Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Артериовенозные мальформации (ABM) головного мозга представляют собой сложный клубок аномальных кровеносных сосудов. Они имеют три морфологических компонента:
• Диспластическое сосудистое ядро (очаг), в котором артериальная кровь течет прямо в дренирующие вены без нормального капиллярного обмена
• Питающие артерии
• Дренирующие вены.

В большинстве случаев в клубке сосудов мало промежуточной паренхимы, и он считается источником кровотечения. Сосуды, находящиеся в клубке, как правило, имеют заметно ослабленную стенку из-за недостаточно развитого мышечного слоя. Они подвергаются воздействию повышенного внутрисосудистого давления в связи с отсутствием нормальных, имеющих высокое сопротивление артериол и капиллярного русла. Питающие артерии и дренирующие вены связаны не только с АВМ. Таким образом, гемодинамические характеристики АВМ могут привести к физиологическим изменениям в нормальной сосудистой сети, прилегающей к пороку с расширением питающих артерий и дренирующих вен. АВМ, как правило, с возрастом увеличиваются в размерах, и имеют низкопотоковые характеристики при рождении и высокопотоковые у молодых людей.

Хотя существует вероятность, что пиальные артерио-венозные мальформации (АВМ) могут развиваться как приобретенное заболевание, АВМ, как правило, рассматриваются как врожденные пороки, представляющие собой врожденные нарушения эмбрионального сосудистого морфогенеза из-за нарушения процесса эмбрионального капиллярного созревания. Поражение представляет собой сохранение примитивных артериовенозных коммуникаций, шунта, который в норме позже будет заменен промежуточной капиллярной сетью. Капиллярное развитие в полушариях мозга является относительно поздним событием в развитии сосудистой системы мозга. Оно начинается на седьмой неделе гестации и продолжается почти до конца первого триместра.

Принято считать, что врожденные сосудистые аномалии, как правило, возникают на стадии формирования сосудов в эмбриональном периоде. Тем не менее, имеются определенные подтверждения возможности развития церебральных АВМ после рождения. Динамику развития АВМ трудно предсказать: они могут оставаться статичными, расти, или даже регрессировать.

Очень немногое известно о молекулярных механизмах формирования и последующего биологического поведения сосудистых мальформаций ЦНС. В отличие от кавернозных пороков развития, неизвестно, внесет ли изучение генетических механизмов вклад в понимание патогенеза и фенотипа мозговых АВМ. Возможные мутации генов, затрагивающих различные пути ангиогенеза, были предложены в качестве основной причины различных сосудистых пороков развития, в том числе АВМ. Семейный анамнез больных с АВМ предполагает участие генетических факторов.

Но с другой стороны, это может быть обусловлено случайным сочетанием определенных врожденных заболеваний, таких как синдромы Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) и Вебера-Ослера-Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) или синдром Вайбурна-Мейсона (энцефалоретинофациальный ангиоматоз), связаных с сосудистыми мальформациями. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), или болезнь Ослера-Вебера-Рандю — аутосомно-доминантное заболевание, локализующее ангиодисплазию. При этом формируются шунты, состоящие из прямых артериовенозных соединений без промежуточного капиллярного русла.

Сцепленные с полом мутации в одном из двух различных генов, или эндоглин или ALK-1, могут привести к НГТ. Оба гена влияют на преобразование бета-рецепторов фактора роста (TGF), и экспрессируются главным образом на поверхности эндотелиальных клеток.

Учитывая все факторы, ишемию окружающей паренхимы следует рассматривать как первичную. В мировой литературе встречаются данные о связи между АВМ и болезнью моя-моя.

а) Эпидемиология. Частота встречаемости внутричерепных сосудистых аномалий неизвестна. Данные о распространенности церебральных артерио-венозных мальформаций (АВМ) в литературе колеблются в диапазоне от 0,02% до 0,5% и, вероятно, зависят от географических и расовых факторов. В Европе и США до 0,1% населения может иметь АВМ.

Соотношение артерио-венозных мальформаций (АВМ) у мужчин/женщин составляет около 1,4:1, и большинство артерио-венозных мальформаций (АВМ) становятся симптомными в возрасте до 40 лет.

