Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностика и комплексное лечение системной склеродермии

Лечение системной склеродермии в Москве

Системная склеродермия – мультисистемное заболевание. Оно включает поражение кожи, и внутренних органов, и периферической нервной системы. Ревматологи Юсуповской больницы диагностируют заболевание на основании клинических проявлений болезни, данных инструментальных и лабораторных исследований. Для лечения пациентов в клинике терапии созданы все условия.

Палаты оснащены притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами. Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей. Профессора, врачи высшей категории обсуждают тяжёлые случаи системной склеродермии на заседании Экспертного Совета. Ведущие ревматологи коллегиально составляют план ведения пациентов.

При выборе схемы лечения врачи придерживаются рекомендаций российской и международной ассоциации ревматологов. Для комплексной терапии системной склеродермии используют новейшие лекарственные препараты, которые обладают высокой эффективностью и оказывают минимальное побочное действие. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Учёные предполагают, что системная склеродермия возникает при взаимодействии неблагоприятных внешних и внутренних эндогенных факторов с генетической предрасположенностью. Заболевание может развиться под воздействием следующих провоцирующих факторов:

  • Химических агентов (бытовых, пищевых, промышленных) и отдельных лекарственных средств;
  • Генетической предрасположенности;
  • Хромосомной нестабильности;
  • Патологии определённых аллелей системы гистосовместимости (ЫЬЛ).

Дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета приводит к активации синтеза интерлейкинов, специфических антинуклеарных антител, антител к соединительной ткани и эндотелию. Во внутренней оболочке сосудов происходит стремительное деление гладкомышечных клеток, набухание внутренней оболочки, сужение просвета сосудов, микротромбозы. Со временем нарушается кровоснабжение тканей.

В коже накапливаются лимфоциты и фибробласты. Они синтезируют избыточное количество коллагена типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста в и гистамин. Это стимулирует пролиферацию фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса. Поражение сосудов служит основой лёгочной артериальной гипертензии, почечной патологии.

Классификация системной склеродермии

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Ревматологи выделяют следующие варианты течения системной склеродермии:

  1. Острое, быстро прогрессирующее – генерализованный фиброз кожи и внутренних органов развивается в течение 2-3 лет;
  2. Подострое, умеренно прогрессирующее – преобладают клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (артрит, миозит, плотный отёк кожи), могут возникнуть перекрестные синдромы;
  3. Хроническое, медленно прогрессирующее – преобладает сосудистая патология. Вначале заболевания длительно наблюдается синдром Рейно, затем постепенно развивается поражение внутренних органов и кожи.

Существуют следующие клинические формы системной склеродермии: диффузная, лимитированная, висцеральная, ювенильная, индуцированная и перекрестные формы.

Симптомы системной склеродермии

Общими симптомами заболевания являются потеря массы тела и субфебрильная лихорадка. У большинства пациентов наблюдается поражение кожи, которое характерным образом меняет их внешний облик. Оно служит одним из ведущих диагностических признаков заболевания.

Имеют место типичные склеродермические изменения с преимущественной локализацией на лице и кистях. Они проходят стадии плотного отёка, индурации и атрофии, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями:

  • Изъязвлениями;
  • Гнойниками;
  • Деформацией ногтей;
  • Облысением.

У пациентов возникает маскообразное лицо с кисетообразными морщинами вокруг рта, уплотнением и натяжением кожи, и склеродактилия – уплотнение кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур. У 95% пациентов, страдающих системной склеродермией, наблюдается синдром Рейно. Он нередко возникает в дебюте заболевания и бывает генерализованным.

При волнении, под воздействием холода или без видимых причин пальцы рук постепенно становятся бледными, синюшными, затем красными. Спазм сосудов распространяется на кисти и стопы. Нередко появляется чувство онемения в области губ, кончика языка, нижней части лица. Синдром Рейно может вызывать мигренеподобные головные боли.

При прогрессировании вазоспастических нарушений развивается ишемия тканей. Появляются и длительно не заживают язвы на кончиках пальцев. В тяжёлых случаях развиваются некрозы кожи. Из-за сосудисто-трофических расстройств возникает асептическое рассасывание концевых фаланг, укорачиваются пальцы. Спазм сосудов наблюдается и во внутренних органах: лёгких, сердце, почках. В них повышается давление.

Характерным проявлением системной склеродермии является кальциноз мягких тканей. Кальцинаты располагаются вокруг суставов и в области пальцев рук. Иногда при поверхностном расположении они вскрываются с выделением крошкообразной массы.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется следующими синдромами:

  • Суставным;
  • Мышечным;
  • Остеолизом;
  • Кальцинозом.

Суставной синдром может проявляться полиартралгиями, своеобразным склеродермическим полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартритом с развитием контрактур. Поражение скелетных мышц заключается в воспалительной миопатии или невоспалительной непрогрессирующей фиброзной миопатии.

Диагностика системной склеродермии

Помимо оценки клинической картины заболевания, ревматологи Юсуповской больницы анализируют данные инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности внутренних органов. С этой целью используют электрокардиографию, эхокардиографию, пробу с шестиминутной ходьбой.

В диагностике системной склеродермии применяют следующие методы исследования:

  • Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • Спирометрию;
  • Бодиплетизмографию;
  • Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких;
  • Ангиопульмонографию;
  • Катетеризацию правых отделов сердца.

Пациентам делают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и коагулограмму.

Для установки диагноза системной склеродермии ревматологи используют критерии, предложенные Американской ревматологической ассоциацией. «Большой» критерий – это проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи выше пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут располагаться на лице, шее, грудной клетке и животе.

К «малым» критериям относятся:

  • Склеродактилия – кожные изменения ограничены пальцами;
  • Мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев;
  • Двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании.

Диагноз системной склеродермии устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии пригодны для выявления выраженной системной склеродермии, но не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную формы заболевания.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы индивидуально решают вопрос о назначении больным склеродермией препаратов с антифиброзным и противовоспалительным действием. Из группы антифиброзных средств наиболее эффективен Б-пеницилламин (купренил). Комплексная терапия включает следующие группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды;
  • Цитостатики
  • Нестероидные противовоспалительные средства.

Обязательно назначают сосудорасширяющие и антиагрегантные (препятствующие свертыванию крови) препараты. Необходимость лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально на заседании Экспертного Совета. Всем больным системной склеродермией врачи рекомендуют избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазму периферических сосудов, пациентам следует ограничить потребление кофе и отказаться от курения.

При появлении первых признаков системной склеродермии, звоните в нашу клинику. Как показывает опыт ревматологов Юсуповской больницы, при рано установленном диагнозе системной склеродермии результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Своевременно начатое лечение позволяет подавить или существенно ослабить проявления заболевания, остановить или значительно замедлить прогрессирование патологического процесса.

Склеродермия

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Описание заболевания

Причины

На данный момент конкретные причины, запускающие развитие склеродермии, установить не удалось. Считается, что болезнь порождают множественные неблагоприятные факторы. Они могут оказывать влияние как извне, так и изнутри организма, изменяя работу иммунитета. Это приводит к образованию аутоантител, атакующих соединительнотканные клетки, а также внутреннюю выстилку сосудов.

Наиболее значимой предпосылкой для заболевания считается генетическая предрасположенность. Склеродермия может быть семейным заболеванием. Причиной считается нестабильность определенных хромосом, которые отвечают за выработку антител к соединительной и сосудистой ткани.

Воздействие физических факторов и химических веществ также могут провоцировать заболевания соединительной ткани. К склеродермии предрасполагает частое воздействие вибрации и низких температур. В зоне риска оказываются лица, занятые на вредных производствах. При наличии генетической предрасположенности «пусковым» моментом может стать использование бытовой химии с агрессивными компонентами.

Аутоантитела могут также вырабатываться вследствие контакта с инфекционными агентами и чужеродными белковыми веществами. Известны случаи развития склеродермии после переливания крови и пересадки органов, введения сывороток и вакцин.

Симптомы

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

  • кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
  • затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
  • появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
  • через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

  • боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
  • мышечные боли;
  • слабость в теле;
  • необоснованная потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Диагностика

Для верификации склеродермии врач-ревматолог ориентируется на типичные проявления болезни, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Выслушав жалобы пациента, ревматолог проводит пробу Роднана – пытается собрать участок пораженной кожи в складку, делая выводы о ее плотности и степени отека. По общему анализу крови определяют степень интенсивности воспалительных изменений в организме.

Склеродермию подтверждает наличие антицентромерных антител и антител к топоизомеразе. По результатам биохимического анализа крови определяют сохранность функций печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивают по результатам УЗИ, КТ, МРТ. Важным диагностическим признаком считаются отложения кальция в тканях, которые обнаруживают при рентгенографии конечностей. При микроскопическом исследовании биоптата кожи могут быть обнаружены признаки некротических изменений, что указывает на диффузную форму системной склеродермии и значительно ухудшает прогноз для пациента.

Лечение

Лечебная тактика направлена на замедление фиброзного перерождения тканей и улучшение микроциркуляции. Успешность ее зависит от формы болезни, наличия сопутствующих заболеваний, степени изменения функций внутренних органов, а также от того, насколько точно пациент соблюдает рекомендации доктора. Показано комплексное лечение с назначением следующих препаратов:

  • Антифиброзные.
  • Ферменты.
  • Противовоспалительные.
  • Средства для расширения сосудов и антиагреганты.

Физиопроцедуры повышают эффективность медикаментозного лечения.

В некоторых случаях показано проведение хирургических вмешательств. Для уменьшения стойкого вазоспазма, резистентного к медикаментозной терапии – симпатэктомия, для восстановления эстетики лица и открытых участков тела (при склеродермии часто наблюдается асимметрия и значительные косметические дефекты) – пластические операции, а также удаление крупных контрактур.

В медицинском центре «СМ-Клиника» ведут прием ревматологи с большим практическим опытом. Качественная технологическая база клиники позволяет быстро провести все необходимые обследования и правильно поставить диагноз. Большой спектр терапевтических услуг помогают максимально быстро достигнуть улучшения состояния больного.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — это хроническая болезнь, поражающая кожу и внутренние органы, основным признаком которого будетвозникновение на коже склеротических изменений — рубцовой ткани. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, которое появляется из-за нарушения функционирования иммунной системы, так как она начинает внезапно уничтожать собственные клетки, а не чужеродные. В результате это приводит к воспалительной реакции, которая провоцирует истончение кожных покровов, некоторых внутренних органов и кровеносных сосудов.

  • Причины системной склеродермии
  • Симптомы системной склеродермии
  • Лечение системной склеродермии
Читать еще:  Фото и описание симптомов, методы лечения тромбоза глубоких вен нижних конечностей

Склеродермия считается очень тяжелым заболеванием, которое нередко сопровождается многими осложнениями. Больные вынуждены соблюдать специальную диету, быть осторожными во время физической активности, следить за степенью увлажненности кожи. Нередко больные этим заболеванием испытывают психологический дискомфорт, поскольку их угнетают мысли о том, что заболевание является хроническим и неизлечимым. Также склеродермия проявляется серьезными эстетическими недостатками, из-за которых страдает самооценка человека.

Причины системной склеродермии

Склеродермия считается приобретенным заболеванием, причины которого еще до конца не изучены. Однако ученым все же удалось обнаружить несколько факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К этим факторам относятся следующие:

  • Генетический фактор. Склеродермия по наследству не передается. Однако считается, что у людей, находящихся в родстве с больными, риск заболевания очень высокий. Считается, что заболевание может появиться из-за мутации генов. Такие мутации могут возникать под влиянием следующих факторов: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, нитраты, пестициды, пищевые добавки, вирусы, антигены бактерий. При этом стоит помнить, что обычно изменение генома происходит у представителей второго поколения.
  • Воспалительный фактор. Пусковым механизмом для запуска заболевания может послужить воспаление. Во время воспаления в организме происходит активизация выработки биологически активных веществ, которые воздействуют на ткани и становятся причиной серьезных изменений в сосудах и клетках. В итоге существенно увеличивается проницаемость сосудов, а также создаются условия для активизации клеток, синтезирующих соединительные волокна. Затем возникает воспалительная реакция, которая и запускает заболевание.
  • Аутоиммунный процесс. Он является последствием серьезного нарушения иммунитета. Спровоцировать его возникновение могут генетические аномалии, а также различные патогенные агенты, схожие по строению с белками человека. Из-за аутоиммунной реакции в организме человека периферические ткани инфильтрируются лимфоцитами и макрофагами.
  • Инфекционный фактор. Некоторые инфекционные агенты могут негативно воздействовать на иммунную систему и запускать аутоиммунные реакции, тем самым провоцируя появление системной склеродермии. Антитела могут оказывать негативное воздействие на организм: активизировать выработку фибробластов, запускать пролиферация мускулатуры сосудов, формировать новую оболочку сосудов.
  • Факторы окружающей среды. В ходе длительных исследований было изучено и доказано наличие определенных географических зон, в которых риск заболевания особенно высокий. Детальное изучение этих зон показало, что в них существуют специфические факторы внешней среды, которые могут запустить процесс развития склеродермии. А именно, к этим факторам относят превышение следующих химических веществ: кремний, ртуть, винилхлорид, бензол, трихлорэтилен, парафин, эпоксидная смола.
  • Медикаментозные препараты. Доказано, что многие медикаменты в определенных условиях провоцируют развитие заболевания. Локальные очаги поражения нередко бывают вызваны такими препаратами, как пентазоцин, фитоменадион, гепарин. Кроме того, опасность представляют и следующие медикаменты: блеомицин, пеницилламин, дилтиазем.

Симптомы системной склеродермии

Признаки системной склеродермии бывают разными, так как они преимущественно зависят от того, какой орган был поражен больше всего. К тому же, симптомы болезни зачастую зависят от ее стадии. Для начальной стадии заболевания характерными являются такие симптомы, как недомогание, боль в суставах и мышцах, усталость. В случае поражения внутренних органов могут появиться изжога и одышка. Симптомы системной склеродермии можно подразделить на несколько групп: поражения кожи, внутренних органов и сосудов.

Поражение кожи

Зачастую заболевание начинается с воспаления, которое сопровождается выбросом огромного количества биологически активных веществ, что провоцирует отек. Из-за этого пальцы, стопы и кисти существенно увеличиваются в своем объеме, а также наблюдается их припухлость. Иногда даже может развиваться зуд. Эта стадия заболевания длится несколько недель, после чего начинается стадия уплотнения. А именно, у больного наблюдается уплотнение структуры соединительной ткани и замещение ее патологической.

Завершающей стадией этого процесса является атрофия: вскоре кожа становится тонкой, утрачивает свой природный оттенок, легко трескается. У пациентов наблюдается поражение кожи живота, груди, бедер, стоп и голеней. В редких случаях поражение может затрагивать конечности и туловище. Зависимо от типа очагов на кожных покровах выделяют следующие формы склеродермии: бляшечная, линейная, буллезная, ограниченная, болезнь белых пятен. У больных системной склеродермией также наблюдаются такие признаки, как язвы на пальцах, атрофия мышц кисти и мышц нижних конечностей, утолщение кожи шеи и кожи вокруг рта.

Поражение внутренних органов

Системная склеродермия оказывает губительное воздействие на многие внутренние органы (особенно на печень, сердце, легкие, почки, мочеполовую систему, желудочно-кишечный тракт, кости, мышцы). Наиболее частым признаком заболевания считается нарушение работы ЖКТ. При этом пациент обычно жалуется на следующие симптомы заболевания:

  • проблемы с глотанием;
  • изжогу;
  • сужение пищевода;
  • вздутие живота;
  • диарею;
  • боль в животе;
  • кишечные колики;
  • рвоту кровью;
  • выпадение прямой кишки;
  • кишечные кровотечения.

Заболевание может губительно сказываться на функционировании печени, а также приводить к появлению цирроза. Одной из наиболее частых причин смертности больных со склеродермией считается нарушение функций легких. У больных нередко возникают такие серьезные патологии, как легочная гипертензия и интерстициальная болезнь легких. Нередко больные склеродермией жалуются на проблемы с сердцем: одышку во время физических нагрузок, боль за грудиной, головокружение, нарушение сердечного ритма, вздутие яремных вен, учащенное сердцебиение.

Заболевание провоцирует нарушение функционирования почек и даже развитие почечной недостаточности. Из-за этого значительно снижается количество фильтруемой крови, продукты распада накапливаются в организме, тем самым вызывая очень неблагоприятные последствия. Считается, что самые первые признаки заболевания у пациентов связаны с патологиями работы опорно-двигательного аппарата. Зачастую поражение охватывает суставы кистей и пальцев. Нарушение работы мочеполовой системы может сопровождаться такими симптомами, как эректильная дисфункция, боль во время полового акта, снижение сексуального желания, преждевременный климакс.

Поражение сосудов

У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

  1. Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
  2. Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
  3. Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

Лечение системной склеродермии

Для диагностики системной склеродермии назначают лабораторные анализы (общее и биохимическое исследование крови, определение уровня NT-proBNP и CXCL4, общий анализ мочи), радиологические методики обследования, электрокардиографию, ультразвуковое исследование, эндоскопию ЖКТ, гистологическое исследование.

Выбор тактики и методов лечения зависит от типа заболевания, а также степени поражения внутренних органов. Для лечения системной склеродермии назначают следующие медикаменты:

  • ферментные препараты — снижают скорость формирования склеротических очагов, восстанавливают упругость кожи, снижают твердость покровов кожи;
  • сосудорасширяющие препараты — устраняют спазм кровеносных сосудов, что в свою очередь хорошо воздействует на кровообращение во внутренних органах;
  • подавляющие иммунитет препараты;
  • противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление и сопутствующие ему симптомы вроде боли, отека и поражения суставов.

Во время лечения больных важно соблюдать специальную диету. А именно, следует ограничить себя в твердой пище в случае проблем с пищеварительным трактом. Желательно, чтобы в рационе больного присутствовала пища, которая богата растительными волокнами, витаминами и минералами. Если у пациента наблюдается поражение почек, стоит существенно уменьшить количество потребления жидкости. Также пациентам стоит избегать чрезмерных доз витамина С.

Системная склеродермия

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Читать еще:  Что делать, если моноциты повышены? Причины и последствия

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы системной склеродермии
  • Диагностика
  • Лечение системной склеродермии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение — острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия — уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия — показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Читать еще:  Способы выведение холестерина из организма

Диагностика системной склеродермии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагностика системной склеродермии, которая основана на данных инструментальных и лабораторных исследований, позволяет оценить степень вовлеченности внутренних органов и тяжесть легочной гипертензии.

С этой целью проводят рентгенографию органов грудной клетки, электро- и фонокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ), пробу с 6-минутной ходьбой для определения ФК недостаточности кровообращения и легочной гипертензии, оценку функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфик) легких, ангиопульмонографию, катетеризацию правых отделов сердца, мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки, а также анализы крови (клинический, биохимический, иммунологический, анализ для опенки гемостаза и реологических свойств крови).

ЭКГ-исследование при системной склеродермии наиболее часто выявляет снижение вольтажа, нарушение ритма сердца (67%) — наджелудочковые и желудочковые тахиаритмии, экстраснстолии, нарушения внутри предсердной (42%) и внутрижелудочковой (32%) проводимости вплоть до полной блокады, требующей имплантации кардиостимулятора. Описаны «инфарктоподобные» изменения ЭКГ при ССД.

ЭхоКГ — один из наиболее информативных неинвазивных методов оценки давления в легочной артерии, кроме того, исследование позволяет оценить размеры камер и толщину стенок сердца, сократительную и насосную функцию миокарда, динамику и форму внутрисердечных потоков. О дилатации правого желудочка лучше всего судить по увеличению отношения площади правого желудочка к площади левого желудочка (предпочтительнее из апикальной 4-камерной позиции), при величине данного отношения 0,6-1,0 говорят о легкой дилатации правого желудочка, при величине более 1,0 — о выраженной дилатации. Двухмерная ЭхоКГ позволяет оцепить кинетику межжелудочковой перегородки — парадоксальное систолическое движение при выраженной легочной гипертензии, что, наряду со снижением легочного венозного притока, ведет к нарушению изометрического расслабления левого желудочка. У большинства больных системной склеродермией даже при незначительных признаках поражения миокарда при ЭхоКГ обнаруживают диастолическую дисфункцию левого желудочка (50-80%). При появлении симптомов систолической дисфункции (снижение фракции выброса левого желудочка менее 55%) риск летального исхода при системной склеродермии многократно возрастает.

При помощи импульсно-волнового допплера можно измерить давление в легочной артерии. Систолическое давление в легочной артерии эквивалентно систолическому давлению в правом желудочке в отсутствие препятствия потоку крови из желудочка. Систолическое давление в правом желудочке оценивают посредством измерения скорости потока систолической регургитации на трикуспидальном клапане (V) и оценки давления в правом предсердии (ДПП), примененных в формуле:

Систолическое давление в правом желудочке = 4v2 + ДПП.

ДПП является или стандартным значением, или его измеряют с помощью характеристик нижней полой вены или расширения яремных вен. Поток трикуспидальной регургитации может быть оценен у большинства (74%) пациентов с легочной гипертензией,

На основании полученных значений систолического давления в легочной артерии выделяют следующие степени легочной гипертензии: •

  • легкая — от 30 до 50 мм рт.ст.;
  • средняя — от 51 до 80 мм рт.ст.;
  • тяжелая — от 81 мм рт.ст. и выше.

Несмотря на все безусловные преимущества ЭхоКГ, существуют ограничения метода в плане диагностики дисфункции правого желудочка с учетом трудности визуализации и особенности анатомического строения правого желудочка (наличие трабекул и модераторного тяжа). Изучение параметров его функциональной активности с помощью стандартных ЭхоКГ-методик не вполне корректно. Таким образом, становится очевидной проблема неинвазивной оценки функциональных возможностей правых отделов сердца. В настоящее время в литературе появились данные о возможности использования тканевой допплеронской ЭхоКГ (ДЭхоКГ), методика которой заключается в определении скорости движения тканевых структур и предназначена для углубленного исследования функции миокарда. Этот метод даст объективную информацию о состоянии глобальной и сегментарной продольной функции миокарда. Особенность методики состоит в возможности се использования для определения систолической и диастолической функции миокарда правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии — метод «золотого стандарта» при постановке диагноза легочной гипертензии, «Прямой» метод позволяет с наибольшей точностью измерить давление в правом предсердии и правом желудочке, легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), рассчитать сердечный выброс (чаще применяют метод термодилюции, реже — метод Фика), определить уровень оксигенации смешанной венозной крови (PvG, и SvC)). Данный метод помогает оцепить тяжесть легочной гипертензии и дисфункции правого желудочка, также его используют для оценки эффективности вазодилататоров (обычно острые пробы),

Магнитно-рсзонансная томография (МРТ) — относительно новый метод диагностики легочной гипертензии. МРТ даст возможность достаточно точно оценить толщину стенки и объем полости правого желудочка, а также фракцию выброса правого желудочка.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Диагностика и комплексное лечение системной склеродермии

Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем». Другие важные кожные проявления:

• В начальных стадиях заболевания — кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.

Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.

Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.
• Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
— Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
— Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.

Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
— Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
— Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
— Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
— Феномен Рейно.
— Двусторонний базилярный фиброз легких.
— Неподвижность нижнего отдела пищевода.
— Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.

Анализы при склеродермии

Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.

Дифференциальная диагностика склеродермии

• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.
• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.

• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.
• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.
• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.

Лечение склеродермии

• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.
• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.
• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.
• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.

• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.
• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).

• Главное направление лечения при поражении почек — контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.

• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.

• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.

Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.

Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.

Клинический пример склеродермии. 35-летняя женщина обратилась к врачу по поводу очагов блестящей уплотненной кожи на животе, имеющих вид бляшек. Поскольку в целом пациентка была здорова, появление очагов ее удивило и вызвало опасение относительно их распространения по всему телу. Изменения кожи причиняли некоторый дискомфорт, по не были болезненными. Биопсия подтвердила клиническое подозрение на наличие ограниченной склеродермии. Пациентке были назначены клобетазол и кальципотриол местно, после чего состояние кожи несколько улучшилось. Тест на антинуклеарные антитела был положительный, тем не менее, прогрессирующий системный склероз у пациентки не развился.

— Вернуться в оглавление раздела «дерматология»

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector