К ним могут присоединиться более серьезные нарушения. Это касается преимущественно кровотечений.

    Кровотечения могут быть в различных органах. У женщин маточные кровотечения. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте. А также кровохаркание. Помимо всего перечисленного на коже может быть сыпь. Она разнообразна по цвету и величине. Все это способствует нарушением со стороны ЦНС.

    Диагностика

    Болезнь Верльгофа диагностируется в проведении нескольких исследований. В первую очередь собирается анамнез. Уточняются возможные причины. Одной из причин является наследственность.

    Проводится визуальный осмотр высыпаний. Врач выслушивает жалобы пациента. По высыпаниям можно предположить болезнь.

    На втором месте лабораторные исследования. Преимущественно исследование крови. В крови обнаруживается тромбоцитопения. Что наиболее характеризует болезнь Верльгофа. А также анемия. Недостаточность железа в клетках крови.

    Изучение клеток крови предполагает выделение лейкоцитов. Так как заболеванию свойственен воспалительный процесс. Что немаловажно в диагностике болезни Верльгофа.

    Лечение

    Заболевание включает различные способы лечебной терапии. Наиболее распространенные среди них:

    • кровоостанавливающие средства;
    • парентеральные инъекции;
    • внутримышечные инъекции;
    • гормональное лечение;
    • железосодержащие препараты;
    • хирургическое лечение

    Гемостатические средства предполагают остановку кровотечения. Среди них можно выделить гемостатическую губку и жгуты. Парентеральное введение аскорбиновой кислоты с хлористым кальцием. Что наиболее необходимо в лечебной терапии. Внутримышечно вводят атропин и адреналин. Эти препараты используются для повышения свертываемости крови.

    При анемии используют железосодержащие препараты. Возможна гемотрансфузия. То есть переливание крови. Гормональные препараты используются для повышения защитных свойств организма. Или же при маточных кровотечениях.

    Хирургическое лечение по показаниям. Оно направлено на удаление селезенки. Но имеются исключения! Оперативное вмешательство требуется при неэффективном консервативном лечении!

    Профилактика

    Болезнь важно предупредить. Но, если она вызвана наследственной предрасположенностью. Тогда ее предупредить сложнее.

    Профилактика будет направлена на устранение возможных симптомов. А также на повышение иммунных свойств организма. Чаще следует обследоваться. Преимущественно сдавать лабораторные анализы. При каких-либо отклонениях незамедлительно начать лечение. Ни в коем случае не затягивать!

    Неспецифическая профилактика будет направлена на устранение возможных инфекций. Или же предупреждение их. При наличии наследственной предрасположенности имеет место консультация гематолога. Только гематолог сможет определить и предупредить болезнь.

    У взрослых

    Болезнь Верльгофа – не смертельный диагноз. Хотя при наличии рецидивов выздоровление может и не наступить.

    У женщин болезнь проявляется общими симптомами. Может сопровождаться кровотечением маточным. В таком случае поможет гормональная терапия.

    У мужчин болезнь может проявляться различными желудочно-кишечными инфекциями. Все зависит от органа, в котором наблюдаются патологические изменения.

    У взрослых болезнь, в общем, сопровождается общими симптомами. Болезнь проявляется в любом возрасте.

    У детей

    Болезнь Верльгофа у детей может быть в хронической форме. Чаще дело обстоит именно так. Дети любого возраста могут заболеть. У новорожденных чаще наследственный характер болезни. У детей постарше этиология иная. В группу риска попадают дети после тяжелых перенесенных заболеваний. Это может быть вирусное поражение.

    После перенесенного заболевания болезнь возникает примерно через три недели. При условиях снижения реактивности организма. Болеют одинаково и мальчики, и девочки. Но чаще заболевают девочки. Клинические симптомы болезни у детей наиболее выражены.

    Болезнь может сопровождаться увеличением селезенки. Или же лимфатических узлов.

    Прогноз

    Консервативное лечение может благоприятно сказаться на прогнозе заболевания. Но все зависит от своевременности. Если процесс затянут, то болезнь переходит в хроническую стадию. При этом прогнозы неблагоприятны.

    Только эффективное лечение поможет выздороветь. Однако даже хирургическое лечение порой может быть неэффективным!

    Исход

    Заболевание может закончиться выздоровлением, либо летальным исходом. Или же хронической формой. Многое зависит еще и от индивидуальных особенностей организма.

    К частым исходам болезни можно отнести:

    • инсульты;
    • кома;
    • смерть

    Как известно все перечисленные исходы довольно серьезны. Инсульт приведет, несомненно, к инвалидности. Кома к летальному исходу.

    Выздоровление возможно в случаях комплексного эффективного лечения. Поэтому затягивать с болезнью не следует!

    Продолжительность жизни

    Чем раньше вы начнете лечение, тем длиннее продолжительность вашей жизни! Только вы можете себе помочь!

    Продолжительность жизни заметно уменьшится, если болезнь перешла в хроническую стадию. Во-первых, в хронической стадии множество рецидивов.

    Во-вторых, острую форму вылечить легче. При условии своевременного обращения за помощью. Помните, самолечение не увеличит длительность вашей жизни!

    Болезнь Верльгофа

    Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.