б) Симптомы артерио-венозных мальформаций (АВМ):

1. Кровоизлияние. Внутричерепное кровоизлияние является наиболее распространенной клинической манифестацией и встречается в 30-80% случаев. Старые постгемморагические области и отложения сидерина нередко обнаруживаются при МРТ, во время открытой операции или аутопсии пациентов у которых кровоизлияние ранее не было диагностировано. Риск кровоизлияния в качестве начального симптома составляет 2-4% в год.

Ondra et al. наблюдали 166 неоперированных пациентов с церебральными артерио-венозными мальформацими (АВМ) (средний период 23,7 года). Частота повторных кровоизлияний составила 4,0% в год. Не было никакой разницы в частоте повторного кровоизлияния, независимо от наличия или отсутствия первичного кровоизлияния. Напротив, многие другие исследования показали, что при первичном проявлении кровоизлияния риск повторения выше, чем у пациентов с другими симптомами. Исследовательская группа артерио-венозных мальформаций (АВМ) (The Arteriovenous Malformation Study Group) сообщила, что в среднем риски повторного кровоизлияния составляют 18% среди пациентов, имевших кровоизлияние при манифестации, по сравнению с 2% среди тех, кто не имел кровоизлияния в анамнезе.

Риск повторного кровотечения оказывается выше у мужчин, чем у женщин. Частота повторных кровоизлияний выше в течение первого года после первого кровоизлияния и быстро снижается в дальнейшем.

Уровень смертности, связанной с первым кровоизлиянием, составляет около 10-15%, а общая инвалидизация — 50%.

Поскольку кровоизлияние является наиболее распространенным первым проявлением и связано с высоким риском смерти или инвалидизации, целесообразно выявление других факторов риска, которые предрасполагают к кровоизлиянию. Факторы, повышающие риск кровоизлияния:
• Высокое интранидальное (внутри тела АВМ) давление из-за высокого давления в питающих артериях или нарушения венозного оттока
• Наличие интранидальной или расположенной на питающей артерии аневризмы
• Глубокое расположение
• Небольшой размер.

В более ранних исследованиях выявлено, что частота встречаемости аневризм с АВМ около 10%. С появлением суперселективной ангиографии аневризмы обнаружены у 50% пациентов с АВМ.

Аневризмы, связанные с АВМ, можно условно разделить на группы: несвязанные диспластические, расположенные на афферентном сосуде и интранидальные. Связанные с афферентом аневризмы оказываются источником кровотечения примерно в 50% АВМ задней черепной ямки, а интранидальные аневризмы оказываются более значимыми при супратенториальных АВМ.

Корреляция между размерами АВМ и ее склонностью к кровоизлиянию остается неясной и по этому поводу продолжаются дискуссии. Некоторые исследования показали, что малые АВМ чаще протекают с кровоизлиянием, чем большие АВМ. С другой стороны, можно предположить, что при малых АВМ риск кровоизлияния не увеличивается, потому что АВМ малых размеров реже вызывают какие-либо другие симптомы, и, поэтому ранняя постановка диагноза менее вероятна, если они не кровоточат.

2. Припадки. Судороги являются вторым наиболее распространенным симптомом, а также могут быть клиническим проявлением кровоизлияния. Судороги, которые не вызваны кровоизлиянием, являются, по разным данным, первым симптомом у 20-70% больных. Как правило, судороги вызываются АВМ, охватывающими моторную/сенсорную кору или располагающимися в височной доле.

Естественное течение АВМ, проявляющихся с приступами, менее известно. В некоторых исследованиях постулируется связь между судорогами и кровоизлияниями в анамнезе. Тем не менее, неясно, являются ли АВМ, проявляющиеся судорогами, но без кровоизлияний в анамнезе, более предрасположенными к кровоизлиянию, чем АВМ, которые не проявляются припадками. Прием противосудорожных препаратов обеспечивает удовлетворительный контроль припадков, а после лечения АВМ обычно наблюдается дальнейшее улучшение.

3. Очаговый неврологический дефицит. Менее распространенным, но более существенным является синдром прогрессивного неврологического ухудшения. Этот синдром, как правило, связан с большими АВМ и предположительно вызывается сосудистым обкрадыванием, при котором церебральная артериальная гипотензия приводит к ишемии мозга в участках, прилегающих к АВМ. Эта концепция опирается на тот факт, что окклюзия питающих артерий может улучшить симптоматику. О прогрессировании неврологического дефицита было сообщено у 1-40% пациентов. Хотя, как представляется, обкрадывание является логическим следствием гемодинамики АВМ и может являться причиной прогрессирования неврологического дефицита, в последнее время концепция изменилась.

Прочие негеморрагические механизмы, которые могут объяснить прогрессирование дефицита — это венозная гипертензия в связи с артериализацией венозной системы, масс-эффект, перифокальный отек и окклюзионная гидроцефалия, связанная с компрессией желудочковой системы расширенными глубокими венами.

4. Другие проявления. Вероятно, следующим наиболее частым симптомом, наблюдающимся у 7-50% пациентов, являются периодические головные боли. Нередки случаи проведения нейровизуализации из-за сильной головной боли с диагностикой неразорвавшихся АВМ.

Некоторые источники свидетельствуют о взаимосвязи между АВМ с локализацией в затылочной доле и мигренью. Кроме того, симптомы клинически неотличимы от классической мигрени. Головная боль, вне сомнения, может быть связанным с АВМ симптомом с возможностью ослабления после лечения АВМ. В частности, впервые выявленные головные боли, головные боли с прогрессирующим течением, головные боли со значительными изменениями в поведении, головные боли исключительно одностороннего характера, и головные боли, связанные с любой очаговой неврологической симптоматикой, чаще всего являются вторичными, то есть причиной являются, например, опухоли или АВМ.

Нервно-психические нарушения и прогрессирующее расстройство интеллекта может быть вызвано АВМ. Интересно, что данные нарушения были зарегистрированы у большинства взрослых с АВМ. У таких пациентов была значительно большая вероятность описания хотя бы одной проблемы при обучении в школе, чем у пациентов с опухолью или аневризмой несмотря на отсутствие иных неврологических симптомов заболевания, не диагностировавшихся в течение 20 лет.

в) Диагностика артерио-венозных мальформаций сосудов головного мозга:

1. Манифестация кровоизлиянием. Стандартные диагностические исследования в случае внутричерепных кровоизлияний включают КТ и/или МРТ, а также селективную ангиографию. Ангиография не показана у пациентов с типичным гипертоническим кровоизлиянием в области базальных ганглиев при артериальной гипертензии в анамнезе и в пожилом возрасте.

Эти основные исследования являются достаточными для разрешения экстренных вопросов. При планировании в случае небольшой гематомы вначале консервативного лечения, дополнительные диагностические процедуры можно выполнить после острого периода. С другой стороны, в случае острого массивного кровоизлияния с ухудшением неврологического статуса, вопрос об эвакуации гематомы должен рассматриваться до селективной ангиографии. Основные сосудистые пороки развития можно выявить на КТ-ангиографии, которая может быть выполнена в добавление к неконтрастной КТ в течение короткого времени.

2. Эпилепсия. Магнитно-резонансная томография является первым шагом при обследовании пациентов с эпилепсией. Это исследование может достоверно определить интрапаренхиматозные АВМ. Селективная ангиография может впоследствии уточнить ее ангиоархитектонику. Если планируется хирургическое лечение, необходимо дополнительное проведение функциональной МРТ.

3. Другие проявления. В случае неспецифического неврологического дефицита возможно проведение перфузионных исследований, таких как ОФЭКТ, МР-диффузия, хотя влияние этих методов на терапевтическую стратегию остается плохо определенным.

(А, Б) Пример обширной артериовенозной мальформации теменной локализации, питаемой из средней (В, Г) передней и (Д) задней мозговых артерий, а так же из (Е) наружной сонной артерии.
Данный пациент 63 лет поступил с кровоизлиянием. Венозный дренаж осуществляется через верхний сагиттальный синус.
Лечение состояло из совмещения эмболизации и микрохирургии.

Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

МКБ-10

  • Причины АВМ головного мозга
  • Классификация АВМ головного мозга
  • Симптомы АВМ головного мозга
  • Диагностика АВМ головного мозга
  • Лечение АВМ головного мозга
  • Цены на лечение

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

Читать еще:  Анализ крови на холестерин: подготовка и расшифровка результатов

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

  • длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
  • низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
  • необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

  • кровоизлияние в спинной или головной мозг;
  • развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
  • летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Читать еще:  Развитие апластической анемии: почему и что делать?

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Лечение в Израиле — это комплексный подход в диагностике заболевания, составление индивидуальных терапевтических схем, реабилитация и помощь в социальной адапта.

Причины и классификация мальформаций сосудов головного мозга

Сосудистая мальформация мозга – это аномалия развития церебральных коллатералей, которая формируется во время внутриутробного роста плода. Характеризуется патология беспорядочным соединением артерий, которые образуют своеобразный клубок. В этом участке отсутствуют капилляры. Вены соединены с артериями напрямую.

Заболевание нельзя назвать распространенным. Оно встречается у 2 человек на каждые 100 000 населения. Сразу после появления ребенка на свет патология себя ничем не проявляет. Первые симптомы дебютируют в возрасте 20-40 лет. Иногда манифест болезни приходится на возраст старше 50 лет, но случатся это не часто.

По МКБ 10 пересмотра АВМ присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

АВМ или артериовенозная мальформация головного мозга требует лечения. Дело в том, что артерии, которые образуют сосудистый конгломерат, отличаются слабым развитием. Выстилающие их соединительные ткани имеют непрочные связи, поэтому угроза их разрыва велика. С возрастом вероятность прорыва крови в мозговые ткани увеличивается. Каждый год риск возрастет на 3% (усредненные данные). При условии, что прорыв уже случался ранее, вероятность его повтора составляет около 18%. Поэтому игнорировать наличие патология нельзя.

Причины мальформации

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга является следствием аномального развития церебральной сети в период ее внутриутробного формирования. Существуют многочисленные факторы риска, которые способны запустить этот патологический процесс. Среди них:

  • Болезни матери. Сюда относится сахарный диабет, хроническое воспаление почек, бронхиальная астма и не только.
  • Приверженность женщины вредным привычкам. В этом плане опасность представляет курение, прием наркотиков, употребление спиртных напитков.
  • Лечение препаратами, обладающими тератогенным действием.
  • Перенесенная беременной интоксикация.
  • Травмы плода.
  • Беременность, протекавшая на фоне повышенного радиоактивного фона.

Ученые не исключают, что значение имеет наследственная предрасположенность к развитию болезни. Есть данные, что мальформация – это следствие генетических мутаций.

Дополнительным фактором риска является принадлежность к мужскому полу. Доказано, что артериальный конгломерат чаще всего диагностируется именно у мальчиков.

Где располагается АВМ?

Сосудистый пучок может быть сосредоточен в любой области головного мозга, доля значения не имеет. Иногда он располагается на поверхности, а иногда – в глубинных структурах органа. Вены соединены с ним напрямую, поэтому давление в них всегда повышено.

Кровь, которая забрасывается в патологический участок, часто влечет за собой ухудшение питания в тканях, окружающих АВМ. Это становится причиной их кислородного голодания, пораженная зона страдает от хронической ишемии.

Иногда мальформация поражает спинной мозг. Основным симптомом является ухудшение чувствительности в нижней части тела.

Классификация

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

  • Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
  • Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
  • Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

  • Малой – до 3 см.
  • Средней – не более 6 см.
  • Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по разному. Основной симптом, на который жалуется большинство пациентов – это головные боли. Обусловлены они повышенным артериальным давлением и кислородным голоданием пораженного участка. В зависимости от скорости тока крови, от места сосредоточения патологического пучка и от его размеров, боль имеет среднюю или высокую интенсивность.

Различают несколько вариантов течения болезни:

  • Торпидный. У человека болит и кружится голова, его тошнит. Головная боль приступообразная, продолжается около 3 часов, может быть сосредоточена в лобной или височной доле. Иногда у пациентов на ее фоне случаются судороги. Так как эти симптомы могут сопутствовать различным заболеваниям, самостоятельно заподозрить АВМ сложно. На начальном этапе диагностики даже у врачей возникает подозрение на опухоль головного мозга.
  • Геморрагический. В этом случае на первый план выходит высокое артериальное давление.

Симптомы при разрыве сосудов будут зависеть от массивности кровоизлияния. Чем обширнее область поражения, тем они ярче. Возможно нарушение речевой функции, ухудшение слуха, парезы, проблемы с координацией. Главный признак, который характеризует прорыв – это резкое ухудшение самочувствия. Головная боль нарастает, человек может потерять сознание. Отсутствие своевременной медицинской помощи грозит летальным исходом.

Пока прорыва в мозговые ткани не произошло, больной может предъявлять следующие жалобы:

  1. Приступообразные головные боли.
  2. Временное отключение сознания.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Онемение определенных участков тела.
  5. Ухудшение координации.
  6. Проблемы со зрением, слухом или речью.

По мере прогрессирования патологии дефицит неврологических функций будет усиливаться. У больного могут возникать эпилептические приступы, которых ранее не наблюдалось.

АВМ вены Галена – это тяжелая разновидность патологии. Пучок сосудов располагается рядом с большой веной мозга. Если ребенок не получит хирургическую помощь на первом году жизни, то с вероятностью 90% он погибнет.

Диагностика

Сосудистая мальформация, сосредоточенная в правой или левой области головного мозга, требует своевременного обнаружения и лечения. Диагностикой заболевания занимается невролог. Процедуры, которые могут быть информативны в плане обнаружения сосудистой патологии:

  • ЭЭГ.
  • Эхо-ЭГ.
  • РЭГ.

Если больной поступает в стационар с острыми мозговыми симптомами, то ему в экстренном порядке проводят КТ или МРТ. Вторая разновидность томографического исследования считается более информативной. С помощью МРТ удается визуализировать место сосредоточения прорыва, определить его масштабы и отличить от других новообразований, например, от кисты, ангиомы или гематомы.

Если разрыва не произошло, а заболевание протекает по торпидному типу, то классическая томография головного мозга не даст полноценной информации. Обнаружить сосудистый пучок удастся только с помощью КТ или МРТ сосудов. Процедура проводится с применением контрастного вещества.

Полученные данные должен интерпретировать нейрохирург. Именно он определяет дальнейшую тактику ведения больного.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Истончение стенок артерий, которые находятся под постоянным давлением, грозит формированием аневризмы. Если у больного разрывается это патологическое выпячивание, то вероятность его гибели повышается до 50%.

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на недопущение формирования АВМ у плода во время его внутриутробного развития, ограничиваются общими рекомендациями для беременных женщин. Во время гестационного периода следует отказаться от курения, спиртных напитков, наркотических веществ. Любые препараты можно принимать только по назначению доктора. Женщины в положении не должны проходить рентгенографию, если она не связана с тяжелыми травмами.

Когда заболевание диагностируют во взрослом возрасте, нужно четко следовать врачебным предписаниям. Не следует отказываться от операции, если ее рекомендует нейрохирург. К другим профилактическим мерам относятся:

  • Отказ от тяжелых физических нагрузок.
  • Ведение размеренного образа жизни.
  • Контроль эмоционального состояния, избегание стрессов.
  • Соблюдение принципов правильного питания.
  • Контроль артериального давления.
  • Отказ от вредных привычек.

Церебральная мальформация не является приговором. Это заболевание имеет благоприятный прогноз, но только при его своевременном обнаружении и правильном лечении.

Сосудистая мальформация головного мозга: причины, симптомы и пути лечения

Мальформацией в медицине называют любую аномалию развития, приводящую к грубым органическим и функциональным нарушениям работы органов и тканей. Существует несколько разновидностей такой патологии, но наиболее опасной и часто встречаемой считается сосудистая мальформация головного мозга.

О вероятных причинах, особенностях течения, осложнениях, принципах диагностики и терапии этого заболевания поговорим в нашем обзоре и видео в этой статье.

  • Суть проблемы
  • Причины и механизм развития
  • Классификация
    • Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии
    • Геморрагический тип
    • Торпидный тип
  • Внимание: опасные осложнения
  • Принципы диагностики
  • Актуальные подходы к терапии

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения. Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год. Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

Это интересно. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

  • врожденных нарушений внутриутробного развития;
  • антенатальных и родовых травм;
  • склеротического и атеросклеротического поражения артерий.

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного развития.

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Классификация

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

  • артериальной;
  • артериовенозной:
    1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
    2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
    3. смешанной;
  • венозной;
  • телеангиоэктазией;
  • гемангиомой.

Обратите внимание! Отдельно учёные выделяют такую разновидность аномалии развития, как дуральная фистула – патологический шунт артериальной крови в венозную сеть без предшествующих капилляров в твердой мозговой оболочке.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

  • 1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
  • 2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
  • 3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
  • 4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
  • 5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
  • 6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
  • 7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Читать еще:  Ишемия головного мозга

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Важно! В детском возрасте примерно у половины пациентов аномалия манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. 10% всех развывшихся осложнений состояния завершается летальным исходом, ещё в 20-30% случаев приводит к инвалидизации больных.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

Кроме того, патология может сопровождаться дополнительными симптомами, указанными в таблице ниже.

Мальформация сосудов головного мозга: почему возникает и как ее лечить

Мальформацией сосудов головного мозга называют врожденную аномалию развития, которая представляет собой сосудистые клубочки разной формы и размеров из сплетенных и расширенных сосудов. Подобные конгломераты из патологических сосудов могут состоять из вен, артерий или иметь смешанное строение. Чаще выявляются артериовенозные мальформации, в которых артерии сразу же переходят в вены, а капиллярные сосуды отсутствуют. Наличие этих образований в мозге может приводить к синдрому обкрадывания и сдавлению мозговых тканей. Кроме этого, в клубочках всегда повышено давление, и из-за этого может происходить их разрыв и развитие кровоизлияния.

По наблюдениям специалистов мальформации сосудов головного мозга выявляются примерно у 2 из 100000 новорожденных. Чаще заболевание проявляется впервые в возрасте 20-40 лет, но его дебютирование возможно и в любом другом возрасте. При выявлении этих образований у женщин вероятно осложнение их течения во время беременности. Специалисты отмечают, что при случайном выявлении церебральной мальформации в пожилом возрасте существуют шансы ее бессимптомного течения и в будущем.

Риск разрыва церебральной мальформации оценивается в 2-4% в год. Подобные кровоизлияния в головной мозг могут никак не проявлять себя, но нередко они являются массивными и становятся причиной смерти больного. При этом предсказать вероятность разрыва мальформаций и оценить тяжесть возможных последствий невозможно. По данным статистики, смертность при кровоизлияниях из-за разрыва мальформаций составляет около 10%, а примерно у 50% больных наступает инвалидность. Вероятность повторных сосудистых катастроф при данной патологии составляет 6-18%. Кроме этого, сосудистые стенки на участке мальформации истончены и на них могут формироваться аневризмы сосудов головного мозга, при разрыве которых вероятность летального исхода достигает примерно 50%.

Почему возникают мальформации сосудов головного мозга? Какими они бывают? Как проявляются, диагностируются и лечатся эти сосудистые аномалии? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав эту статью.

Причины

Пока ученые не смогли установить точной причины развития церебральных мальформаций. Чаще нарушения в формировании сосудистой системы мозга наблюдаются при вредоносном влиянии на организм беременной и плода следующих факторов:

  • внутриутробные инфекции;
  • чрезмерное ионизирующее излучение;
  • хронические интоксикации;
  • хронические заболевания у будущей матери: сахарный диабет, бронхиальная астма, гломерулонефрит и пр.;
  • пагубные привычки: курение, алкоголизм и наркомания;
  • прием лекарственных средств с тератогенным действием;
  • родовые травмы.

Церебральные мальформации могут формироваться на любых участках мозга, и именно от места их локализаций зависит характер возникающей у больного симптоматики. Отсутствие в этих сосудистых церебральных конгломератах капилляров приводит к забросу крови из артерий в вены и развитию локальной ишемии на том или ином участке головного мозга. Кроме этого, в клубочковых образованиях постоянно повышено давление, а стенки сосудов становятся истонченными и могут в любой момент разрываться и вызывать развитие кровоизлияний.

Классификация

Церебральные мальформации бывают:

  • артериальными – сосудистое сплетение располагается на артериальном сосуде;
  • венозными – аномальные сосуды возникают на участке венозного сосуда;
  • артериовенозными – состоят из артерий и вен, капиллярная сеть в них отсутствует.

Артериальные и венозные мальформации выявляются достаточно редко. Артериовенозные мальформации обнаруживаются у большинства больных. Они могут быть фистулезными, рациозными и микромальформациями. У 75% пациентов обнаруживаются рациозные мальформации.

В зависимости от размеров аномальные сосудистые конгломераты разделяют на:

  • малые – их диаметр не более 3 см;
  • средние – от 3 до 6 см;
  • крупные – более 6 см.

Кроме вышеописанных классификаций, врачи используют и более сложные. Они применяются для оценки рисков, которые возникают во время хирургического вмешательства. В таких случаях каждому параметру (размер, место расположения образований по отношению к функциональным участкам мозга, тип дренирования и пр.) мальформации присваивается то или иное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от суммы этих показателей сосудистая мальформация классифицируется по операционному риску. Например, 1 балл – незначительный операционный риск, 5 баллов – высокий риск по летальности и инвалидности.

Симптомы

Течение мальформаций сосудов головного мозга может быть:

  • геморрагическим – наблюдается при образованиях небольших размеров и приводит к разрыву сосудистого конгломерата и кровоизлиянию в мозг;
  • торпидное – проявления вызываются сдавлением тканей мозга большими мальформациями.

Геморрагический вариант проявлений сосудистых мальформаций наблюдается примерно у 70% больных. Его симптомы обычно вызываются мальформациями небольших размеров с дренирующими венами или образованиями расположенными в задней черепной ямке. У пациентов с такими патологическими сосудистыми образованиями развивается артериальная гипертензия, которая может приводить к разрыву мальформации. Тяжесть кровоизлияний в мозг зависит от места их расположения и интенсивности кровотечения. Примерно в 52% случаев происходит субарахноидальное кровоизлияние. У остальных 42% больных разрыв мальформации провоцирует осложненные кровоизлияния с формированием внутримозговой или субдуральной гематомы. В некоторых случаях кровотечение осложняется кровоизлиянием в желудочки мозга.

Проявления разрыва мальформации зависят от места ее расположения и скорости кровотечения. У многих больных при сосудистой катастрофе происходит резкое ухудшение общего состояния, сопровождающееся резкой нарастающей головной болью и расстройствами сознания (от спутанности до комы). При паренхиматозных и смешанных кровоизлияниях проявления разрыва мальформации дополняются неврологическими расстройствами:

  • тошнота и рвота;
  • парезы и параличи;
  • нарушения зрения, обоняния и слуха;
  • выпадения чувствительности;
  • невнятная речь.

Торпидное течение церебральных мальформаций характерно для средних и больших образований, которые локализируются в коре мозга. При этом варианте у больного возникают кластерные головные боли (приступы цефалгии, продолжающиеся не более 3 часов), головокружение и тошнота. Болевые ощущения при этом типе цефалгии не такие интенсивные, как при разрывах мальформаций, но докучают больному своей регулярностью. На их фоне у некоторых пациентов возникают судороги.

В ряде случаев при торпидном течении мальформаций развивается симптоматика, которая напоминает проявления опухоли мозга. У таких больных возникают те или иные очаговые симптомы:

  • нарушения чувствительности;
  • эпилептические припадки;
  • нарушения координации движений;
  • парезы и параличи;
  • нарушения слуха и распознавания речи;
  • ухудшение или изменения зрения: снижение остроты зрения (вплоть до слепоты), неспособность узнавать движущийся предмет или осознавать прочтенный текст;
  • нарушения речи.

Диагностика

Нередко сосудистые мальформации головного мозга выявляются случайно при проведении инструментальных обследований (КТ, МРТ и пр.) по поводу других заболеваний. Заподозрить присутствие этих образований врач может по жалобам больного на упорные головные боли, появление эпилептического приступа или очаговых симптомов.

Для выявления мальформаций сосудов головного мозга могут назначаться следующие исследования:

  • ЭЭГ;
  • РЭГ;
  • Эхо-ЭГ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • церебральная ангиография;
  • МР-ангиография;
  • КТ сосудов.

Наиболее точными способами диагностики церебральных мальформаций являются КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на разрыв образования более информативным методом исследования является МРТ.

Иногда при торпидном варианте заболевания данные КТ головного мозга остаются в норме. В таких случаях выявление мальформации возможно только при помощи церебральной ангиографии, МР-ангиографии или КТ сосудов. Эти исследования выполняются после введения контраста, который позволяет обнаруживать сосудистый конгломерат на снимках.

Обследование пациента дополняется анализами крови (общего, биохимического и коагулограммы). Для оценки влияния мальформации на органы зрения назначается консультация окулиста.

Лечение

Консервативная терапия при сосудистых мальформациях оказывается неэффективной, и ввиду опасности разрыва этих образований больным показано их удаление. Предпочтительней, чтобы операция проводилась в плановом порядке, но в случаях разрыва мальформации вмешательство также выполняется после завершения острого периода и рассасывания гематомы. В некоторых клинических случаях хирургическая ликвидация гематомы может проводиться и в остром периоде, а одновременное удаление и мальформации, и гематомы возможно только при лобарном расположении и небольших размерах сосудистого образования. При попадании крови в желудочки в первую очередь выполняется наружное вентрикулярное дренирование.

До проведения плановой операции по удалению церебральной мальформации пациенту рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики ее разрыва:

  • ограничить физические нагрузки и исключить поднятие тяжестей;
  • минимизировать стрессовые ситуации и психоэмоциональные нагрузки;
  • отказаться от вредных привычек;
  • постоянно контролировать артериальное давление и принимать гипотензивные средства для его стабилизации;
  • ввести в рацион богатые натрием продукты (растительные масла, твердые сыры, морепродукты, орехи и др.).

Тактика удаления мальформации церебральных сосудов определяется следующими факторами:

  • тип образования;
  • место его расположения;
  • размеры мальформации;
  • присутствие кровоизлияния.

При классических операциях выполняется трепанация черепа, обеспечивающая доступ к сосудистому образованию. Далее хирург коагулирует сосуды, образующие мальформацию, выделяет ее, перевязывает отходящие от нее сосуды и иссекает сосудистый конгломерат. Подобные операции возможны только тогда, когда мальформация располагается вне функционально значимых зон мозга и ее объем не превышает 100 мл. В остальных случаях проводится комбинированное лечение.

При возможности для удаления мальформации выполняется эндоваскулярная эмболизация артерии, приводящей кровь в сосудистый конгломерат. Во время этой операции под контролем рентгеноборудования в артерию вводится катетер, через который в просвет сосуда вводят склерозирующий препарат закупоривающий просвет аномальных сосудов. Выполнение эмболизации возможно только при наличии доступа в приводящую артерию. Объем таких вмешательств определяется строением мальформации. Полная эмболизация возможна примерно у 30% больных, субтотальная – в 30% случаев, а у остальной части пациентов достигается только частичное закупоривание сосудов.

При размерах мальформаций не более 3-3,5 см может проводиться радиохирургическое лечение. Во время такой операции на патологическое образование под разными углами воздействуют тонкие пучки радиации, разрушающие конгломерат и не влияющие на здоровые ткани. Несмотря на малоинвазивность, эта методика имеет один недостаток – для полного удаления мальформации может понадобиться 1-3 года, а иногда избавление от образования достигается только поэтапным облучением на протяжении нескольких лет.

При комбинированной тактике хирургического лечения церебральной мальформации для ее удаления вышеперечисленные методики применяются стадийно. Например, после неполной эмболизации артерии мальформации выполняется ее иссечение после трепанации черепа. При невозможности полного удаления патологического очага сосудов проводится ридиохирургическое лечение.

К какому врачу обратиться

При появлении головных болей, тошноты, приступов рвоты, головокружений, нарушений зрения, слуха и обоняния, изменений координации движений и судорог следует обратиться к неврологу. После проведения ряда обследований (МРТ, КТ, церебральной ангиографии, анализов крови, осмотра окулиста и др.) врач порекомендует обращение к нейрохирургу, который определит тактику дальнейшего хирургического лечения.

Мальформации сосудов головного мозга представляют собой аномалию развития церебральных сосудов, которая приводит к развитию ишемии тканей мозга, их сдавлению и может заканчиваться разрывом патологического образования и кровоизлиянием в окружающие ткани. Лечение этих сосудистых конгломератов может достигаться только хирургическим путем и должно начинаться как можно раньше, так как при росте мальформации вероятность ее разрыва возрастает.

О мальформации сосудов головного мозга в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Общее описание

Артериовенозная мальформация — это состояние, при котором между артериями и венами вместо сети капилляров появляются патологически извитые шунтирующие сосуды. Может возникнуть в любом месте, но клинически наиболее значима артериовенозная мальформация головного мозга. В результате замещения капиллярного русла нарушается обмен кислородом и питательными веществами между тканями и кровью, мозг испытывает кислородное голодание. Кроме того, сосуды при артериовенозной мальформации головного мозга имеют более тонкую стенку, чем в норме, поэтому могут разорваться. Риск разрыва достигает 4% в год. Летальность при разрыве АВМ у неоперированных больных достигает 30%, инвалидизация – 50%.

Причины

Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врожденным, однако не наследственным.

Симптомы

Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнает, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения. Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Еще в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки. Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:

  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга (проводится с целью выявления кровоизлияния).
  • Ангиография сосудов головного мозга (компьютерная, магнитно-резонансная или церебральная панангиография с целью визуализации артериовенозной мальформации).

Профилактика

Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.

Лечение АВМ головного мозга

Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.

При неосложненной мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизаии, когда в патологиечский сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.

Наиболее современный способ — радиохирургическое вмешательство, в ходе которого происходит облучение мальформации, приводящее к полному закрытию просвета сосуда.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector