Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения

Как лечить болезнь Олье

Аномальное развитие костного скелета, известное, как болезнь Олье, в большинстве случаев проявляется в раннем детстве, реже — сразу после рождения. В первую очередь у ребенка замечают деформацию и укорочение конечностей, ведь наиболее часто при болезни Олье поражаются длинные трубчатые кости (плечевая, бедренная).

Это серьезное заболевание с неизвестной этиологией и не поддающееся медикаментозному лечению. Во всех ли случаях показана операция, каков прогноз на выздоровление и возможна ли профилактика болезни? Рассмотрим эти вопросы подробнее.

Что такое болезнь Олье

В 1899 году лионский хирург, используя рентгеновские лучи, открыл болезнь Олье. Что это такое? Этому заболеванию свойственно аномальное развитие костного скелета. Название болезнь получила от имени врача. В международной классификации болезней встречается под термином «дисхондроплазия» или «хондроматоз».

Основа патологии – это замедленная и извращенная оссификация примордиального хряща (процесс окостенения хрящевого зачатка). Процесс окостенения хрящевого скелета начинается во внутриутробном развитии и продолжается до окончания периода формирования скелета человека.

При хондроматозе эмбриональный гиалиновый хрящ (разновидность хрящевой ткани, в период эмбрионального развития составляет основу подавляющего большинства костей скелета) не замещается костью, и его участки остаются и скапливаются в диафизарных (тело трубчатой кости) и метафизарных частях костей ( отдел трубчатой кости, прилегающий к хрящевой пластинке роста ).

Все это свидетельствует о раннем процессе дегенерации — на 3-6 месяце развития эмбриона. В результате замедляется рост и уменьшается размер кости. Это врожденное заболевание, оно диагностируется у новорожденных и детей младшего возраста.

В редких случаях болезнь проявляется в старшем возрасте, но это скорее исключение из правил. Фото болезни Олье наглядно демонстрирует дистрофические изменения в костных тканях.

В подавляющем большинстве случаев тяжелый и серьезный патологический процесс диагностируется в большой берцовой (малая и большая берцовая кости — части периферического скелета голени ) и бедренной кости, тазовых костях. Реже деформируются малая берцовая, плечевая кость и предплечье.

При распространении симптоматики на плюсневую (кость стопы), пястную, кистевую кости и фаланги стопы воспалительный процесс отмечается на всем протяжении костей.

При тяжелом течении болезни деформация затрагивает надпяточную, пяточную кости, лопатку, ключицу, ребра и позвонки. Единственной незатронутой группой костей остается черепной свод.

Важно. Рост очагов хрящевой ткани сопряжен с взрослением организма и приводит к значительной деформации костных тканей. Не исключено перерождение патологии в доброкачественные или злокачественные новообразования — хондросаркому, хондрому (хрящевые опухоли).

Хондроматоз — редкое заболевание. Патологический процесс встречается в 4% случаев от числа всех диспластических ( нарушения формирования хрящевых и костных тканей) и опухолевых заболеваний у детей.

Причины появления и группы риска

Механизм развития болезни до конца не изучен. Согласно некоторым гипотезам, заболевание передается аутосомно-доминантным типом наследования (дефектный ген от одного из родителей), но большинство ученых их не разделяет.

Например, врач-хирург Ариэль Аренберг пришел к выводу, что дети, больные хондроматозом, рождались у родителей возрастом старше 30-и лет, что соответствует общепринятому мнению об увеличении числа пороков в этом возрасте.

Как показывают исследования, отмечались случаи, когда у больного дисхондроплазией ранее в роду не встречалось подобного заболевания, поэтому наследственный фактор – спорный момент.

Заболеванию одинаково подвержены лица мужского и женского пола.

Стадии развития заболевания и симптомы

Обширность деформации костных тканей подразумевает разделение болезни на следующие стадии:

  1. Моно о ссальную. Патологический процесс затрагивает одну кость.
  2. Олиго о ссальную. Изменения диагностируются в 2-3 костных тканях.
  3. Полиоссальную. Нарушение распространяется на 4 и более кости.
  4. Акроформу, когда деформируются стопы или кисти.

Болезнь классифицируется и по характеру патологического процесса — он бывает множественным, локальным, генерализованным.

Разная локализация поражения не позволяет определить точный возраст проявления клинической симптоматики. Первые признаки болезни могут появиться в период от 2 до 10 лет. При поражении нижних конечностей симптомы возникают значительно раньше и проявляются в искривлении, укорочении и деформации конечности. Пораженная кость становится меньше на 20-30 см.

В возрасте 4-5 лет визуализируются симптомы патологии, затрагивающей верхние конечности. Могут наблюдаться утолщения метафизов костей на кистях, на их тыльной поверхности, утолщения отдельных фаланг и плотные опухолевидные образования сферической формы на пальцах.

Значительная деформация приводит к ограниченной подвижности в крупных суставах, в частности – суставах кисти. В детском возрасте патология протекает безболезненно. Взрослые пациенты могут жаловаться на артроз.

При сохранении движения пораженного сустава может развиваться вальгусная деформация, хромота.

Важно. В подавляющем большинстве случаев основной признак хондроматоза – деформация костных тканей, укорочение конечностей, температурная реакция, хромота.

Минимальное повреждение пораженной конечности может привести к перелому, признаки которого — сильная боль, ограничение подвижности, характерный хрустящий звук.

Методы диагностики

Клинические проявления заболевания часто замечают педиатры на профилактических осмотрах. Врач оценивает подвижность суставов, пальпирует костные структуры, проводит измерения длины и выявление деформации конечности.

Для подтверждения диагноза необходима расширенная рентгенография с сегментарным исследованием участков развития патологии. На рентгеновском снимке центральный отдел трубчатой ткани искривлен в зависимости от стадии прогрессирования болезни, а участок, прилегающий к эпифизарной пластинке – вздутый и утолщенный. Светлые участки на снимке указывают на отсутствие костной ткани.

Когда поражение затрагивает лопаточную область, хрящевой очаг располагается у периферии, с сохранением нормальной формы в центральной части кости. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Такие заболевания как рахит, фиброзная дисплазия (замещение костной ткани фиброзной), костный туберкулез, остеомиелит (воспаление костной ткани) имеют схожие симптомы и принципиально разные подходы в лечении, поэтому требуют тщательного сбора анамнеза.

Методы лечения

При помощи консервативной терапии влиять на патологию практически невозможно. В большинстве клинических ситуаций болезнь Олье требует хирургического вмешательства.

Прямые показания к проведению операции:

  • резко выраженная деформация конечностей;
  • значительное укорочение сегментов верхних и нижних конечностей;
  • перерождение патологии в злокачественное новообразование;
  • патологический перелом.

В детском возрасте оперативное вмешательство противопоказано из-за быстрого рецидива болезни. При поражении нижних конечностей показана коррекция ортопедической обувью. К операции прибегают в подростковом или юношеском возрасте, когда завершается интенсивный рост.

При диагностировании патологического процесса в кистях рук для предотвращения дальнейшей деформации необходимо удаление хрящевых очагов в фалангах пальцев. Назначается выскабливание места патологического образования, краевое или частичное удаление фаланги. Дефект замещается костным ауто- или аллотрансплантатом (трансплантаты, полученные от донора).

Послеоперационная реабилитация больных с болезнью Олье предполагает исключительно оценку роста физиологического развития. Других восстановительных мер не предусмотрено.

О результате терапии можно судить только после устранения всех компонентов деформации. В первый год после операции результат бывает действенным, но в процессе роста пациента может возникнуть рецидив и необходимость повторного хирургического вмешательства.

Для справки. Примерно у 60% пациентов с хондроматозом выявляются онкологические процессы.

При отставании в росте локтевой или лучевой костей применяются:

  • аппарат Илизарова — медицинское изобретение, предназначенное для скрепления фрагментов костной ткани на длительный период, а также для её сжатия или растяжения;
  • спице-стержневой аппарат, предназначенный для внешней фиксации деформированных конечностей.

Цель лечения при помощи медицинских аппаратов – устранение деформации в смежном суставе и удлинение укороченной костной ткани. Аппарат снимается после образования боковых корковых пластинок и уплотнения восстанавливаемого участка.

Способ лечения локтевой косорукости зависит от степени деформации. Терапевтические манипуляции сводятся к удлинению укороченной локтевой кости при одновременном устранении отклонения кисти, закрытому устранению искривления лучевой кости.

Ортопедическое лечение

Чтобы компенсировать недостающую длину пораженной кости, необходима коррекция ортопедическими конструкциями и обувью. Изделия изготавливаются по индивидуальным замерам. Отмечается эффективность ортопедической терапии при лечении детей.

В малом возрасте костная ткань более пластична и лучше поддается коррекции. Обувь с ортопедическим эффектом способствует восстановлению утраченной функции конечности, нормализует биомеханику движения, снимает усталость и болевой синдром.

Заключение

Первые признаки болезни Олье развиваются в раннем детстве, а лечение часто требует операционного вмешательства. Операция допустима только при достижении ребенком подросткового или юношеского возраста. Раньше проведение операции нецелесообразно по причине возможного рецидива патологии.

При своевременном обращении к врачу прогнозы в большинстве случаев положительные. Внимательно и бережно относитесь к себе и будьте здоровы!

Правило 7-го дня: пациенты с COVID-19 либо выздоравливают, либо «вспыхивают» с новой силой

Читайте также
  • «Мы отказались от неэффективных противовирусных и иммуностимулирующих лекарств». Как лечат COVID-19 в стационарах Петербурга
  • «Ковид — это сплошной спецэффект». Переболевшие рассказывают о необычных симптомах болезни
  • Петербург может стать флагманом медицинского туризма

У COVID-19 есть «точка невозврата», утверждают практикующие врачи-терапевты, накопившие опыт в лечении новой коронавирусной инфекции. Обычно это седьмой день болезни, после которого пациент либо идет на поправку, либо «утяжеляется». Своими наблюдениями врачи поделились с «Доктором Питером».

— Уже известно, что болезнь протекает в две фазы, у меня много таких пациентов, и большинство — из второй, — рассказывает врач-терапевт Игорь Соколов. — Первая длится 5-6 дней, это фаза скрытого воспаления. Вероятнее всего, в это время происходит «равная борьба»: интенсивное размножение вируса в первые дни заболевания компенсируется мгновенной реакцией иммунной системы и ее защитной ролью: она убивает и сам вирус, и пораженные клетки, нивелируя численное превосходство и ограничивая зоны повреждения. Человек замечает болезнь по разным симптомам — температура, кашель, горло, нос заложило, диарея или даже изолированная слабость. Часто эти симптомы продолжаются два-три дня и уходят совсем, либо снижаются до незначительных проявлений. Кто-то реагирует скачком температуры в 38-39С на 1-2 дня и выравнивает положение, у кого-то только субфебрилитет несколько дней, у кого-то и повышенной температуры нет, а есть другая симптоматика. И это нормальная реакция на вторжение вирусного агента. Казалось, человек уже поправляется или даже поправился. Но нет, на 6-7-й день все может повториться с удвоенной силой — начинает развиваться гипервоспалительный синдром и защитные силы иммунитета либо падают, либо развивается ряд эффектов, направленных против организма. Здесь и избыточная моноцитарная активация из-за цитокинов и ферритина, и нетоз (клеточная гибель — Прим. ред.), и брадикининовые влияния (брадикинин — пептид, ответственный за так называемый брадикининовый штром — Прим. ред.). Именно эти проявления становятся, чаще всего, показателями для госпитализации.

Игорь Соколов говорит, что седьмой день важен, потому что к этому дню наблюдается массированный выход вируса из пораженных клеток и развитие воспаления — реакции со стороны иммунной системы. К седьмому дню нарастает иммуная активность и если она остается компенсированной, то человек точно поправится, а если на 7-й день — пик температуры в 38.5-39 (у меня очень много подобных примеров), значит, надо подключать антикоагулянты и патогенетическую терапию, просто водичкой уже не обойтись. Такое течение характерно для пациентов 45+, молодежь обычно на седьмом дне и прерывает болезнь.

Настороженность у врачей к седьмому дню болезни сформировал не только коронавирус.

— Такие пиковые дни нормальны для течения любого заболевания, — говорит врач Станислав Демин. — Уже давно и прекрасно описан процесс любого воспаления — по стадиям. Действительно, к седьмому дню воспаление либо разрешается, либо нет. С ковидом все немного хитрее. Здесь болезнь развивается по синусоиде — человек заболевает, температура 38-39, и вот на пятый, шестой или седьмой день у него резко падает температура до 36.6. Он, думает, что выздоровел, перестает соблюдать постельный режим, бежит в магазин, садится на велосипед, и тут происходит резкий обвал. Коронавирус — очень жестокая инфекция, которая не прощает ошибок И вот это «правило седьмого дня» обычно совпадает с окончанием приема противовирусного препарата, а далее мы смотрим, пациент ухудшится или пойдет на поправку. Поэтому так важно наблюдение врача. Я контролирую своих пациентов два раза в день — утром и вечером. В среднем человек болеет пять-семь дней. Если идет ухудшение, то пациент переходит на вторую синусоиду, откуда он может либо уйти на ИВЛ, либо очень долго болеть — до месяца. Потом тяжелейшее восстановление.

Почему один относительно компенсированный или полностью компенсированный пациент «вспыхивает», а другой выздоравливает, показывая положительную динамику? Вопрос остается открытым.

— Как я только не пытался понять, кому суждено затемпературить на 5-7-й день, а кому нет… Пока не вычислил, — говорит доктор Игорь Соколов. — Мои наблюдения: у мужчин с фебрильной или у женщин с субфебрильной температурой в течение 1-2 дней и последующей ее нормализацией нет дальнейшего развития заболевания. Меня настораживает длительный субфебрилитет (37–37.4) у женщин и постоянная небольшая фебрильная температура (38.2, к примеру) у мужчин, корригирующаяся парацетамолом. Состояние при этом более чем удовлетворительное, но оно очень обманчиво, и такие пациенты вспыхивают на шестой день обычно очень ярко.

Читать еще:  Что делать если после тренировок и занятий спортом болит поясница

По словам доктора Соколова, в течении болезни можно выделить два пиковых периода — кроме 7-го дня, важен еще и 14-й.

— Когда на 8-й день ситуация такая же, как и на 6-7-й (улучшение или незначительная симптоматика) — то назад, к ухудшению, дороги уже не будет. Иными словами — какое состояние будет на 7-й день, такое и ждите до 12-го. Обычно пациенты начинают быстро поправляться к 11-12 дню. На 14-й идет максимальная выработка антител G класса. Состояние лучше, но человек боится, что все вернется снова после. Но нет, такого не происходит. А вот если к 14-му дню не поправился, шанс попасть на ИВЛ очень высок.

Болезнь Гоффа коленного сустава — лечение, симптомы, причины заболевания

Болезнь Гоффа — воспалительная патология, поражающая жировые структуры колена. Клинически она проявляется болями, отечностью, тугоподвижностью, гиперемией. Для восстановления нарушенных болезнью Гоффа функций коленного сустава используются фармакологические препараты, физиотерапевтические и массажные процедуры, ЛФК. При неэффективности консервативного лечения проводится хирургическая операция.

Что такое болезнь Гоффа и в чем ее опасность

Важно знать! Врачи в шоке: «Эффективное и доступное средство от боли в суставах существует. » Читать далее.

В коленном суставе находится скопление жировой клетчатки, заключенное в прочную соединительнотканную капсулу. Его окружают синовиальная оболочка и собственная связка надколенника. Жировая клетчатка, или тело Гоффа, выполняет амортизационную функцию — равномерно распределяет нагрузки на все суставные структуры. Она препятствует повреждению синовиальной оболочки, косвенно влияет на снабжение хрящевых тканей питательными веществами.

Тело Гоффа — это не только масса, состоящая из липоидных веществ. В ней локализованы кровеносные и лимфатические сосуды, чувствительные нервные окончания. Поэтому под воздействием внешних или внутренних факторов в жировой клетчатке может развиться воспалительный процесс. Он приводит к замещению жировых клеток грубой фиброзной тканью, лишенной какой-либо функциональной активности.

Если болезнь Гоффа не лечить, то вскоре развивается гонартроз, практически не поддающийся консервативной терапии.

Причины развития заболевания

Основная причина воспаления жировой клетчатки — травма коленного сустава. Это может быть направленный удар, падение, вывих, подвывих, повреждение связочно-сухожильного аппарата или мышц, просто резкое неловкое движение. В результате травмирования тело Гоффа сильно ущемляется большеберцовой и бедренной костью. Из поврежденных сосудов изливается кровь, а жировая клетчатка отекает и увеличивается в размерах. Это приводит к развитию острого асептического воспалительного процесса, в который могут постепенно вовлекаться все структуры колена.

Значительно реже причиной поражения тела Гоффа становятся частые, монотонные движения в сочленении или длительное нахождение в одном положении тела. Были отмечены случаи развития патологии из-за долгого стояния на коленях. Также спровоцировать воспаление жировой клетчатки могут эндокринные и метаболические расстройства, нарушения кроветворения и кровообращения.

Основные симптомы патологии

При сильных травмах болезнь Гоффа манифестирует остро — болями, воспалительной отечностью, покраснением кожи, повышением местной температуры тела. Если она спровоцирована незначительными повреждениями или другими патологиями сустава, то симптомы проявляются постепенно. На начальном этапе возникают лишь слабые дискомфортные ощущения, интенсивность которых быстро нарастает. Также для воспаления жировой клетчатки колена характерны следующие признаки:

  • повышение выраженности болевого синдрома при ходьбе, сгибании, разгибании сустава;
  • появление болезненности в ночные часы, негативно влияющее на качество сна, психоэмоциональное состояние человека;
  • ограничение подвижности сустава, трудности с его сгибанием и разгибанием.

При отсутствии врачебного вмешательства снижается сила четырехглавой мышцы, уменьшается ее объем. Впоследствии это может стать причиной нарушения походки, искривления позвоночника, развития дегенеративно-дистрофических патологий.

Методы диагностики болезни

Диагноз выставляется на основании результатов инструментальных исследований. Внешний осмотр, функциональные тесты малоинформативны, так как под клинические проявления болезни Гоффа могут маскироваться бурситы, синовиты, гонартроз, ревматоидный, реактивный или инфекционный артрит. Назначается проведение МРТ или КТ. Исследования позволяют оценить состояние жировой клетчатки, установить стадию воспалительного процесса и степень поражения тканей.

При необходимости назначается артроскопия — минимально инвазивная хирургическая манипуляция, которая проводится для обследования внутренних поверхностей сустава. Рентгенография показана для дифференциации болезни Гоффа от патологий, поражающих костные и хрящевые ткани.

Лечение болезни Гоффа коленного сустава

Терапия патологии заключается в устранении всех симптомов за счет купирования воспалительного процесса, уменьшении размеров тела Гоффа под надколенником, восстановления всех функций колена. Пациентам показан щадящий режим и ношение ортопедических приспособлений — мягких наколенников, эластичных бандажей, полужестких ортезов. При их выборе индивидуально для больного учитывается выраженность симптоматики, характер течения патологии.

Лекарственные препараты

В лечении болезни Гоффа практикуется проведение внутрисуставной оксигенотерапии. В полость сочленения вводится кислород, под воздействием которого защемленная жировая клетчатка выталкивается за пределы суставной щели. Это позволят быстро ликвидировать механическую блокаду колена, повысить объем движений.

Для устранения острых, пронизывающих болей используются инъекционные растворы для внутримышечного или внутрисуставного введения. А избавиться от дискомфортных ощущений средней выраженности поможет прием таблеток или локальной нанесение мазей.

Препараты для лечения болезни ГоффаТерапевтическое действие
Системные НПВС — Диклофенак, Мелоксикам, Нимесулид, Кетопрофен, Ибупрофен, Целекоксиб, ЭторикоксибКупируют острые и хронические воспалительные процессы, снижают выраженность болевого синдрома и отечности
Глюкокортикоиды — Триамцинолон, Дипроспан, Дексаметазон, Метилпреднизолон, ФлостеронОказывают противовоспалительное, анальгетическое, иммунодепрессивное, антиэкссудативное действие
Местные НПВС — Вольтарен, Фастум, Артрозилен, Долгит, Найз, КеторолУстраняют слабые боли и воспалительную отечность, способствуют увеличению объема движений

Физиотерапия и массаж

Даже «запущенные» проблемы с суставами можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим.

Для восстановления тонуса мышц проводится электростимуляция — физиопроцедура, улучшающая состояние скелетной мускулатуры и нервных тканей.

В подостром периоде показаны электрофорез, ультрафонофорез с глюкокортикостероидами, анальгетиками, анестетиками. На этапе ремиссии при проведении этих мероприятий применяются витамины группы B, растворы солей кальция. В лечении болезни Гоффа используются и другие физиопроцедуры:

  • гальванические токи;
  • УВЧ-терапия;
  • лазеротерапия;
  • магнитотерапия;

  • ударно-волновая терапия.

Чтобы ускорить реабилитацию, пациентам рекомендуется посещение массажного кабинета. Механическое воздействие на мышцы колена способствует улучшению кровообращения и микроциркуляции, ускорению регенерации поврежденной жировой клетчатки. Для этого используются различные техники массажа — классический, баночный, акупунктурный.

Комплекс ЛФК

Сразу после купирования воспаления и ослабления болей пациенту рекомендуются ежедневные занятия лечебной физкультурой и гимнастикой. Это особенно актуально при уже произошедшем замещении жировой клетчатки фиброзной тканью, снижении мышечной силы. Врач ЛФК составляет комплекс упражнений индивидуально для каждого пациента. Основная задача тренировок — восстановление всех функций коленного сустава. Рекомендуется выполнение таких упражнений:

  • лежа на спине согнуть колени под прямым углом, а затем подтягивать стопы к ягодицам, не отрывая их от поверхности пола. Задержаться на 10 секунд в этой позиции, вернуться в исходное положение;
  • лежа на животе поднимать ноги, сгибая их в коленях, при этом стараться прикоснуться стопой к ягодицам;
  • сесть, согнуть поврежденную ногу, здоровую выпрямить. Приподнимать колено на 20-25 см над полом, стараясь максимально долго задержаться в этом положении.

Каждое упражнение нужно повторить 15-20 раз в два подхода. Движения должны быть плавными, медленными, без рывков. При появлении болезненных ощущений в колене тренировку следует остановить, а возобновить ее можно только после продолжительного отдыха.

Хирургическое вмешательство

При неэффективности консервативной терапии, быстром прогрессировании болезни Гоффа, развившихся осложнениях пациенту показано хирургическое вмешательство. В большинстве случаев проводится артроскопическая операция. На коже над коленом хирург делает несколько проколов под общей анестезией. Через них вводятся артроскопические инструменты, с помощью которых он совершает манипуляции. За ходом операции хирург следит по монитору. Изображение на него передается с миниатюрной видеокамеры, перемещающейся внутри сустава.

Хирург иссекает ткани, подвергшиеся перерождению или зажатые между костными поверхностями. Проведение операции малоинвазивным способом позволяет избежать отделения большого количества крови и сильного повреждения мягких тканей.

Народная медицина

Средства, изготовленные по рецептам народной медицины, целесообразно применять после проведения основной терапии болезни Гоффа. На этапе реабилитации используются аппликации с озокеритом или парафином, компрессы, травяные чаи, настои и отвары целебных растений.

Ортопеды и травматологи скептически относятся к действию наружных народных средств, но ничего не имеют против употребления настоев и чаев:

  • всыпать в термос по 10 сухих плодов барбариса и шиповника, залить 1,5 литрами кипятка на 2 часа. Пить по 150 мл 2-3 раза в день вместо обычного чая;
  • в маленькую кастрюлю положить по 2 чайные ложки брусничных листьев и березовых почек, влить литр горячей воды. Довести до кипения, томить 15 минут. Остудить, процедить, принимать по 100 мл 3 раза в день после еды.

Такие напитки улучшают общее состояние здоровья, оказывают тонизирующее действие. Лечение народными средствами для внутреннего и наружного применения должно быть согласовано с врачом. Некоторые из них ослабляют действие фармакологических препаратов, замедляя выздоровление.

Особенности лечения у детей

В терапии болезни Гоффа у детей применяются такие же методы лечения, что и у взрослых. Но внутрисуставное введение глюкокортикостероидов не практикуется из-за токсичного воздействия гормональных средств на хрящевые и костные структуры колена.

При расчете разовых и суточных дозировок фармакологических препаратов врач учитывает вес, возраст ребенка. Предпочтение отдается лекарственным средствам, редко провоцирующим местные и системные побочные реакции.

Прогноз и профилактика

Прогноз на полное выздоровление благоприятный, особенно при диагностировании патологии на раннем этапе и грамотно проведенном лечении. Профилактика болезни Гоффа заключается в своевременной терапии эндокринных, метаболических расстройств. Следует избегать травмоопасных ситуаций, заниматься лечебной физкультурой и гимнастикой, отказаться от курения, ухудшающего кровоснабжение всех структур коленного сустава.

Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения

Болезнь Олье. Похожие расстройства

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.

Диагностика рака

В семидневную программу диагностики при подозрениях на рак костей медики Москвы и «Хадассы» кроме пальпационного осмотра включают лабораторные и инструментальные исследования:

  • ПЭТ в сочетании с КТ — проводится с радиоактивным контрастным веществом, позволяет уточнить локализации, степень распространенности даже небольших канцерогенных очагов в костной структуре.
  • МР-томография — высокоинформативный метод диагностики, часто используется для визуализации вторичных очагов. С помощью МРТ с введением контрастного радиофармпрепарата диагносты определяют количество метастаз, их расположение.
  • Рентгенография — сверхчувствительный метод для определения характеристик и масштабов неопластического поражения костей.
  • Остеосцинтиграфия — проводится с введением радиоизотопов, позволяет обнаружить наличия метастаз, уточнить степень опухолевого поражения.
  • Биопсия — взятие биоматериала в пораженной области при помощи тонкой иглы с целью микроскопического исследования. При необходимости специалисты могут назначить трепанобиопсию для проверки состояния костного мозга.

Также в процессе диагностического курса пациенты проходят процедуру ангиографии, эхокардиограмму, сдают анализ крови на онкомаркеры. Диагностический корпус в Москве (Сколково) оснащен по современным стандартам мировой медицины, что позволяет быстро и качественно оценить информацию, установить окончательный диагноз и проработать план лечения недоброкачественных новообразований в костной системе.

Виды и типы рака

Классифицируют первичный рак костей на несколько основных видов:

  • Остеосаркома — распространенная разновидность неоплазии, зачастую диагностируется у лиц мужского пола, отличается быстрым прогрессированием, метастазированием. В половине случаев остеосаркома поражает тазобедренные, локтевые и плечевые кости.
  • Хондросаркома — встречается в 41 % случаев, возникает в хрящевой ткани плечевого пояса таза, нижних конечностей, преимущественно у мужчин старше 60 лет. Хондросаркома может характеризоваться как медленным, так и агрессивным развитием.
  • Хордома — диагностируется в редких случаях (не более 8%). Неопластический процесс отличается медленным ростом, локализируется в позвоночных и черепных костях.
  • Саркома Юинга — поражает в основном костные ткани нижних конечностей, реже расположена в плечевых, позвоночных костях, ребрах.

Метастатический (вторичный) рак возникает на фоне различных онкологических заболеваний. В большинстве случаев метастазы в костях возникают при раке легких, предстательной железы, груди, желудка. По морфологическим критериям патогенез вторичного рака схож с характеристиками канцерогенного процесса при первичной неоплазии.

Болезнь Олье

Болезнь Олье является редким расстройством, которое характеризуется аномальным развитием костного скелета (дисплазия). У некоторых детей, это расстройство может дебютировать уже при рождении, но у большинства, болезнь Олье станет очевидной только в раннем детстве, когда у них появятся следующие проявления: деформации костей или аномалии в развитии конечностей. Болезнь Олье, в первую очередь, развивается в длинных костях, хрящах и в суставах рук и ног, в частности в метафизах костей. Эта болезнь также развивается в костях таза и реже, в ребрах, грудине и / или в черепе.

Читать еще:  Эксджива — эффективный ингибитор костной резорбции

Болезнь Олье проявляется в виде нароста хряща в длинных костях рук и ног, при котором, наружный слой (кортикальный) кости становятся тонким и более хрупким. Эти массы хряща являются доброкачественными (не раковыми) опухолями, известными как энхондромы. Эти опухоли могут разиться в любое время. После полового созревания, хрящевые наросты стабилизируются и заменяются костью. В редких случаях, энхондромы могут подвергнуться злокачественной трансформации (например, в хондросаркомы). Точная причина развития болезни Олье не известна, хотя, в некоторых случаях, эта болезнь имеет аутосомно-доминантный генетический признак.

Когда энхондромы, при болезни Олье, проявляют существенную, чаще доброкачественную, пролиферацию кровеносных сосудов (гемангиомы), то это состояние будет уже известно под названием синдром Маффуччи.

Болезнь Олье. Эпидемиология

Болезнь Олье – очень редкая болезнь, она развивается у мужчин и женщин в равных соотношениях. Симптомы и проявления чаще всего дебютируют у детей.

Болезнь Олье. Причины

Точная причина развития болезни Олье не известна. В некоторых случаях, эта болезнь может иметь аутосомно-доминантный признак.

Болезнь Олье. Похожие расстройства

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.

Болезнь Олье. Фото

Фотография кисти 5-летней девочки с болезнью Олье. Хирурги готовятся к хирургической реконструкции в операционной. Обратите внимание на серьезные деформации всех пальцев, данная картина характерна для тяжелой формы болезни Олье.

Та же девочка. Фотография была сделана по завершению реконструкции руки. На фото отчетливо видны деформации ноги. Обратите внимание на деформацию колена, которая появилась вторично по отношению к тяжелому вовлечению болезнетворного процесса в дистальном отделе бедренной кости. Это типичная картина болезни Олье.

Деформации стопы и голеностопного сустава крупным планом.

Рентгенограмма кисти 22-летнего мужчины с болезнью Олье. На фото можно отметить обширные литические поражения почти в каждой кости руки, обширное хроническое истончение костной ткани фаланг и очаги кальцификации. Всё это является вполне типичным проявлением тяжелой множественной формы болезни Олье.

Болезнь Олье. Симптомы и проявления

Болезнь Олье не всегда дебютирует сразу при рождении, как правило, эта болезнь становится очевидной в начале детства. В возрасте от одного до четырех лет, аномальные и / или медленно растущие руки и ноги часто являются одним из основных признаков этой болезни. Обычно, у детей страдает одна нога и / или рука, но в некоторых случаях, болезнь Олье может развиться в обоих руках или ногах. Если обе ноги будут затронуты этой болезнью, то у ребенка может наблюдаться низкорослость, если болезнь будет развиваться только в одной ноге, то это может привести к хромоте.

В костях таза также развивается болезнь Олье, а в редких случаях, ребра, грудина и / или кости черепа также могут быть затронуты этой болезнью. Деформации могут также развиваться в запястьях и лодыжках. Укорочение одной конечности и искривление длинных костей также может возникнуть у некоторых лиц. Аномальный рост костей и хрящей часто замедляется и полностью останавливается с возрастом, на последних этапах хрящи замещаются костной тканью.

Болезнь Олье также препятствует правильному развитию костной ткани (окостенение). Переломы являются обычным явлением у людей, страдающих этой болезнью. В очень редких случаях, у некоторых пациентов, аномальные хрящи могут трансформироваться в некоторые формы злокачественных опухолей.

Болезнь Олье. Диагностика

Методы диагностики болезни Олье включают биопсию кости, рентген, магнитно-резонансную томографию. Хирургическая коррекция деформаций пораженной конечности может быть полезным подходом для большинства пациентов. В тяжелых случаях, искусственное (протезирование) эндопротезирование может быть необходимым. Переломы обычно заживают без осложнений. Пациенты, с такими опухолями, должны регулярно проверяться у врача на предмет развития злокачественной трансформации в костях и суставах (трансформация в хондросаркому).

Болезнь Олье. Лечение

Основным методом лечения этих опухолей является хирургическая операция. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Болезнь Олье. Прогноз

Прогноз для пациентов с болезнью Олье оценить трудно. Пациенты с многочисленными поражениями, возможно, имеют лучший прогноз, чем пациенты с локализованными хрящевыми изменениями, так как одиночные поражения могут привести к укорочению одной из нижних конечностей и, таким образом, к асимметрии конечностей, особенно если эта аномалия будет присутствовать у очень маленьких детей. Точно так же, раннее развитие опухолей в фалангах, может привести к развитию серьезных уродств пальцев. Как это обычно бывает, формы этой болезни, с ранним началом, имеют более серьезные последствия для человека. Также стоит обратить внимание на то, что болезнь Олье может трансформироваться в хондросаркому (рак), которая, как правило, чаще всего развивается у подростков. Зарегистрированная частота злокачественной трансформации переменная и она оценивается примерно в 5-50% от всех случаев развития болезни Олье.

Болезнь Олье ( Дисхондроплазия )

Болезнь Олье – это нарушение роста и развития костных структур, проявляющееся образованием очагов хрящевой ткани в одной, нескольких или большинстве костей скелета. Может поражать любые кости за исключением ключицы и костей свода черепа. Сопровождается деформацией, укорочением и нарушением функций вовлеченных сегментов. Обычно выявляется в период активного роста скелета (от 2 до 10 лет). Болезнь Олье диагностируется на основании клинических данных и результатов рентгенографии. Лечение оперативное, предусматривает удаление хрящевых включений, костную пластику, остеотомию, удлинение конечностей при помощи аппаратов внешней фиксации.

МКБ-10

  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы болезни Олье
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Олье
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Олье (дисхондроплазия) – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. Впервые была подробно описана французским хирургом Л. Олье в 1899 году. Причины развития не выяснены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов. Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны. Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Патогенез

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение. В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу. Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных зонах.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении конечностей возникает их укорочение. Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусную или вальгусную деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов. Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Классификация

Существует несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М.В. Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А.А Аренберга предполагает выделение четырех форм:

  • Акроформа. Наблюдается поражение мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп).
  • Мономелическая форма. Изменены кости конечности и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка).
  • Односторонняя форма. Зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела.
  • Двухсторонняя форма. Наиболее распространенная. Участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

В специальной литературе также встречается деление, основанное на особенностях строения эмбрионального хряща и его склонности к интенсивному росту. Различают три типа хрящевой ткани: близкую по строению к обычному гиалиновому хрящу, напоминающую хондрому (быстрорастущую, богатую сосудами, вызывающую разрушение прилегающей кости) и занимающую промежуточное положение между этими двумя вариантами.

Симптомы болезни Олье

Период манифестации приходится на возраст 2-10 лет, время появления первых клинических признаков зависит от локализации поражения. Причиной обращения к специалисту становится неравномерное или одностороннее укорочение и/или искривление конечностей за счет одного или нескольких сегментов, нарушения функции. В процесс может вовлекаться от 1 до 95 костей. Болевой синдром при отсутствии осложнений, как правило, не выявляется. Со временем нарушения усугубляются, в области метафизов костей конечностей, в зоне ребер, таза, лопаток образуются вздутия, иногда возникают ограничения движений, обусловленные околосуставными деформациями. В отдельных случаях наблюдается незначительная выраженность клинических проявлений при отсутствии прогрессирования. Очень редко болезнь Олье имеет скрытое течение и обнаруживается случайно.

При поражении верхних конечностей чаще всего страдают фаланги пальцев. Клиническая картина вариабельна. Одна или несколько средних либо основных фаланг утолщены, степень увеличения объема колеблется от незначительной до резко выраженной. Фаланги плотные на ощупь, безболезненные. Эта форма болезни сопровождается наиболее тяжелыми ограничениями подвижности суставов. Отмечаются нарушения функции кисти, множественные изменения костных структур влекут за собой затруднения самообслуживания, отставание при освоении бытовых навыков, в последующем становятся причиной ограничения или утраты трудоспособности.

Очаги поражения плечевой кости обычно располагаются проксимально, лучевой либо локтевой кости – дистально. Тяжелые деформации образуются при вовлечении одной из костей предплечья. Из-за увеличивающейся разницы в длине костей формируется хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) или вывих головки луча, развивается лучевая или локтевая косорукость. Поражение нижних конечностей болезнью Олье обычно становится поводом наиболее раннего обращения к врачам-ортопедам, что связано с появлением хромоты, «перекоса» таза и искривления позвоночника при относительно небольшом укорочении конечности.

Осложнения

Преимущественное расположение патологических хрящевых включений в метафизах может становиться причиной деформации суставов и развития контрактур при болезни Олье. У взрослых пациентов часто обнаруживаются вторичные артрозы, обусловленные нарушением конфигурации сустава и неравномерной нагрузкой из-за укорочения конечности. При крупных очагах и истончении кортикального слоя возможны патологические переломы. Наиболее грозным осложнением болезни Олье является способность измененных участков к трансформации в хондросаркому.

Чаще всего в злокачественные неоплазии перерождаются очаги в тазовых костях, костях кисти и стопы, длинных трубчатых костях. Предварительная оценка риска озлокачествления пока невозможна – у одних пациентов малигнизация отсутствует в течение всей жизни даже при наличии множественных очагов, у других наблюдается последовательное образование нескольких опухолей в разных сегментах. Считается, что при появлении первого новообразования вероятность последующих неоплазий резко увеличивается, некоторые исследователи выдвигают предположение, что малигнизация наступает одновременно во всех участках.

Диагностика

Диагноз болезни Олье устанавливается специалистом в области травматологии и ортопедии. Первые признаки заболевания могут быть выявлены педиатром при профилактическом осмотре ребенка или при первичном обращении в связи с появлением симптомов патологии. В процессе диагностики используются следующие объективные и инструментальные методики:

  • Опрос и осмотр. Врач беседует с родителями пациента, устанавливает время возникновения проявлений болезни, последующую динамику. В ходе осмотра специалист производит специальные измерения для определения длины и выявления деформации конечностей, осуществляет пальпацию костных структур, оценивает подвижность суставов.
  • Рентгенография. Включает рентгенологическое исследование всех подозрительных сегментов. О наличии болезни Олье свидетельствует утолщение и булавообразное вздутие метафизов в сочетании с деформацией диафизов различной степени выраженности и наличием овальных или веретенообразных просветлений в зонах хрящевой ткани. При поражении ребер страдают их передние части, при вовлечении лопаток патологические участки располагаются по периферии кости.
Читать еще:  Остеопороз плечевого сустава

Дифференциальную диагностику осуществляют с остеомиелитом, рахитом, фиброзной дисплазией и костным туберкулезом. При рахите выявляются характерные деформации диафизов, на рентгенограммах обнаруживается остеопороз, участки просветления отсутствуют. Остеомиелит и костный туберкулез сопровождаются воспалительной симптоматикой, характерной рентгенологической картиной. При фиброзной дисплазии на рентгеновских снимках в зоне диафиза и метафиза определяются участки с нечеткими границами и однородным матовым рисунком.

Лечение болезни Олье

Лечение данного заболевания представляет значительные трудности, особенно – при наличии значительных деформаций, выраженного укорочения конечностей и множественных очагов. Патогенетическая терапия отсутствует. Детям хирургическая коррекция не показана из-за быстрого рецидивирования, при поражении нижних конечностей осуществляется коррекция с использованием ортопедической обуви. Оперативные вмешательства выполняют после завершения интенсивного роста, в подростковом и юношеском возрасте. Обычно применяют краевую резекцию с замещением дефекта костным алло- или аутотрансплантатом. По показаниям производят корригирующую остеотомию.

В последние десятилетия для удлинения конечностей достаточно активно используют аппараты наружной фиксации, однако эта методика требует тщательного определения показаний, поскольку в зонах регенерации нередко обнаруживаются очаги измененной ткани. Для улучшения отдаленных результатов наложение аппарата Илизарова дополняют остеотомией и резекцией пораженных участков. При озлокачествлении по возможности проводят удаление пораженных костей с эндопротезированием, пальцы кисти ампутируют либо осуществляют замещение фаланг аутотрансплантатами. Важную роль в обеспечении нормального качества жизни больных играют мероприятия по подбору профессии с учетом ограничений трудоспособности.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при болезни Олье благоприятный. Степень нарушения функции пораженного сегмента определяется локализацией и распространенностью очагов, а также интенсивностью прогрессирования. Точная вероятность малигнизации не установлена, ученые сообщают о выявлении онкологических процессов у 65% пациентов, однако указывают, что эти данные завышены, поскольку в статистику вошли только больные, получавшие лечение в условиях ортопедических и онкологических стационаров. Из-за неустановленной этиологии первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Синдром Зудека (Болезнь Зудека)

Начиная цикл статей, посвящённый проблемам заболеваний и восстановления кисти, начну с актуальной патологии, а именно-синдрома Зудека. Со времен описания синдрома Зудека (1900) этому заболеванию посвящены многочисленные статьи и монографии (Зудек, Маурер, Лериш, Манастро, Ридер и т.д.), но несмотря на это, причины возникновения его остаются такими же неясными , как и десятки лет тому назад. Но стоит отметить тот факт, что порядка 62-65% случаев развития данного заболевания составляет травма (перелом, последствия гнойных и неврологических заболеваний) которая приходится на лучевую кость предплечья. При этом стоит отметить возрастную группу – это люди старше 45 лет и пожилые. Развитие синдрома Зудека при поражениях нижних конечностей соответственно составляет около 30%, а плечевой кости менее 8%. Также заострить внимание в данной статье хочется на «сезонности» данного заболевания, так как падения на кисти в зимний период всегда были приоритетной травмой.

Посттравматическая рефлекторная дистрофия, дистрофия Зудека, атрофия Зудека — вот те названия, которые часто встречаются в литературе и в статьях, размещенных в интернете. Возникновение заболевания во многом зависит от тяжести травмы, своевременно оказанной травматологической помощи, правильной техники выполнения закрытой ручной репозиции при переломах дистального метаэпифиза лучевой кости, четкого соблюдение правил наложения гипсовой иммобилизации и дальнейшего этапного моделирования гипсовой повязки.

Не стоит забывать и о сопутствующих патологиях пациента, а именно наличии остеопороза, сахарного диабета, неврологических заболеваниях периферической нервной системы, атеросклероза сосудов верхних и нижних конечностей, и т.д. Все указанные предрасположенности могут вызвать синдром Зудека и после небольших травм кисти (ушибы, растяжения, повреждения капсульно-связочного аппарата лучезапястного сустава и т.п.). Но при всем выше перечисленном, одинаковые по характеру и степени повреждения,

даже при одинаковом лечении по неизвестным причинам у одних пациентов приводят, а у других не приводят к дистрофическим состояниям. Во всяком случае, лабильность психики, приводящая к вегетативной дисрегуляции, имеет большое значение. На сегодняшний момент, синдром Зудека – это заболевание всего организма, имеющее периферические симптомы, выступающие на первый план. «Под периферическим синдромом Зудека подразумевается комплекс клинических, рентгенологических и микроскопических признаков дистрофического процесса, поражающего все ткани какого-либо отдела тела человека» (Хенцл).

Восходящие нервные импульсы, исходящие из области повреждения, вызывают возбуждение симпатического нерва и этим сосудосуживающий эффект, за которым следует расширение сосудов. А нарушение равновесия сосудодвигательных нервов вызывает боль, отек и расстройство функции кисти (Лериш).

Для наглядного понимания и осознания протекающих процессов достаточно посмотреть на схему «порочного круга».

Возбуждение симпатического нерва, вызванное повреждением тканей и особенно нервных окончаний, в нормальных условиях проходит в течение 7-12 дней, и равновесие вазодвигателей восстанавливается. Однако если нормальный ход процесса восстановления конечности по каким-то причинам нарушен (о чем говорилось выше), то трофоневротические расстройства и дистрофическое состояние тканей действует на симпатическую нервную систему негативно, а порой неблагоприятно. А возбуждение последней поддерживает патологическое состояние конечности. При таком патологическом состоянии возбуждение симпатического нерва не только не уменьшается, а только увеличивается, что не создаёт возможности для восстановления равновесия сосудодвигателей. Как следствие данных процессов — «порочный круг» замкнулся в циклический процесс. Разорвать его — основная цель для устранения причины синдрома Зудека, а значит восстановить функции пораженной части тела и вернуть пациента к полноценной жизни.

Вот почему, для достижения этой непростой задачи врач травматолог берет на себя свою зону ответственности (ЛФК, ортезирование, лекарственная терапия, направленная на консолидацию перелома, профилактика контрактуры пальцев, восстановление микроциркуляции в сосудах и тканях и т.п.), а врач невролог, восстанавливает и приводит в «порядок» периферическую нервную систему (симпатическая, вегетативная, периферическая нервная система и т.п.)

Итак, рассказав о всем, что вы могли прочесть, в конечном итоге причиной болезни (синдром Зудека) является повреждение тканей. Маурер в своих монографиях, определяет следующие факторы как причины заболевания:

  1. Любая травма костей, сосудов и мягких тканей — ушибы, растяжения, переломы, вывихи;
  2. Неспецифические и специфические гнойные воспаления костей, суставов и мягких тканей;
  3. Повреждение и воспаление нервов;
  4. Ожоги, отморожения и электротравма;
  5. Тромбозы вен и расстройства кровообращения;
  6. Заболевая кожи (атрофический акродерматит, склеродермия);
  7. Центральные причины: опухоли мозга, спинная сухотка, сирингомиелия, полимиелит.

Как видно с факторами, перечисленными выше, трудно поспорить, а надо принять и понять, что зачастую даже с виду «здоровый пациент» может иметь подобный синдром, причина может крыться далеко не в травме.

Многочисленные исследования последних 10-15 лет утверждают, что синдром Зудека чаще всего наблюдается у пожилых пациентов с гиперфункцией щитовидной железы, у пациентов с лабильной вегетативной нервной системой, у дистоников, у больных с лабильной психикой и страдающих сахарным диабетом. Наблюдались случаи, что лечение синдрома Зудека не давало эффекта у пациентов, которые после травмы имели неприятности семейного, служебного характера или же непосредственно связанные с лечением. Хенцел в своих статьях и монографиях писал о том, что «несомненно, прав утверждая, что во время лечения следует принимать во внимание как психическое и психологическое состояние, так и социальное положение пациента». Многие, получив травму или заболев недугом, в первую очередь боятся потерять работу, и все их мысли настроены не на выздоровление, а на скорейший выход на работу.

Хочется отметить, что у детей синдром Зудека наблюдается крайне редко, единичные случаи, которые обусловлены врожденными патологиями вышеуказанных систем организма, или же тяжелейшими полифокальными травмами (переломы с обморожением или сдавлением или ожогами и т.п.).

Переходя к описанию стадий синдрома Зудека, еще раз в первую очередь хочу напомнить, что он и наступает после переломов , сопровождающихся сильными болями. Поэтому некоторые авторы придерживаются мнения, согласно которому синдром Зудека является последствием предварительного неправильного лечения.

Характеристики, на которые нужно обращать пристальное внимание, при осмотре и опросе пациента для оценки тяжести рефлекторной симпатической дистрофии с целью этиотропного лечения и восстановления, приведены в таблице.

Заболевание разделено самим Зудеком (1900) на три стадии в первую очередь на основании рентгеновских изменений: (#актуальности не теряет и в наше время).

  1. Острая стадия (Зудек I),
  2. Дистрофия ( Зудек II),
  3. Атрофия (Зудек III),

Стадия Зудек I (острая). Характеризуется отсутствием клинических симптомов улучшения (уменьшение боли, гиперемии кожи, уменьшением припухлости, сморщивания кожи т.д.), которые в нормальных условиях появляются уже в конце первой недели после повреждения. Отёк не только не уменьшается, но даже увеличивается, кожа гиперемирована, боли усиливаются, присоединяются неукротимые, не котирующиеся препаратами из группы НПВС — ночные боли. Пациент не может уснуть, как следствие истощение нервной системы на фоне прогрессирующей бессонницы. Боли не уменьшаются ни при иммобилизации (гипсовая, с использованием ортеза при растяжениях и ушибах), ни при поднятом положении конечности. Прикосновение к этому отделу конечности, особенно надавливании на мышцы, вызывает нестерпимую боль. К концу второй недели красный цвет кожи может переходить в синюшный, отмечается атрофия мускулатуры (пальцы «не слушаются, не сгибаются — сильная боль и .т.п.). Активные движения в суставах кисти резко ограничены, болезненны. На четвертой недели рентгенограмма костей кисти с захватом лучезапястного сустава показывает неравномерное затенение (на рентгене как просветление). Если имеется рентгенограмма обеих кистей и предплечья, то признаки остеопороза наиболее рано выявляются в дистальных эпифизах пястный костей.

Стадия Зудек II (дистрофия). Боли в кисти держатся и не проходят. Суставы неподвижны, попытки пассивного (самостоятельно здоровой рукой двигать пальцы больной кисти) движения вызывают резкое усиление постоянно нестерпимой боли. Кожа цианотичная, на ощупь холодная, часто отмечается сильное потоотделение (ладонь больной кисти мокрая от пота). На рентгенограмме неравномерное затенение выражено не так ясно, как в 1-й стадии. Рисунок принимает облачный характер, балочки губчатой кости исчезают, корковый слой суживается. Контуры кости выявляются так ясно, как будто бы они очернены карандашом.

Стадия Зудек III (атрофия). В отдельных, далеко запущенных случаях и при крайне позднем обращении за квалифицированным этиотропным лечением, несмотря на предпринятые меры, патологический процесс не улучшается и в течение полутора-двух лет, от момента заболевания или травмы, доходит до конечной стадии. Кисть атрофична, холодная, суставы неподвижны. Ногти четко показывают трофические расстройства. Боли полностью прекращаются. Дифференцированные скользящие ткани кисти замещаются соединительной тканью (кисть как в панцире-перчатке, кожа в складки на тыле при защипывании не собирается). В этой стадии на рентгенограмме выявляется бедность костей известью, и помимо этого хорошо видны балки губчатой кости (крайне выраженная картина «тигрового» остеопороза).

Прогноз и лечение болезни Зудека.

В течение первой стадии процесса, при условии своевременного направления на лечение или самостоятельного обращения пациента, процесс может остановиться, при условии, если это произойдет в течение первых четырёх недель с момента травмы или заболевания. Возможно полное восстановление при комплексном подходе в терапии : врача- травматолога, врача невролога, врача-физиотерапевта , врача ЛФК и сопутствующих специалистов при наличие дополнительной патологии, которая усугубляет протекание синдрома Зудека. При второй стадии также имеется возможность восстановления, но при условии комплексного подхода указанных выше специалистов (как при первой стадии). К сожалению, третья стадия заболевания является стадией необратимых изменений, и комплексный подход в терапии будет направлен в первую очередь на поддержание функционально значимых для повседневной жизни двигательных функций кисти (самообслуживание, удержание ложки, ручки, сохранение и по возможности восстановление движений большого, указательного и среднего пальца).

Лечение (лекарственная терапия, ФТЛ, ЛФК) меняется соответственно стадиям. В первой стадии требуется соблюдение строго постельного режима! Пациент нуждается как в физическом, так и в психическом покое. Поврежденная конечность освобождается от всяких повязок, в том числе и от циркулярной гипсовой. Ей придается поднятое положение, в кровати с использованием подушек, валиков. Это так называемое — лечебное положение (лечение положением) конечности. Лекарственная терапия включает в себя сосудосуживающие, болеутоляющие (вплоть до сильнодействующих), препараты воздействующие на вегетативную нервную систему, транквилизаторы, антидепрессанты, поливитамины, гормональные препараты. Активные самостоятельные движения, занятия лечебной физкультурой ( строго с инструктором ЛФК), могут быть начаты только после купирования, исчезновения отека и болей! Уменьшение гипергидроза (повышенной потливости ладоней кисти) является благоприятным признаком, поэтому на данном этапе в терапию восстановления, при отсутствии противопоказаний, включаются физиотерапевтические процедуры, массаж и т.п. Оставлять на произвол судьбы не следует даже пациентов в конечной стадии заболевания. Продолжительное квалифицированное, этиотропное функциональное лечение все же может восстановить хотя бы минимальную функцию конечности.

Врач травматолог-ортопед по направлению ортопедической реабилитации, ЛФК и СМ Александр Борисович Тарасов

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×