    МКБ-10D69.3
    МКБ-9287.31

    Общая информация

    Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

    Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

    Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

    Причины

    Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

    В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

    • вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
    • бактериальные патологии – коклюш;
    • вакцинация;
    • прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
    • длительное воздействие рентгеновского излучения;
    • чрезмерная инсоляция;
    • травмы;
    • хирургические вмешательства.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

    • женщина страдает от болезни Верльгофа;
    • наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

    Патогенез

    Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

    При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

    Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

    Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

    Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

    • высокой проницаемостью стенок сосудов;
    • ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
    • дефицитом плазменных факторов свертывания.

    Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

    Симптомы

    Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

    • «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
    • «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

    Особенности дерматологических проявлений:

    • размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
    • несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
    • цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
    • петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

    Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

    При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

    В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

    • Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
    • Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
    • Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

    Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

    Без лечения патология может привести к:

    • тяжелой анемии;
    • профузным кровотечениям;
    • нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

    Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

    • покраснение склер;
    • сильная головная боль;
    • судороги;
    • рвота;
    • неврологические нарушения.

    Диагностика

    Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

    Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

    • уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
    • увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
    • снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

    Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

    Лечение

    Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

    • аскорбиновая кислота;
    • раствор хлорида кальция;
    • витамин Р-цитрин;
    • рутин.

    При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

    Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

    • глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
    • иммуноглобулины и препараты интерферона;
    • иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
    • средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

    В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

    Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

    Прогноз

    Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

    Профилактика

    Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

    • острожное проведение медицинских манипуляций;
    • предупреждение инсоляции;
    • освобождение от занятий спортом;
    • отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
    • проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
    • диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

    Болезнь Верльгофа

    Болезнь Верльгофа, как Болезнь Верльгофа и Иммунная тромбоцитопения известно, что это аутоиммунное заболевание. Он характеризуется образованием антител против тромбоцитов (тромбоцитов) собственной крови у пораженных. Заболевание требует обширного медикаментозного лечения и терапии.

    Что такое болезнь Верльгофа?

    При болезни Верльгофа наблюдается резкое уменьшение тромбоцитов (тромбоцитов) крови. В результате малейшие повреждения кровеносных сосудов больше не закрываются, и кровь вытекает из артерий и вен.
    © brgfx — stock.adobe.com

    Врач общей практики Пауль Готлиб Верльхоф (1699-1767) впервые описал Morbus maculosus haemorrhagicus как болезнь крови в 1735 году. Только в 1883 году было диагностировано, что признаки болезни вызваны уменьшением тромбоцитов в крови.

    Болезнь Верльгофаболезнь Верльгофа, как и многие другие, носит имя своего первооткрывателя Пауля Готлиба Верльгофа. Характерной чертой заболевания является то, что организм по ошибке атакует собственные тромбоциты, что приводит к их быстрому разрушению. Вот почему кровотечение произойдет, если его не лечить.

    причины

    Болезнь Верльгофа относится к группе аутоиммунных заболеваний: Иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов собственной крови организма. Они являются компонентами белых и красных кровяных телец и играют важную роль в свертывании крови, потому что тромбоциты в форме диска могут закрывать раны посредством сшивания.

    При болезни Верльгофа количество тромбоцитов значительно уменьшается, потому что тромбоциты крови, перегруженные антителами, слишком быстро разрушаются в селезенке. В то время как количество тромбоцитов в лаборатории составляет в среднем от 140 до 360 тысяч / мкл, тенденция к кровотечению увеличивается по мере снижения концентрации тромбоцитов в крови. Петехии — типичный вид.

    Петехии — это точечные кровоизлияния размером с булавочную головку из капилляров слизистых оболочек или кожи. Первоначально петехии обычно заметны на голени или щиколотках. Если причиной кровотечения является недостаток тромбоцитов, это называется тромбоцитопенической пурпурой.

    Если резко снижается доля тромбоцитов, говорят о первичной иммунной тромбоцитемии. Этот дефицит может достигать угрожающих жизни масштабов. Кроме того, согласно имеющимся данным, триггер первичной иммунной тромбоцитемии не известен. Исследования показали, что болезнь Верльгофа часто приходится диагностировать после инфекций и / или беременности.

    У детей заболевание иногда возникает спонтанно, а через некоторое время проходит спонтанно. Это положительное течение можно наблюдать и в зрелом возрасте, но только в первый год болезни. Через год болезнь Верльгофа переходит в хроническую.

    Симптомы, недуги и признаки

    При болезни Верльгофа наблюдается резкое уменьшение тромбоцитов (тромбоцитов) крови. В результате малейшие повреждения кровеносных сосудов больше не закрываются, и кровь вытекает из артерий и вен. Соответственно разнообразна и клиническая картина болезни Верльгофа.

    В начальной фазе одним из характерных симптомов является точечное кровотечение небольшого размера, так называемые петехии. Они могут появиться как на коже, так и на слизистых оболочках. Возникающие в результате кровоизлияния на коже или слизистой оболочке размером примерно с булавку, их часто принимают за укусы блох.

    Если количество тромбоцитов продолжает уменьшаться, кровотечение может расшириться, и отдельные петехии сливаются вместе, образуя плоские кожные проявления. Большие синяки (гематомы) возникают даже при незначительных травмах. Сильные носовые кровотечения и кровотечения, которые трудно остановить с помощью небольших порезов или ссадин, также указывают на снижение количества тромбоцитов в крови.

    У женщин также может быть вагинальное кровотечение. Кровь также может появляться в стуле как у мужчин, так и у женщин. Выраженная болезнь Верльгофа с кровотечением во внутренних органах, таких как селезенка, печень, легкие или почки, также может привести к опасному для жизни шоку.

    Диагностика и курс

    Неуклонно и резко уменьшающееся количество тромбоцитов в крови означает, что повреждения кровеносных сосудов не могут быть снова закрыты. Эта утечка крови вызывает несколько симптомов:

    Вначале появляются петехии размером с булавочную головку. Когда они сливаются, возникает обширное кровотечение. Типичные симптомы — синяки, обильные носовые кровотечения, кровь в моче и стуле, вагинальное кровотечение и рвота с кровью. При сильном кровотечении могут возникнуть симптомы острого шока.

    Если в организм поступает слишком мало кислорода, в результате чего кровопотеря может быть значительной причиной болезни Верльгофа, организм начинает исключать из снабжения кислородом органы, которые излишне не важны. Это состояние может стать опасным для жизни, если его не лечить. Если поражены мозг, легкие, печень, селезенка или другие внутренние органы, также могут возникнуть массивные повреждения и функциональные нарушения.

    Болезнь Верльгофа можно выявить на основании анализа крови, поскольку количество тромбоцитов значительно снижается. Однако после исследования костного мозга врач диагностирует значительный избыток гемопоэтических мегакариоцитов. Следовательно, при диагностике необходимо исключить другие заболевания тромбоцитов.

    осложнения

    При болезни Верльгофа пациенты испытывают значительные ограничения и жалобы в повседневной жизни. В большинстве случаев наблюдается усиление кровотечения, которое также может возникать внутренне. Без лечения продолжительность жизни значительно сокращается, поскольку органы могут быть повреждены, что необратимо.

    Носовые кровотечения и снижение сопротивляемости пострадавшего также не редкость. Кровь также содержится в стуле или моче и может вызывать у многих людей панические атаки или потливость. Кроме того, у пострадавших часто рвота кровью. Организм также недостаточно снабжается кислородом, и внутренние органы тоже могут быть необратимо повреждены.

    В частности, печень и селезенка могут стать причиной опасного для жизни состояния пациента. Повреждение органов приводит к дальнейшим жалобам и осложнениям. Лечение этого заболевания проходит остро с помощью лекарств. Обычно никаких осложнений нет.

    В тяжелых случаях может потребоваться операция или трансплантация органа, чтобы сохранить жизнь человеку. Это также может снизить продолжительность жизни пациента.

    Когда нужно идти к врачу?

    Если у человека внезапно появляются синяки или обесцвечивание кожи, есть повод для беспокойства. Врач требуется при головокружении, повышенной кровопотере, нарушении кровообращения или снижении трудоспособности.Если у вас проблемы с концентрацией внимания, сильное кровотечение при незначительных травмах, неоднократный привкус крови во рту или кровь в выделениях, вам необходимо обратиться к врачу.

    Необходимо обследовать и лечить внутреннюю слабость, общее недомогание или чувство болезни. Синяки, нарушения женского цикла или неконтролируемое кровотечение из влагалища являются предупреждающими сигналами организма. Есть заболевание, которое необходимо как можно скорее диагностировать и лечить. Проконсультироваться с врачом следует при изменениях слизистых оболочек, бледности кожи или повышенной чувствительности к холодным раздражителям.

    Поскольку заболевание может привести к кровотечению органов и, следовательно, к опасному для жизни состоянию, рекомендуется обратиться к врачу при появлении первых аномалий. При возникновении острого опасного для здоровья состояния требуется скорая помощь. Необходимо вызвать врача скорой помощи, и в то же время присутствующие должны оказать первую помощь, чтобы обеспечить выживание пострадавшего.

    Лечение и терапия

    Есть ли у врача Болезнь Верльгофа установлено, используют разные методы лечения. Непосредственное внимание уделяется прежде всего остановке острого кровотечения. С этой целью высокие дозы кортикостероидов используются как часть «терапии первой линии». Эта шоковая терапия, имеющая побочные эффекты, заканчивается через относительно короткое время и может привести к полному регрессу симптомов болезни всего через несколько недель.

    Детям с легкими формами заболевания это лечение не требуется. Болезнь Верльгофа обычно возникает здесь в результате вирусных инфекций или изредка после кратковременной вакцинации от паротита, кори или краснухи, чтобы затем самостоятельно вылечиться. Хронические курсы у взрослых лечат антителами, так называемыми иммуноглобулинами, например биологическим ритуксимабом или другими иммунодепрессантами. Так нужно бороться с аутоиммунным заболеванием.

    Явные клинические картины встречаются при хирургическом удалении селезенки. Преимущества лечения болезни Верльгофа следует сопоставить с возможными осложнениями во время операции. Несмотря на удаление селезенки, рецидивы случаются, и риск смерти составляет около одного процента.

    Здесь вы можете найти свое лекарство

    Прогноз и прогноз

    В целом прогноз болезни Верльгофа у взрослых благоприятный, и общий показатель излечения составляет от 70 до 80 процентов. Однако для точного прогноза необходимо различать острую и хроническую формы.

    В случае острой болезни Верльгофа в большинстве случаев полная ремиссия (= уменьшение симптомов) наступает в течение одного месяца. Особенно это актуально для пораженных детей. С другой стороны, в случае хронических течений спонтанная ремиссия возникает только в редких случаях (менее 5 процентов). Это значение значительно улучшается при терапии стероидами и увеличивается до 25 процентов, с добавлением дополнительных терапевтических мер даже до двух третей. Около 0,4% взрослых с тяжелой хронической болезнью Верльгофа в возрасте до 40 лет умирают от внутримозгового кровотечения (кровотечения в ткани мозга). Эта вероятность увеличивается с возрастом и составляет 1,2 процента для лиц в возрасте от 40 до 60 лет и 13 процентов для лиц старше 60 лет.

    профилактика

    Поскольку точная причина Болезнь Верльгофа в настоящее время все еще исследуются, и это заболевание также является аутоиммунным заболеванием, профилактические меры пока не известны.

    уход за выздоравливающим

    В большинстве случаев пациенты, страдающие болезнью Верльгофа, не имеют каких-либо специальных или прямых мер по наблюдению, поэтому в идеале больные этим заболеванием должны проконсультироваться с врачом как можно раньше, чтобы предотвратить возникновение других осложнений и жалоб. Поскольку это генетическое заболевание, его обычно невозможно полностью вылечить.

    Поэтому пострадавшим следует обратиться за советом, особенно если они хотят иметь детей, чтобы болезнь не повторилась у их потомков. Как правило, люди, страдающие болезнью Верльгофа, зависят от приема различных лекарств. Всегда следует соблюдать правильную дозировку и регулярное потребление, при этом следует проконсультироваться с врачом, если есть какие-либо вопросы или если что-то неясно.

    Многие из пострадавших также зависят от регулярного контроля и обследования своих внутренних органов. Таким образом, другие повреждения могут быть выявлены и устранены на ранней стадии. Люди нередко контактируют с другими людьми, пораженными этим заболеванием, поскольку это может привести к обмену информацией. Эта информация может облегчить повседневную жизнь пациента.

    Ты можешь сделать это сам

    Сам больной лечить болезнь Верльгофа не может. Однако симптомы и жалобы на аутоиммунное заболевание можно облегчить с помощью целенаправленных мер и изменения образа жизни. Типичные изменения кожи можно скрыть с помощью макияжа или надеть подходящую одежду. Это особенно необходимо на более поздних стадиях заболевания, когда кровотечение и рубцы уже распространились на все руки и шею. Если внезапно появляются сильные синяки, их можно охладить с помощью обертываний или холодных компрессов.

    В долгосрочной перспективе больным приходится менять свой рацион. Это делает иммунную систему более устойчивой к инфекции. Помимо лекарств, прописанных врачом, при покраснении глаз, кровоточивости десен и рвоте с кровью могут помочь природные средства, такие как алоэ вера, шалфей, дьявольский коготь или женьшень.

    Если указанные меры не облегчают симптомы и жалобы при болезни Верльгофа, следует снова обратиться к врачу. Возможно, потребуется скорректировать прием лекарств или необходимо диагностировать другое заболевание. Посещение группы самопомощи облегчает борьбу с болезнью и, таким образом, может способствовать повышению качества жизни.

    Болезнь Верльгофа: патогенез, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

    © Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

    Появление синячков и кровоизлияний под кожу без видимых на то причин может быть спровоцировано серьезными проблемами со здоровьем, поэтому игнорировать такой симптом ни в коем случае нельзя. Данный синдром, проявляющийся повышенной кровоточивостью, часто бывает обусловлен геморрагическими диатезами, одним из которых является болезнь Верльгофа.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, по-другому называемая болезнью Верльгофа, является патологией системы гемостаза, которая проявляется в детском возрасте, либо в период гормональной перестройки в период полового созревания или в менопаузе у женщин. Данное заболевание не следует путать с гемофилией, с геморрагическим васкулитом или с другими заболеваниями свертывающей системы крови.

    Почему возникает болезнь Верльгофа?

    Для того, чтобы разобраться в причинах болезни, необходимо знать, как протекают процессы свертывания крови в норме. Итак, основное звено гемостаза – это клетки, принимающие участие в образовании тромба (тромбоциты). При повреждении кровеносного сосуда, например, при механической травме, тромбоциты кооперируются в кровяной сгусток, соответствующий размерам повреждения сосуда. Тромб как бы «закрывает» дефект в сосудистой стенке. Этот процесс регулируется сложной системой гемостаза, в частности, несколькими факторами свертывания крови. Это так называемый плазменный гемостаз. Все вещества, содержащиеся в плазме и высвобождающиеся самими тромбоцитами, дают им команду «склеиваться», образуя кровяной сгусток – тромб.

    При геморрагических диатезах, одним из которых является тромбоцитопеническая пурпура, такого не происходит. Даже при незначительной травме, например, при легком ушибе, подкожные капилляры также травмируются, но кровь продолжает изливаться под кожу, формируя значительную гематому. Своевременного тромбообразования не происходит. Иногда кровоизлияния могут возникать спонтанно и во внутренних органах (желудочно-кишечный тракт, легкие, головной мозг). Это тяжелые осложнения, и развиваются они вследствие резкого снижения числа тромбоцитов.

    Итак, основная причина болезни Верльгофа – это тромбоцитопения, или значительное снижение тромбоцитов в кровеносном русле. Нормой считается содержание 180-350Х10 9 /л. Все значения, находящиеся ниже этого, полученные по результатам общего анализа крови, считаются тромбоцитопенией. Но в случае болезни Верльгофа речь идет именно об идиопатической, то есть, первичной тромбоцитопении, без видимой причины.

    Тем не менее, основные провоцирующие факторы выделить всё-таки можно. Разрушение тромбоцитов происходит под воздействием аутоантител, циркулирующих в крови. А вот прикрепляются эти антитела к тромбоцитам, на поверхности которых уже «осели» антигены – это вирусные и бактериальные агенты. Так, в частности, к дебюту болезни могут привести перенесенные инфекции (корь, эпидемический паротит, ветрянка, краснуха, грипп, коклюш и др).

    Тем не менее, тромбоциты, уже циркулирующие в крови, могут быть не только разрушены антителами. В некоторых случаях их недостаточно вырабатывается на начальном этапе кроветворения – в красном костном мозге. В данной ситуации предрасполагающим фактором официально считается наследственная предрасположенность.

    Основные симптомы болезни Верльгофа

    Клиническая картина отличается развитием петехиально-синячкового типа кровоточивости (в отличие от васкулитно-пурпурного при геморрагическом васкулите, или гематомного типа при тяжелых врожденных дефектах плазменного гемостаза). Синяки или точечные кровоизлияния локализуются на коже нижних конечностей, в местах трения одежды. Возникают они при незначительных механических воздействиях, или без видимой причины.

    Чаще всего болезнь Верльгофа возникает у детей и у подростков (до 20-ти лет), но может развиться и у взрослых женщин в период менопаузы. Такие дети склонны не только к повышенному образованию синяков на коже, но и к спонтанным носовым или к десневым кровотечениям (при чистке зубов, на приеме у стоматолога).

    В тяжелых случаях клиника болезни Верльгофа проявляется такими признаками, как:

    • Рвота черным содержимым, примесь крови в кале или кал черного цвета (симптомы желудочно-кишечного кровотечения),
    • Профузные маточные кровотечения,
    • Кровь в моче (признаки поражения почек),
    • Кровохарканье (при поражении бронхо-легочной системы),
    • Судороги, нарушение сознания, неврологическая очаговая симптоматика (при кровоизлиянии в головной мозг).

    Диагностика

    При появлении подобных жалоб пациенту срочно необходимо записаться к участковому терапевту на прием. Исключение составляют тяжелые случаи с профузными кровотечениями – здесь необходимо обращаться за неотложной медицинской помощью незамедлительно.

    До назначения анализов и дополнительных методов диагностики врач проводит визуальный осмотр кровоподтеков, а также выполняет пробу щипка и пробу жгута. Суть этих методов заключается в нанесении механического раздражения на сосуды подкожной клетчатки с последующей оценкой возникших кровоизлияний под кожу. При первой пробе врач производит щипок кожи под ключицей, при второй – наложение манжеты с давлением в тонометре около 100 мм рт ст на протяжении пяти минут с последующим подсчетом появившихся точечных кровоизлияний (петехий). Эти пробы не могут считаться специфичными для болезни Верльгофа, потому что появление большого количества петехий характерно и для нарушений проницаемости капилляров, например, при гиповитаминозе витамина С.

    В первом случае врач назначит такие анализы, как общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, исследование свертывающей системы крови (увеличивается время свертывания крови, изменяются остальные показатели – ПТИ, АЧТВ, ПТВ и др).

    Во втором случае назначаются такие же анализы крови, но только в условиях стационара. Дополнительно, в случае подозрения на внутренние кровотечения, могут назначаться визуализирующие методы диагностики (УЗИ почек и внутренних органов, ФЭГДС, КТ легких, МРТ головного мозга и др). В каждом случае врач индивидуально составляет план обследования и определяет объем необходимых методов диагностики.

    Лечение

    Терапия данного заболевания симптоматическая. В случае явного кровотечения проводится кровоостанавливающая терапия. При этом используются внутривенные инфузии аскорбиновой кислоты, этамзилата натрия, аминокапроновой кислоты. При анемиях и критическом снижении числа тромбоцитов показано переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы.

    В случае геморрагического криза, при развитии профузных кровотечений пациенту показано внутривенное введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) с целью подавления антител, разрушающих тромбоциты. Часто назначаются препараты, подавляющие собственный иммунитет (цитостатики) – азатиоприн.

    При отсутствии клинического эффекта от проводимого лечения пациенту показана операция спленэктомии – удаление селезенки. После оперативного лечения показатели крови приходят в норму, а болезнь входит в стадию устойчивой ремиссии. Операция должна быть произведена исключительно после стихания клинических симптомов кровоточивости, потому что такая серьезная полостная операция изначально сопровождается массивной кровопотерей (в пределах операционного риска). В настоящее время во многих учреждениях успешно практикуется лапароскопическая спленэктомия (удаление органа через малоинвазивный доступ).

    Существует ли профилактика заболевания?

    Специфической профилактики болезни Верльгофа не существует. Невозможно предотвратить наследственный путь передачи болезни или помешать антителам к тромбоцитам вырабатываться в организме. Тем не менее, обезопасить человека от развития тромбоцитопенической пурпуры возможно, нужно только помнить о вышеупомянутых инфекциях, способных запустить каскад патологических реакций в организме, в том числе и антителообразование.

    Итак, для профилактики серьезных инфекционных заболеваний, способных вызвать значимые осложнения со стороны иммунной системы, обширно применяется вакцино-профилактика. Это так называемые “управляемые” заболевания, то есть те, возникновением которых человечество научилось управлять. Это коклюш, корь, краснуха, паротит, грипп и др. Доказано, что после этих болезней риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры возрастает.

    Кроме этого, девочкам в период полового созревания и женщинам в период менопаузы необходимо посещать гинеколога, а иногда и эндокринолога для решения вопроса о коррекции гормонального фона в организме, если таковой имеется. Гормональный дисбаланс в эти периоды также негативно сказывается на состоянии иммунной системы, в том числе и на состоянии аутоиммунитета, способного разрушать собственные кровяные клетки.

    Возможны ли осложнения?

    Да, в редких случаях возможны даже жизнеугрожающие осложнения. Тем не менее, даже те пациенты, у которых отмечается геморрагический криз (кровоизлияния не только в подкожную клетчатку, но во внутренние органы), при своевременном лечении благополучно входят в стадию ремиссии.

    Грозными осложнениями являются желудочно-кишечное кровотечение и кровоизлияние в головной мозг. При этом у пациента может развиться анемия тяжелой степени (уровень гемоглобина менее 70 г/л). В этом случае однозначно показано переливание крови или эритромассы.

    В случае развития постгеморрагической анемии средней и легкой степени пациенту достаточно получать таблетированные железосодержащие препараты, но необходимо неукоснительно соблюдать рекомендации врача-гематолога с целью предупреждения таких осложнений в дальнейшем.

    Прогноз

    Обычно выздоровление наступает через две-три недели с полным отсутствием клинических симптомов на протяжении всей последующей жизни. Тем не менее, у 10-20% больных (по данным разных авторов), заболевание принимает хроническое течение с фазами обострения и ремиссии. У крайне редкого числа пациентов (1-2%) развиваются тяжелые внутренние кровотечения с неблагоприятным прогнозом.

    Видео: о заболеваниии у детей

    Видео: лекция о тромбоцитопении

    Видео: проблемы со свертыванием крови – Доктор Комаровский

    Болезнь Верльгофа, симптомы и лечение

    Этиология болезни Верльгофа до настоящего времени остается неизвестной. Болезнь Верльгофа наблюдается довольно часто у детей после перенесенного инфекционного заболевания или у детей с наклонностью к аллергическим заболеваниям. По этим соображениям Клеман и Диамонд делали вывод, что болезнь Верльгофа является «реакцией сверхчувствительного больного на бактериальный антиген». В то же время некоторые авторы не нашли никакой связи между возникновением болезни Верльгофа и инфекционным заболеванием или аллергией.

    Классификация болезни Верльгофа. По течению заболевания принято делить больных на три группы:

    1) острая форма (у нас было 6 больных, Г мужчина и 5 женщин); 2) подострая форма (5 больных, 1 мужчина, 4 женщины); 3) хроническая форма (44 больных, 12 мужчин и 32 женщины).

    Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора придали этой классификации современный вид. По их мнению, больных с болезнью Верльгофа следует систематизировать по следующей схеме:

    1) острая (подострая) форма болезни Верльгофа:
    а) иммунная;
    б) неиммунная;

    2) хроническая рецидивирующая форма болезни Верльгофа:
    а) иммунная;
    б) неиммунная.

    СОДЕРЖАНИЕ:
    Болезнь Верльгофа
    Патогенез
    Классификация
    Симптомы
    Особенности костномозгового кроветворения
    Диагноз и дифференциальный диагноз
    Беременность и роды при болезни Верльгофа
    Оперативное лечение
    Отдаленные результаты спленэктомии
    Плюсы операционного лечения

    Страница 1 из 10

    Симптомы. Болезнь Верльгофа значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин (в 2-2,5 раза). Из 55 больных, наблюдаемых нами (41 женщина и 14 мужчин), в основном были лица молодого возраста — 20-30 лет. Но встречаются больные, у которых заболевание проявляется и с первых дней жизни и в преклонном возрасте. Так, Доуэн наблюдал болезнь Верльгофа у ребенка четырех недель с момента рождения (потребовалась спленэктомия). Б. П. Шведский, Г. А. Алексеев, Цолингер, Мартин, Уиллиамс отмечали проявление болезни Верльгофа у людей в возрасте 60-70 лет. Мы наблюдали больных с признаками болезни с раннего детства. У одной больной проявления болезни в виде кожных и подкожных геморрагии были с первых дней жизни (мать заметила при перекладывании ребенка остающиеся на коже следы пальцев в виде синяков и кровоподтеков). Самый старший наблюдаемый нами больной был в возрасте 66 лет.

    Течение болезни Верльгофа. Течение болезни Верльгофа может быть различным при отдельных ее формах. При острой форме болезни иногда наблюдается молниеносное течение, проявляющееся бурным кровотечением. Общее состояние больного ухудшается на глазах. Без быстро оказанной надлежащей помощи больной может погибнуть за несколько часов или от чрезмерной кровопотери (кровотечение «отовсюду» (маточное, носовое, желудочно-кишечное и т. д.) или от кровоизлияния в жизненно важный очаг (в частности кровоизлияние в мозг). Прервать такую молниеносно текущую форму может только радикальное вмешательство, каким в настоящее время считается спленэктомия.

    Джианини считает, что при острой форме болезни больной может погибнуть от кровотечения в течение 24 часов. Такого же мнения придерживаются Бест Дени, Франк, Майнгот, Верльгоф.

    При молниеносно текущих формах болезни имеется выраженная интоксикация с подъемом температуры до 40-41°, кровоизлияния в глазное дно, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мочеполовую систему, центральную нервную систему, в кожу.

    Течение болезни иногда может быть настолько быстрым, что не хватает времени для исследования крови и костного мозга. Этот тип течения заболевания часто встречается в США у детей.

    Подострое течение болезни характеризуется продолжением атаки болезни, по сути — продолжением кровотечения постоянного, правда, не столь обильного, как при острой молниеносной форме течения, но упорно продолжающегося на протяжении 2-3 недель, а иногда и 3-4 месяцев подряд. При подострой форме болезни появляется один вид кровотечения, и к нему в последующем присоединяется несколько других. Например, к обильному маточному или носовому кровотечению, впервые появившемуся и недлительно продолжающемуся, присоединяются кожные кровоизлияния: кровоточивость из десен, слизистой полости рта и т. д. И эти кровотечения вперемежку чередуются с первым или протекают одновременно с ним. Самостоятельно такое течение редко прерывается, чаще оно требует активного вмешательства, переливания крови (1000 мл и более) и всего комплекса сберегательных средств. В других случаях все эти мероприятия не в силах помочь — приходится прибегать к срочной спленэктомии.

    Чаще болезнь Верльгофа имеет волнообразное течение — период тромбопенического кровотечения сменяется ремиссией. Болезнь приобретает хроническую рецидивирующую форму и продолжается несколько лет и даже десятилетий. Иногда рецидивы болезни следуют часто, один за другим. Иногда же светлые промежутки между периодами кровоточивости составляют несколько недель, месяцев и лет.

    Общее состояние больного при этом ухудшается с каждым новым периодом кровотечений. Больной становится нетрудоспособным, а иногда просто инвалидом, редко покидающим стационар больницы.

    Продолжительность заболевания у наших больных мы наблюдали от суток при острой форме до нескольких недель и месяцев при подострой форме и нескольких лет при хронической форме болезни Верльгофа.

    Большое число больных было с длительным хроническим течением болезни, продолжавшимся от 1 года и более 20 лет.

    Сберегательное лечение больных. Основные способы сберегательного лечения больных с болезнью Верльгофа можно разделить на следующие группы: 1) гемостатические средства; 2) антианемические; 3) физические методы; 4) гормоны.

    Гемостатическая группа средств. Здесь следует прежде всего указать на целесообразность переливания крови, эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, применение полигклюкина, введение витаминов С, К, Р, рутина, Е, в чистом виде или в виде соков морковного, капустного, лимонного, апельсинового. Для улучшения свертываемости крови применяются внутримышечно растворы лошадиной сыворотки, пептон, молоко, инъекции адреналина, атропина, внутривенно применяют 10%-ные растворы желатина, внутрь сезамовое масло, настой лагохилуса (зайцегуба) опьяняющего.

    Большое практическое значение могут оказать факторы местного, воздействия механического характера также в сочетании с некоторыми гемостатическими препаратами, например, пневмотампон М. П. Мезрина для тампонады носа, тампоны, пропитанные женским молоком, свежей плазмой, сывороткой, коагуленом, клауденом, адреналином, тромбином Б. А. Кудряшова, гемостатическая губка Л. Г. Богомоловой.

    Антианемическая группа. Важное значение в этой группе принадлежит переливанию крови, эритроцитарной массы с замещающей целью, применению камполона, антианемина, печеночного экстракта, витамина B12, препарата железа.

    Физические методы лечения. Облучение Х-лучами области селезенки по отзывам зарубежных авторов дает положительные результаты и особенно у больных с метроррагической формой болезни Верльгофа. С. И. Ключарев после «энергичной рентгенизации селезенки» получал временную ремиссию-нарастание количества тромбоцитов и прекращение кровоточивости. Позднее отечественные авторы не подтвердили этих данных и в настоящее время полностью отказались от этого метода. По наблюдениям Гоффэна, хорошие результаты наблюдаются после рентгеновской кастрации женщин.

    Оставлена в настоящее время диатермия длинных трубчатых костей, которая применялась раньше, как неоправдавшая себя.

    Гормоны. В этой группе основное значение приобрели половые и особенно гипофизарно-надпочечниковые гормоны.

    Половые гормоны. При болезни Верльгофа у женщин, и в частности при ее метроррагической форме, имеются большие гормональные нарушения. Это побудило авторов применять гормоны противоположного пола — андрогены. Эти гормоны применялись успешно при хронической форме болезни Верльгофа, а также при острой. Их влияние положительно оценили Гоффен, Бенгаму, Буржон, Ферран. Андрогены не оказывают положительного влияния в климактерическом периоде, они обладают антигеморрагическими свойствами только при маточных кровотечениях, к тому же в ограниченной степени.

    Гипофизарно-надпочечниковые гормоны. Наиболее часто применяется гормон, вырабатываемый базофильными клетками передней доли мозгового придатка — адренокортикотропный гормон и применяются кортикостероиды (стероидные гормоны), вырабатываемые корой надпочечника и их синтетические препараты. В настоящее время эти препараты используются исключительно часто при болезни Верльгофа и необходимо дать им соответствующую оценку.

    Механизм действия гипофизарно-надпочечниковых гормонов при болезни Верльгофа сложный и многообразный, причем в данном вопросе имеется много неразрешенного, спорного и неясного.

    Влияние АКТГ и кортикостероидов на тромбоциты. Уже на этом примере можно продемонстрировать разнородность взглядов на роль этих гормонов в лечении тромбоцитопенической пурпуры. Так, по данным Коллера, Цолликофера, Бенгаму, Буржона, Феррана, Дамешека, Мешлина, Бона, Колемана, после применения АКТГ и кортикостероидов количество тромбоцитов быстро и значительно увеличивается. В то же время по наблюдениям И. В. Фриновской, Твардоша, Ясиньского количество тромбоцитов может совершенно не меняться в процессе лечения или колебаться в незначительных пределах в сторону увеличения. Больше того, И. В. Фриновская ссылается на работу Лауридсена с соавторами, которые доказали, что применение АКТГ может вызвать тромбоцитопению. Снижение количества тромбоцитов наблюдала также и сама И. В. Фриновская.

    Влияние АКТГ и кортикостероидов на костный мозг. По данным Желена, АКТГ и кортикостероиды оказывают непосредственное положительное воздействие на гемопоэтическую систему. В частности, они стимулируют костный мозг, что проявляется в виде повышения количества ретикулоцитов, эритроцитов, полиморфно-ядерных клеток и тромбоцитов.

    Влияние АКТГ и кортикостероидов на антитела, в том числе и аутоантитела. По наблюдениям Желена, гормональная активность указанных препаратов подавляет иммуногематологические последствия гиперспленизма. Они вступают в тесный контакт с ретикулоэндотелиальной системой селезенки и снижают продукцию антител. Кроме этого, они могут разрушать аутоантитела в ретикулоэндотелиальной клетчатке.

    Влияние АКТГ и кортикостероидов на сосудистые капилляры. Дамешек с соавторами считают, что в механизме влияния этих гормонов при тромбоцитопенических кровотечениях, и в частности при болезни Верльгофа, основное значение принадлежит сосудистому фактору. Доказательством правильности такого положения является факт, что кровотечение обычно прекращается еще до повышения количества тромбоцитов. Предположение Дамешека и соавторов подтверждено исследованиями других авторов. Так, Фалун, Грин и Лоцнер доказали, что под влиянием АКТГ и кортикостероидов уменьшается ломкость капилляров, улучшается их функция, и поэтому они имеют значение неспецифического «антигеморрагического» средства.

    Клинический эффект АКТГ и кортикостероидов при болезни Верльгофа. Основное значение в оценке эффективности лекарственного препарата имеет определение клинического воздействия. По этому поводу высказаны разноречивые точки зрения.

    Бенгаму с соавторами считает, что АКТГ и кортикостероиды являются большим достижением в лечении болезни Верльгофа и особенно при аутоиммунных ее формах.

    Наряду с хорошей оценкой эффективности АКТГ и кортикостероидов в лечении больных болезнью Верльгофа, можно встретить в литературе более сдержанные отзывы.

    Так, большой сторонник применения этих гормонов Хорват пишет: «Пока проводится длительное лечение большими дозами кортикоидов, большая часть больных чувствует себя хорошо. Если же прервать курс лечения, то почти регулярно наступает рецидив, и больные уже хуже реагируют на возобновление лечения кортикоидами или последнее вообще становится неэффективным».

    Коуль с соавторами отмечают, что ремиссии после применения АКТГ и кортикостероидов длятся обычно недолго и поэтому рассматривают их практическое значение как «эффект временного характера». Подобные клинические наблюдения приводят Твардош и Ясинский. Они доказали, что после прекращения применения АКТГ и кортикостероидов явления геморрагического синдрома возвращаются с прежней силой.

    Особенно они подчеркивают сомнительное значение этих гормонов в лечении больных с острой формой болезни Верльгофа.

    B литературе имеется немало примеров безуспешного лечения болезни Верльгофа АКТГ и кортикостероидами. Единственным выходом из создавшихся затруднений у данных авторов оказалась спленэктомия. На основании своего опыта Гоффен сообщил, что 70% больных, леченных стероидными гормонами, все же приходится оперировать.

    Мы произвели шесть раз спленэктомию у больных после безуспешного (хотя и активного) лечения АКТГ и кортикостероидами.

    Отечественные авторы дают одержанную оценку клинической эффективности АКТГ и кортикостероидов при «истинной форме болезни Верльгофа».

    Мы считаем, что применение АКТГ и кортикостероидов в лечении дает временный эффект и не во всех случаях. По мере прекращения их применения вновь возобновляются кровотечения.

    Читать еще:  Болит грудь при кормлении: причины и способы устранения боли
    Ссылка на основную публикацию
    ВсеИнструменты
    Adblock
    detector