Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Наследственные и приобретенные виды гемолитических анемий

Наследственные и приобретенные виды гемолитических анемий

Этиопатогенетическая классификация гемолитических анемий. Процесс патологического внутрисосудистого или внутриклеточного расплавления крови результат врожденного нарушения проницаемости оболочки или действия средовых факторов. В одинаковой мере этот процесс возникает при врожденных сдвигах или под влиянием приобретенных факторов, определяющих аномалии внутренних структур, гемоглобина или метаболическоферментативного набора.

В зависимости от интенсивности действия факторов проницаемости, за счет оболочечных и эндоэритроцитных поражений, происходит внутрисосудистое расплавление крови, в условиях выделения гемоглобина в кровообращение или изменения пластичности, а внутриклеточное — с пожиранием жестких эритроцитов.

С учетом общих механизмов гемолитических процессов, сокращающих продолжительность жизни красных кровяных клеток, классификацию гемолитических анемий можно провести по вызывающим их этнологическим факторам, которые, своим специфическим действием изменения физических постоянных или биохимических структур гематий определяют характерные патогенетические механизмы.

Давно признанная и наиболее обширная классификация, которая, с небольшими изменениями, приводится в современных трудах, делит гемолитические анемии на следующие две крупные группы:
а) эндоэритроцитные, при которых структурные изменения имеют врожденный характер и обусловливают раннее расплавление крови, за счет сокращения продолжительности жизни;
б) экзоэритроцитные, при которых нарушение нормальной структуры происходит под воздействием внешних факторов внутренней или даже наружной среды.

В первой врожденной группе отличаются генетические недостатки строения оболочки, гемоглобина, набора ферментов и реже гема гемоглобина.

Так, различаются, анемии за счет недостатка сболочки — для которых типична гемолитическая микросфероцитная анемия; анемия, развивающаяся при болезнях гемоглсбина; энзимопатическая анемия.

Экзоэритроцитные анемии составляют весьма разнородную группу, их классификация делается с учетом группы гемолитических факторов, изменяющих строение оболочки, гемоглобина или метаболических структур. С этиологической точки зрения различаются экзоэритроцитная гемолитическая анемия за счет физических, химических, медикаментозных, промышленных, токсически инфекционных факторов, растительных или животных ядов и часто встречаемая гемолитическая анемия, обусловливаемая иммунологическим механизмом.
Из предложенных в отдельных работах классификаций считаем наиболее полной разработанную Wintrobe, которую, с небольшими изменениями приводим ниже.

Классификация гемолитических анемий (по Wintrobe)

I.Внутрительцевые недостатки как причина гемолитических анемий

A. Наследственный сфероцитоз.
Б. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз).

B. Наследственные гемолитические расстройства за счет ферментативной и метаболической неполноценности, в том числе:
1. недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
2. иные виды недостаточности в процессе анаэробного метаболизма.

Д. Наследственная гемоглобинопатия:
1. гемолитическая болезнь с серповидными эритроцитами (серпоклеточная анемия);
2. расстройства гемоглобина С;
3. прочие виды гемоглобинопатии.

Е. Сочетание талассемии и гемолитической болезни с серповидными эритроцитами или прочими видами гемоглобинопатии.

Ж. Наследственная анемия с тельцами Гейнца и заболевания, обусловливаемые «неустойчивыми » гемоглобинами:
1. анемия с тельцами Гейнца;
2. гемоглобинопатии Ube-I;
3. гемоглобинопатия Цюрих;
4. прочие заболевания за счет неустойчивых гемоглобинов.

З. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

И. Эритропоэтическая порфирия.

II. Внетельцееые причины гемолитических анемий

А. Возбудители инфекции:
1. протозойные паразиты (малярия, токсоплазмоз);
2. иепротозойные паразиты крови (Bartonella);
3. вирусы (первичная атипичная пневмония, инфекционный мононуклеоз); 4. бактерии (Cl. Welchii).

Б. Химические факторы:
а) в зависимости от величины дозы: фенилгидразин, свинец, анилин, тринитротолуол, метилхлорид, фенацетин, толуол, алилпропилдисульфид, ацетанилид, бензол, альфа-метилдопа, промин, нитробензол, мышьяк, коллоидальное серебро, динитробензол, сапонин, лецитин
б) в зависимости от чувствительности: сульфонамиды, сульфоны, мотилгидантоин, примахин, стибофен (фуадии), пробенецид, памахин, нитрофурантоин, бензедрин, хинин, фенотиазин, неоарсфенамин, хинидин, феназопиридин, пенициллин, нафталин, фенилсемикарбазид, стрептомицин, заместители витамина К, парафенилиндиамин мианезин, парааминосалициловая кислота,

В. Физические факторы:
1. ожоги
2. вальвулярный протез
3. сосудистые болезни (гемолитическая микроангиопатическая анемия)
4. гипероксия
5. ионизирующие излучения

Г. Растительный (фасоля Vicia fava) и житовный (змеиный яд, отдельные пауки) яды

Д. Выявимые антитела :
1. Изоантитела:
а) реакция на переливание (анти-А, анти-В, анти-резус, анти-Келл и пр.);
б) гемолитическая болезнь новорожденного.

2. Аутоантитела:
а) холодовая пароксизмальная гемоглобинурия, за счет холодовых агглютининов или гемолиза.

б) симптоматические гемолитические анемии:
(1) расстройство кроветворения:
— лимфатическая хроническая анемия
— болезнь Годжкина
— лимфосаркома
— прочие расстройства (саркоидоз и пр.)
(2) коллагеноз (в основном рассенная красная волчанка)

в) приобретенная генуинная гемолитическая анемия, за счет тепловых или холодовых антител.

Е. Неизвестные механизмы:
1. сочетающиеся со спленомегалией (миелофиброз, конгестивная спленомегалия, тромбоз селезеночной вены и пр.)
2. сочетающиеся со злокачественными опухолями (яичинков и пр.)
3. сочетающиеся с заболеваниями различного вида (уремией, болезнями печени)
4. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Приобретенная гемолитическая анемия. Тепловая гемолитическая анемия и холодовая агглютининовая болезнь

Формы приобретенной гемолитической анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии являются редкими расстройствами, характеризующимися преждевременным разрушением (гемолизом) эритроцитов. Приобретенные гемолитические анемии не имеют генетической природы происхождения.

Идиопатические аутоиммунные заболевания возникают, когда естественные защитные силы организма направлены против вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) и уничтожают свои здоровые ткани по неизвестной причине. Как правило, красные кровяные клетки (эритроциты) имеют срок службы около 120 дней, прежде чем попадают в селезенку для расщепления. Тяжесть типа подобной анемии определяется продолжительностью жизни эритроцитов и скоростью, с которой эти клетки вырабатываются костным мозгом.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия — это заболевание, которое возникает у людей, ранее имевших нормальную систему красных кровяных клеток. Расстройства могут возникнуть в результате или в сочетании с каким-либо другим заболеванием, в этом случае оно является вторичным по отношению к заболеванию. Реже такое происходит без сопутствующего фактора.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия возникает в различных формах и представлена тепловой гемолитической анемией с антителами и холодовой гемолитической анемией.

Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии

Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии напоминают другие анемии и могут проявляться в таких состояниях:

  • усталость, бледный цвет лица;
  • учащенное сердцебиение, одышка;
  • потемнение мочи, озноб, боли в спине.

В тяжелых случаях может появляться желтизна кожи, увеличение селезенки.

Гемолитические анемии могут быть вызваны любым одним или несколькими видами заболеваний. Например:

  • аутоиммунный ответ, при котором собственная иммунная система человека разрушает красные кровяные клетки. Расстройство чаще встречается среди людей, которые уже имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка;
  • воздействие лекарств. Например, пенициллина, хинина, метилдопа и сульфаниламидов;
  • наследственные дефекты ферментов внутри красных кровяных клеток, которые делают эритроциты хрупкими и подлежащими уничтожению;
  • гемоглобинопатии, такие как серповидно-клеточная анемия или один из видов талассемии (нарушение способности клеток продуцировать гемоглобин);
  • аномалии клеточной мембраны;
  • некоторые нестандартные факторы (прохождение крови через машину, обогащающую её кислородом во время операции).

Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия возникает чаще у женщин около 50 лет. Лечение основного заболевания, как правило, приносит заметное улучшение состояния пациента. Умеренные случаи могут не требовать лечения. Больные с более тяжелыми случаями тепловой гемолитической анемии должны принимать оральные стероиды или гидрокортизон внутривенно с последующим употреблением преднизолона. Улучшение обычно происходит в течение пяти — десяти дней после начала лечения.

Если ответ на стероидную терапию является неудовлетворительным, должны быть рассмотрены другие терапевтические подходы. В некоторых случаях рекомендовано полное удаление селезенки, прием иммунодепрессантов, таких как азатиоприн или оральный циклофосфамид. Переливание крови может потребоваться в самых тяжелых случаях.

Тепловая гемолитическая анемия и холодовая агглютининовая болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, вступающими в реакцию с эритроцитами при температуре ? 37 °C (тепловая гемолитическая анемия с антителами). Другое название — холодовая агглютининовая болезнь.

Тепловая гемолитическая анемия с антителами является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии, чаще встречается среди женщин. Аутоантитела при тепловой гемолитической анемии, как правило, реагируют при температурном диапазоне выше 37 градусов. Возникает заболевание спонтанно, чаще всего связано оно с лимфомами, хроническим лимфолейкозом, а также употреблением некоторых лекарственных препаратов.

Какие лекарства приводят к данному заболеванию

Например, ?-Метилдоп, стимулирующий выработку аутоантител против Rh-антигенов (?-метилдоп типа АМСЗ). Другие препараты: Гаптен, высокие дозы Пенициллина, Цефалоспорин, Хинидин, а также сульфаниламиды.

Гемолиз при тепловой гемолитической анемии происходит в основном в селезенке, это состояние очень тяжелое и может оканчиваться летальным исходом.

Холодовая агглютининовая болезнь вызывается аутоантителами, проявляющими активность при температуре тела ниже 37 градусов.

Причины такого состояния:

  • инфекции (особенно микоплазменная пневмония или инфекционный мононуклеоз);
  • лимфопролиферативные заболевания;
  • идиопатические факторы.

Инфекции, как правило, вызывают острое заболевание, в то время как идиопатическая форма носит хронический характер и распространена больше у пожилых людей. Гемолиз при таком заболевании происходит в основном во внесосудистых мононуклеарных фагоцитах в печени. Также фиксируется умеренная или мягкая форма анемии.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) является редким типом холодовой агглютининовой болезни. Гемолиз при этом заболевании может произойти даже при питье холодной воды, мытье рук в холодной воде. Аутогемолизин IgG связывается с эритроцитами при низких температурах и вызывает внутрисосудистый гемолиз после нагревания. Это происходит чаще всего после неспецифического вирусного заболевания, а также у некоторых пациентов с врожденным или приобретенным сифилисом. Тяжесть и стремительность развития анемии варьируется и может быть молниеносной.

Симптомы и признаки

Симптомы тепловой гемолитической анемии отличаются в зависимости от степени тяжести заболевания. При сложных случаях может возникать лихорадка, боль в груди, обмороки или сердечная недостаточность, типичной является слабая спленомегалия.

Холодовая агглютининовая болезнь проявляется в виде острой или хронической гемолитической анемии. Могут присутствовать такие симптомы, как боли в спине, ногах, головная боль, диарея, рвота, темно-красная или темно-коричневая моча, гепатоспленомегалия.

Диагностика

Заболевание диагностируется путем анализа уровня ретикулоцитов, гемосидерина, анализа сыворотки гаптоглобина, а также прямого антиглобулинового теста (тест Кумбса). В качестве дополнительного теста применяют смешивание плазмы больного с нормальными эритроцитами, чтобы определить, могут ли такие антитела свободно вырабатываться в плазме. Положительный тест на косвенный антиглобулин и отрицательный прямой тест на антиглобулин в целом указывают на аллогенные антитела, связанные с беременностью, предшествующие переливания крови или перекрестную активность лектина, а не иммунный гемолиз. Даже обнаружение тепловых антител не является свидетельством гемолиза, поскольку примерно 1 результат на 10 тысяч анализов крови является положительным (у здоровых людей).

Лечение

Тепловая гемолитическая анемия лечится препаратами, которые снижают скорость гемолиза. Например, ?-метилдопом типа АМСЗ, после начала приема которого гемолиз обычно прекращается в течение 3 недель. Однако после такого лечения положительный антиглобулиновый тест может сохраняться почти в течение года. Также применяют растворы иммуноглобулина. В некоторых случаях самым верным методом лечения являются кортикостероиды (преднизолон по 1 мг/кг перорально один раз в день или более).

Холодовая агглютининовая болезнь требует лечения в основном в острых случаях, поскольку анемия может исчезать произвольно. При хронической холодовой болезни лечение основного заболевания косвенно контролирует анемию. Однако в идиопатических хронических случаях умеренная анемия сохраняется всю жизнь. Полезным является избегание холодового воздействия, прием иммунодепрессантов, умеренное переливание крови.

Ключевые понятия

  1. Аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия разделяется на тепловую и холодовую болезнь в зависимости от температуры, при которой антитела вступают в реакцию с эритроцитами.
  2. Гемолиз более угрожает жизни человека при тепловой гемолитической анемии.
  3. Наличие иммуноглобулина свидетельствует об агглютинации сыворотки крови.
  4. Лечение данной болезни направлено на устранение основной причины недуга.
  5. Положительные результаты приносит избегание чрезмерного холода или перегрева (в зависимости от типа заболевания).

По материалам:
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
March of Dimes Birth Defects Foundation
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
National Institutes of Health,
Department of Health and Human Services, USA.gov
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
George Krucik, MD

Камни в почках: что делать, чтобы не допустить их появления?

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
    • Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
    • Приобретенные гемолитические анемии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Читать еще:  Лечение геморроя народными средствами

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Причины, симптомы и лечение наследственных и приобретённых видов гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это заболевание, которое состоит из нескольких патологий, общей симптоматикой которых является усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле. Данный вид болезни занимает более 5% всей анемии. Учёные продолжают изучать гемолитические анемии, классификация которых делит формы заболевания на наследственную и приобретённую. В статье будет рассмотрена тема, почему происходит развитие этого недуга.

Гемолитическая анемия — разрушение эритроцитов

Наследственный вид

Наследственная гемолитическая анемия развивается на фоне врождённых дефектов, которые затрагивают гемоглобин, ферменты, мембраны эритроцитов. Данный вид также делят на подвиды:

Гемоглобинопатия

При гемоглобинопатии происходит генетический дефект, что приводит к нарушению строения гемоглобина. Во время этого процесса осуществляется образование аномального гемоглобина S, что, в свою очередь, изменяет эритроциты, которые становятся удлинёнными по форме. Болезнь приводит к затруднению эритроцитного прохождения по мелким сосудам, через определённое время из-за этого происходит их закупорка и начинается развитие многочисленных инфарктов.

Признаки

Данная наследственная гемолитическая анемия развивается у детей. Проявляется недуг такой симптоматикой:

  • бледнее кожа;
  • появляется быстрая утомляемость;
  • задержка роста;
  • повышается чувствительность к различным инфекциям (сальмонеллёз и др.);
  • трофические язвы голеней;
  • ухудшение реологических особенностей крови;
  • кровоизлияние в сетчатку.

Гемолитическая анемия у детей, протекающая в хронической форме, приводит к желтухе, желчнокаменной болезни, остеомелиту, асептическому некрозу головки бедренной кости. К тяжёлым осложнениям относят инсульт, болевой криз, во время которого у человека появляются болевые ощущения в области спины, рёбер, конечностей. Такие боли продолжаются на протяжении нескольких дней или недель. К ним присоединяется лихорадка, при этом наблюдается нормальная концентрация гемоглобина. Также возможным осложнением является острый синдром грудной клетки.

Иногда гемолитическая анемия у новорождённых и у людей разного возраста, может вызывать секвестрационные кризы. Этот процесс характеризуется кровяным депонированием в селезёнке, на фоне чего возникают артериальная гипотония, шок, падает уровень гемоглобина.

В редких случаях отмечается гемолитический криз, а если имеется вирусная инфекция, может развиться апластический криз, который приводит к резкому снижению гемоглобина, уменьшению ретикулоцитов.

Для усиления эффекта Гидроксимочевины добавляют прием Эритропоэтина

Лечение

При постановке диагноза гемолитическая анемия, лечение должно быть своевременным. Обычно при терапии данного вида заболевания прибегают к «Гидроксимочевине». Благодаря этому препарату осуществляется повышение фетального гемоглобина, а также снижение гемолиза. Чтобы усилить эффективность этого средства, врачи назначают больному приём «Эритропоэтина». Важно отметить, что данная методика применима лишь во время лечения тяжёлой формы недуга.

Основной задачей терапии считается предотвращение острых и хронических осложнений. Грудничкам и детям до 5 лет вводят менингококковую, «Haemophilus influenza» типа В вакцину. В качестве профилактической меры детям старшего возраста необходим приём «Пенициллина» 125 – 250 мг. каждые сутки, а при проявлении лихорадки следует провести интенсивные противомикробные процедуры. Больным, у которых наблюдается хроническое течение болезни, нужно употреблять ежедневно фолиевую кислоту по 1 мг.

Болевой криз принуждает к проведению обезболивающей терапии с помощью анальгетиков. Считается, что самым эффективным является длительная инфузия «Морфина». Врачи учитывают особенность данного препарата и склонность пациентов к рецидивам болевого синдрома, чтобы исключить наркотическую зависимость.

Во время острого синдрома грудной клетки осуществляются кислородная ингаляция, инфузионные процедуры, приём антибиотиков («Эритромицин», «Цефтриаксон»). Если анализ крови показывает менее 60 мм. рт. ст. показателя РаО2, врачи принимают решение провести обменное переливание крови.

Перед лечением остеомелита пациенту проводят биопсию. Если данные процедуры не дали положительного результата, используют трансфузионную терапию, а также пересадку полнослойных кожных лоскутов.

Шанс на излечение от этой разновидности гемологической анемии (код по МКБ10 – международная классификация болезней – D55 – D59) даёт аллотрансплатация костного мозга. Но на сегодняшний день методика не имеет широкого применения.

Ферментопатия

Данный вид заболевания характеризуется дефицитом активности эритроцитарных ферментов. Ген, провоцирующий болезнь, наследуется по мужской линии, чаще всего у африканцев, китайцев и жителей Средиземноморья. У женского пола недуг встречается нечасто.

Признаки

Гемолитическая анемия, симптомы которой развиваются быстро, проявляется гемолитическим кризом. Учёные отмечают, что симптоматика недуга может наблюдаться уже через несколько часов после воздействия провоцирующего фактора:

  • инфекционные болезни;
  • бобовая пища;
  • медицинские препараты (« Аспирин», «Хинин», «Сульфаниламид» и др.).
Читать еще:  Повышенный сахар в крови: причины и симптомы

Аспирин может спровоцировать гемолитическую анемию

Лечение

При терапии заболевания врачи ведут борьбу с инфекциями, исключают приём некоторых лекарств, запрещают бобы. Проводится гемотрансфузия, но при строгих показателях.

Мембранопатия

Такое заболевание характеризуется структурной аномалией белков эритроцитов, на фоне чего происходит нарушение их мембран, развивается внесосудистый гемолиз. Данная разновидность анемии также делится на формы:

  1. Микросфероцитарная гемолитическая анемия передаётся в большинстве случаев аутосомно доминантным типом, во время которого наблюдается дефект цитоскелета. В результате недуга эритроциты превращаются в микросфероциты, диаметр которых менее 7 мкм. Болезнь проявляется в любом возрасте, даже у новорождённых. К основной симптоматике относят желтуху, проявляющуюся наличием пигментных камней в желчном пузыре, спленомегалией, гиперплазией. Анализ крови обнаруживает микросфероциты. Спонтанное ухудшение состояния вызвано гемолизом, происходящим в течение двух суток. Этот процесс можно остановить с помощью введения в кровь глюкозы. Выздоравливает пациент после спленэктомии, а чтобы микросфероцитарная гемолитическая анемия не повторилась, ему назначают приём фолиевой кислоты на протяжении длительного периода времени.
  2. Овалоцитоз наследуется, как и при состоянии микросфероцитоза, обычно его обнаруживают случайно во время исследования периферической крови. При недуге может наблюдаться сниженная концентрация гемоглобина. Терапия этого вида подобна методам, как при микросфероцитозе.
  3. Стомацитоз меняет эритроциты, они становятся выпуклыми с одной стороны и вогнутыми с другой, также у них образуется щелевидное пространство. Эритроциты могут быть гипергидратированными и дегидратированными. Клиническая картина недуга может характеризоваться лёгким гемолизом.

Приобретённый вид

Гемолитическая анемия приобретённого типа, причины которой могут быть разными, также делится на виды:

  • иммунная гемолитическая анемия;
  • механическая;
  • микроангиопатическая.

Иммунная

Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослого человека развивается из-за выработки аутоантител к антигенам эритроцитов. Острое развитие недуга проявляется одышкой, общей слабостью, ощущается сердцебиение, появляются болевые ощущения в области сердца, поясницы, повышается температура, может проявиться желтуха. Если иммунная гемолитическая анемия имеет хроническое течение, к этому состоянию добавляется увеличение селезёнки или печени. Для диагностики аутоиммунных анемий прибегают к пробе Кумбса. В свою очередь, иммунная гемолитическая анемия делится на несколько типов:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами тепловыми чаще диагностируется у женского пола. Это заболевание подразделяют на лекарственное и идиопатическое, оно является осложнением гемобластозов. Помимо проявления основными признаками, при недуге наблюдаются спленомегалия, обмороки, болевые ощущения в области грудной клетки.

Аутоиммунная гемолитическая анемия в лёгкой форме не нуждается в терапии, при средней тяжести и тяжёлой лечение заключается на устранение причины развития данного заболевания. Так, в течение нескольких недель необходимо употреблять глюкокортикоиды, через определённое время дозировка лекарства должна быть снижена, затем на протяжении еще нескольких месяцев следует продолжать приём, при этом постепенно снижая дозировку. Такая терапия помогает поправить здоровье 80% пациентов, которым поставили диагноз иммунная гемолитическая анемия, но у половины из них через некоторое время происходит рецидив.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами холодовыми имеет тесную связь с инфекциями, также лимфопролиферативным состоянием. К главному симптому недуга относят повышенную чувствительность к холоду. Так, при заболевании синеют и белеют пальцы конечностей, кончик носа, ушей. Иммунная гемолитическая анемия характеризуется расстройством периферического кровообращения.
  2. К болезни относят и пароксизмальную холодную гемоглобинурию. Такой вид считается редким и развивается в результате перенесённого вируса. Симптоматика даёт о себе знать лишь после пребывания на морозе. Приступ проявляется ознобом, лихорадкой, болью в спине, нижних конечностях, животе, голове, а также слабостью, гемоглобинурией. Главной задачей терапии считается предупреждение переохлаждения. Если недуг протекает в хронической форме, доктор назначает «Преднизолон», иммунодепрессанты.

К аутоимунной гемолитической анемии относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия, для профилактики назначают Преднизолон

  1. Лекарственный тип развивается на фоне приёма медицинских средств, которые делят на группы. В первую входят лекарства, провоцирующие недуг, симптоматика схожа с аутоиммунным заболеванием типа с тепловыми антителами. Большинство пациентов страдают от данной болезни, образующейся в результате приёма «Метилдофа». Во вторую группу входят средства, абсорбирующиеся на эритроцитной поверхности – «Пенициллин» и другие антибиотики, схожие по структуре. К третьей группе относят препараты, которые провоцируют образование специфических антител IgM.

Механическая

Учёные рассматривают причины, по которым возникает малокровие данного типа:

  1. Во время эритроцитного движения по мелким сосудам, которые расположены над костными выступами, эритроциты подвергаются сдавливанию, другими словами, происходит маршевая гемоглобинурия.
  2. В процессе преодоления градиента давления на сердечных, сосудистых протезированных клапанах.
  3. Выполняя движение по мелким сосудам, стенки которых отличаются возможностью изменяться.

Данный тип даёт о себе знать после ходьбы, бега на протяжении длительного времени, выполнения тренировки по тяжёлой атлетике и каратэ. По медицинской статистике, около 10% пациентов с протезированными клапанами страдают от болезни. Лечить механический недуг просто. Для этого снижают дефицит железа, ограничивают физическую нагрузку.

Микроангиопатическая

Разновидность болезни возникает на фоне патологии стенок сосудов, гемолитико-уремического синдрома, а также при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании. При терапии больному недугом следует прибегнуть к гемодиализу, глюкокортикоидам, плазмаферезу, свежезамороженной плазме.

Врачи постоянно напоминают, что легче заболевание предупредить, нежели лечить. Поэтому ведение здорового образа жизни поможет предотвратить развитие серьёзных болезней.

Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

  • Виды и причины гемолитических анемий
  • Наследственная гемолитическая анемия
  • Приобретенная гемолитическая анемия
  • Симптомы гемолитических анемий
  • Талассемия
  • Гемолитическая анемия новорожденного
  • Диагностика гемолитических анемий
  • Лечение гемолитических анемий
  • Серповидноклеточная анемия, талассемия
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Гемолитическая анемия новорожденного

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственная гемолитическая анемия

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями: структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии), снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии), нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидноклеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.

Приобретенная гемолитическая анемия

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.

Какие вещества могут губительно сказываться на эритроцитах, вызывающих гемолиз? Вот некоторые из них:

  • арсин (мышьяковистый водород). Образуется в условиях промышленного производства и воздушным путем попадает в организм;
  • фенилгидразин. Используется в фармацевтическом производстве;
  • толуилендиамин. Этими соединениями можно отравиться на заводе по производству красителей и ряда полимерных соединений;
  • гидроперекись кумола (гипериз). Используется при производстве стеклопластиков, каучуков, ацетона, фенола, полиэфирных и эпоксидных смол.

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при несовместимости крови матери и крови плода по группе и по резус-фактору (гемолитическая анемия новорожденных), а также после переливания крови, при срыве устойчивости иммунной системы к собственным эритроцитам, которые она начинает воспринимать, как антигены.

Симптомы гемолитических анемий

  • увеличение в размерах печени и селезенки;
  • повышенный билирубин в крови;
  • потемнение кала и мочи (моча имеет характерную окраску цвета «мясных помоев»);
  • повышенная температура тела, лихорадочные состояния;
  • озноб.

Все анемии, вызванные отравлением химическими веществами, в целом очень похожи. Сначала отмечается головная боль, разбитость, тошнота, вероятен озноб. На этом этапе редко кто попадает в стационар, если только это не было массовым отравлением. Далее все эти симптомы нарастают, плюс появляются боли в правом подреберье и «под ложечкой», лихорадка, пурпурный цвет мочи. На 2-3 день появляется желтуха, почечная недостаточность.

Талассемия

Очень специфические симптомы имеет талассемия, являющаяся тяжелым наследственным заболеванием: деформированный череп и кости, узкий разрез глаз, умственная и физическая недоразвитость, зеленоватый оттенок кожных покровов.

Гемолитическая анемия новорожденного

Гемолитическая анемия новорожденного «приносит» своему невольному обладателю такие симптомы, как асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отеки, высокий уровень незрелых эритроцитов и резкий тонкий крик.

Диагностика гемолитических анемий

Главным в диагностике гемолитических анемий является картина крови. Отмечается снижение (умеренное) эритроцитов и гемоглобина, микросфероцитоз (уменьшение диаметра и утолщение эритроцитов), ретикулоцитоз (появление незрелых эритроцитов), понижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия. При рентгенологическом исследовании проводящих путей спинного мозга (миелографии) отмечается усиление кроветворения. Еще один важный диагностический признак — увеличение селезенки.

Лечение гемолитических анемий

Гемолитические анемии (в особенности наследственные) эффективно лечатся только спленэктомией — удалением селезенки. Иные методы лечения приносят лишь временное улучшение и не предохраняют от рецидивов заболевания. Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в период ослабления болезни. Осложнения после операции возможны (тромбоз портальной системы), но не обязательны.

Серповидноклеточная анемия, талассемия

При гемолитических анемиях (серповидноклеточной, талассемии) используют переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей. Пациенту важно самому не провоцировать гемолитический криз нахождением в условиях, благоприятствующих гипоксии (разреженный воздух, малое количество кислорода).

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия новорожденного

Что касается гемолитической анемии новорожденного, то с целью ее профилактики проводится тщательное отслеживание наличия антител у матери. Все беременные женщины с отрицательным резус-фактором должны регулярно делать анализ крови. Если антитела выявляются, то женщину помещают в стационар, где ей вводят антирезусные иммуноглобулины.

Причины, симптомы и лечение наследственных и приобретённых видов гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это заболевание, которое состоит из нескольких патологий, общей симптоматикой которых является усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле. Данный вид болезни занимает более 5% всей анемии. Учёные продолжают изучать гемолитические анемии, классификация которых делит формы заболевания на наследственную и приобретённую. В статье будет рассмотрена тема, почему происходит развитие этого недуга.

Гемолитическая анемия разрушение эритроцитов

Наследственный вид

Наследственная гемолитическая анемия развивается на фоне врождённых дефектов, которые затрагивают гемоглобин, ферменты, мембраны эритроцитов. Данный вид также делят на подвиды:

  • гемоглобинопатия (серповидноклеточная),
  • ферментопатия,
  • мембранопатия,

Гемоглобинопатия

При гемоглобинопатии происходит генетический дефект, что приводит к нарушению строения гемоглобина. Во время этого процесса осуществляется образование аномального гемоглобина S, что, в свою очередь, изменяет эритроциты, которые становятся удлинёнными по форме. Болезнь приводит к затруднению эритроцитного прохождения по мелким сосудам, через определённое время из-за этого происходит их закупорка и начинается развитие многочисленных инфарктов.

Признаки

Данная наследственная гемолитическая анемия развивается у детей. Проявляется недуг такой симптоматикой:

  • бледнее кожа,
  • появляется быстрая утомляемость,
  • задержка роста,
  • повышается чувствительность к различным инфекциям (сальмонеллёз и др.),
  • трофические язвы голеней,
  • ухудшение реологических особенностей крови,
  • кровоизлияние в сетчатку.

Гемолитическая анемия у детей, протекающая в хронической форме, приводит к желтухе, желчнокаменной болезни, остеомелиту, асептическому некрозу головки бедренной кости. К тяжёлым осложнениям относят инсульт, болевой криз, во время которого у человека появляются болевые ощущения в области спины, рёбер, конечностей. Такие боли продолжаются на протяжении нескольких дней или недель. К ним присоединяется лихорадка, при этом наблюдается нормальная концентрация гемоглобина. Также возможным осложнением является острый синдром грудной клетки.

Иногда гемолитическая анемия у новорождённых и у людей разного возраста, может вызывать секвестрационные кризы. Этот процесс характеризуется кровяным депонированием в селезёнке, на фоне чего возникают артериальная гипотония, шок, падает уровень гемоглобина.

В редких случаях отмечается гемолитический криз, а если имеется вирусная инфекция, может развиться апластический криз, который приводит к резкому снижению гемоглобина, уменьшению ретикулоцитов.

Для усиления эффекта Гидроксимочевины добавляют прием Эритропоэтина

Лечение

При постановке диагноза гемолитическая анемия, лечение должно быть своевременным. Обычно при терапии данного вида заболевания прибегают к «Гидроксимочевине». Благодаря этому препарату осуществляется повышение фетального гемоглобина, а также снижение гемолиза. Чтобы усилить эффективность этого средства, врачи назначают больному приём «Эритропоэтина». Важно отметить, что данная методика применима лишь во время лечения тяжёлой формы недуга.

Основной задачей терапии считается предотвращение острых и хронических осложнений. Грудничкам и детям до 5 лет вводят менингококковую, «Haemophilus influenza» типа В вакцину. В качестве профилактической меры детям старшего возраста необходим приём «Пенициллина» 125 – 250 мг. каждые сутки, а при проявлении лихорадки следует провести интенсивные противомикробные процедуры. Больным, у которых наблюдается хроническое течение болезни, нужно употреблять ежедневно фолиевую кислоту по 1 мг.

Болевой криз принуждает к проведению обезболивающей терапии с помощью анальгетиков. Считается, что самым эффективным является длительная инфузия «Морфина». Врачи учитывают особенность данного препарата и склонность пациентов к рецидивам болевого синдрома, чтобы исключить наркотическую зависимость.

Во время острого синдрома грудной клетки осуществляются кислородная ингаляция, инфузионные процедуры, приём антибиотиков («Эритромицин», «Цефтриаксон»). Если анализ крови показывает менее 60 мм. рт. ст. показателя РаО2, врачи принимают решение провести обменное переливание крови.

Перед лечением остеомелита пациенту проводят биопсию. Если данные процедуры не дали положительного результата, используют трансфузионную терапию, а также пересадку полнослойных кожных лоскутов.

Читать еще:  Венарус – инструкция, применение, аналоги, цена, отзывы

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

Присоединяйтесь к нашей группе Telegram и узнавай о новых тестах первым! Перейти в Telegram

Шанс на излечение от этой разновидности гемологической анемии (код по МКБ10 – международная классификация болезней – D55 – D59) даёт аллотрансплатация костного мозга. Но на сегодняшний день методика не имеет широкого применения.

Ферментопатия

Данный вид заболевания характеризуется дефицитом активности эритроцитарных ферментов. Ген, провоцирующий болезнь, наследуется по мужской линии, чаще всего у африканцев, китайцев и жителей Средиземноморья. У женского пола недуг встречается нечасто.

Признаки

Гемолитическая анемия, симптомы которой развиваются быстро, проявляется гемолитическим кризом. Учёные отмечают, что симптоматика недуга может наблюдаться уже через несколько часов после воздействия провоцирующего фактора:

  • инфекционные болезни,
  • бобовая пища,
  • медицинские препараты (« Аспирин», «Хинин», «Сульфаниламид» и др.).

Аспирин может спровоцировать гемолитическую анемию

Лечение

При терапии заболевания врачи ведут борьбу с инфекциями, исключают приём некоторых лекарств, запрещают бобы. Проводится гемотрансфузия, но при строгих показателях.

Мембранопатия

Такое заболевание характеризуется структурной аномалией белков эритроцитов, на фоне чего происходит нарушение их мембран, развивается внесосудистый гемолиз. Данная разновидность анемии также делится на формы:

  1. Микросфероцитарная гемолитическая анемия передаётся в большинстве случаев аутосомно доминантным типом, во время которого наблюдается дефект цитоскелета. В результате недуга эритроциты превращаются в микросфероциты, диаметр которых менее 7 мкм. Болезнь проявляется в любом возрасте, даже у новорождённых. К основной симптоматике относят желтуху, проявляющуюся наличием пигментных камней в желчном пузыре, спленомегалией, гиперплазией. Анализ крови обнаруживает микросфероциты. Спонтанное ухудшение состояния вызвано гемолизом, происходящим в течение двух суток. Этот процесс можно остановить с помощью введения в кровь глюкозы. Выздоравливает пациент после спленэктомии, а чтобы микросфероцитарная гемолитическая анемия не повторилась, ему назначают приём фолиевой кислоты на протяжении длительного периода времени.
  2. Овалоцитоз наследуется, как и при состоянии микросфероцитоза, обычно его обнаруживают случайно во время исследования периферической крови. При недуге может наблюдаться сниженная концентрация гемоглобина. Терапия этого вида подобна методам, как при микросфероцитозе.
  3. Стомацитоз меняет эритроциты, они становятся выпуклыми с одной стороны и вогнутыми с другой, также у них образуется щелевидное пространство. Эритроциты могут быть гипергидратированными и дегидратированными. Клиническая картина недуга может характеризоваться лёгким гемолизом.

Приобретённый вид

Гемолитическая анемия приобретённого типа, причины которой могут быть разными, также делится на виды:

  • иммунная гемолитическая анемия,
  • механическая,
  • микроангиопатическая.

Иммунная

Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослого человека развивается из-за выработки аутоантител к антигенам эритроцитов. Острое развитие недуга проявляется одышкой, общей слабостью, ощущается сердцебиение, появляются болевые ощущения в области сердца, поясницы, повышается температура, может проявиться желтуха. Если иммунная гемолитическая анемия имеет хроническое течение, к этому состоянию добавляется увеличение селезёнки или печени. Для диагностики аутоиммунных анемий прибегают к пробе Кумбса. В свою очередь, иммунная гемолитическая анемия делится на несколько типов:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами тепловыми чаще диагностируется у женского пола. Это заболевание подразделяют на лекарственное и идиопатическое, оно является осложнением гемобластозов. Помимо проявления основными признаками, при недуге наблюдаются спленомегалия, обмороки, болевые ощущения в области грудной клетки.

Аутоиммунная гемолитическая анемия в лёгкой форме не нуждается в терапии, при средней тяжести и тяжёлой лечение заключается на устранение причины развития данного заболевания. Так, в течение нескольких недель необходимо употреблять глюкокортикоиды, через определённое время дозировка лекарства должна быть снижена, затем на протяжении еще нескольких месяцев следует продолжать приём, при этом постепенно снижая дозировку. Такая терапия помогает поправить здоровье 80% пациентов, которым поставили диагноз иммунная гемолитическая анемия, но у половины из них через некоторое время происходит рецидив.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами холодовыми имеет тесную связь с инфекциями, также лимфопролиферативным состоянием. К главному симптому недуга относят повышенную чувствительность к холоду. Так, при заболевании синеют и белеют пальцы конечностей, кончик носа, ушей. Иммунная гемолитическая анемия характеризуется расстройством периферического кровообращения.
  2. К болезни относят и пароксизмальную холодную гемоглобинурию. Такой вид считается редким и развивается в результате перенесённого вируса. Симптоматика даёт о себе знать лишь после пребывания на морозе. Приступ проявляется ознобом, лихорадкой, болью в спине, нижних конечностях, животе, голове, а также слабостью, гемоглобинурией. Главной задачей терапии считается предупреждение переохлаждения. Если недуг протекает в хронической форме, доктор назначает «Преднизолон», иммунодепрессанты.

К аутоимунной гемолитической анемии относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия, для профилактики назначают Преднизолон

  1. Лекарственный тип развивается на фоне приёма медицинских средств, которые делят на группы. В первую входят лекарства, провоцирующие недуг, симптоматика схожа с аутоиммунным заболеванием типа с тепловыми антителами. Большинство пациентов страдают от данной болезни, образующейся в результате приёма «Метилдофа». Во вторую группу входят средства, абсорбирующиеся на эритроцитной поверхности – «Пенициллин» и другие антибиотики, схожие по структуре. К третьей группе относят препараты, которые провоцируют образование специфических антител IgM.

Механическая

Учёные рассматривают причины, по которым возникает малокровие данного типа:

  1. Во время эритроцитного движения по мелким сосудам, которые расположены над костными выступами, эритроциты подвергаются сдавливанию, другими словами, происходит маршевая гемоглобинурия.
  2. В процессе преодоления градиента давления на сердечных, сосудистых протезированных клапанах.
  3. Выполняя движение по мелким сосудам, стенки которых отличаются возможностью изменяться.

Данный тип даёт о себе знать после ходьбы, бега на протяжении длительного времени, выполнения тренировки по тяжёлой атлетике и каратэ. По медицинской статистике, около 10% пациентов с протезированными клапанами страдают от болезни. Лечить механический недуг просто. Для этого снижают дефицит железа, ограничивают физическую нагрузку.

Микроангиопатическая

Разновидность болезни возникает на фоне патологии стенок сосудов, гемолитико-уремического синдрома, а также при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании. При терапии больному недугом следует прибегнуть к гемодиализу, глюкокортикоидам, плазмаферезу, свежезамороженной плазме.

Врачи постоянно напоминают, что легче заболевание предупредить, нежели лечить. Поэтому ведение здорового образа жизни поможет предотвратить развитие серьёзных болезней.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

приобретенные

Токсическая гемолитические яды, соединения мышьяка, свинца; возбудители инфекций: гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий)Иммунная (перелива-ние несов-местимой крови; Rh-несов-местимость крови матери и плодаМеханическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов и клапанов сердцаПриобретенная (соматические мутации при образовании аутоантител против собственных эритроцитов под влиянием вирусов и лекарств с образованием патологических популяций эритроцитов с нарушенной мембраной

Наследственная гемолитическая анемия— наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генуинной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов. При снижении содержания АТФ ниже 10 % от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа + и воды, эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина. Эритроциты живут 2-3 недели. Селезенка увеличена у всех больных, а печень — у половины пациентов.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз — до 50-60 %, полихроматофилия, ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные эритроциты малого размера —

Патогенез. При первой беременности возможна иммунизация матери, но эта беременность обычно протекает безопасно. Последующие беременности протекают под угрозой вторичного иммунного ответа, когда появляются иммуноглобулины IgG, более мощные, более реактивные. Они легко проникают через плаценту в кровь плода и разрушают его эритроциты. Картина крови нестабильна. Очень много биллирубина. Повреждаются ядра нервных клеток головного мозга.

Отечная формахарактеризуется общими выраженными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, в полостях тела — транссудат. Сердце, печень, селезенка значительно увеличены, почки полнокровны. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны.

При анемической формевыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке — умеренный эритробластоз. Изменения головного мозга менее выражены, чем при отечной форме.

Желтушная формахарактеризуется желтухой покровов, подкожно-жирового слоя и интимы крупных сосудов. Количество непрямого биллирубина в сыворотке крови достигает 20-40 мг %. Ядра головного мозга прокрашены в охряно-желтый цвет. Тяжесть поражения усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов.

Аналогично, но менее выраженно, протекает гемолитическая желтуха при несовместимости групп крови плода и матери.

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гиперхромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. Профилактика — обменное переливание крови отца или введение матери антирезусных антител.

Аутоиммунные гемолитические анемиивозникают при изменении антигенной структуры мембраны эритроцитов при переохлаждении, ожогах, инфекциях и действии лекарственных препаратов. В патогенезе главным является разрушение эритроцитов, образование аутоантител, стимуляция иммунного ответа и образуется порочный круг (самая опасная анемия). Лечение этого процесса — подавление иммунного ответа гормонами и иммунодепрессантами.

Патогенез и гематологическая характеристика. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов с образованием непрямого биллирубина. Развивается желтуха. Цветовой показатель может быть в норме или повышен. Размер эритроцитов — нормоциты и умеренный макроцитоз, пойкилоцитоз. Повышена регенерация эритроцитов, гипер- или нормохромия, повышена регенерация эритроцитов.

Анемии вследствие нарушения кровообразования. Витамин В12— и фолиеводефицитные анемии- это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

В патогенезевитаминВ12-и-фолиеводефицитной анемии различают 3 основные ветви:

а) нарушение костномозгового кроветворения (что ведет к гипоксии);

б) нарушение миелинизации нервных волокон (нарушения чувствительности от парестезий до синдрома демиелинизации);

в) желудочно-кишечные (нарушение образования сосочков языка — глоссит, патология пристеночного пищеварения).

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации — об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной оболочки). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1,5).

Картина крови. Витамин В12-и-фолиеводефицитная анемия — это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная. В мазке крови появляются мегалобласты — клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками.

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) — это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий). Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к. неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови. Железодефицитная анемия — это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз — обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной).

Железорефрактерная анемия —(рефрактерный — невосприимчивый)- сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия — обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные — в любом возрасте.

Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы. Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов. Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector