Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Полидактилия: причины, симптомы и оперативное лечение

Клиника пластической и реконструктивной хирургии профессора Ноа

(495) 506 61 01

Операции при полидактилии в Германии — клиника доктора Ноа в Касселе

Полидактилия – что представляет собой данное заболевание и методы его лечения

С данным недугом, который носит врожденную природу, сталкиваются довольно редко. Диагностировать его можно как после рождения ребенка, так при УЗД-обследовании плода. На сегодняшний день единственным способом избавления от данного заболевания является хирургическое вмешательство. О том, почему возникает болезнь, какими бывают ее виды и как проходит операция читайте далее в статье.

Полидактилия — это аномалия, при которой на нижних или верхних конечностях большее количество пальцев, чем в норме. Больные могут иметь как полноценно развитые дополнительные пальцы, так и рудиментарные придатки. Подбор лечения зависит от локализации, вида удвоения, а также наличия сопутствующих патологий.

В клинике доктора Ноа осуществляется эффективное лечение всех видов данной патологии. Удаление дополнительных пальцев осуществляется хирургическим способом. Если возникает необходимость также проводится пластика костей, сухожилий и кожного покрова. Клиника предлагает малоинвазивные и эффективные методы проведения операции, гарантируя сохранение подвижности пальцев и эстетически привлекательного внешнего вида.

Почему возникает болезнь

При данном виде анатомической аномалии у человека диагностируется увеличенное количество пальцев на руках или ногах. Пациент может иметь как шесть пальцев, так и большее их количество. Сведения о том, насколько часто возникает полидактилия достаточно разнятся, ученые называются приблизительную цифру — 1 младенец из 630-3300 новорожденных.

Данная болезнь негативно сказывается на состоянии здоровья, существенно ограничивая подвижность конечностей. Сопровождаясь другими аномалиями, она приводит к нарушениям функций рук и ног. Кроме этого она оказывает отрицательное влияние на психическое здоровье ребенка. Если болезнь поразила нижние конечности, ребенок сталкивается с необходимостью носить специально подобранную ортопедическую обувь.

К наиболее распространенным факторам развития болезни относится:

  • Различные хромосомные нарушения.
  • Наследственность – вероятность того, что аномалия будет унаследована детьми, чьи родители являются носителями патологического гена, составляет 50%.
  • Увеличение числа мезодермальных клеток.

Виды болезни

В зависимости от места расположения болезнь может быть:

  • радиальной – удвоен сегмент 1-го пальца;
  • центральной – поражаются 2-4 пальцы;
  • ульнарной – удвоен 5-ый палец.
  • Существует три основных вида полидактилии, при которых присутствуют:
  • добавочные пальцы, представляющие собой раздвоение основных;
  • пальцы-рудименты;
  • полноценные пальцы, имеющие аналогичную форму и функционал с основными.

Чаще всего эта болезнь поражает верхние конечности, но также встречаются случаи многопалости исключительно на ступнях или на руках и ногах одновременно. Согласно наблюдениям, зачастую встречается односторонняя правосторонняя полидактилия. Поражающая обе конечности или левосторонняя встречаются реже.

Как распознать болезнь

Добавочные пальцы могут выглядеть как рудиментарные придатки, так и полноценно функционировать и иметь нормальный вид. Обычно добавочные пальцы отличаются меньшим числом фаланг и размером. Иногда они являются мягкотканными образованиями, которые не имеют костной основы и крепятся на кожной ножке. Также в некоторых случаях удвоена только ногтевая фаланга.

Если своевременно не принять меры, болезнь может повлечь за собой и другие вторичные деформации. Они ощутимо сказываются не только на качестве жизни больного, но и ее продолжительности. Поэтому от того, настолько своевременно пациент обратился за помощью зависит исход операции.

Изначально ребенка необходимо показать детскому травматологу-ортопеду. Проведя осмотр, специалист сможет выявить нарушения функционального и анатомического типа, а также определить вид деформации. После этого выполняется рентгенологическое обследование или МРТ. Их проведение позволяет оценить состояние мягких тканей, костно-суставного аппарата и хрящевых структур.

Выявить данную болезнь можно и на этапе беременности. Для этого проводится обширная генетическая диагностика. После ее проведения возможно сопоставить риски рождения ребенка с данной патологией, а также установить тип наследования. Беременность не прерывают, если у ребенка диагностирована изолированная полидактилия. Но если имеют место тяжелые хромосомные патологии, способные существенно навредить здоровью будущего ребенка, рассматривается вариант искусственного прерывания беременности.

Операции при полидактилии

Тип хирургического вмешательства подбирается с учетом типа патологии и индивидуальных особенностей пациента. Ход операции может быть следующим:

  • удаляется только добавочный сегмент;
  • осуществляется удаление добавочного пальца с одновременной остеотомией основного;
  • после удаления пальца осуществляется пластика кожного покрова, сухожилий или костей.
  • В том случае, если добавочный палец соединяется только посредством кожной мембраны, проводить хирургическое вмешательство можно с первых месяцев жизни. Проведение операции после года целесообразно во всех остальных случаях.

Успех хирургического вмешательства напрямую зависит от опыта специалистов. Хирургу предстоит не только удалить дополнительный палец или рудименты, но и осуществить восстановление кисти или ступни после проведения операции. Крайне важно сохранить функциональность конечности. Специалисты клиники доктора Ноа имеют многолетний опыт в выполнении таких операций. А оснащение современным оборудованием позволяет исключить риски и обеспечить проведение операции максимально быстро.

Реабилитационный период напрямую зависит от длительности и сложности операции. В клинике доктора Ноа применяются малоинвазивные методы, поэтому в большинстве случаев реабилитации не занимает больше нескольких недель. При наличии сложных патологий восстановление занимает больше времени.

Наилучших результатов операции удается получить у маленьких детей. Чем раньше проводится операция, тем быстрее и легче проходит процесс реабилитации. В клинике доктора Ноа оперируют как самых маленьких пациентов, так и взрослых. И даже если при первичной операции добиться полного восстановления при сложных патологиях не удастся, повторное оперативное вмешательство обязательно будет успешным.

Если вы или ваши близкие столкнулись с такой проблемой, поспешите записаться на консультацию в клинику доктора Ноа. Данное медицинское учреждение является одним из лучших в Германии. Каждому пациенту гарантирован индивидуальный подход и подбор максимально эффективной схемы лечения. Записаться на консультацию вы сможете на нашем сайте.

Хирургия ожогов

Уникальные операции при свежих и давних ожогах от профессора Ноа Подробнее

Врождённая полидактилия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врождённая полидактилия — порок развития, характеризующийся количественным увеличением отдельных сегментов пальца кисти или луча в целом (луч — все фаланги пальца и соответствующая пястная кость). В зависимости от уровня удвоения указанную аномалию подразделяют на полифалангию, полидактилию и удвоение луча. По локализации выделяют радиальную (или преаксиальную), центральную и ульнарную (или постаксиальную) полидактилию. Наиболее часто диагностируют полидактилию первого луча кисти. В подавляющем большинстве случаев полидактилия большого пальца кисти сочетается с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

  • Q69.0 Врождённая полидактилия.

Лечение врождённой полидактилии

Лечение хирургическое. В случаях, когда дополнительный палец соединяется с основным пальцем тонким кожным мостиком, его можно удалить уже в первые месяцы жизни. В остальных случаях возрастные показания смещаются к 1-му году жизни. При выборе способа хирургического лечения неотъемлемым требованием считают чёткое понимание того, какой палец является основным, а какой дополнительным. По данным литературы, в 71,4% случаев после простого удаления дополнительной фаланги в процессе роста формируются вторичные деформации основного пальца. По нашим наблюдениям, лишь у 33% больных с радиальной полифалангией, полидактилией и удвоением луча отсутствовала патология основного пальца. В остальных случаях отмечают деформации основного сегмента в виде гипоплазии, клинодактилии, сгибательной контрактуры или синдактилии основного и дополнительного пальцев либо сочетание указанных аномалий. В связи с этим широко распространённую практику удаления в раннем возрасте дополнительного сегмента без изучения состояния основного пальца следует считать недопустимой.

Характер хирургического вмешательства в зависимости от степени недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца в случае полидактилии:

  • удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце:
  • удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца без использования или с использованием тканей дополнительного сегмента:
  • удаление дополнительного сегмента с использованием его тканей для реконструкции других пальцев кисти.

Полидактилия

  • Волчья пасть
  • Деформация грудной клетки
  • Деформация костно суставного аппарата
  • Деформация ушных раковин
  • Деформация черепа
  • Заячья губа
  • Косолапость
  • Лишний вес
  • Нарушение работы желудочно кишечного тракта
  • Нарушение сердечной деятельности
  • Небольшой рост
  • Недоразвитие половых органов
  • Помутнение роговицы
  • Порок сердца
  • Сращение пальцев
  • Увеличение количества пальцев
  • Укорочение конечности
  • Умственная отсталость

Полидактилия – это патология врождённого характера, для которой характерно наличие на руках или ногах шестого пальца. В подавляющем большинстве ситуаций удваивается мизинец или большой палец. В настоящее время факторы возникновения подобной патологии остаются неизвестными, но клиницисты считают, что одной из причин может быть наследственность и негативное влияние различных источников на организм беременной женщины.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
  • Прогноз

Для многопалости характерно наличие добавочного пальца, который может быть как полноценным, так и присутствовать в качестве кожного отростка, не имеющего способности нормально функционировать.

Поставить правильный диагноз врач сможет уже на этапе первичного осмотра пациента, однако для уточнения разновидности недуга и определения тактики терапии потребуется осуществление инструментальных обследований больного. Лечение основывается на проведении хирургической операции.

Международная классификация болезней десятого собрания выделяет для подобной патологии отдельное значение. Код по МКБ-10 – Q 69.

Этиология

Полидактилия считается довольно распространённым недугом, поскольку диагностируется у одного малыша на 1–5 тыс. новорождённых. Что касается распространённости среди мальчиков и девочек, то подобная патология встречается в равной степени у представителей обоих полов.

Несмотря на то что патогенез и предрасполагающие факторы появления такой болезни неизвестны, клиницисты считают, что наиболее вероятной причиной возникновения многопалости на руках или ногах является генетическая предрасположенность.

Передача такой болезни осуществляется по аутосомно-доминантному типу с частичной толерантностью. Это означает, что носителем гена мутации выступает один из родителей, но при этом он будет полностью здоровым. Вероятность наследственного фактора достигает 50%.

Некоторые специалисты считают, что причины полидактилии скрываются в протекании совершенно других заболеваний. В таких случаях врождённая аномалия будет клиническим признаком одного из следующих недугов:

  • синдром Патау – это тяжёлое хромосомное нарушение;
  • недуг Меккеля;
  • синдром Эллиса-Ван Кревельда;
  • болезнь Лоренса-Муна-Барде-Бидля.
Читать еще:  Первые признаки ревматоидного артрита: описание, диагностика и особенности лечения

В целом генетике известно более ста синдромов, которым может сопутствовать многопалость.

Кроме этого, не исключается вероятность появления заболевания на фоне нерационального протекания беременности. Сюда стоит отнести:

  • протекание в период вынашивания ребёнка тяжёлого заболевания инфекционной природы;
  • пристрастие будущей матери к вредным привычкам;
  • неблагоприятные условия труда или проживания;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • влияние облучения на организм.

Предполагается, что такие причины влияют на возникновение данной аномалии примерно на восьмой неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка костной ткани. При этом, скорее всего, происходит значительное возрастание количества мезодермальных клеток.

Классификация

Полидактилия стопы или кисти, по месту локализации дефекта, бывает:

  • преаксиальной – характеризуется удвоением большого пальца верхней или нижней конечности;
  • центральной – считается редкой формой, поскольку деформации подвергается от двух до четырёх пальцев;
  • постаксиальной – отличается дупликацией пятого пальца. Постаксиальная полидактилия, наравне с преаксиальной, представляет собой наиболее частую форму недуга.

Классификация полидактилии по форме подразумевает разделение болезни на несколько типов:

  • первый – шестой палец считается рудиментом, потому что представляет собой только кожный отросток;
  • второй – патология, как следствие раздвоение основного пальца;
  • третий – лишний сегмент является полностью функциональным, имеет свою кость и сухожилие.

Наиболее часто диагностируется многопалость кисти, однако не исключается раздвоение пальцев на стопах. В некоторых случаях диагностируется сочетание многопалости верхних и нижних конечностей.

Согласно утверждениям клиницистов односторонняя патология, по частоте диагностирования, преобладает над двусторонней полидактилией – примерное соотношение составляет 65 и 35%. Деформация правой стороны наблюдается чаще левой в два раза.

Симптоматика

Основополагающим клиническим проявлением недуга является наличие у ребёнка дополнительных сегментов на руках или ногах. При этом добавочные сегменты бывают совершенно нормальными по своим размерам и функциям или же выступают в качестве нефункционирующего придатка.

Зачастую лишние пальцы характеризуются:

  • небольшими размерами, в сравнении со здоровыми пальцами верхней или нижней конечности;
  • уменьшенным количеством фаланг;
  • отсутствием костной или сухожильной основы – достаточно редко лишний палец будет полноценным. Зачастую это нефункционирующее мягкотканное образование на ножке из кожи;
  • сдвоением ногтевой фаланги – наблюдается крайне редко.

Помимо избыточного количества пальцев, при подобной патологии присутствует деформация костно-суставного аппарата. Подобное нарушение будет прогрессировать, чем старше будет становиться человек, что будет способствовать возникновению деформаций и различных нарушений вторичного характера.

Многопалость нередко сопровождают:

  • укорочение поражённой конечности;
  • низкорослость;
  • лишняя масса тела;
  • деформация грудины или черепа;
  • врождённые пороки сердца;
  • пигментный ретинит;
  • косолапость;
  • недоразвитость половых органов;
  • синдактилия;
  • микроцефалия;
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • помутнение роговицы;
  • нарушение функционирования внутренних органов, в частности сердечно-сосудистой системы и органов ЖКТ;
  • микрофтальмия;
  • искажение ушных раковин;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия;
  • волчья пасть или заячья губа;
  • умственная отсталость.

Диагностика

Несмотря на то что подобная аномалия развития диагностируется незамедлительно после рождения малыша, для установления разновидности многопалости необходимы данные инструментальных обследований.

Изначально клиницисту необходимо самостоятельно осуществить первичное обследование, которое может быть осуществлено:

  • детским травматологом-ортопедом;
  • педиатром;
  • детским хирургом.

Таким образом, первый этап диагностических мероприятий включает в себя:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза не только маленького пациента, но и его родителей;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, урины и каловых масс при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Инструментальные обследования предполагают осуществление:

  • рентгенографии и МРТ верхних или нижних конечностей;
  • электромиографии – для оценивания регионального кровотока;
  • реовазографии – для выяснения состояния мышц;
  • стабилографии;
  • подографии – необходимо для определения нагрузки на поражённую ногу или руку.

Поскольку велика вероятность наследственной предрасположенности, то генетическая диагностика может включать в себя:

  • генеалогический анализ;
  • выяснение характера наследования.

Если подобная аномалия ассоциирована с хромосомными или генными нарушениями, то на первый план выходят пренатальные диагностические мероприятия, предполагающие осуществление:

  • акушерского УЗИ;
  • амниоцентеза;
  • биопсии хориона – для кариотипирования плода.

При выявлении изолированной аномалии в период вынашивания ребёнка беременность не прерывают, однако при тяжёлых хромосомных нарушениях в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Лечение

Ликвидация такой врождённой многопалости осуществляется только при помощи врачебного вмешательства.

Если лишний палец присоединён к основным только мягкими тканями, то операция, направленная на его устранение, может проводиться в первые несколько месяцев жизни младенца. В остальных случаях, оптимальным возрастом для лечения полидактилии операбельным путём является один год и старше.

Операбельная коррекция патологии может осуществляться несколькими способами, а именно:

  • удалением лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • иссечение добавочного сегмента с последующей корригирующей остеотомией основного пальца;
  • иссечение лишнего пальца с осуществлением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется:

  • ЛФК;
  • прохождение курса лечебного массажа;
  • физиотерапия, в частности магнитотерапия и воздействие на прооперированную область инфракрасного излучения.

Профилактика

К специфическим профилактическим мероприятиям, снижающим вероятность формирования такой патологии, стоит отнести:

  • рациональное ведение беременности, в особенности на первом триместре;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога;
  • консультации у специалиста по генетике – показано тем парам, в семье которых были случаи диагностирования полидактилии;
  • планирование беременности.

Прогноз

Изолированная патология имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается при помощи хирургического вмешательства. Однако при сочетанной полидактилии исход будет диктоваться основным недугом.

Дети, перенёсшие операцию по устранению полидактилии, должны до достижения пятнадцатилетнего возраста находиться на диспансерном учёте у детского врача-ортопеда. Это обуславливается тем, что в таком возрасте заканчивается интенсивный рост организма, а вероятность деформации сводится к нулю.

Полидактилия и другие типы деформации конечностей

Существует множество деформаций конечностей, обусловленных генетическими факторам или внешними воздействиями в период внутриутробного развития. Синдактилия и полидактилия относятся к их числу. Нередко они сочетаются с другими пороками развития, поэтому требуют полного и детального обследования ребенка.

Синдактилия (сращение пальцев) является самой частой врожденной деформацией кистей и стоп, составляя не менее половины подобных случаев. Ее варианты чрезвычайно разнообразны, а клинические проявления могут варьировать от чуть более высокой, чем в норме, кожной перемычки между двумя пальцами до грубейших деформаций с формированием единого конгломерата, мало напоминающего нормальные кисть или стопу.

Существует множество классификаций синдактилии. Наибольшее практическое значение имеют те из них, которые отражают характеристики участвующих в сращении тканей и степень этого сращения. Выбор корректирующей хирургической методики зависит от того:

  • срослись только мягкие ткани (и какие именно) или и кости тоже;
  • какова протяженность сращения между двумя пальцами;
  • сколько пальцев срослось между собой;
  • есть ли костные деформации;
  • насколько выражен косметический дефект;
  • как сильно страдает функция конечности, пораженной синдактилией.

Полидактилия – дефект строения конечности, выражающийся в большем, чем в норме, количестве пальцев. Встречается реже, чем синдактилия, и меньше отражается на функционировании конечности, однако считается существенным эстетическим недостатком.

Большинство детей нуждаются в устранении синдактилии и полидактилии, начиная с первого года жизни, так как в дальнейшем рост деформированной конечности способствует усугублению эстетических и функциональных нарушений, мешает развитию мелкой моторики. К тому же, ткани в этом возрасте чрезвычайно пластичны, имеют высокий регенераторный потенциал и позволяют добиться отличных результатов реконструктивной пластики.

Операции при синдактилии в Noahklinik

Специалисты Noahklinik давно и успешно оперируют детей, имеющих синдактилию на верхних и нижних конечностях. Главный врач Noahklinik, профессор Эрнст Магнус Ноа подчеркивает важность восстановления не только нормального внешнего вида, но и функций конечности, особенно верхней. В Noahklinik созданы все условия для устранения этого дефекта любой степени тяжести, а сам профессор Ноа блестяще владеет методами микрохирургии и трансплантации тканей, которые широко используются в хирургической коррекции синдактилии.

Для оптимального выбора варианта разделения пальцев с обязательным сохранением адекватных кровоснабжения и иннервации, а при необходимости – и реконструкции всей кисти, в Noahklinik обязательно проводят:

  • рентгенографию кисти или стопы;
  • допплерографию сосудов конечности.

Принцип лечения синдактилии в Noahklinik:

  • разъединение сращений;
  • формирование складок между пальцами;
  • устранение деформаций мягких тканей и костей;
  • пластика образовавшихся в процессе предыдущих этапов дефектов тканей.

За исключением случаев самых выраженных деформаций, требующих костной пластики, коррекция выполняется в один этап. Операция требует общего наркоза и продолжается от 40 минут до 3-х часов. В зависимости от вида синдактилии в Noahklinik проводятся:

  • разделение сращений без кожной пластики. Такие подходы применимы при самых простых вариантах перепончатых кожных сращений без вовлечения подлежащих мягких тканей и костей;
  • разделение сращений с пластикой местными кожными лоскутами по методу «встречных треугольников» на пальцах и прямоугольного фрагмента тыла кисти из области, прилежащей к оперируемым пальцам;
  • разделение сращений с закрытием дефектов свободными кожными лоскутами. Как правило, донорской зоной служит кожа бедра, дефект на которой ликвидируется наложением косметического шва;
  • разделение сращений с использованием комбинированной кожной пластики, когда используются как местные ткани, так и свободные кожные лоскуты;
  • поэтапное разделение сращений с последовательной пластикой мышц, сухожилий и костей.

В послеоперационном периоде конечность фиксируется на несколько недель лонгетой, а затем переходят к активной реабилитации.

Операции при полидактилии в Noahklinik

Как и в случае с синдактилией, коррекции полидактилии предшествует тщательная диагностика для:

  • определения, какой палец является основным, а какой – добавочным;
  • обнаружения связей систем кровообращения и иннервации основного и подлежащего удалению пальцев;
  • выявления других, не видимых при осмотре деформаций, тем не менее, подлежащих коррекции.

Простые формы полидактилии, когда добавочный палец имеет рудиментарное строение кожного выроста без костей и сухожилий, устраняются в раннем возрасте в первые недели жизни методом обычной резекции с последующим наложением косметического шва.

Сложные формы требуют кропотливого выделения добавочного пальца из сустава с пластикой кисти или стопы. При этом ткани добавочного пальца могут использоваться для кожной пластики местными тканями.

В случае образования добавочного пальца на кисти рядом с большим нередко требуются трудоемкие микрохирургические вмешательства. Они состоят в перераспределении мышц, сухожилий и костей для формирования естественной позиции противопоставления первого пальца остальным и реализации хватательной функции. Такой подход обеспечивает не только эстетичность кисти, но и ее функциональную полноценность.

Преимущества хирургического лечения синдактилии и полидактилии в Noahklinik

Операции по устранению синдактилии и полидактилии требуют коррекции эстетического дефекта и восстановления функции конечности. При этом приходится использовать микрохиругические и трансплантационные методики в операционном поле размером всего в несколько сантиметров, так как пациентами в большинстве случаев являются дети первого года жизни.

Читать еще:  Шишки на пальцах рук; причины появления, методы лечения

Хирургические ошибки приводят к:

  • деформации пальцев, их сгибательным контрактурам, развороту вокруг оси;
  • неправильно сформированным, слишком глубоким или высоким межпальцевым промежуткам;
  • рецидиву синдактилии;
  • сложным деформациям из-за грубого рубцевания.

В Noahklinik созданы все условия для исключения подобных ситуаций:

  • пластика выполняется по индивидуальному плану, основанному на результатах детальной диагностики;
  • специалисты имеют отличную теоретическую подготовку и огромный практический опыт работы с самыми сложными пациентами, страдающими синдактилией и полидактилией;
  • главный врач Noahklinik профессор Ноа, являющийся пластическим хирургом мирового уровня с дополнительными специализациями в области трансплантологии и микрохирургии, лично оперирует пациентов с комбинированными деформациями;
  • клинка оснащена передовым операционным оборудованием последних модификаций, включая ультразвуковую, радиоволновую, лазерную и микрохирургическую технику;
  • активно используются все варианты реконструктивной пластики кистей и стоп, часто сочетающиеся в рамках одного вмешательства;
  • применяются современные расходные материалы и эффективные реабилитационные методики, способствующие восстановлению функций и минимизации следов вмешательства.

Полное функциональное восстановление, создание благоприятных условий для дальнейшего развития моторики конечностей, придание им формы, соответствующей эстетическим канонам – вот традиционный результат хирургической коррекции всех вариантов синдактилии и полидактилии в Noahklinik.

Полидактилия у ребёнка. Как вылечить многопалость и можно ли её предупредить?

Такое заболевание, как полидактилия, встречается довольно редко. Под данным термином подразумевают увеличение количества пальцев. Оно не представляет никакой опасности для здоровья или жизни, но всё же доставляет человеку значительный психологический дискомфорт.

Полидактилия – это анатомическое отклонение, которое характеризуется большим, чем в норме, числом пальцев у человека на руках или ногах от шестипалости до многопалости.

Шестипалость нарушает нормальную функцию конечностей, негативно влияет на психику ребёнка, ограничивает его физическое развитие, сопровождается необходимостью использования ортопедической обуви, а также ограничивает выбор будущей профессии.

Частота встречаемости

По различным данным полидактилия встречается примерно у одного ребёнка на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при данной патологии одинаковое. Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с другими врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).

Причины полидактилии

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • вредные привычки будущей матери;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • неблагоприятные условия проживания или труда;
  • влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Классификация полидактилии

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

  1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
  2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Клинические признаки полидактилии

Основным симптомом полидактилии у ребёнка является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть нормального строения и размера. Дополнительные пальцы в большинстве случаев имеют уменьшенное число фаланг и довольно малые размеры, а нередко вообще бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке. Реже наблюдается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Кроме избыточного количества пальцев на верхней или нижней конечности, при подобной патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом подобное нарушение прогрессирует, что способствует возникновению различных деформаций и нарушений вторичного характера.

Шестипалые люди также могут иметь следующие клинические признаки:

  • укорочение поражённой конечности;
  • лишняя масса тела;
  • низкорослость;
  • синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев);
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • деформация костей черепа или грудины;
  • косолапость;
  • недоразвитие половых органов;
  • врождённые пороки сердца;
  • микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга);
  • пигментный ретинит (наследственное заболевание глаз, вызывающее сильное ухудшение зрения и даже слепоту);
  • помутнение роговицы;
  • микрофтальмия (уменьшение объёма глазного яблока со снижением остроты зрения);
  • искажение ушных раковин;
  • нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия (короткопалость);
  • расщелина верхней губы или нёба (заячья губа или волчья пасть);
  • умственная отсталость.

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие данной патологии у новорождённого малыша выявляется врачом неонатологом в первые минуты после рождения. Клиническая диагностика также предполагает осмотр ребёнка детским ортопедом-травматологом, а также выявление функциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации. Кроме того, малыш должен быть обязательно осмотрен медицинским генетиком.

Рентгенологический метод исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и последующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дополнительное значение в обследовании также имеют электрофизиологические методы диагностики (реовазография, электромиография), которые позволяют выяснить состояние мышц и местного кровотока при полидактилии.

Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование вероятности рождения в данной семье ребёнка с аномалией развития. При полидактилии, ассоциированной с другими хромосомными заболеваниями, немаловажное значение приобретает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона). В случае наличия у будущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; однако при выявлении у него тяжёлой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение многопалости у детей проводится лишь хирургическим путём. Если дополнительный палец соединяется с основным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в первые месяцы жизни ребёнка. В остальных случаях оперативное вмешательство целесообразно отложить до исполнения им одного года.

Хирургическая коррекция полидактилии может проводиться несколькими способами:

  • иссечение лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • удаление добавочного сегмента с последующей коррекцией основного пальца;
  • иссечение дополнительного пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется проведение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапевтических методов лечения (воздействие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).

Профилактика полидактилии

Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

Заключение

В большинстве случаев изолированная полидактилия довольно благополучно излечивается хирургическим путём. Наилучшие косметические и функциональные результаты достигаются в случае проведения операции в раннем возрасте. При аномалии, ассоциированной с другими хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Что такое Полидактилия

Полидактилия (многопалость, гипердактилия) — это заболевание, характерным признаком которого является наличие лишних пальцев на нижних либо верхних конечностях. Врождённая патология наблюдается у людей, кошек, собак и лошадей. Полидактилия у человека является распространённым наследственным заболеванием конечностей.

Содержание статьи [развернуть]

  • Ген полидактилии
  • Причины
  • Признаки
  • Полидактилия у детей
  • Диагностика
  • Лечение полидактилии
  • Вывод

Ген полидактилии

Многопалость включена в список 120 генетических недугов. Если у одного человека доминирует ген полидактилии над нормальным строением конечности, а другой человек имеет только нормальный ген, то вероятность рождения ребёнка с многопалостью у этой пары составляет 50%.

Многопалость имеет доминантный признак, а не рецессивный. Это значит, что полидактилия или шестипалость у человека определяется доминантным геном. Как доминантные признаки передаются, к примеру, не только полидактилия или многопалость, но и отсутствие малых коренных зубов.

Полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с определённым процентным соотношением. Саму мутацию определяет генная или геномная полидактилия.

Причины

Исходя из МКБ (международной классификации болезней) полидактилия представляет собой анатомическую аномалию. Досконально о всех причинах появления заболевания не известно даже врачам. Причины многопалости: генетическая предрасположенность, хромосомные болезни, мутации на генном уровне.

Особенность недуга состоит в наследовании аномалии. Болезнь полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью (процентным соотношением). Это означает то, что наследуемый ген может быть задействован у одного из родителей, хотя он сам может не иметь данного заболевания. Зачастую недуг считается спровоцированным серьёзным хромосомным нарушением.

Полидактилия имеет виды в зависимости от формы удвоения:

  • 1 тип — лишний отросток состоит только из мягких тканей;
  • 2 тип — нарушение проявляется из-за раздвоения основного пальца;
  • 3 тип — лишний палец считается сформированным и полноценным.

Классификация полидактилии: преаксикальная, постаксиальная, центральная.

Преаксикальная полидактилия — это дефект со стороны большого пальца. Постаксиальная полидактилия — это дефект со стороны мизинца.

Виды полидактилии. Фото: cf.ppt-online.org

Признаки

Первые признаки можно обнаружить уже у новорождённого ребенка в виде добавочных пальцев. Полидактилия — это генная мутация, какая передаётся по наследству. Лишние пальцы могут быть представлены как в виде мягких отростков, так и иметь полноценную костную структуру. Мягкотканное образование является отростком без признаков функционирования. Пальцы могут иметь одинаковый размер с нормальными или же отличаться от них. Чаще всего, дополнительные отростки обладают меньшим размером.

Ещё одним признаком патологии является нарушение со стороны костно-суставной системы отростков. Наряду возможны аномальные нарушения грудной клетки, отклонения сердца, низкий рост. По мере взросления данная проблема может усугубиться. Люди, имеющие такое заболевание, зачастую вынуждены подбирать себе ортопедическую обувь.

Читать еще:  Почему болит спина справа: причины нарушений

Интересный факт! Синдром Лоуренса-Барде-Муна-Бидля сочетает в себе многопалость и отклонение в развитии. Присутствует большой лишний вес, деформация черепа, недоразвитость со стороны половых органов.

Полидактилия у детей

Полидактилия или шестипалость у человека — это пример наличия доминантного гена, носителем которого был один из родителей. Статистика показывает, что синдром полидактилия встречается у 1 ребёнка из 5000 родившихся детей. Многопалость является относительно редким заболеванием.

С одной стороны кажется, что помимо эстетической составляющей этот недуг не несёт в себе негативных последствий. Патология оказывает отрицательное воздействие на качество жизни ребёнка и на его психологическое состояние, вплоть до ограничения в выборе специальности. Зачастую болезнь провоцирует отклонение в развитии конечностей и проблемы в функционировании опорно-двигательной системы.

Интересный факт! Индийский мальчик Акшат Саксен занесён в «Книгу мировых рекордов Гиннеса» как обладатель самого большого числа пальцев в мире. У 8-ми летного ребенка имеется 34 пальца, за исключением наличия больших.

Полидактилия у детей чаще всего наблюдается на руках. На ногах данная патология бывает немного реже. Однако, есть случаи, когда болезнь проявляется и так, и так. Недуг начинает формироваться в момент внутриутробного развития ребёнка, однако полидактилия может исчезнуть к 32 неделям.

Принимать решение об операции или отказаться от неё — дело индивидуальное. Однако, если наличие лишних пальцев мешает нормальному функционированию, то рекомендуется оперативное вмешательство, чтобы избежать отсталости в развитии. Болезнь оказывает негативное влияние на моторику рук и функциональную составляющую ног.

Если лишние пальцы не мешают при ходьбе и не препятствуют удобному ношению обуви, то операцию можно отметить или отложить. По достижению ребёнка взрослого возраста, он сам решит, необходима ли для него операция в косметических целях или нет. Необходимо отметить, что у 90% детей с наличием недуга нет прочих заболеваний.

Интересный факт! Если тест выявил отсутствие генетической наследственности заболевания, то болезнь может быть спровоцирована негативными факторами на 6-8 неделе беременности. К негативным факторам относятся: инфекции; вредные привычки; запрещённые при беременности лекарства; облучение.

Негативные причины могут оказать отрицательное влияние на формирование костной системы ребенка и развитию недуга. Для правильного формирования костного скелета и избегания болезни необходимо придерживаться здоровому образу жизни и исключить негативные факторы.

Полидактилия кисти

Полидактилия кисти характеризуется увеличением числа фаланг и трубчатых костей. Этот недуг наблюдается у людей чаще, чем аномалия стоп. Делится по мере локализации на: центральную (2-4 пальцев), радиальную (удвоение сегментов первого луча), ульнарную (пятого пальца). Патология может стать причиной порока развития или наследственных заболеваний.

Полидактилия кисти у ребенка. Фото: buyxraysonline.com

Полидактилия стоп

Полидактилия стопы характеризуется наличием добавочных пальцев на ногах. Несмотря на то, что болезнь чаще всего затрагивает руки, есть меньший процент детей с полидактилией ног. Ещё реже можно встретить случаи смешанной формы болезни, где аномалия проявила себя как на верхних конечностях, так и на нижних.

Полидактилия ног. Фото: mypresentation.ru

Диагностика

Для первичной диагностики необходим осмотр врача. Обычно новорождённых осматривают в роддоме. В осмотре ребёнка принимают участие несколько врачей, включая генетика, педиатра и ортопеда. Если в сведении об истории болезни присутствуют наследственные заболевания, то такой ребенок исследуется наиболее тщательным образом.

Для определения вида заболевания производится ряд обследований, включая рентгенологическое и генетическое. Для определения состояния мягких тканей проводится магнитно-резонансная томография. Полидактилия, имеющая аутосомно-доминантный тип наследования, может обнаружиться уже в первом триместре протекания беременности с помощью УЗИ. Тщательность выявления будет завесить от профессиональных навыков врача-узиста и от расположения плода.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии во всех случая носит исключительно оперативный характер. Если у младенца имеется несформированный палец из мягкой ткани, то его можно без проблем удалить в ближайший месяц. Однако, если палец полностью сформирован и функционален, оперировать ребёнка можно спустя год после рождения. Годовалый малыш считается оптимальным пациентом для такого вида хирургии и безопасного удаления.

В таком возрасте кости ребёнка считаются достаточно сформированными, а здоровье стабильным. Оперирование назначается человеку после полной диагностики. Преаксикальную полидактилию оперируют методом удаления пальца, а вместе с ним всех связок, костей и сухожилий. При центральной полидактилии используется наиболее сложный вариант оперирования, может потребоваться даже не одна операция и реконструкция для того, чтобы полностью восстановить функциональность кисти.

При постаксикальной полидактилии соединённый мягкой перегородкой с кистью палец удаляется в раннем возрасте с помощью однократной операции. При хорошо сформированном дополнительном пальце производится ряд операций по реконструкции мягких тканей, сухожилий и костей.

В послеоперационный период пациенту назначается комплекс лечебной физкультуры, физиопроцедуры (магнит, инфракрасное облучение), сеансы массажа. Если операция произведена вовремя, то неблагоприятный прогноз маловероятен. Период реабилитации зависит от индивидуальных особенностей организма, заживления и способа хирургического вмешательства. В запущенных случаях, после оперативных вмешательств, на восстановление может понадобиться несколько лет.

Вывод

Если на УЗИ у ребёнка обнаружили полидактилию, то это не повод для сильного беспокойства и паники. Полидактилия, что значит наличие гена, отвечающего за присутствие лишнего пальца или дополнительного отростка, без проблем оперируется без серьезных последствий. Современная медицина предоставляет возможность безопасного оперативного вмешательства по удалению аномалии.

Однако, стоит понимать, что если у одного из родителей всё же была болезнь полидактилия до оперативного вмешательства, а ребенок родился без неё, то он всё равно является носителем. Полидактилия — это не приговор, а лишь нестандартное строение конечности.

Полидактилия

Полидактилией принято называть врожденную анатомическую аномалию, характеризующуюся наличием дополнительных пальцев на руках и/или ногах.

Что касается частоты встречаемости такой патологии, то данные в этом отношении разноречивы: по сведениям разных авторов, многопалость встречается у одного новорожденного на 630-3300, причем с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек.

Полидактилия, становясь причиной нарушения функции конечности, ограничивает физическое развитие ребенка, отрицательно влияет на его психику, требует ношения специальной обуви (если аномалия на ноге) и даже ограничивает выбор профессии.

Классификация полидактилий

По локализации полидактилию подразделяют на:

  • Радикальную – удвоение сегментов большого пальца;
  • Центральную – дупликация указательного, среднего и безымянного пальцев;
  • Ульнарную – удвоение мизинца.

По типу удвоения многопалость может представлять такие образования:

  • Рудимент – нефункциональный палец, состоящий из мягких тканей без костей и держащийся на кожной ножке;
  • Раздвоенный основной палец – образующийся вследствие удвоения кости (плюсневой или пястной), почти всегда имеющий меньшее число фаланг и являющийся недоразвитым;
  • Полноценный добавочный палец – имеющий нормальную форму и размеры.

Доминантным признаком полидактилии, влияющим на хирургическую тактику, является отсутствие или наличие деформации основного пальца.

Чаще всего многопалость встречается на руках, реже – на ногах, хотя медицине известны случаи и сочетания полидактилии на руках и ногах.

Согласно статистике, односторонняя многопалость преобладает над двусторонней (примерное соотношение 65% / 35%), а правосторонняя – над левосторонней (в 2 раза).

Причины полидактилии

Этиология данной патологии изучена не до конца. Однако достоверно установлено, что самой распространенной причиной является наследственность. Семейный тип наследования полидактилии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, т.е. носителями мутационного гена может быть один из родителей – мать или отец, но при этом оба они могут быть здоровыми. Тем не менее, вероятность унаследования аномалии составляет порядка 50%.

По другой версии полидактилия является одним из симптомов генных синдромов (Эллиса-Ван Кревельда, Меккеля, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.) и сложных хромосомных синдромов (например, синдрома Патау). Всего генетика насчитывает около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией.

Причину изолированной многопалости установить не удается. Обусловлена она, предположительно, увеличением числа мезодермальных клеток и возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза.

Симптомы полидактилии

Доминантный признак полидактилии, как уже стало понятно, – наличие у ребенка лишних пальцев на кистях или стопах.

При этом стоит отметить, что многопалость не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, в частности с дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев (укорочением или сращением сухожилий, рубцовым перерождением ладонного апоневроза и др.), синдактилией (сращением двух или нескольких пальцев), брахидактилией (укорочением пальцев) и т.д.

Диагностика полидактилии

Генетическая диагностика заболевания подразумевает проведение генеалогического анализа, установление типа наследования полидактилии, а также прогнозирование риска рождения ребенка с патологией в конкретной семье. Если многопалость ассоциируется с генными или хромосомными синдромами, особое внимание уделяется пренатальной диагностике (во время беременности или сразу после рождения ребенка) – акушерскому УЗИ, амниоцентезу (исследованию внутриутробной жидкости) или биопсии хориона с кариотипированием (микроскопическому исследованию) плода.

Если у плода диагностирована изолированная полидактилия, беременность сохраняют. В том случае, если выявляется тяжелая хромосомная патология, ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Клиническая диагностика многопалости предполагает осмотр новорожденного травматологом-ортопедом, определение вида деформации, выявление функциональных и других анатомических нарушений. Также ребенка обязательно осматривает генетик.

Диагностические мероприятия включают и рентгенологическое обследование с целью оценки анатомических соотношений костно-суставного аппарата, а также МРТ кисти либо стопы для оценки состояния хрящевых, костных и мяготканных структур.

Немаловажное значение имеют электрофизиологические методы диагностики полидактилии – они позволяют оценить состояние регионарного кровотока и мышц.

При многопалости стопы дополнительно проводят биомеханические исследования, направленные на определение статической нагрузки на конечность.

Лечение полидактилии и профилактика развития патологии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

  • Удаление добавочного пальца без операции на основном;
  • Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
  • Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

  • Тщательное планирование беременности;
  • Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
  • Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector