Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Особенности пернициозной анемии: описание заболевание и способы терапии

Пернициозная анемия (Адиссона-Бирмера): развитие, симптомы, диагностика, как лечить

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, терапевт, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Система крови в организме выполняет очень важные функции – это, в первую очередь, осуществление тканевого питания и обмена веществами и газами на клеточном уровне. Это происходит за счёт того, что кровеносное русло представлено мельчайшими капиллярами, в которых и осуществляется газообмен между эритроцитами, в частности, гемоглобином, с одной стороны, и между клетками всех органов и тканей, с другой стороны. Нарушение этих процессов может возникнуть при недостатке гемоглобина или при малом содержании эритроцитов в крови, что носит название анемии.

Малокровие может стать по настоящему опасным заболеванием, потому что все клетки организма страдают при этом от недостатка кислорода, как основного источника энергии в окислительных процессах. Рано или поздно при таких патофизиологических процессах разовьется дистрофия клеток и органов, что неминуемо приведёт к гибели организма. Особенно это касается пернициозной анемии, которая еще называется анемией Адиссона-Бирмера (по именам ученых, приложивших немало усилий к исследованию заболевания, которое без лечения действительно может послужить причиной смерти больного).

Причины пернициозной анемии

Единственная причина пернициозной анемии – это недостаточное содержание в крови цианокобаламина, или витамина В12. Зачем же этот витамин нужен в организме?

В первую очередь, цианокобаламин принимает активное участие в образовании новых клеток, в том числе клеток крови. При его недостатке нарушается синтез молекул ДНК, ответственных за правильное образование кровяных ростков. Именно поэтому снижается образование эритроцитов, и нарушаются функции клеточного обмена веществ.

Ещё одной важной функцией витамина В12 является нормальная миелинизация нервных волокон, то есть нормальное образование миелиновой оболочки вокруг высокочувствительной нервной клетки. Без этой защитной оболочки нервные волокна подвергаются негативным воздействиям и гибнут без шансов на восстановление. Вот почему тяжелый недостаток цианокобаламина при пернициозной анемии без лечения приводит к летальному исходу.

Почему же развивается дефицит витамина В12? Как и любой авитаминоз, этот дефицит при анемии Адиссона-Бирмера, возникает в том случае, если с пищей поступает недостаточное количество витамина. Цианокобаламин содержится, в первую очередь, в продуктах, богатых животным белком – это любые сорта мяса, говяжья или свиная печень, яйца (к тому же, богатые биотином, который способствует лучшему усваиванию В12), а также молочные продукты (сыр, молоко). Гиповитаминоз В12 развивается во время голодания, истощения, дистрофии, изнуряющих диет, а также при вегетарианстве. В последнем случае употребление в пищу яиц и молока (ово- и лакто-вегетарианство) не спасает от дефицита В12, потому что важно употребление в пищу именно мясных продуктов. Природу не обмануть – если человек не создан травоядным, для выживания которого не требуется есть мясо, поэтому нужно его употреблять, чтобы не погибнуть от дефицита жизненно необходимых веществ, содержащихся в мясных продуктах.

Кроме нарушения поступления витамина с пищей, анемия Адиссона-Бирмера может возникнуть в результате следующих состояний и заболеваний:

  1. Аутоиммунное поражение клеток в желудке, в которых вырабатываются специфические белки, называемые внутренним фактором Касла. Это белки, способствующие отделению собственно цианокобаламина от животных белков, в составе которых В12 и попадает в желудок. То есть без этих белков высвобождение молекул В12 невозможно, соответственно, всасывания его в кровь не происходит. В норме всасывание осуществляется в энтероцитах подвздошной кишки.
  2. Заболевания желудка, в результате которых нарушается выработка белков Касла – рак, гастрит с низкой выработкой соляной кислоты, отсутствие части желудка вследствие его резекции при некоторых заболеваниях (опухоль, осложненная язва).
  3. Заболевания кишечника, в результате которых нарушается всасывание в слизистой оболочке необходимых витаминов и микроэлементов. Это не только дизбактериозы, неспецифические колиты, болезнь Крона, но еще и глистные инвазии. Так, живущие в тонкой кишке паразиты по типу широкого лентеца сами не прочь поживиться витаминами, вследствие чего хозяину цианокобаламина просто не достается.

Однако, следует отметить – эволюционно так сложилось, что организм человека может быть подготовлен к такому жизнеугрожающему дефициту В12. Так, в печени любого человека, с детства получающего полноценное питание и не страдающего болезнями желудочно-кишечного тракта, находится большое депо цианокобаламина. Оно составляет порядка 5 мг, чего при суточной потребности витамина в 1-3 мкг хватит на четыре-шесть лет. Поэтому симптоматика пернициозной анемии начинается спустя 4 – 6 лет от начала нарушения поступления или всасывания витамина.

Как проявляется пернициозная анемия?

Симптоматику этого опасного заболевания можно разделить на ряд следующих признаков:

  1. Симптомы со стороны крови. Признаками, позволяющими заподозрить анемию Адиссона-Бирмера, являются такие, как выраженная бледность кожи и голубоватое окрашивание глазных яблок, частые головокружения, повышенная утомляемость, слабость, сонливость. Такие признаки, как одышка при нагрузке или в покое, учащение пульса и низкое давление тоже свидетельствуют о недостатке кислорода в организме и гипоксии органов, в первую очередь, головного мозга и сердечной мышцы.
  2. Симптомы пернициозной анемии со стороны центральной нервной системы вследствие поражения нервных волокон – это нарушения чувствительности кожи, неустойчивость и шаткость походки, парализация конечностей (в далеко зашедших стадиях). Также страдают психические и когнитивные функции – память, мышление, а в тяжелых случаях развивается деменция (слабоумие).
  3. Симптомы со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Патогномоничным признаком анемии Адиссона-Бирмера является «лакированный» язык, обратить внимание на который следует еще в начале осмотра. Вот почему врач любой специальности должен начинать с осмотра кожного покрова и слизистых оболочек. Другими признаками пернициозной анемии являются нерегулярные боли в животе, чередование поносов с запорами и тошнота.

Как диагностируется пернициозная анемия?

Наличие перечисленных признаков у любого пациента является основанием для назначения общего анализа крови. В анализе, кроме низкого гемоглобина, наблюдается увеличение эритроцитов вплоть до гигантских размеров (это предшественники нормальных эритроцитов). Поэтому пернициозная анемия, наряду с фолиеводефицитной анемией, относится к разряду мегалобластных гиперхромных анемий.

Когда врач получил такой результат, с выраженными отклонениями от нормы, он начинает диагностический поиск. Чтобы разобраться в причинах анемии (дефицит В12 или фолиевой кислоты). Пациенту назначается анализ крови на содержание витамина В12 и фолиевой кислоты. Анализ крови проводится утром, строго натощак. Исследуется венозная кровь. Результаты анализа должны быть интерпретированы врачом. Вот примерные нормы, которые могут незначительно различаться в зависимости от лаборатории, где проводилось исследование. Уровень цианокобаламина у детей до года составляет 118-959 пмоль/л, у взрослых людей до 60-ти лет – 148-616 пмоль/л, у лиц старше 60-ти лет – 81-569 пмоль/л.

Для оценки всасывания витамина назначается проба Шиллинга – пациент принимает меченый радиоактивным йодом цианокобаламин, содержание которого затем оценивают в моче.

Кроме этих исследований, в крови могут быть обнаружены антитела к внутреннему фактору Касла (при аутоиммунной природе пернициозной анемии). Также при диагностике пернициозной анемии обязательно проведение фиброгастроскопии (осмотр слизистой желудка), а при подозрении на патологию кишечника – колоноскопии.

Поддается ли излечению пернициозная анемия?

Полное излечение болезни Адиссона-Бирмера возможно только в том случае, если причина ее кроется в недостаточном поступлении В12 с пищей. Насыщение организма витамином происходит медленно, и все проявления исчезают только через 2-6 месяцев.

Однако в том случае, если пернициозная анемия существует давно, изменения в нервной системе необратимы.

Патогенетическое лечение пернициозной анемии, вызванной глистной инвазией, сводится к приему противогельминтных препаратов и к профилактическому приему витаминов группы В.

В случае аутоиммунного поражения слизистой оболочки желудка назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Во всех остальных случаях внутримышечное введение витамина В12 становится пожизненным (рак желудка, резекция желудка, атрофический гастрит).

При тяжелой степени анемии Адиссона-Бирмера (гемоглобин менее 70 г/л) показано переливание крови.

Схема лечения пернициозной анемии, согласно Федеральным клиническим рекомендациям, такова. Цианокобаламин вводится в суточной дозе 400-500 мкг внутримышечно ежедневно, а его изоформа оксикобаламин в дозе 1 мг/сутки также внутримышечно, но через день. Один из тих препаратов вводится на протяжении 1-1.5 месяцев. С еженедельной оценкой картины периферической крови (общий анализ крови). При сохранении неврологических симптомов следует продолжить внутримышечное введение 1 раз в неделю на протяжении двух месяцев. Дальнейшая схема введения препарата назначается только врачом.

Профилактика пернициозной анемии

О профилактических мероприятиях, направленных на предупреждение этой опасной пернициозной анемии, можно говорить только в том случае, если со всасыванием витамина в желудке и в кишечнике все в порядке. То есть единственный тип пернициозной анемии, поддающийся профилактике – это изменения, возникшие при голодании или вегетарианстве. При этом полноценное питание, со сбалансированным составом животных и растительных белков, жиров и углеводов, приводит к нормальному функционированию гемопоэза (образованию кровяных клеток) в организме.

Рисунок: продукты для профилактики дефицита витамина B12

Видео: лекция о пернициозной – B12-дефицитной анемии

Пернициозная анемия

Введение

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемияэто состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Читать еще:  Полезные овощи и фрукты при геморрое

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Пернициозная анемия ( Болезнь Аддисона-Бирмера , В12-дефицитная анемия )

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

МКБ-10

  • Причины пернициозной анемии
  • Симптомы пернициозной анемии
  • Диагностика пернициозной анемии
  • Лечение пернициозной анемии
  • Профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Читать еще:  Причины появления дыхательной аритмии

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Особенности пернициозной анемии: описание заболевание и способы терапии

Пернициозная анемия на почве повышенного потребления витамина В12 (беременность). Настоящие мегалобластические ацемии необходимо отграничить от анемий при беременности, которые сходны с пернициозными. Но лечебный эффект при них оказывает часто железо, а не препараты печени (Rohr). Дифференцирование проводить легче терапией ex juvantibus, чем по морфологическим признакам.

Пернициозные анемии на почве нарушения депонирования. Предполагается, что при этой форме в пораженной печени не может уже больше откладываться достаточно антипернициозного фактора. В позднейших стадиях цирроза печени Лаеннека такая анемия определенно доказана (Hotz). От более частой печеночной анемии, которая характеризуется макропланией (т. е. уплощенными макроцитами), данная форма пернициозной анемии отличается появлением мегалоцитов, а еще вернее с помощью ретикулоцитарной пробы. В стернальном пунктате можно найти мегалобласты.

Пернициозные анемии вследствие нарушения всасывания. Новейшие исследования (Bonstorff) показали, что анемия, вызываемая широким лентецом, обусловлена торможением образования или поглощением гельминтом антипернициозного фактора. Так как последний у носителей широкого лентеца не может всасываться в верхнем отрезке кишечника (единственное место всасывания), эту анемию следует относить к пернициозным анемиям на почве нарушения всасывания. Диагноз ставится на основании обнаружения яиц широкого лентеца в кале. Эта форма наблюдается главным образом в северных странах.

Мегалобластическая анемия при спру также обусловлена недостаточным всасыванием антипернициозного фактора. Спру развивается вследствие недостаточного всасывания пищевых веществ (жиров, углеводов и белков), электролитов, витаминов, железа и воды. Из этого основного нарушения, причина которого по крайней мере в отношении первичного (идиопатического) спру недостаточно известна (сохраняющаяся целиакия у детей как результат реакции на пшеничную клейковину — глютен?), вытекают все необходимые для дифференциального диагноза симптомы. Пернициозная анемия при спру, обусловленная дефицитом витамина В12, но в некоторых случаях лишь исключительно дефицитом фолиевой кислоты, имеет некоторые отличия от криптогенной пернициозной анемии. В картине крови мегалоцитарный тип клеточных элементов не столь выражен, как при криптогенной пернициозной анемии, и сочетается с микроцитарным гипохромным типом (Rohr). Эти изменения крови понятны, если учесть недостаточное всасывание железа. Также и в костном мозгу мегалобластоз не очень выражен (картина напоминает таковую при лечении или уже леченной пернициозной анемии). Ретикулоциты в норме или только слегка повышены, но отнюдь не уменьшены, как при криптогенной пернициозной анемии.
Как выражение атрофии селезенки иногда находят тельца Хоуэл — Жолли.

Для диагноза имеет решающее значение наряду с обычно резким похуданием (частично в результате нарушения всасывания белков) жирный стул, который имеет вид обильных, дурно пахнущих, пенистых испражнений серо-беловатого или светло-желтого цвета. Иногда стул бывает водянистым, прыскающим.

Под микроскопом видны значительные количества жира в виде игольчатых кристаллов жирных кислот и в меньшей степени кальциевых мыл и нейтрального жира. Стеаторея отмечается во всех фазах болезни. Содержание жира в сухом остатке составляет около 70% (в норме 8—12%) (Hotz).

Для распознавания стеатореи самые надежные результаты дает определение жирового баланса. Более простые обычные методы (определение под микроскопом при окраске Суданом III, реакция с Nilblau) при резко выраженном жирном стуле безупречны. Но они часто отказывают в пограничных случаях (Polak и Poutter). Плохое всасывание жира при спру ведет также к уменьшению всех растворимых в жирах витаминов, а недостаток витаминов вызывает важные для диагностики симптомы: вследствие дефицита витамина А нарушается адаптация к темноте (гемералопия); дефицит витамина К ведет к снижению уровня протромбина и — правда, только в тяжелых случаях — к геморрагическому диатезу. Авитаминоз D вызывает остеомаляцию. Вследствие повышенной потери с калом кальция и фосфора почти всегда находят гипокальциемию и гипофосфатемию с известными их проявлениями (положительный симптом Хвостека, симптом Труссо, удлинение интервала Q — T на ЭКГ, остеопороз). Но более значительной тетании обычно не бывает. Рентгенологически в большинстве случаев спру находят энтеритный рельеф тонких кишок.

Для дифференциального диагноза между спру и криптогенной пер-нициозной анемией решающими являются следующие моменты. О спру говорят:
1. Отсутствие желтухи.
2. Наличие свободной соляной кислоты в желудочном соке.
3. Плоская кривая при двойной нагрузке по Штаубу (двукратный прием по 20 г глюкозы с часовым промежутком), повышение сахара крови самое большее до 140 мг%. Плоская сахарная кривая при двойной нагрузке говорит о нарушении всасывания углеводов.
4. При криптогенной пернициозной анемии, как правило, менее выражено часто наблюдаемое при спру резкое похудание конечностей, которое контрастирует с сильно раздутым животом (результат нарушения всасывания углеводов). Отеки, обусловленные белковой недостаточностью, также чаще бывают при спру.

От идиопатической формы спру (тропической и эндемической) необходимо отличать симптоматическую. При последней в отличие от идиопатической имеются определенные патологоанатомические изменения тонких кишок, которые обусловливают недостаточное всасывание жиров, что составляет сущность спру. Поэтому при наличии синдрома спру следует искать первичные болезни. Симптоматическая спру наблюдается: после резекций значительных частей тонких кишок и желудка, при фистуле между желудком и толстой кишкой, при дивертикулезе тощей кишки, механической закупорке отводящих лимфатических путей при поражениях мезентериальной лимфатической системы (лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз, туберкулез мезентериальных лимфатических узлов, амилоид, карциноматоз), при циррозе печени, интестинальной липодистрофии (болезнь Уипла).

Спру чаще всего смешивают с аддисоновой болезнью (иногда похожая на пеллагру пигментация, но без пигментации слизистых) и со злокачественным новообразованием (исхудание).

Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

Анемия Аддисона также известна под такими названиями, как анемия Аддисона-Бирмера, первичная анемия, пернициозная анемия и пагубная анемия. Это — серьезное заболевание, которое относится к редким расстройствам нормальной функции крови и заключается в неспособности организма правильно использовать витамин В12, необходимый для развития красных кровяных клеток.

Открыто это заболевание было в 1855 году англичанином Т. Аддисоном, а спустя почти 20 лет немец А. Бирмер детально описал этот вид анемии. Таким образом, этому состоянию было решено присвоить название аддисоновой анемии.

Спустя почти 70 лет после открытия (в 1926 г.), врачи Мёрфи, Майнот и Уипл установили, что пернициозная анемия подлежит лечению сырой говяжьей печенью, и что основная причина заболевания — это невозможность желудочной поверхности вырабатывать специальное вещество для всасывания В12. В 1934 г. этим врачам была вручена Нобелевская премия за произведенное открытие.

Механизм развития и причины анемии Аддисона

Нервные клетки и клетки крови нуждаются в витамине В12, чтобы нормально функционировать. Этот витамин человек получает из таких пищевых продуктов, как мясо, птица, моллюски, яйца и молочные продукты. Специальный белок, называемый внутренним фактором, помогает кишечнику усваивать витамин В12. Этот белок выделяется клетками в желудке. Когда желудок не вырабатывает достаточное количество внутреннего фактора, кишечник не может правильно усваивать витамин В12.

В большинстве случаев анемия Аддисона развивается в результате отсутствия желудочного белка. Также известны такие описания этого заболевания:

  • врожденная злокачественная анемия из-за дефицита внутреннего фактора;
  • взрослая пагубная анемия;
  • ювенальная кишечная мальабсорбция витамина В12.

Устаревшая форма этого состояния — злокачественное малокровие.

Существует и редкая врожденная форма анемии Аддисона. В таком случае дети сразу рождаются с неспособностью производить полноценный внутренний фактор. Отдельная форма заболевания описана и у несовершеннолетних, причем, развитие заболевания обычно протекает медленно и может тянуться десятилетиями. Если его вовремя не диагностировать, это может привести к неврологическим осложнениям.

Общие причины анемии Аддисона:

  • атрофический гастрит (ослабление функции внутренней поверхности желудка);
  • аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует белок внутреннего фактора или клетки поверхности желудка, вырабатывающие его;
  • в самых редких случаях анемия Аддисона-Бирмера передается по наследству. Тогда она называется врожденной злокачественной (пагубной) анемией.

У взрослых заболевание обычно проявляется после 60 лет.

Факторы риска развития анемии Аддисона

Вероятность получить данное заболевание выше у жителей Скандинавии или Северной Европы, а также у тех, в чьих семьях уже встречались подобные заболевания, и даже не в одном поколении. Дополнительные факторы, повышающие риск заболевания:

  • хронический тиреоидит;
  • болезнь Грейвса (токсический зоб, болезнь Перри);
  • гипопаратиреоз (дефицит специфического паратгормона, отвечающего за обмен фосфора и калия в организме);
  • гипопитуитаризм (практически полный отказ гипофиза от выработки гормонов);
  • миастения (нервно-мышечная дисфункция, слабость мышц, человек с таким заболеванием не может поднимать тяжести);
  • вторичная аменорея (из-за недостатка витаминов у женщин детородного возраста прекращается менструация);
  • сахарный диабет 1 типа (инсулинозависимость);
  • дисфункция яичек (следовательно, бесплодие);
  • витилиго (заболевание кожи с нарушением пигментации, на поверхности тела появляются более светлые пятна, отличающиеся по цвету от основного тона).

Диагностика анемии Аддисона

Для окончательного диагноза необходимо провести полный спектр исследований, в частности:

  • полный анализ крови;
  • уровень витамина В12;
  • уровень метилмалоновой кислоты;
  • показатель уровня ретикулоцитов;
  • тест Шиллинга (проба Шиллинга, при помощи которой можно узнать, как желудок усваивает В12);
  • показатели билирубина;
  • уровень холестерина;
  • показатель щелочной фосфатазы лейкоцитов;
  • мазок периферической крови;
  • способность TIBC (железосвязывающая способность организма. Если она ниже 43 мкмоль /л, есть причины для беспокойства).

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера

Основные симптомы такого вида анемии:

  • повышенное чувство усталости;
  • утомляемость;
  • слабость, отсутствие концентрации;
  • постоянная сонливость;
  • периодическое расстройство желудка;
  • тахикардия;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • аномальный желтый оттенок кожи.

Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания длительное время. Однако понять, что что-то не в порядке, можно, отметив наличие некоторых состояний. Например:

  • желание съесть лёд или другие, не используемые в каждодневном рационе продукты и материалы (например, мел);
  • диарея, сменяющаяся запором;
  • бледность кожи;
  • отекший, опухший язык и кровоточащие десны;
  • одышка при любой физической активности.

Возможное повреждение нервной системы из-за недостатка В12 может выражаться в депрессивном состоянии, потере равновесия, онемении рук и ног и покалывании конечностей, спутанности сознания и проблемах с запоминанием.

Лечение анемии Аддисона, профилактика

Лечение зависит от причин появления этого вида анемии. Если они наследственные, необходим постоянный контроль рациона и периодические обследования в стационаре, а также поддержание нервной функции при помощи правильно подобранных препаратов.

Большинство пациентов устраняет проблему при помощи дополнительных курсов препаратов с В12, однако более эффективным методом избавления от анемии Аддисона является предотвращение (или профилактика) такого состояния.

Веганы могут использовать альтернативные источники белка — орехи, семена, авокадо, брокколи, а люди, находящиеся на обычном рационе, должны включать в рацион яйца, мясо птицы, морскую рыбу, молочные продукты (молоко, творог, натуральные йогурты без сахара).

Любое повреждение нервной системы, точнее, её нормальной функции, может быть необратимым для организма. При ощущении слабости, расстройствах стула, проблемах с кожей и сердечной деятельностью, можно принимать комплексы, содержащие В12 или употреблять этот витамин внутрь (ампулы, капсулы, таблетки).

У людей, занимающихся физическим трудом повышенной сложности, расход всех витаминов и ресурсов организма в целом намного выше, чем у людей с сидячей работой или тех, кто занят трудом интеллектуальным. Поэтому на фоне интенсивных тренировок у спортсменов-женщин часто возникает аменорея (прекращение менструаций), а у мужчин нарушается репродуктивная функция.

По материалам:
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
Autoimmune Information Network, Inc.
European Society for Immunodeficiencies

Камни в почках: что делать, чтобы не допустить их появления?

Что такое пернициозная анемия – проявления и способы лечения

Пернициозная анемия – это аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, обычно защищающие от агрессии бактерий и вирусов, атакуют некоторые клетки желудка, вплоть до их уничтожения.

Клетки, подверженные этой атаке, называются париетальными клетками и имеют функцию выработки соляной кислоты и внутреннего фактора (FI), необходимого для поглощения витамина B12. Следовательно, снижение FI приводит к дефициту этого витамина, а недостаточный уровень B12 отвечает за основные симптомы пернициозной анемии:

  • бледность
  • астения
  • тахипноэ
  • парестезии
  • чувствительность и моторный дефицит

Следует помнить, что термин «анемия» указывает на дефицит эритроцитов (или гемоглобина ), который необязательно связан с дефицитом железа (железодефицитная анемия, наиболее распространенная форма анемии).

Пернициозная анемия, в зависимости от случаев, поражает 2,5-12% населения, несколько чаще встречается у женщин, и заболеваемость увеличивается с возрастом.

Для диагностики необходимо продемонстрировать:

  • наличие макроцитарной анемии (больше, чем у нормальных эритроцитов) в мазке периферической крови
  • снижение сывороточного уровня витамина В12
  • наличие аутоантител, направленных против внутреннего фактора и париетальных клеток желудка
  • гистологическое обнаружение атрофического гастрита (после взятия биопсии во время гастроскопии)
Читать еще:  Эссенциальная гипертензия: симптомы, лечение

Терапия требует внутримышечного введения витамина В12 в течение всей жизни.

Пернициозная анемия, сама по себе, является доброкачественным заболеванием, однако диагноз должен быть поставлен как можно раньше, чтобы избежать серьёзных осложнений (например, необратимого повреждения нейронов).

Причины пернициозной анемии

При пернициозной анемии клетки иммунной системы «ненормально» реагируют на париетальные клетки тела и дна желудка.

Атака происходит двумя разными способами:

  • непосредственно, вызывая воспалительную реакцию в пораженном органе
  • косвенно, через продукцию аутоантител (направленных против внутреннего фактора, анти-FI, и против мембранного белка париетальных клеток)

Это приводит к разрушению париетальных клеток желудка и наблюдается постепенное уменьшение их продуктивности (выделение соляной кислоты и внутреннего фактора). Внутренний фактор (FI) представляет собой гликопротеин, который связывается с витамином B12, полученным из пищи, что позволяет ему всасываться на уровне тонкой кишки (в клетках кишечника есть специфический мембранный рецептор для FI, который усваивает комплекс FI-B12).

Витамин В12 необходим для образования эритроцитов в костном мозге и для синтеза миелина (оболочки, которая окружает некоторые нервные структуры), поэтому его недостаток вызывает анемию и, в наиболее серьезных случаях, неврологические изменения.

Кроме того, поврежденные теменные клетки производят меньше соляной кислоты, что приводит к снижению поглощения железа (кислотность желудка важна для интернализации железа в клетках кишечника), его дефицит, в свою очередь, способствует развитию анемии.

Наконец, витамин B12 также является основной молекулой для синтеза ДНК и репликации клеток, поэтому его недостаток влияет, помимо клеток крови, на другие клетки с высоким оборотом, такие как клетки желудочно-кишечного тракта (период полураспада около 4 дней и постоянное обновление кишечного эпителия).

Факторы риска развития анемии

Можно определить некоторые факторы, которые могут увеличить вероятность развития заболевания, но даже если они все присутствуют, нет уверенности в том, что это произойдёт:

  • Генетическая восприимчивость: наличие определенных генов может предрасполагать к возникновению пернициозной анемии (в частности, гены HLA-DRB1*03 и HLA-DRB1*04). Это гены, участвующие в механизмах иммунного ответа.
  • Аутоиммунные заболевания: люди с такими состояниями, как сахарный диабет 1 типа, болезнь Грейвса, тиреоидит, болезнь Аддисона, гипопаратиреоз, витилиго, хроническое воспалительное заболевание кишечника (болезнь Крона, язвенный ректоколит), имеют повышенный риск развития пернициозной анемии; во всех этих случаях существует генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.
  • Распространенность увеличивается с возрастом: в большинстве случаев пациентам около 60 лет на момент постановки диагноза, однако считается, что заболевание может начаться раньше, примерно на 20-30 лет, и поэтому пернициозная анемия иногда диагностируется у молодых людей.
  • Хотя это повсеместно распространено, это заболевание чаще встречается в Северной Европе (особенно в скандинавских странах, Англии и Ирландии), и слабо представлено в восточных этнических группах.
  • Женский пол: распространенность немного выше у женщин.

Симптомы пернициозной анемии

Пернициозная анемия – коварное заболевание, характеризующееся очень медленным прогрессированием (для его развития требуются годы); возможные симптомы многочисленны и развиваются постепенно, но они могут ухудшиться, если состояние не лечить.

Симптомы и признаки можно разделить на три группы:

  1. Гематологические (связанный с анемией, то есть недостаточным количеством эритроцитов):
    • усталость
    • головные боли
    • усиленное сердцебиение
    • гипотония (низкое кровяное давление)
    • одышка при физической нагрузке
    • желтоватый цвет кожи, обусловленный одновременным присутствием бледности и подтемнения (уровень билирубина, катаболита гемоглобина, увеличивается из-за неэффективного образования эритроцитов).
  2. Желудочно-кишечный тракт:
    • диспепсия (проблемы с пищеварением)
    • анорексия (снижение аппетита)
    • диарея и мальабсорбция
    • потеря веса
    • глоссит (воспаленный и красный язык).
  3. Неврологические:
    • периферическое онемение и парестезии
    • психические расстройства, такие как амнезия, депрессия, апатия и психоз

Прогноз и осложнения пернициозной анемии

Патология, сама по себе, является доброкачественной, однако важно подчеркнуть, насколько важна ранняя диагностика, чтобы избежать развития серьёзных осложнений:

Анемия, если её не лечить, может прогрессировать до картины сердечно-сосудистой недостаточности с:

  • одышкой
  • легочным стазом
  • отёками ног

Повреждение нейронов от дефицита витамина В12 на последних стадиях характеризуется гибелью нейронов с последующей необратимостью симптомов независимо от заместительной терапии.

Начальные парестезии могут проявляться:

  • слабостью
  • атаксией (неустойчивость и дисбаланс при ходьбе)
  • моторными симптомами

Наконец, у людей с пернициозной анемией существует повышенный риск развития рака желудка (аденокарциномы или карциноида). Париетальные клетки желудка, разрушенные иммунной системой, замещаются кишечными метапластическими клетками, которые более восприимчивы к неопластической трансформации.

Диагностика пернициозной анемии

Диагноз пернициозная анемия ставится с помощью:

  • демонстрации мегалобластной анемии при анализе мазка периферической крови
  • наличие аутоантител против внутреннего фактора и париетальных клеток желудка, циркулирующих в крови
  • низкий уровень сывороточного витамина В12
  • атрофия слизистых оболочек тела и дна желудка с сохранением антрального отдела желудка (биопсия, взятая при эзофагогастродуоденоскопическом исследовании)

При анализе крови у пациента с пернициозной анемией выявляются следующие данные:

  • макроцитарная анемия:
    • гемоглобин (Hb) менее 13 г/дл у мужчин и 12 г/дл у женщин
    • средний корпускулярный объём (MCV) > 120 мкл
  • снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови
  • неэффективный эритропоэз:
    • уменьшенные ретикулоциты
    • ЛДГ, АСТ, непрямой билирубин и сидеремия повышены
    • сниженный гаптоглобин
  • наличие анти-FI аутоантител (по мере прогрессирования повреждений их количество уменьшается, поскольку становится всё меньше и меньше «целевых» желудочных клеток)
  • хроническая желудочная атрофия:
    • увеличенный уровень гастрина-17
    • уменьшенный пепсиноген 1, уменьшенный пепсиноген 2 и сывороточный грелин

В мазке периферической крови:

  • эритроциты увеличенного размера
  • гиперсегментированные нейтрофилы (ядро с несколькими сегментами)
  • гигантские тромбоциты

Отбор проб костного мозга (миелоцентез) обычно не требуется для постановки диагноза; при выполнении наблюдается увеличение клеток красной серии (предшественников эритроцитов) с преимущественно интенсивно синего цвета мегалобластами («синий мозг»).

При биопсии, выполненной во время гастроскопии, выявляют:

  • атрофию слизистой оболочки
  • кишечную метаплазию (замещение клеток желудка клетками кишечника)
  • наличие воспалительных клеток на дне и теле желудка

Лечение пернициозной анемии

Терапия пернициозной анемии основана на введении витамина В12, который в течение короткого времени приводит к нормализации медуллярных функций с ослаблением симптомов, даже на несколько дней.

У этих пациентов витамин B12 нельзя принимать внутрь, поскольку отсутствует внутренний фактор, необходимый для его желудочно-кишечного всасывания; используется преференциальный путь – внутримышечный по следующей терапевтической схеме:

  • 1 мг/день в течение недели
  • затем 1 мг/неделю в течение следующих четырех недель
  • после чего поддерживающая доза 1 мг/мес пожизненно

Перед началом терапии важно проверить запасы железа и фолиевой кислоты у пациента, которые являются «строительными блоками», необходимыми для «создания» гемоглобина и новых эритроцитов.

Для лечения атрофического гастрита можно вводить кортикостероиды (для иммуномодулирующих целей).

Профилактика пернициозной анемии

Субъекты с аутоиммунными заболеваниями, такими как сахарный диабет 1 типа и заболевания щитовидной железы, должны пройти скрининговые тесты для выявления возможного наличия аутоиммунного гастрита, учитывая связь между этими заболеваниями.

Может быть предписано следующее:

  • полный анализ крови
  • оценка уровня витамина В12 и гастрина

Если гастрин снижен, можно рассмотреть гастроскопию.

Пациенты с диагнозом аутоиммунный гастрит должны ежегодно проходить следующие анализы крови:

  • полный анализ крови
  • сидеремия (железо в крови)
  • уровень витамина В12
  • поиск аутоантител к FI и париетальным клеткам желудка
  • гастрин-17
  • пепсиноген 1 и 2

Анемия (малокровие)

Анемия (малокровие) – группа клинико-гематологических синдромов, характерной особенностью которых является снижение концентрации гемоглобина в крови при одновременном снижении количества эритроцитов.

Диагноз анемии ставится на основании снижения уровня гематокрита или содержания гемоглобина в крови: для мужчин ниже 42% и 130 г/л, для женщин — менее 37% и 120 г/л соответственно Источник:
Байрамалибейли И.Э. Алгоритм диагностики анемий / И.Э. Байрамалибейли [и др.] // Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. — 2006. — № 1 (33). — С. 12-20. .

Умеренная анемия характеризуется у женщин снижением содержания гемоглобина от 119 до 90 г/л, у мужчин — от 129 до 90 г/л. Средняя степень анемии независимо от пола характеризуется снижением гемоглобина от 89 до 80 г/л. При тяжелой анемии гемоглобин снижается менее 60 г/л Источник:
Седунова Е.Г. Структура заболеваемости анемиями различного генеза / Е.Г. Седунова, И.Р. Балданова // Вестник Бурятского университета. — 2010. — № 12. — С. 151-153. .

Анемии широко распространены, поражают приблизительно четвертую часть населения и часто встречаются в общей врачебной практике. Самая частая форма анемий — железодефицитная — в среднем достигает по России 12% у детей от 0 до 15 лет, а у детей раннего возраста — 73%. Высокая частота анемий также отмечается у женщин детородного возраста и у пожилых людей Источник:
Полуэктова О.Ю. Важнейшие анемии в общей врачебной практике. Гипорегенеративные анемии / О.Ю. Полуэктова [и др.] // Земский врач. — 2011. — № 4 (8). — С. 9-13. .

Причины анемии

Причины анемии разнообразны и зависят от вида заболевания. Выделяют основные:

  • нарушение продукции костным мозгом эритроцитов. Этому могут способствовать онкологические и эндокринные заболевания, болезни почек, хронические инфекции, белковое истощение;
  • недостаток необходимых для выработки гемоглобина веществ: железа, фолиевой кислоты, витамина B12, в некоторых случаях витамина С, пиридоксина;
  • продолжительное острое либо хроническое кровотечение. Основные части эритроцитов способны восстанавливаться, но это не относится к железу. Сильная кровопотеря истощает его запасы в организме, что и приводит к анемии.

Классификация анемий

Сама по себе анемия не является заболеванием, однако является симптомом при некоторых заболеваниях. Анемии делят по единому классификационному признаку — цветовому показателю, который демонстрирует уровень насыщения эритроцита гемоглобином.

Различают следующие анемии:

Гипохромная анемия:

  • Железодефицитная анемия. Она возникает из-за недостатка железа в организме и является скорее симптомом, который сигнализирует о наличии других нарушений. Основным источником железа являются продукты питания. Данный вид анемии может свидетельствовать о недостаточном или неразнообразном питании. У некоторых людей также отмечается плохая усвояемость железа, например после большой кровопотери или удаления части желудка, при раке, язве желудка или других заболеваниях.
  • Талассемия.

Нормохромная анемия:

  • Гемолитические анемии. При данном состоянии значительно сокращается срок жизни эритроцитов. Такая анемия может быть наследственной и приобретенной. В первом случае проблема заключается в генетических отклонениях в структуре либо функциях эритроцитов. Приобретенная гемолитическая анемия развивается вследствие избыточного разрушения красных кровяных телец из-за воздействия антител, токсинов и прочих факторов. Такую форму малокровия можно отличить по желтоватому оттенку кожи. Он появляется из-за повышения уровня билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов.
  • Постгеморрагическая.
  • Неопластические заболевания костного мозга.
  • Апластические анемии.
  • Внекостномозговые опухоли.
  • Анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина.

Гиперхромная анемия:

  • Витамин B12-дефицитная анемия. Возникает из-за недостатка витамина B12, необходимого для нормального созревания и роста эритроцитов в костном мозге, а также стабильной работы нервной системы. Заподозрить заболевание можно по ощущениям покалывания и онемения в пальцах, шаткой походке. Пернициозная анемия возникает из-за отсутствия ферментов, благодаря которым желудок не может всасывать витамин B12, наличия паразитов в организме и др.
  • Фолиеводефицитная анемия.
  • Миелодиспластический синдром.

Симптомы анемии

Для каждого вида малокровия характерна своя симптоматика и особенности течения болезни. Однако можно выделить ряд общих признаков анемии, среди которых:

  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • снижение работоспособности и концентрации внимания;
  • головокружения;
  • головные боли, шум в ушах, «мушки» перед глазами;
  • обмороки;
  • боли в сердце, возникающие даже в состоянии покоя;
  • одышка при небольших физических нагрузках или в покое.

Лечение анемии

Схема лечения должна подбираться врачом на основании вида заболевания, степени его выраженности и результатов диагностики. Для каждого типа анемии можно выделить основные направления терапии.

  • устранение причины дефицита железа;
  • соблюдение диеты с высоким содержанием железа;
  • прием препаратов железа;
  • переливания эритроцитной массы (при тяжелых формах).

Гемолитическая анемия (вид терапии зависит от причины заболевания):

  • прием глюкокортикостероидов при аутоиммунных причинах;
  • прием иммунодепрессантов;
  • удаление селезенки;
  • восполнение недостатка ферментов;
  • плазмаферез (удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические элементы);
  • переливание донорских эритроцитов;
  • трансплантация костного мозга и др.
  • соблюдение диеты;
  • заместительная терапия препаратами B12.

Серповидноклеточная анемия (лечения, которое позволит раз и навсегда избавиться от данного недуга, на сегодняшний день нет, однако пациентам требуется терапия, устраняющая симптомы и помогающая предотвратить образование большого числа серповидных эритроцитов):

  • повышение количества гемоглобина и эритроцитов;
  • устранение избытка железа в организме;
  • правильный образ жизни;
  • устранение болевого синдрома;
  • профилактика и лечение инфекционных заболеваний.

Профилактика анемии

Для профилактики анемии в первую очередь необходимо придерживаться сбалансированной, богатой витаминами диеты. Поскольку женщины в период менструации теряют много железа, они должны обращать повышенное внимание к уровню своего гемоглобина.

Наименование услуги (прайс неполный)Цена (руб.)В расср.* (руб.)
Прием врача-гематолога лечебно-диагностический, первичный, амбулаторный1750

* Ознакомиться подробнее с условиями можно здесь — Лечение в кредит или рассрочку.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×