Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Описание и особенности хронического лимфоцитарного лейкоза

Одной из разновидностей рака крови является хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Его также называют лимфоидным. А еще встречается название «лимфома малых лимфоцитов». Суть заболевания заключается в том, что мутации затрагивают В-лимфоциты, то есть, клетки, уже прошедшие определенную стадию созревания.

Данную патологию не следует путать с лимфобластной лейкемией, поражающей незрелые клетки. Это заболевание относится к категории острых, хронического лимфобластного лейкоза не существует.

Что же происходит с клетками, пораженными патологическим процессом? Они не могут созреть до конца, а значит, выполнять возложенные на них функции в системе кроветворения, то есть, противостоять инфекциям. Размножаясь и накапливаясь в костном мозге и крови, они вытесняют здоровые клетки. Уровень лимфоцитов в крови снижается, больной становится восприимчив к инфекционным заболеваниям. Со временем снижаются и другие показатели – количество эритроцитов, тромбоцитов. Это приводит к таким угрожающим жизни состояниям как тромбоцитопения и тяжелая анемия.

В агрессивную форму ХЛЛ переходит редко, хотя такие случаи в медицине встречаются. Невзирая на то, что эта патология имеет низкий уровень злокачественности, она опасна тем, что на фоне критического снижения иммунитета у пациента могут развиваться вторичные опухоли – более агрессивные и неохотно поддающиеся лечению.

По статистике данный вид лейкемии является наиболее распространенным среди взрослых – его доля составляет 35-50% от всех лейкозов. Наиболее подвержены риску развития заболевания люди старше 60 лет (около 70% от всех заболевших). Поэтому в развитых странах, где продолжительность жизни высока, лимфатический лейкоз хронического течения встречается чаще, чем в странах третьего мира с низкой продолжительностью жизни. Зато вероятность встретить пациента моложе 35 лет с ХЛЛ стремится к нулю.

Мужчин эта патология поражает почти в 2 раза чаще, чем женщин, а европейцев и американцев – чаще, чем азиатов

Предпосылки возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

Причины, по которым человек заболевает ХЛЛ, на сегодняшний день точно не выявлены. Основной версией является наследственность. Установлено, что данная онкологическая патология в 7 раз чаще поражает пациентов, в семейном анамнезе которых уже имеется подобное заболевание. При этом конкретные гены или их комбинация, повреждение которых приводит к развитию хронического лимфолейкоза, на данный момент не определены.

Также прослеживается связь между возникновением хронического лимфолейкоза и воздействием определенных химических соединений – пестицидов и гербицидов.

Не выявлена причинно-следственная связь между промышленными и бытовыми канцерогенами, воздействием ультрафиолетового и ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ. Поэтому исследования по определению точных причин развития этой патологии продолжают активно вестись.

Наиболее частые симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

Опасность заболевания заключается в том, что на протяжении длительного времени оно может развиваться бессимптомно. Иногда проявляются незначительные отклонения в анализе крови, которые нередко приписывают иным, менее серьезным болезням. Тем более, что первые признаки почти всегда являются неспецифичными. Это, в частности, слабость, общее недомогание, бледность кожных покровов, повышенная потливость, потеря аппетита и веса, которые можно списать на стресс, хроническую усталость или гормональный сбой.

Более выраженные симптомы начинают проявляться по мере прогрессирования лимфоцитарной лейкемии. Среди них выделяют:

  • увеличение лимфатических узлов. Вначале изменения затрагивают лимфоузлы, расположенные близко к коже, например, шейные и паховые. При пальпации они безболезненны, но хорошо прощупываются и имеют тестообразную текстуру. Со временем поражаются и глубоко расположенные узелки – внутрибрюшные и внутригрудные;
  • гепатомегалия и спленомегалия. Под этими терминами подразумевается увеличение печени и селезенки больного. Изменения хорошо видны на УЗИ и могут даже прощупываться при мануальном обследовании. Кроме того, пациента беспокоят тошнота, боль в подреберье с обеих сторон, нередко возникает желтуха;
  • анемия. Она появляется вследствие снижения количества эритроцитов в крови и сопровождается целым симптомокомплексом: слабостью, сонливостью, головокружениями и обмороками, одышкой, ознобом, помутнением зрения, болями различной локализации, плохим заживлением ран и другими;
  • тромбоцитопения. Состояние, появляющееся в результате снижения в крови пациента количества тромбоцитов и проявляющееся кровотечениями, синяками, кровоподтеками, невозможностью остановить кровь даже при поверхностных мелких травмах кожи;
  • гранулоцитопения. Вследствие уменьшения количества гранулоцитов иммунная система пациента начинает работать менее эффективно, любые инфекционные заболевания вызывают серьезные осложнения;
  • аутоимунные цитопении, вызванные образованием клеток-антител к гемопоэтической ткани организма. Они могут приводить к опасным для жизни пациента кровотечениям и иным состояниям.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Основными методами диагностики лимфоидного лейкоза являются:

  • общий клинический анализ периферической крови, позволяющий определить количество лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и других специфических клеток, а также СОЭ;
  • биохимический анализ крови, помогающий выявить отклонения в работе внутренних органов и иммунной системы;
  • миелограмма. На ней исследуется биоптат, забранный из костного мозга. Данный анализ позволяет определить, какой процент красных кровяных телец замещен атопичными лимфопролиферативными клетками. Миелограмма позволяет не только подтвердить диагноз, но и с достаточно высокой достоверностью определить стадию заболевания;
  • иммунофенотипирование. Это исследование дает специалистам возможность выявить специфические маркеры, присущие ХЛЛ.

Помимо перечисленных методов, в диагностике хронического лимфоцитарного лейкоза могут применяться рентгенография, компьютерная томография, УЗИ и МРТ, а также биопсия лимфоузлов и цитогенетические исследования.

Для определения стадии патологии разработана и успешно используется система Rai. Она позволяет довольно точно стадировать хронический лимфоцитарный лейкоз по определенным критериям:

  • стадия 0: показатели лимфоцитоза составляют 5×109/л и не снижаются более 4 недель. При этом иные признаки заболевания отсутствуют;
  • стадия I: к абсолютному лимфоцитозу добавляются увеличенные лимфоузлы;
  • стадия II: помимо вышеперечисленных симптомов, наблюдается увеличение селезенки и печени;
  • стадия III: уровень гемоглобина снижается до 100 и менее г/л, при этом сохраняется абсолютный лимфоцитоз, могут быть увеличены лимфоузлы и внутренние органы;
  • стадия IV: к перечисленным признакам добавляется выраженная тромбоцитопения.

Стадии с нулевой по вторую включительно характеризуются низкой или промежуточной степенью риска. Третью и четвертую относят к высокому уровню риска для пациента.

Как лечится хронический лимфолейкоз?

На начальных стадиях, когда пациент чувствует себя удовлетворительно и сохраняет нормальное качество жизни, специфическое лечение хронического лимфоцитарного лейкоза не требуется. Больному рекомендуют откорректировать рацион питания и режим дня, а также регулярно проходить обследование у онколога-гематолога.

Если же состояние ухудшается, показатель количества лейкоцитов в крови растет, увеличиваются лимфатические узлы, печень и/или селезенка, течение патологии отягощается теми или иными осложнениями, пациенту, как правило, назначается комплексная медикаментозная химическая терапия.

Препаратами выбора в этом случае являются флудабарин, циклофосфамид, ритуксимаб и хлорамбуцил. Применяют их в следующих комбинациях:

  • FCR. Наиболее распространенная комбинация из флудабарина, циклофосфамида, ритуксимаба;
  • СОР. Комбинация, которую используют в случаях, когда на фоне основного лечения онкологическая патология крови продолжает прогрессировать. Помимо циклофосфамида, в схему лечения добавляются винкристин и преднизолон;
  • СНОР. Если с помощью предыдущего протокола не удалось достичь улучшения состояния больного, к схеме добавляется еще и адриабластин.

Химиотерапевтические противолейкозные препараты преимущественно вводятся в виде внутривенных инъекций.

Помимо медикаментозного лечения при ХЛЛ применяется также лучевая терапия. Она заключается в локальном облучении отдельных участков и назначается на поздних стадиях заболевания, при увеличении лимфоузлов и селезенки, при высоком уровне лейкоцитов и наличии анемии и тромбоцитопении. Также радиотерапия показана в тех случаях, когда с помощью химиотерапии не получилось добиться прогресса.

Если селезенка больного имеет аномально большие размеры, а лечение глюкокортикоидами не принесло результата, может быть назначена операция по удалению этого органа.

Прогноз при ХЛЛ

К сожалению, вылечить хронический лейкоцитарный лейкоз полностью невозможно – даже при правильно подобранном лечении заболевание может прогрессировать, правда, значительно медленнее, нежели без медицинской помощи.

Позитивным результатом терапии считается достижение полной или хотя бы частичной ремиссии.

При полной ремиссии симптомы интоксикации организма полностью прекращаются, размеры лимфоузлов, печени и селезенки возвращаются в норму, показатели анализа крови приближаются к нормальным (гемоглобин – более 100 г/л, нейтрофилы – более 1,5×109/л, тромбоциты – более 100×109/л), а количество лимфоидной ткани в миелограмме составляет не более 30%. Чтобы лечащий врач получил основание говорить о полной ремиссии, такое состояние должно наблюдаться не менее двух месяцев.

Если же в течение двух месяцев у пациента сохраняется состояние, при котором размеры лимфатических узлов и селезенки уменьшились в два раза по сравнению с изначальными, показатели лимфоцитов согласно результатам анализа крови также снизились вдвое, а уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов приблизились к норме, можно говорить о частичной ремиссии.

При условии, что после прохождения полного курса лечения состояние больного не изменилось ни в лучшую, ни в худшую сторону, имеется основание вести речь о стабильном протекании ХЛЛ. А если состояние и самочувствие пациента после терапии ухудшились, появились дополнительные симптомы, а те, которые имелись ранее, усилились, активизировались хронические заболевания, приходится констатировать прогрессирование онкопатологии.

Статистика утверждает, что больные с ХЛЛ в целом живут дольше, нежели пациенты с острыми формами. Хотя во многом прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе зависит от возраста, стадии заболевания, на которой было начато лечение, наличия других онкопатологий и ряда иных факторов.

При ранней диагностике и адекватном лечении ремиссия наступает в 95% случаев. Пациент может прожить, сохранив приемлемое качество жизни, до 10 и даже иногда более 10 лет. Если же заболевание выявлено на поздних стадиях либо если организм не слишком хорошо откликается на терапию, прогноз выживаемости значительно сокращается и не превышает 3-5 лет. Вот почему особенно важно как можно раньше, при появлении первых признаков болезни, обратиться к врачу, пройти полное обследование и получить результативное лечение.

Лимфоидный лейкоз — что это такое? Причины появления, виды, симптомы, лечение лимфоидного лейкоза

Ключевые факты о лимфоидном лейкозе:

  • хронический лимфолейкоз является типом рака, при котором костный мозг вырабатывает слишком много лимфоцитов (тип белых кровяных клеток);
  • лейкемия может повлиять на красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты;
  • пожилой возраст может стать фактором риска появления хронического лимфолейкоза;
  • основные признаки и симптомы хронического лимфолейкоза – это увеличение лимфатических узлов и усталость;
  • анализы крови, проба костного мозга, диагностика лимфатических узлов — всё это применяется для обнаружения и постановки стадии лимфоидного лейкоза;
  • некоторые сопутствующие факторы могут влиять на выбор лечения и прогноз (например, питание, образ жизни, моральное состояние пациента).

Существует три вида лимфоидного лейкоза: острый, подострый и хронический. Острый протекает быстро и с высокой вероятностью летального исхода и неблагоприятным ответом на лечение. Подострый лейкоз характеризуется как более мягкая форма по сравнению с острым, но все же не переходящая в хроническую. Среди всех форм лейкоза хронический встречается наиболее часто.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является раковым заболеванием крови и костного мозга, которое, как правило, прогрессирует медленно. ХЛЛ является одним из наиболее распространенных видов лейкоза у взрослых. Он часто случается после переходного возраста или после 50 лет, и редко — у детей до 14 лет.

На рисунке 1 можно ознакомиться со строением кости. Это позволит понять, каким образом лейкемия затрагивает костный мозг, и почему это заболевание так опасно для человека.

Кость человека состоит из компактной кости, губчатой кости и костного мозга. Компактная кость составляет внешний слой кости. Губчатая кость находится в основном на концах костей и содержит красный костный мозг. Костный мозг располагается в центре большинства костей и имеет много кровеносных сосудов. Существует два типа костного мозга: красный и желтый. Красный костный мозг содержит стволовые клетки крови, которые могут стать красными кровяными клетками, белыми или тромбоцитами. Желтый костный мозг состоит в основном из жиров. Лейкемия затрагивает сразу несколько видов клеток: красные, белые кровяные клетки и тромбоциты.

Как правило, организм производит стволовые клетки крови (незрелые клетки), которые становятся зрелыми в течение долгого времени. Стволовые клетки крови могут стать миелоидными или лимфоидными стволовыми клетками.

Миелоидные клетки способны разделяться на три типа зрелых клеток крови:

  • красные;
  • белые (лимфоциты);
  • тромбоциты.

Лимфоидные стволовые клетки становятся лимфобластными, а затем — одними из нескольких видов лимфоцитов (белые кровяные клетки):

  • B-лимфоциты (производят антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией);
  • Т-лимфоциты (помогают В-лимфоцитам производить антитела для борьбы с инфекцией);
  • Природные клетки-киллеры, которые атакуют раковые клетки и вирусы.

Это деление подробно показано на рисунке 2.

При хроническом лимфоидном лейкозе стволовые клетки становятся аномальными лимфоцитами и не переходят в состояние здоровых белых кровяных клеток. Аномальные лимфоциты также можно назвать лейкозными клетками. Лимфоциты в таком случае не способны качественно бороться с инфекциями, кроме того, чем более увеличивается число лимфоцитов в крови и костном мозге, тем меньше места остается для здоровых белых кровяных клеток, эритроцитов и тромбоцитов. Это приводит к различным инфекциям, анемии, легким или интенсивным кровотечениям.

Такова краткая суть лимфоидного лейкоза.

Другие подвиды лимфоидного лейкоза

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз — это редкое заболевание, ранее считавшееся подвидом лимфоидного лейкоза, который встречается лишь в 2% случаев всех лимфоидных лейкозов у взрослых. Начинается этот вид рака в лимфоцитах, без образования твердых опухолей. Он протекает агрессивнее, чем лимфоидный лейкоз, часто фиксируется у пожилых людей старше 65 лет. Обычно при пролимфоцитарном лейкозе у пациента увеличена селезенка и очень высокое количество белых кровяных клеток. Лимфатические узлы обычно не увеличены.

Волосатоклеточный лейкоз (лейкемический ретикулоэндотелиоз)

Волосатоклеточный лейкоз — это тип рака, при котором костный мозг вырабатывает излишнее количество лимфоцитов. Это редкий тип лейкоза, который может способствовать медленному ухудшению состояния пациента или никак не проявляться длительное время. Заболевание называется волосатоклеточным лейкозом, поскольку лейкозные клетки выглядят «мохнатыми», если смотреть на них под микроскопом.

Факторы риска заболевания лимфолейкозом

Любые факторы, увеличивающие шансы на появление хронического лимфолейкоза, называются факторами риска. К ним относятся следующие показатели:

  • возраст старше 50 лет;
  • принадлежность к европейской расе (белые мужчины старше 50 лет);
  • родственники с похожим заболеванием или любым другим видом рака;
  • курение, употребление алкоголя;
  • работа на вредных производствах.

Симптомы лимфолейкоза:

  • безболезненный отек лимфатических узлов в области шеи, подмышек, живота или паха;
  • чувство постоянной усталости;
  • боль или распирание в области ниже ребер;
  • лихорадка, инфекции;
  • потеря веса по неизвестным причинам.

Лечение лимфолейкоза и его подвидов

Самые популярные методы лечения:

  1. Химиотерапия. Таблетки или капельницы. Препараты обычно вводят комбинированно (более одного), так их эффективность повышается.
  2. Иммунотерапия. Используются произведенные в лаборатории антитела, чтобы уничтожить клетки рака. Часто сопровождается химиотерапией.
  3. Радиационная терапия. Уменьшает отек лимфатических узлов, селезенки или других органов.
  4. Хирургическое лечение. При лейкозе проводится редко, в основном в тех случаях, когда лучевая или химиотерапия не помогают уменьшить размеры селезенки или лимфатических узлов.
  5. Трансплантация стволовых клеток. Подсаживание молодых стволовых клеток для помощи иммунной системе больного. Эти клетки берутся из донорского костного мозга.
Читать еще:  Зарядка при хроническом варикозе ног – эффективные упражнения при варикозном расширении вен

Возможные варианты лечения лимфолейкоза зависят от:

  • стадии заболевания;
  • состояния красных кровяных клеток и тромбоцитов;
  • наличия таких симптомов, как лихорадка и потеря веса;
  • степени увеличения селезенки, печени, лимфатических узлов;
  • ответа на начальной стадии лечения;
  • вероятности рецидива (или его наличия).

Прогноз зависит от:

  • состояния ДНК и возможных изменений в ней;
  • разбросанности лимфоцитов в костном мозге;
  • стадии;
  • общего состояния здоровья пациента.

По материалам:
Withrow and MacEwen’s Small Animal Clinical Oncology
Stephen J. Withrow, DVM, DACVIM (Oncology), Director,
Animal Cancer Center Stuart Chair In Oncology,
University Distinguished Professor, Colorado State
University Fort Collins, Colorado; David M. Vail, DVM,
DACVIM (Oncology), Professor of Oncology,
Director of Clinical Research, School of Veterinary Medicine
University of Wisconsin-Madison Madison, Wisconsin.
U.S. Department of Health and Human Services,
National Institutes of Health, National Cancer Institute;
2015 Canadian Cancer Society

Камни в почках: что делать, чтобы не допустить их появления?

Как проявляется лимфолейкоз хронического характера, почему возникает, способы его диагностики и лечения

«Лейкоз» — это заболевание крови, при котором среди нормальных клеток, из которых состоит кровь, зарождаются клетки с патологическим строением генов. Данные клетки имеют способность очень быстро размножаться и вытеснять здоровые клетки. Постепенно они скапливаются в тканях или органах человека и тем самым мешают их корректной работе, а затем и полностью разрушают их.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический лимфолейкоз относится к злокачественным заболеваниям крови. Хронический лимфолейкоз в мбк 10 находится под кодом С91.1. При данном заболевании происходит поражение лейкоцитов, костного мозга, периферической крови при вовлечении лимфоидных органов.

Лимфолейкоз

Данное заболевание известно ещё и под другим названием – клеточный лейкоз. Характеризуется оно наличием в крови, лимфотических узлах и лимфе, а также в костном мозге, селезёнке и печени так называемых атипичных В – лимфоцитов в патологически больших количествах. Злокачественные клетки появившись начинают очень быстро размножаться — методом деления.

При лимфолейкозе происходит поражение лимфоцитарного ряда, в результате которого образуются клетки схожие по строению с нормальными лимфоцитами, но, не достигнув полного развития, они перестают выполнять свою главную функцию по иммунной защите организма. Таким образом, всё больше размножаясь, они вытесняют «нормальные» лейкоциты и организм утрачивает способность к сопротивлению инфекциям. Если в норме содержание лейкоцитов не превышает 37%, то на последней стадии заболевания этот показатель может достигать 98%.

Причины возникновения заболевания

Данное заболевание несколько выбивается из общего ряда лейкозов по ряду причин возникновения.

  1. На появление этой патологии совершенно никакого влияния не оказывают внешние негативные факторы – канцерогены, ионизирующее излучение, образ жизни и питание.
  2. Риск заболевания может незначительно увеличиться при контакте с инсектицидами и агентом «оринж». Наиболее часто эта патология встречается у людей, относящихся к европеоидной расе. Такой тип болезни диагностируется у каждого третьего человека с онкологическим поражением крови в США и в Европе. У других рас ХЛЛ диагностируется крайне редко. Причины такой расовой избирательности сегодня ещё не известны.
  3. Кроме того, хронический лимфолейкоз обычно поражает людей уже перешагнувших возрастной в рубеж в 70 лет. Больные, у которых первые признаки болезни начали проявляться несколько раньше 40 лет, составляют не более 10% пациентов с данным диагнозом, хотя врачи зарегистрировали постепенное омоложение данной патологии.
  4. Чаще всего ХЛЛ поражает мужчин. Женщины сталкиваются с данным заболеванием в 2 раза реже.
  5. Одним из самых важных факторов в развитии этого заболевания является принцип наследственности. Если рассмотреть зависимость возникновения ХЛЛ с этой стороны, то необходимо отметить, что наследственный момент встречается в 8 раз чаще, чем просто возникшая болезнь у человека, не имеющего родственников с данным заболеванием.

Как проявляется заболевание

ХЛЛ протекает очень длительное время совершенно без симптомов и проявляется уже на поздних стадиях. На раннем этапе развития болезнь обнаруживают, чаще всего случайно, при взятии крови на общий анализ, хотя и здесь показатель лимфоцитов практически не отличается от нормы. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, непонятную потерю веса, потливость, «скачущую» температуру.

По мере прогрессирования заболевания у больных хроническим лимфолейкозом начинают проявляться следующие симптомы:

  • Патологическое состояние лимфатических узлов. Лимфаузлы сильно увеличены и могут достигать 5 см. При пальпации они явно уплотнены, но совершенно безболезненны. Увеличение глубоких лимфатических узлов можно заметить при ультразвуковом обследовании.
  • Анемия. У больного сильно бледнеют кожные покровы, появляется слабость и головокружения. Очень снижается выносливость и работоспособность.
  • Тромбоцитопения. Происходит критическое уменьшение тромбоцитов, которое влечёт за собою существенное снижение свёртываемости крови. Кожные покровы могут иметь высыпания геморрагического типа – экимозы или петехии.
  • Гранулоцитопения. Внешне данная патология никак не проявляется, но у больного могут развиваться различные инфекционные заболевания.
  • Снижение иммунитета. Больной становится подвержен любым заболеваниям инфекционной и бактериальной природы. Организм практически теряет любую способность самостоятельно бороться и болезни протекают в тяжёлой форме с осложнениями. Человека постоянно преследуют – циститы, уретриты, простудные и вирусные болезни.
  • Аутоиммунные нарушения. Именно данные процессы приводят к возникновению острой анемии и тромбоцитопении. Эти состояния характеризуются резким повышением температуры и билирубина в крови, что приводит к возникновению сильных кровотечений.
  • Увеличение селезёнки и печени. Данные симптомы проявляются уже на более поздних этапах заболевания. Больной начинает ощущать чувство тяжести и сильного дискомфорта.

В случае самого плохого исхода при хроническом лимфоцитарном лейкозе, больные чаще всего погибают от осложнений, казалось бы, простых болезней.

Классификация хронического лимфолейкоза

Учитывая все имеющиеся признаки данной болезни, в современной медицине принято выделять следующие типы ХЛЛ.

  • Доброкачественный тип хронического лейкоза. Этот тип заболевания отличается очень медленным, иногда достигающим несколько десятилетий, периодом развития. У больного практически отсутствуют признаки болезни. Человек ведёт совершенно обычный образ жизни без потери трудоспособности. Постепенные изменения наблюдаются только в анализах – повышение числа лейкоцитов. Дополнительные исследования лимфатических узлов или спинного мозга, посредством взятия пункций, таким пациентам чаще всего не проводят.
  • Классический тип. В данном случае болезнь появляется и развивается совершенно аналогично предыдущему варианту, но скорость увеличения количества лейкоцитов выше в разы. Здесь изменения будут набирать обороты с каждой неделей. У больного отмечается рост лимфоузлов, которые по консистенции будут напоминать тесто.
  • Опухолевый тип. Такой тип течения болезни характеризуется сильным увеличением лимфоузлов, которые будут довольно плотными при ощупывании. Сильного увеличения количества лейкоцитов в данном случае не будет. Характерным признаком можно считать увеличение в размерах миндалин. Они могут практически смыкаться. Кроме того, селезёнка тоже несколько увеличивается, в редких случаях может наблюдаться легкая интоксикация.
  • Костномозговой тип. У больного диагностируется очень быстро развивающаяся панцитопения. Здесь нет увеличения селезёнки и печени.
  • Прелимфоцитарный. Основными отличиями этого типа будут морфологические отличия лейкоцитов. Эта форма очень быстро прогрессирует. У таких больных сильно увеличивается селезёнка, а изменения лимфоузлов — незначительные.
  • С парапротеинемией. В этом случае к обычной клинической картине добавляется G или M гаммапатия моноклональная.
  • Волосатоклеточный тип. Своё название этот тип получил благодаря лимфоцитам со специфической цитоплазмой, напоминающей волоски. Болезнь может протекать как очень стремительно, так и очень длительное время не проявлять никаких симптомов.
  • Т – клеточный. Этот тип заболевания встречается очень редко, но развивается он крайне стремительно. Происходит сильная инфильтрация кожных покровов и дермы больного.

Стадии заболевания

На сегодняшний день разработана система разграничения заболевания по стадиям. Стадии хронического лимфолейкоза обычно принято разделять на три основные группы.

  • Стадия А (начальная) – характеризует начало заболевания, при котором у пациента довольно часто увеличение лимфоузлов не происходит, гораздо реже увеличены одна или две группы лимфатических узлов. На этой стадии полностью отсутствуют признаки анемии или тромбоцитопении.
  • Стадия В (развернутая) – при отсутствии анемии и тромбоцитопении у больного можно обнаружить поражение не менее трех групп лимфатических узлов и их патология быстро прогрессирует. Проявляются постоянно рецидивирующие заболевания инфекционного характера. На этой стадии уже требуется активное лечение.
  • Стадия С ( терминальная) — уже имеет анемию или тромбоцитопению. Хроническая форма переходит в злокачественную.

Всегда рядом с буквенным обозначением стадии заболевания можно увидеть римские цифры. Именно эти обозначения указывают на наличие определенного симптома.

0 – начальная стадия со сроком выживаемости около 10 лет.

I — лимфоденопатия, выживаемость снижается примерно до 7 лет.

II — увеличение селезёнки или печени, средняя группа риска с продолжительностью жизни примерно 7 лет.

III — анемия в различной степени, дополняет все ранее имеющиеся симптомы. Срок жизни после перехода в эту стадию уменьшается до 1, 5 лет.

IV – тромбоцитопения. Больной попадает в высочайшую группу риска с периодом выживаемости, не превышающим более 1,5 лет.

Современные методы диагностики

Данное заболевание обычно выявляется совершенно случайно при проведении общего анализа крови. Изучая лейкоцитарную группу крови пациента, врач обращает внимание на патологические отклонения показателей. Для того чтобы точно подтвердить или опровергнуть возникшие подозрения, врачи назначают пациенту ряд дополнительных обследований.

  • Пункция костного мозга. При проведении данного анализа определяется, имеется ли замещение лимфопролиферативной тканью красного мозга. На начальной стадии при данной патологии в костном мозге будет содержаться менее 50% лейкоцитов, а затем этот показатель может превысить 90%.
  • Цитогенитическое обследование позволит выявить наличие и определить характеристики злокачественных образований.
  • Биопсия увеличенного лимфоузла и его гистологические исследования.
  • Иммунофенотипирование – предоставляет маркёры, свойственные данной болезни.
  • Биохимическое исследование крови. Это исследование позволяет определить наличие отклонений в иммунной системе больного.

Медикаментозная терапия

Хронический лимфолейкоз относится к заболеваниям, которые не поддаются полному излечению. Но если диагноз будет поставлен на ранней стадии и врач правильно подберет терапию, то больной человек может прожить довольно долго, и качество его жизни будет ухудшаться крайне медленно.

На начальном этапе заболевания больные не нуждаются в специальном медикаментозном лечении. Такие люди очень долгое время могут чувствовать себя совершенно нормально и вести обычный образ жизни. Самым главным здесь является регулярное наблюдение у гематолога и прием специализированных препаратов начинается только когда даёт о себе знать значительный рост количества лейкоцитов – как минимум превышение установленной нормы вдвое.

В случае быстрого прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза больному назначается комплексное лечение, основой которого является химиотерапия. Наиболее хорошие результаты даёт сочетание таких препаратов, как ритуксимаб, циклофосфамид, и флударбин.

Часто химиотерапия дополняется использованием гормональных препаратов в довольно больших дозах.

Если у пациента наблюдается сильное увеличение лимфатических узлов или селезёнки, а также при возникновении инфильтрации органов медики практически всегда прибегают к применению лучевой терапии.

При отсутствии положительных результатов от консервативных методов лечения больному могут сделать пересадку костного мозга или удалить селезёнку.

Лечение ХЛЛ осложняется ещё и тем фактом, что заболевшие — это все люди пожилого возраста. Для них многие процедуры довольно тяжелы и врачи постоянно ищут альтернативные способы замедления прогрессирования болезни.

Народные способы

К сожалению рецептов, которые имеют научно подтверждённый результат для лечения хронического лимфолейкоза народными средствами – нет. Но вот средства способные оказать поддержку организму пожилого человека на этом этапе жизни довольно разнообразны.

Все больные, имеющие онкологическое заболевание, нуждаются в постоянном укреплении иммунитета. С этой целью очень важно употреблять отвары и настойки, содержащие аскорбиновую кислоту и витамин В. К таким растениям относятся – шиповник, боярышник, облепиха, рябина и т. д. Из данных растений очень желательно делать всевозможные «витаминные» чаи. Например, можно взять по 25-30 гр. ягод рябины и шиповника на пол литра кипятка, настоять данную смесь в течение суток и принимать по 50 мл. ежедневно за полчаса перед едой.

Чай из рябины и шиповника

Ежедневный рацион больных ХЛЛ

Иммунитет пожилых людей снижается сам по себе, но если ещё и имеется хронический лейкоцитоз, то проблема, естественно, усугубляется. Учитывая тот факт, что болезнь развивается очень медленно и на первых порах не имеет никаких внешних проявлений, таким больным не назначают медикаментозное лечение. Здоровье в такой ситуации нужно будет поддерживать естественными методами.

Больные должны соблюдать рациональный режим чередования активности и отдыха.

Важное значение будет уделяться и полноценному питанию при лимфолейкозе. В рационе таких людей обязательно должны быть продукты с максимально высоким содержанием витаминов В и С. Поэтому на столе должны быть различные ягоды – виноград, земляника, ежевика, крыжовник, вишня, клюква и т. д. Из фруктов предпочтительнее всего – груша, абрикос, апельсин. Очень полезны будут такие овощи как – картофель, тыква, капуста, кабачки, чеснок и т. д. Больным показано употребление животных белков, а вот жиры нужно будет ограничить.

Что ожидать заболевшим

Как уже отмечалось ранее, лимфолейкоз хронический имеет тенденцию к очень медленному прогрессированию при доброкачественном варианте заболевания. В том случае если болезнь обнаруживается вовремя и врач назначает эффективную терапию, то у больного отмечается значительное улучшение состояния и такой пациент живет достаточно долго – иногда несколько десятилетий.

Прогнозирование выживаемости при ХЛЛ довольно оптимистичное, только 15% всех зарегистрированных случаев хронического лимфолейкоза получают стремительное развитие, в результате которого смертельный исход наступает примерно через год. Во всех остальных случаях больной проживёт 7-10 лет.

Профилактика

Развитие хронического лимфолейкоза не связанно ни с какими негативными внешними факторами. Все имеющиеся исследования не нашли провоцирующих факторов, которые однозначно повлекли бы за собой возникновение или резкое прогрессирование болезни. Единственная известная медицине причина возникновения ХЛЛ — это наследственный фактор. Таким образом, самое главное, что может сделать человек пожилого возраста, — это регулярно проходить медицинское обследование, чтобы поймать заболевание на начальном этапе и постараться его максимально затормозить.

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Читать еще:  Прием витаминов при геморрое

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Пораженные клетки «созревают» не до конца;

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

    Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

Designed by freepik

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Designed by yanalya/freepik

Симптомы низких тромбоцитов:

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

необъяснимая потеря веса;

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Хронический лейкоз
(хронический лимфоцитарный лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, рак крови)

Заболевания крови

Общее описание

Хронический лейкоз — это форма рака крови, которая развивается медленно, иногда в течение 15–20 лет, и наблюдается чаще у пациентов пожилого возраста.

Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением. При хроническом лейкозе продуцируются патологические незрелые лейкоциты, нарушается продукция лимфоцитов и гранулоцитов, что затрудняет их борьбу с инфекциями. Заболевание затрагивает и другие клетки крови — эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом свертывания крови. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называют хроническим лимфоцитарным лейкозом, если гранулоциты — хроническим миелоидным лейкозом.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — новообразование, характеризующееся накоплением зрелых форм лимфоцитов в крови и костном мозге.

Хронический миелоидный лейкоз — заболевание, развивающееся из клеток-предшественников миелопоэза, которые теряют способность дифференцировать до зрелых форм.

Симптомы хронического лейкоза

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • кожный зуд;
  • тяжесть в правом и левом подреберье;
  • склонность к инфекциям;
  • повышение температуры тела;
  • потливость;
  • общая слабость.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза:

  • носовые кровотечения, кровотечения из десен, геморрагические высыпания на коже;
  • тяжесть в правом и левом подреберье;
  • инфекционные осложнения;
  • повышение температуры тела;
  • слабость, потливость.

Диагностика

  • Общий анализ крови.
  • Стернальная пункция, трепанобиопсия, биопсия лимфатического узла.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Рентгенография органов грудной клетки.

Лечение хронического лейкоза

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия — вспомогательный метод при наличии большой опухолевой массы.
  • Спленэктомия — при значительном увеличении селезенки.

Лечение инфекционных осложнений включает антибиотики широкого спектра действия, иммуноглобулин и другие средства. С успехом применяют α-интерферон. Запрещаются физиотерапевтические процедуры (электролечение, грязи, парафин и др.). В связи со сниженным иммунитетом противопоказаны профилактические прививки, о чем следует предупреждать больного. Средняя продолжительность жизни больных 3,5–6 лет.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Хлорамбуцил (противоопухолевое, алкилирующее, цитостатическое, иммунодепрессив-ное средство). Режим дозирования: внутрь, один раз в 2, 3, 4 недели в стартовой дозе 0,4 с повышением до 0,8 мг/кг массы тела внутрь (всю дозу принимают дробно в течение 1 ч). Лечение проводят, пока пациент отвечает на терапию, но не менее 8–12 месяцев.
  • Флударабин (противоопухолевое, цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в, инфузионно, в течение 30 мин., болюсно медленно в дозе 25 мг/м 2 поверхности тела ежедневно в течение 5 дней каждые 28 дней. При лечении пероральной формой флударабина (таблетки) рекомендованная доза составляет 40 мг/м 2 поверхности тела ежедневно в течение 5 дней каждые 28 дней. Больным хроническим лимфолейкозом флударабин должен назначаться до достижения максимального ответа (полной или частичной ремиссии, обычно — 6 циклов), после чего лечение должно быть прекращено.
  • Ритуксимаб (противоопухолевое средство). Режим дозирования: в/в, капельно в дозе 375 мг/м 2 поверхности тела 1 раз в неделю на протяжении 4 нед.

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Общий анализ крови.
  • Стернальная пункция.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0.10.30.31.9690.10.280.281.24.5

Что нужно пройти при подозрении на хронический лейкоз

  • 1. Биохимический анализ крови
  • 2. Биохимическое исследование мочи
  • 3. Молекулярно-генетические исследования
  • 4. Анализ на гемоглобин
  • 5. Общий анализ крови
  • 6. Коагулограмма (анализ крови на свертываемость)
  • Биохимический анализ крови

    При лейкозе может наблюдаться повышение уровня мочевины в плазме; повышение уровня мочевой кислоты в плазме (гиперурикемия). При хроническом лейкозе может наблюдаться понижение уровня железа (гипоферремия). При распаде костной ткани при лейкозах может наблюдаться повышение уровня фосфора (гиперфосфатемия).

    Биохимическое исследование мочи

    При лейкозе отмечается увеличение концентрации фосфора в моче.

    Анализ на гемоглобин

    Лейкоз может быть причиной снижения уровня гемоглобина.

    Общий анализ крови

    При лейкозах наблюдается повышение количества лейкоцитов (WBC) (лейкоцитоз). При хронических лейкозах тромбокрит (Pct) понижен.

    Коагулограмма (анализ крови на свертываемость)

    При лейкозе концентрация фибриногена уменьшается.

    Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

    Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

    Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

    Содержание:

    Причины развития хронического лимфолейкоза

    К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

    • хромосомные мутации
    • наследственная предрасположенность
    • вирусные инфекции


    По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

    Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

    Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

    Симптомы хронического лимфолейкоза

    В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

    При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

    Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

    • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
    • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
    • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

    При этом наблюдаются:

    1. увеличение селезенки;
    2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
    3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
    4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

    В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

    Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

    • резким значительным ухудшением общего состояния;
    • длительной высокой температурой тела;
    • истощением;
    • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
    • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
    • выраженной анемией;
    • выраженная тромбоцитопения;
    • геморрагический синдром;
    • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
    • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
    • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

    Диагностика хронического лимфолейкоза

    Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

    Лабораторные методы исследования ХЛЛ

    • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
    • Общий анализ мочи.
    • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
    • Исследование коагулограммы.
    • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
    • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
    • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
    • Цитогенетическое исследование.
    • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.


    Инструментальные методы исследования ХЛЛ

    • Рентгенография органов грудной клетки.
    • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
    • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
    • ЭКГ и эхокардиография.
    • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

    Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

    Стадии хронического лимфолейкоза

    Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

    Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

    Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

    Хронический лимфолейкоз: причины, симптомы, продолжительность жизни и особенности лечения

    Хронический лимфолейкоз – болезнь, при которой в организме вырабатывается чрезмерное количество лейкоцитов. Подобное нарушение развивается в основном у людей после 60 лет. Заболевание развивается очень медленно и в первые несколько лет может не проявляться никаких характерных признаков.

    Лимфолейкоз различают по степени зрелости злокачественных клеток. При протекании подобной патологии первичным является поражение костного мозга, и питательной основой для этого являются развивающиеся в нем лейкоциты.

    Причина возникновения заболевания до конца еще неизвестна. Многие доктора считают, что заболевание носит генетический характер. Важно своевременно распознать протекание болезни, провести диагностику и последующее лечение.

    Особенности болезни

    Лимфоциты – разновидность лейкоцитов, которые относятся к функциональному элементу иммуннитета. Здоровые лимфоциты перерождаются в плазматическую клетку и вырабатывают иммуноглобулины. Подобные антитела устраняют ядовитые, болезнетворные микроорганизмы, чужеродные для организма человека.

    Хронический лимфолейкоз (код по МКБ-10 — C91.1) – опухолевая болезнь кровеносной системы. При протекании болезни лейкозные лимфоциты непрерывно размножаются и накапливаются в костном мозге, селезенке, крови, печени, лимфоузлах. Стоит отметить, что чем выше скорость деления клеток, тем агрессивнее течение патологии.

    Хронический лимфолейкоз – болезнь, поражающая преимущественно пожилых людей. Зачастую заболевание развивается очень медленно и практически бессимптомно. Обнаруживается совершенно случайно при проведении исследования общего анализа крови. По внешнему виду аномальные лимфоциты не отличаются от нормальных, однако, функциональное значение их нарушено.

    У пациентов снижается уровень сопротивляемости к болезнетворным микроорганизмам. Причина возникновения заболевания до конца еще не известна, однако усугубляющими факторами считается воздействие на организм вирусов и генетическая предрасположенность.

    Стадии протекания

    Для выбора наиболее оптимальных методов лечения, а также для определения прогноза протекания болезни, выделяют несколько стадий хронического лимфолейкоза. В самом начале развития болезни лабораторно в крови определяется только лимфоцитоз. В среднем больные с этой стадией живут более 12 лет. Степень риска считается минимальной.

    На 1 стадии к лимфоцитозу присоединяется увеличение лимфоузлов, которое можно определить пальпарно или инструментально. Средняя продолжительность жизни составляет до 9 лет, а степень риска при этом промежуточная.

    При протекании 2 стадии, помимо лимфоцитоза, при обследовании больного можно определить спленомегалию и гепатомегалию. В среднем пациенты живут до 6 лет.

    На 3 стадии гемоглобин резко понижается, а также наблюдается устойчивый лимфоцитоз и увеличение лимфатических узлов в размерах. Продолжительность жизни больного составляет до 3 лет.

    При протекании 4 степени ко всем этим проявлениям присоединяется тромбоцитопения. Степень риска в таком случае очень высокая, а средняя продолжительность жизни пациентов составляет менее полутора лет.

    Классификация заболевания

    Хронический лимфолейкоз (код по МКБ-10 — C91.1) подразделяют на несколько групп, исходя из того, какой именно вид клеток крови начал очень быстро и практически бесконтрольно размножаться. Именно по этому параметру заболевание подразделяется на:

    • мегакариоцитарный лейкоз;
    • моноцитарный;
    • миелолейкоз;
    • эритромиелоз;
    • макрофагальный;
    • лимфолейкоз;
    • эритремия;
    • тучноклеточный;
    • волосатоклеточный.

    Доброкачественное хроническое поражение характеризуется медленным нарастанием лейкоцитоза и лимфоцитов. Увеличение лимфоузлов незначительное и при этом нет анемии и признаков интоксикации. Самочувствие пациента вполне удовлетворительное. Специального лечения не требуется, пациенту только рекомендуется соблюдение рационального режима отдыха и труда, потребление здоровой пищи, богатой витаминами. Рекомендуется отказаться от вредных привычек, избегать переохлаждения.

    Прогрессирующая форма хронического лимфолейкоза относится к классической и характеризуется тем, что повышение количества лейкоцитов происходит регулярно, каждый месяц. Лимфоузлы постепенно увеличиваются и наблюдаются признаки интоксикации, в частности такие, как:

    • лихорадка;
    • слабость;
    • похудение;
    • повышенная потливость.

    При значительном повышении количества лейкоцитов назначают специфическую химиотерапию. При грамотном лечении возможно достижение продолжительной ремиссии. Опухолевая форма характеризуется тем, что лейкоцитоз в крови незначительный. При этом наблюдается увеличение селезенки, лимфоузлов, миндалин. Для проведения лечения назначаются комбинированные курсы химиотерапии, а также лучевая терапия.

    Спленомегалический тип хронического лимфолейкоза (по МКБ-10 — C91.1) характеризуется тем, что лейкоцитоз умеренный, лимфоузлы увеличены незначительно, а селезенка имеет большие размеры. Для проведения лечения назначается лучевая терапия, а в тяжелых случаях показано удаление селезенки.

    Костномозговая форма хронической лимфолейкоза выражается в незначительном увеличении селезенки и лимфоузлов. При проведении анализов крови обнаруживается лимфоцитоз, быстрое снижение тромбоцитов, эритроцитов и здоровых лейкоцитов. Помимо этого, наблюдается повышенная кровоточивость и анемия. Для лечения назначается курс химиотерапии.

    Пролимфоцитарный тип хронического лимфолейкоза (по МКБ-10 — C91.3) характеризуется тем, что у пациентов наблюдается повышенный лейкоцитоз со значительным увеличением селезенки. Она плохо поддается проведению стандартного лечения.

    Волосатоклеточный вид заболевания представляет собой особую форму, при которой лейкозные патологические лимфоциты имеют характерные особенности. При ее протекании лимфоузлы не изменяются, увеличивается печень и селезенка, а также пациенты страдают от различных инфекций, поражения костей и кровоточивости. Единственная методика терапии – удаление селезенки, а также проводится химиотерапия.

    Основные симптомы

    Хронический лимфолейкоз крови развивается на протяжении длительного периода, и симптоматика может не проявляться долго, изменяются только лишь показатели крови. Затем постепенно происходит снижение уровня железа, в результате чего возникают признаки анемии. Первоначальные признаки могут стать одновременно проявлением лейкоза, однако зачастую они остаются незамеченными. Среди основных признаков можно выделить такие, как:

    • бледность кожных покровов и слизистых;
    • слабость;
    • потливость;
    • одышка при повышенной физической нагрузке.

    Помимо этого, может повышаться температура и начаться быстрая потеря веса. Большое количество лимфоцитов поражают костный мозг и постепенно оседают в лимфоузлах. Стоит отметить, что лимфатические узлы значительно увеличиваются и остаются безболезненными. Их консистенция несколько напоминает мягкое тесто, а размеры могут достигать 10-15 см. Лимфоузлы могут передавливать жизненно важные органы, провоцируя сердечно-сосудистую и дыхательную недостаточность.

    Вместе с лимфатическими узлами начинает увеличиваться в размерах селезенка, а потом печень. Эти два органа в основном не разрастаются до значительных размеров, однако могут быть исключения.

    Хронический лимфолейкоз провоцирует различного рода иммунные нарушения. Лейкемические патологические лимфоциты перестают полноценно вырабатывать антитела, которых становится недостаточно для того, чтобы организм мог сопротивляться болезнетворным микроорганизмам и различного рода инфекциям, частота которых резко повышается. Зачастую поражаются органы дыхания, в результате чего развиваются тяжелые бронхиты, плевриты и пневмонии.

    Нередки случаи инфекции мочевыводящих путей или поражение кожных покровов. Еще одним следствием снижения иммунитета является образование антител к собственным эритроцитам, что провоцирует развитие гемолитической анемии, которая проявляется в виде желтухи.

    Проведение диагностики

    Для постановки диагноза хронический лимфолейкорз, анализ крови проводится в первую очередь. На первоначальной стадии протекания патологии, клиническая картина может несколько изменяться. Выраженность лейкоцитоза во многом зависит от стадии протекания заболевания.

    Также при протекании хронического лимфолейкоза в анализах крови обнаруживается недостаток эритроцитов и гемоглобина. Подобное нарушение может быть спровоцировано вытеснением их клетками опухоли из костного мозга. Уровень тромбоцитов на первоначальных стадиях протекания болезни остается зачастую в пределах нормы, однако по мере развития патологического процесса их количество снижается.

    Чтобы подтвердить поставленный диагноз, проводятся такие методы обследования, как:

    • биопсия пораженного лимфоузла;
    • костномозговая пункция;
    • определение уровня иммуноглобулинов;
    • клеточное иммунофенотипирование.

    Клеточное исследование крови и костного мозга позволяет определить иммунологические маркеры заболевания, чтобы исключить протекание других болезней и сделать прогноз относительно его протекания.

    Особенности лечения

    В отличие от многих других злокачественных процессов, лечение хронического лимфолейкоза на первоначальном этапе не проводится. В основном терапия начинается при возникновении признаков прогрессирования болезни, к которым нужно отнести такие, как:

    • быстрое повышение количества патологических лейкоцитов в крови;
    • значительный рост лимфоузлов;
    • прогрессирование анемии, тромбоцитопении;
    • увеличение селезенки в размерах;
    • возникновение признаков интоксикации.

    Методика терапии подбирается сугубо индивидуально, основываясь на точных данных диагностики и особенностей пациента. В основном терапия направлена на устранение осложнений. Само по себе это заболевание до сих пор остается неизлечимым.

    Химиопрепараты используются в минимальных дозировках токсических веществ и зачастую они назначаются для продления жизни больного и избавления от неприятной симптоматики. Пациенты должны все время находиться под строгим контролем гематолога-онколога. Анализ крови должен проводиться 1-3 раза на протяжении 6 месяцев. При надобности назначается специальная поддерживающая цитостатическая терапия.

    Консервативная терапия

    Лечение хронического лимфолейкоза проводится после выявления всех возможных осложнений, установления формы, стадии и диагноза. Показано соблюдение диеты и проведение медикаментозной терапии. При тяжелом протекании болезни требуется пересадка костного мозга, так как это единственно возможный способ добиться полного излечения.

    В самом начале протекания болезни показано диспансерное наблюдение, а при надобности доктор назначают антибактериальные препараты. При присоединении инфекции требуются противовирусные и противогрибковые средства. В последующие месяцы показано проведение курса химиотерапии, направленной на быстрое выведение из организма раковых клеток. Лучевая терапия применяется, когда нужно быстро уменьшить размер опухоли и нет возможности воздействия на нее химиопрепаратами.

    Применение медикаментозных препаратов

    Отзывы о хроническом лимфолейкозе в пятидесяти процентах случаев бывают положительными, так как благодаря правильному лечению можно нормализовать самочувствие больного. Многие пациенты говорят о том, что при проведении химиотерапии на первоначальных стадиях можно значительно продлить жизнь и повысить ее качество.

    При отсутствии сопутствующих заболеваний, если возраст пациента младше 70 лет, в основном применяют комбинацию таких препаратов, как «Циклофосфамид», «Флударабин», «Ритуксимаб». В случае плохой переносимости могут применяться и другие сочетания лекарственных средств.

    Для людей пожилого возраста или при наличии сопутствующих заболеваний назначают более щадящие сочетания препаратов, в частности, «Обинутузумаб» с «Хлорамбуцилом», «Ритуксимаб» и «Хлорамбуцил» или «Циклофосфамид» с «Преднизолоном». При устойчивом протекании нарушений или рецидиве пациентам могут изменять схему проведения терапии. В частности, это может быть сочетание «Иделалисиба» и «Ритуксимаба».

    Очень ослабленным пациентам с наличием тяжелых сопутствующих зщаболеваний назначают в основном монотерапию, в частности препараты, которые относительно легко переносятся. Например, такие как «Ритуксимаб», «Преднизолон», «Хлорамбуцил».

    Особенности питания

    Все пациенты с хроническим лимфолейкозом нуждаются в рациональном распределении режима отдыха и труда, а также правильном питании. В привычном рационе должны преобладать продукты животного происхождения, а также нужно ограничить потребление жиров. Обязательно требуется потребление свежих фруктов, зелени, овощей.

    При анемии полезными будут продукты с высоким содержанием железа для нормализации факторов кроветворения. В рацион питания регулярно нужно добавлять печень, а также витаминные чаи.

    Прогноз для пациента

    Для большинства пациентов, страдающих от подобного нарушения, прогноз после проведения терапии достаточно хороший. При первоначальной стадии протекания хронического лимфолейкоза продолжительность жизни составляет более 10 лет. Многие вполне могут обходиться без специального лечения. Несмотря на то, что болезнь неизлечима, начальная стадия может продолжаться на протяжении длительного времени. Лечение зачастую приводит к устойчивой ремиссии. Более точный прогноз сможет дать только лечащий доктор.

    Для проведения лечения существует множество современных методик. Все время появляются более новые, прогрессивные медикаментозные препараты и подходы терапии. Новые лекарственные средства, которые появились в последние несколько лет, помогают значительно улучшить прогнозы проведения лечения.

    Специфической профилактики лимфолейкоза не существует. Самолечение может только значительно усугубить ситуацию и может быть смертельно опасным для пациента.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×