Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы лейкемии у взрослых и детей

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

Виды лейкозов — острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

  1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена 30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

  1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2. Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Лейкемия

Онкологическое заболевание кроветворной системы (красного костного мозга), при котором происходит злокачественное перерождение лейкоцитов (белых клеток крови), которые утрачивают способность выполнять свои функции, но при этом продолжают неконтролируемо делиться (увеличиваясь в количестве), вытесняют здоровые клетки крови, проникают в лимфоузлы, селезенку и другие органы, вызывая в них ряд патологических изменений.

Лейкозом болеет 2-3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4000-5000 человек в год.

Факторы риска.

1. Связанные с неправильным образом жизни: употребление алкогольных напитков, курение и жевания табака;

2. Ослабление иммунитета, в частности – тяжелые вирусные инфекции: доказательство – вспышки лейкоза у детей после эпидемии гриппа;

3. Радиоактивное облучение. После воздействия очень высоких доз радиации возрастает риск развития острого миелобластного лейкоза, хронического миелолейкоза или острого лимфобластного лейкоза; частое применение лучевой терапии в качестве метода лечения; избыточное применение рентгенографических исследований, например, в стоматологии;

4. Контакт с химическими реагентами (проф. вредность): в особенности вреден бензол;

5. Химиотерапия: после лечения препаратами группы цитостатики возникает риск развития лейкемии;

6. Хромосомные наследственные заболевания: синдром Дауна и другие.

7. Заболевания крови – например, миелодиспластический синдром.

8. Наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям: зарегистрированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, где наследуется нестабильность генома, являющаяся предрасполагающим фактором к лейкозной трансформации.

Формы и типы. Лейкоз имеет несколько разновидностей, которые различаются скоростью развития заболевания и количеством лейкоцитов. Выделяют четыре вида лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз – наиболее часто встречается у детей;

Острый миелоидный лейкоз;

Хронический лимфоцитарный лейкоз – чаще возникает у взрослых старше 55 лет. Дети почти не болеют этой формой лейкоза. Были выявлены случаи заболевания у нескольких членов одной семьи.

Хроническая миелоидная лейкемия – в основном регистрируется только у взрослого населения.

По клиническому течению лейкемия бывает:

Острая: быстро прогрессирует, истощая организм пациента в короткие сроки.

Хроническая: прогрессирует медленно, симптомы заболевания могут не проявляться годами.

По количеству лейкоцитов выделяют следующие формы лейкозов:

Лейкемическая: число лейкоцитов более 50 тысяч,

Сублейкемическая: до 50 тысяч клеток,

Лейкопеническая: содержание лейкоцитов ниже нормы.

В зависимости от вида клеток различают формы лейкемии:

Лимфобластную – поражаются клетки крови, которые называются лимфоцитами.

Миелобластную – поражаются клетки – миелоциты.

Клинические проявления. Существуют общие признаки заболевания, которые нарастают вместе с числом измененных лейкоцитов, которые скапливаются в некоторых органах, вызывая характерные нарушения их работы. Острая форма лейкемии не переходит в хроническую, это две самостоятельные формы заболевания. Хроническая лейкемия может годами протекать бессимптомно, или симптомы будут «размыты» (незначительное повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение массы тела, повышенное потоотделение по ночам, незначительно увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка) и диагностироваться только на основании клинического анализа крови.

Общие симптомы заболеваний крови:

Повышение температуры тела без наличия очевидной причины;

Появление потливости в ночные часы;

Повышенная утомляемость, постоянное ощущение слабости и/или усталости;

Снижение аппетита в целом или к определенному виду пищи, непрекращающаяся тошнота; рвота без последующего чувства облегчения;

Немотивированное снижение массы тела за короткий промежуток времени

Ощущение болей в костях или в суставах; постоянные или частые головные боли, в том числе не поддающиеся воздействию лекарственных средств;

Возникновение нарушения координации движений;

Одышка при незначительной физической нагрузке;

Появление синяков/ кровоподтеков/гематом при незначительном травмировании кожного покрова, области сустава(ов);

Возникновение кровотечения при незначительном травмировании (особенно, если оно долго не останавливается, но ранее при аналогичных ситуациях оно не возникало, или возникало, но останавливалось за более короткий промежуток времени);

Немотивированные носовые кровотечения, кровоточивость десен;

Частые инфекционные заболевания (ОРВИ);

Вздутие живота и/или болезненные ощущения в правой и/или левой половинах живота / левом и/или правом подреберьях;

Увеличение лимфатических узлов в шейной, подмышечной и/или паховой областях

Отечность в паху, вызывающая выраженный дискомфорт и болевой синдром;

Нарушение зрения в виде «тумана» перед глазами (изменения на глазном дне).

Острая форма лейкемии подразделяется на стадии:

Начальная: характеризуется незначительными изменениями в составе крови; проявляется ослаблением иммунитета, как следствие – частыми простудными заболеваниями, и нередко остаётся не диагностированной;

Развёрнутая: проявляется анемией, геморрагическими явлениями (кровотечениями, кровоподтёками), увеличением лимфоузлов, печени, селезёнки, снижением веса, ухудшением общего состояния; в составе крови — большое количество незрелых клеток;

Читать еще:  Роль отца в воспитании ребенка

Терминальная: характеризуется тяжёлым общим состоянием, наличием вторичных опухолей в разных органах с выраженным нарушением их функции, поражением дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Характерные симптомы лейкемии зависят от формы заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз :

Повышение температуры тела до высоких цифр при любом инфекционном заболевании;

Чувство слабости при незначительной физической нагрузке;

Увеличение лимфатических узлов всех групп;

Ощущение болей в костях и суставах;

Боли в подреберьях;

  • Ощущение учащенного сердцебиения;
  • У мужчин – увеличение яичек в размерах;
  • Ухудшение зрения в виде «тумана» перед глазами.

    Слабость, повышенная утомляемость;

    Тошнота, рвота, нарушения координации;

    Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

    Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

    Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

    Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

    Хронический лимфобластный лейкоз:

    Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

    Болезненные ощущения в подреберных областях;

    Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.);

    Немотивированные носовые кровотечения.

    1. Хроническая миелоидная лейкемия:

    Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

    Частые инфекционные заболевания;

    Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

    Увеличение печени и селезенки;

    Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

    Повышение температуры тела;

    Частые головные боли;

    Дезориентация в пространстве, нарушения координации движений;

    Боль в костях, суставах.

    Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

    Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

    Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

    Л абораторные методы исследования:

    Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

    Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

    Иммунограмма — исследование основных показателей иммунной системы человека.

    Дополнительные методы обследования:

    Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия);

    Пункционная биопсия лимфатических узлов;

    Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

    Инструментальные методы исследования:

    Ультразвуковое исследование (УЗИ);

    Компьютерная томография (КТ);

    Магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

      • Химиотерапия.
      • Лучевая терапия: с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

      Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

      Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

      Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрансплантация).

      Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

      Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

      Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употребления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.

      Лейкоз

      Причины и симптомы лейкоза

      Что такое лейкоз?

      Лейкоз (лейкемия, алейкемия, «рак крови») — клональная злокачественная (неопластическая) болезнь кроветворной системы. К лейкозам имеет отношение широкая группа болезней, разных по своей этиологии. Недоброкачественные клоны могут возникать, как из незрелых гемопоэтических клеток, так и из созревающих и зрелых клеток крови костного мозга.

      Причины лейкоза

      Чтобы человек заболел лейкозом, достаточно всего лишь одной кроветворной клетки, мутировавшей в онкологическую. Она быстро делится, давая начало клону опухолевых клеток. Жизнеспособные, быстро делящиеся онкологические клетки понемногу отбирают объем у нормальных, и таким образом формируется лейкоз.

      Причиной лейкоза может стать ионизирующее излучение . История знает тому горькие примеры. Например, в Японии спустя некоторое время после ядерных взрывов число больных с острым лейкозом возросло в два-три раза. А те люди, которые были на дистанции 1,5 километра от эпицентра взрыва, заболевали в 45 раз чаще, нежели находившиеся вне данной зоны.

      Частой причиной лейкоза являются канцерогены. К ним имеют отношение некоторые фармацевтические вещества – фенилбутазон, цитостатики (противоопухолевые), левомицитин – и отдельные синтетические элементы (пестициды; растворители; продукты перегонки нефти, которые входят в состав различных лаков и красок).

      Еще один немаловажный фактор – наследственность. Прежде всего это касается хронического лейкоза. В семьях, где проживали заболевшие острым лейкозом, вероятность повторного проявления болезни увеличивается в 3–4 раза. Считается, что от отца к детям передается не заболевание, а предрасположенность клеток к соответствующим изменениям.

      Есть также гипотеза, что существуют необычные виды микробов, которые встраиваются в ДНК человека. Согласно данной теории, эти уникальные микроорганизмы способны преобразовывать нормальные клетки в раковые. Заболевание лейкемией в определенной мере обусловлено расой человека и его местом проживания .

      Симптомы лейкоза

      Начало лейкозов проходит бессимптомно. Пациенты ощущают себя бодрыми вплоть до глобального рассредоточения опухолевых клеток по кроветворной системе. В силу ухудшения кроветворения могут появляться симптомы инфекционных заболеваний. Нередко возникает гемофилия вследствие понижения уровня тромбоцитов. Пациенты испытывают слабость, утомляемость, учащенное сердцебиение, а также одышку в связи с анемией. Причинами летального исхода обычно бывает кровоизлияние в мозг, желудочно-кишечные кровоизлияния, язвенно-некротические осложнения, гнилостные процессы.

      Для острого миелобластного и для монобластного лейкозов свойственно значительное повышение температуры тела больного. Селезенка увеличена в меру. Печень типично не прощупывается. Чаще всего проникновение лейкозных клеток бывает в тканях селезенки, печени, мозговых покровов, кожи, яичек, легких и почек. В 25% ситуаций встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой.

      Лейкозная пневмония характеризуется возникновением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних стадиях заболевания возникают многочисленные лейкемиды кожи – источники лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью приобретает красный или светло-коричневый оттенок. Печень – с плотными краями, увеличена, не болезненна при прощупывании. Лейкозная инфильтрация почек порой приводит к почечной дефицитности, порой – до отсутствия мочевыделения. В результате цитостатической терапии могут существенно учащаться случаи некротического поражения слизистой оболочки кишечного тракта. Поначалу возникает незначительное вздутие брюшной полости, бурчание при прощупывании, жидкий стул. Впоследствии появляются сильные боли в животе, признаки раздражения слизистой. Возле образовавшейся язвы кишечного тракта боль острая, хронического характера.

      При лимфобластном лейкозе часто происходит увеличение лимфоидных узлов и селезенки. Лимфоидные узлы плотноваты, типично локализуются в надключичной зоне, поначалу – с одной стороны, позднее – с другой. Чаще всего они не вызывают болезненных ощущений. От участка локализации данных узлов зависит симптоматика. Если лимфоидные узлы увеличены в средостении, то появляется сухой кашель и одышка. Увеличение пищеварительных узлов инициирует боли в животе. Также больные могут жаловаться на давящую боль в голени, высокую температуру.

      Нередко поражаются яички – как правило, с одной стороны. Яичко становится более плотным, увеличивается в размере. Острый эритромиелобластный лейкоз зачастую начинается с анемического синдрома.

      Особенности хронического лейкоза

      Хронический лейкоз – вид рака крови, который развивается неспешно, порой на протяжении 15–20 лет, и отмечается чаще у больных преклонного возраста. Болезнь характеризуется скоплением лейкоцитов в крови и в костной ткани мозга.

      Хронический лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты. Это белые кровяные клетки, которые обусловливают способность организма противодействовать болезнетворным вирусам, микробам и грибам. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то болезнь получает название «хронический лимфоцитарный лейкоз» (ХЛЛ), а если поражаются гранулоциты – «хронический миелоидный лейкоз».

      Гранулоциты освобождают организм от небезопасных микробов и прочих чужеродных элементов, разрушая и поглощая их, а лимфоциты продуцируют антитела, когда организм подвергается проникновению микробов и воздействию чужеродных элементов. Антитела взаимодействуют с заражающими элементами таким образом, что они всецело их разрушают и выводят из организма.

      При постоянном лейкозе продуцируются неполноценные незрелые лейкоциты, нарушается выработка лимфоцитов и гранулоцитов, в связи с чем затрудняется их защита от инфекции. Болезнь касается и прочих клеток крови – эритроциты, исполняющие транспортировку кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом для свертывания крови, также подвержены ей.

      Иногда хронический лейкоз может подвергаться воздействию традиционной терапии на протяжении многих лет. Больному необходима постоянная медицинская помощь из-за увеличенной слабости, часто – и потери массы тела.

      Зачастую при незначительных симптомах лейкоза лечение не ведется. Многие люди с этой болезнью проживают нормальную жизнь на протяжении десятков лет, однако постоянные обследования нужны для того, чтобы быть уверенным, что болезнь не прогрессирует.

      Преимущественно хронический лейкоз в конечном счете переходит в активную фазу и напоминает острый лейкоз. В таком случае проводят активную терапию противоопухолевыми веществами.

      Противоопухолевая химиотерапия ориентирована на разрушение онкологических клеток. Современные препараты позволяют не наносить вред здоровым клеткам. Также действенна лучевая терапия. Через несколько месяцев после лечения болезнь может перейти в стадию ремиссии, в которой признаки заболевания пропадают и больной может продолжать вести обычный образ жизни.

      Для больных с хроническим миелоидным лейкозом может оказаться действенной трансплантация костной ткани. Сначала все клетки костного мозга уничтожаются посредством лучевой терапии, а позже возобновляются путем трансплантации от выбранного донора. Так как причины заболевания могут быть различны, конкретных методов профилактики заболевания не существует.

      Лечение лейкоза

      При долговременных лейкозах доктора останавливают свой выбор на поддерживающей стратегии, миссия которой – притормозить развитие болезни или исключить осложнения.

      Острый лейкоз требует безотлагательного лечения, которое включает в себя приём больших доз и немалого разнообразия фармацевтических препаратов (химиотерапия), радиотерапию.

      Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

      Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
      Наши авторы

      Лейкемия

      Лейкемия – онкологическое заболевание клеток крови. Лейкемия начинается в костном мозгу, мягкой ткани, находящейся внутри большинства костей. Костный мозг – важнейший орган кроветворной системы, продуцирующий клетки крови.

      В норме у здорового человека костный мозг вырабатывает:

      В случае возникновения лейкемии костный мозг начинает продуцировать большое количество аномальных лейкоцитов, называемых лейкозными клетками. Лейкозные клетки не в состоянии выполнять функции полноценных лейкоцитов. Они растут быстрее, чем нормальные клетки. Рост лейкозных клеток не прекращается, когда это необходимо.

      Постепенно лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови. Что и приводит к серьезным осложнениям, например, анемия, кровотечения или частые инфекционные заболевания. Лейкозные клетки могут распространяться в организме и попадать в лимфатические узлы или органы. Накопление этих клеток в органе или лимфоузле вызывает его увеличение и иногда болевые ощущения.

      Существует несколько видов лейкемии?

      Существует несколько различных видов лейкемии. Классификация зависит от скорости течения заболевания и от вида пораженных лейкоцитов.

      Существует четыре вида лейкозов:

      Острый лимфобластный лейкоз или ОЛЛ. ОЛЛ наиболее часто встречается у детей. Но и взрослые также могут болеть этим заболеванием.

      Что вызывает лейкемию ?

      Эксперты не знают, что является причиной лейкемии. Но известны некоторые факторы, которые могут повышать риск заболевания лейкемией. Факторы риска:

      Необходимо отметить, что многие люди, подвергавшиеся влиянию этих факторов риска, не страдают лейкемией. И многие заболевшие лейкемией не подвергались вышеперечисленным факторам риска.

      Какие симптомы лейкемии?

      Симптомы могут зависеть от вида лейкемии.

      Но общие симптомы таковы:

      Как диагностировать лейкемию?

      Для того чтобы обнаружить лейкемию, врач должен:

      В случае если результаты анализов плохие, врач может назначить биопсию костного мозга. Такой анализ позволит увидеть клетки, находящиеся непосредственно внутри кости и предоставит ключевую информацию о виде лейкемии. Данная информация является необходимой для назначения правильного лечения.

      Как лечится лейкемия?

      Лечение лейкемии зависит от вида лейкемии, периода длительности заболевания, возраста и общего состояния здоровья.

      Лейкемия: симптомы у детей

      Детский лейкоз (лейкемия) — это самый распространенный тип рака у детей в возрасте до 15 лет. Лейкемия поражает клетки крови, заставляя бесконтрольно развиваться не созревшие лейкоциты (белые кровяные клетки) в костном мозге человека. Затем они проходят через кровоток и подавляют продукцию здоровых клеток крови. Диагноз лейкемии может быть пугающим, но показатели выживаемости продолжают улучшаться.

      Лейкемия у детей — первые симптомы

      Анемия

      Анемия возникает, когда организм испытывает нехватку эритроцитов, которые ответственны за перенос кислорода в организме.

      Частые инфекции

      У детей с лейкемией высокий уровень лейкоцитов, но большинство из этих клеток функционируют неправильно. Это связано с тем, что аномальные клетки заменяют здоровые белые кровяные клетки.

      Лейкоциты помогают защитить организм и бороться с инфекциями.

      Постоянные инфекции могут указывать на то, что у ребенка недостаточно здоровых лейкоцитов.

      Кровотечение

      Если у ребенка частые кровотечения из носа или у него кровоточат десны, это может указывать на лейкемию.

      У ребенка с этим типом онкологического заболевания понижены тромбоциты, которые могут предотвратить кровотечение.

      Боли в костях или суставах

      Если ребенок жалуется на боли в костях или суставах, это может указывать на лейкемию. Когда развивается детский лейкоз, аномальные клетки могут собираться внутри сустава или близко к поверхности костей.

      Отек

      Отек рук или увеличение лимфатических узлов могут указывать на лейкемию. У ребенка с лейкемией отек может наблюдаться на различных участках тела, таких как:

      Брюшная полость, когда аномальные клетки собираются в печени и селезенке;

      Лицо и руки, когда возникает давление на верхнюю полую вену, что вызывает увеличение кровенаполнения;

      Лимфатические узлы, когда человек замечает небольшие узлы по бокам шеи, в подмышках или на ключице.

      Важно отметить, что у ребенка с увеличенными лимфатическими узлами и без каких-либо дополнительных симптомов более вероятна инфекция, чем лейкемия.

      Отсутствие аппетита, боли в животе и потеря веса

      Если атипичные клетки вызвали асцит, поразив печень, почки и селезенку, все это может давать давление на желудок. Результатом может быть чувство полноты или дискомфорта, отсутствие аппетита и последующая потеря веса.

      Кашель или затруднение дыхания

      Лейкемия может поражать грудную полость, например, некоторые лимфатические узлы или тимус — железу, расположенную между легкими. Если эти органы отекают, они могут оказывать давление на трахею и затруднять дыхание. Проблемы с дыханием также могут возникать, если клетки лейкемии накапливаются в небольших кровеносных сосудах легкого.

      Головные боли, рвота и судороги

      Если лейкемия влияет на головной или спинной мозг, ребенок может испытать:

      • головные боли;
      • припадки;
      • рвоту;
      • сложности с концентрацией;
      • проблемы с балансом;
      • помутнение зрения.

      Кожные высыпания

      Клетки лейкемии, которые распространяются на кожу, могут привести к появлению мелкой, темной сыпи. Они называются хлоромой или миелоидной саркомой и встречаются очень редко.

      Синяки и кровотечения, которые характеризуют лейкемию, также могут вызывать появление мелких пятен, называемых петехиями. Они также могут выглядеть как сыпь.

      Сильная слабость

      В редких случаях лейкемия приводит к очень сильной слабости и истощению, что может привести к невнятной речи. Это происходит, когда клетки лейкемии собираются в крови, заставляя кровь сгущаться. Кровь может быть настолько густой, что циркуляция замедляется в мелких сосудах мозга.

      Общее плохое самочувствие

      Ребенок не может описать свои симптомы подробно, но можно увидеть, что ему плохо.

      Раннее выявление признаков лейкемии может обеспечить оперативную диагностику и лечение. Но самые ранние признаки лейкемии трудно выявить, не у всех детей с лейкемией бывают симптомы, перечисленные выше.

      Ранние симптомы также зависят от того, имеет ли ребенок острую или хроническую форму лейкоза. Симптомы острого лейкоза часто появляются быстро и могут заметными, хроническая лейкемия развивается постепенно.

      Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

      Симптомы и лечение лейкемии у детей и взрослых

      • Что представляет собой лейкемия?
      • Виды лейкемии
      • Причины и факторы риска
      • Как функционирует кроветворение?
      • Что происходит при лейкемии?
      • Почему существуют различные виды лейкемии?
      • Различия острой и хронической лейкемий
      • Симптомы лейкемии. Как распознать заболевание?
      • Диагноз
      • Химиотерапия
      • Трансплантация костного мозга
      • Особенности лечения различных видов лейкозов

      Установленный диагноз «рак крови» меняет жизнь как ребенка, так и взрослого человека. К счастью, в настоящее время своевременная диагностика и врачебная помощь в значительной мере способствуют относительно долгосрочной ремиссии лейкемии. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но острые формы лейкозов значительно чаще поражают детей. Онколог-гематолог Алина Сирида (г. Висбаден, Германия), расскажет IllnessNews, отчего возникает патология системы крови и как ее лечат.

      Что представляет собой лейкемия?

      Лейкемией или лейкозом называют злокачественное заболевание клеток кроветворной системы. Клетки крови имеют ограниченное время жизни, и поэтому должны постоянно продуцироваться (образовываться) в костном мозге. Принципиально все клетки крови образуются из одной клетки-предшественницы, называемой кроветворной стволовой клеткой. Если при этом в клетке возникают мутации — генетические изменения, — то из нее образуются неполноценные клетки крови, не способные выполнять свои функции. Со временем этих новых, злокачественных, клеток становится все больше, и они вытесняют нормально функционирующие. При недостатке эритроцитов (клеток, транспортирующих кислород и углекислый газ) возникает анемия, ведущая к кислородному голоданию организма, снижению физической активности. При уменьшении количества тромбоцитов возникает повышенная кровоточивость, а при поражении лейкоцитов повышается восприимчивость к инфекциям.

      Виды лейкемии

      Принципиально различают острые и хронические лейкемии, которые имеют разную длительность течения заболевания, разный прогноз и при которых применяется разный терапевтический подход. Самыми распространенными являются острый лимфолейкоз, острый миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз. Кроме того, существует ряд заболеваний системы крови, в названии которых нет слова «лейкемия», но которые являются злокачественными по своей природе, как, например, миелодиспластический синдром или множественная миелома.

      Причины и факторы риска

      До сих пор нет ответа на вопрос, как возникает лейкоз. Тем не менее, есть известные факторы риска, которые увеличивают риск заболевания лейкозом:

      • Ионизирующая радиация;
      • Предшествующая химиотерапия по поводу другого злокачественного заболевания;
      • Определенные вирусы (Вирус Т-лейкемии человека, родственный вирусу иммунодефицита человека);
      • Генетические изменения.

      Как функционирует кроветворение?

      Чтобы понять, что такое лейкемия, нужно разобраться, как образуются клетки крови. В костном мозге и лимфатических узлах из стволовой кроветворной клетки (СКК), проходя через ряд стадий созревания, образуются различные клетки крови:

      • Красные клетки крови, эритроциты, ответственные за перенос кислорода;
      • Белые клетки крови, лейкоциты, ответственные за иммунную защиту;
      • Тромбоциты, с помощью которых свертывается крови и останавливается кровотечение.

      Лейкоциты, в свою очередь, тоже разделяются на группы: гранулоциты, лимфоциты, моноциты.

      Что происходит при лейкемии?

      Все три группы лейкоцитов имеют различные функции и продуцируются и разрушаются в том количестве, которое необходимо организму. Это очень тонкий механизм управления, в котором есть как стимулирующие факторы, так и сдерживающие, которые подавляют избыточную продукцию клеток крови.

      При лейкемии нарушаются тонкие механизмы, сдерживающие рост клеток, и они при этом начинают неконтролируемо делиться. Эти клетки тем не менее, незрелые, и не способны выполнять свою нормальную функцию. Эти незрелые клетки, называются бластами. Они поражают костный мозг и вытесняют нормальные клетки крови, что и ведет к типичным симптомам лейкемии. Количество их может быть настолько велико, что они вытесняют эритроциты, и кровь под микроскопом выглядит не красной, а белой (отсюда и термин лейкемия, «белокровие»).

      Почему существуют различные виды лейкемии?

      Существует множество форм лейкозов, которые требуют различного подхода в лечении.

      В зависимости от того, какой тип лейкоцитов поражен, выделяют миелодный и лимфоидный лейкоз. Их различают с микроскопических, цитохимических и иммунологических методов исследования.

      В зависимости от числа злокачественных клеток в анализе крови различают алейкемическую (с нормальным или пониженным числом клеток крови) и лейкемическую формы (повышенное число клеток).

      В зависимости от клинического течения различают острую и хроническую форму лейкемий.

      Различия острой и хронической лейкемий

      Острые формы лейкозов характеризуются тем, что образуется большое количество незрелых злокачественных клеток, так что они часто быстро ведут к смертельному исходу. С другой стороны, именно острые формы лейкозов легче поддаются лечению. Острые формы лейкемий встречаются уже у детей, причем самой частой формой является острый лимфоидный лейкоз.

      При хронических же лейкозах в крови находится большое количество зрелых клеток и эти формы протекают медленно, часто — годы и даже десятилетия, и диагноз ставится случайно, при профилактическом исследовании. Хронические формы лейкемий тяжело поддаются лечению и характерны для взрослых и пожилых.

      Симптомы лейкемии. Как распознать заболевание?

      При острых лейкозах, протекающих быстро, симптомы ярко выражены. Хронические формы остаются часто на первых этапах недиагностицированными, так как у больных практически нет симптомов. Жалобы обусловлены тем, что кроветворная система перестает нормально работать. Так, при вытеснении эритропоэза (нарушении продукции эритроцитов) характерным симптомом является анемия с чувством постоянной усталости, бледностью и учащением пульса. При уменьшении количества лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему, человек больше подвержен инфекционным заболеваниям. При уменьшении количества тромбоцитов происходят нарушения свертывания крови, проявляющие себя носовым и десневыми кровотечениями, легко возникающими синяками, у женщин — маточными кровотечениями.

      Кроме того, неспецифическими симптомами лейкемии являются повышение температуры, ночная потливость, нарушения аппетита, потеря веса. Другие симптомы могут возникать потому, что злокачественные клетки «оседают» в других органах и вызывают нарушения их работы. Так, часто пораженными органами являются лимфатические узлы, печень, селезенка, а при некоторых формах — головной или спинной мозг.

      Диагноз

      Часто симптомы могут указать на заболевание. Одним из первых методов исследования является исследование мазка крови под микроскопом. Затем следует исследование костного мозга. Кроветворную ткань костного мозга аспирируют специального иглой под местной анестезией из грудины либо гребня подвздошной кости. Это исследование позволяет определить точную форму лейкемии.

      Химиотерапия

      Химиотерапия применяется для лечения всех видов лейкозов. Целью такого лечения является разрушение злокачественных клеток. Хорошо подвергаются воздействию цитостатиков те клетки, которые быстро делятся. Если после химиотерапии в костном мозге не находят злокачественных леток, то говорят о полной гематологической ремиссии заболевания, если только часть — о частичной ремиссии.

      Химиотерапевтические препараты разрушают не только больные, но и здоровые клетки, поэтому лечение сопровождается таким количеством побочных эффектов. Особенно цитостатики поражают здоровые клетки крови, поэтому при химиотерапии высока восприимчивость к инфекциям. В последние годы появились вещества, которые влияют только на определенный вид опухолевых клеток и сдерживают их рост. Этот вид лечения называется таргетной терапией. Некоторые препараты уже успешно применяются при некоторых видах лейкозов, как, например, иматиниб при хроническом миелолейкозе, другие только проходят стадию клинических испытаний.

      Трансплантация костного мозга

      Трансплантация костного мозга является на сегодняшний день, пожалуй, единственным методом лечения, который может полностью привести к излечению лейкоза. Различают аутологичную трансплантацию (когда у больного после достижения ремиссии собираются собственные стволовые клетки крови, а после химиотерапии пересаживаются) и аллогенную (когда больному пересаживают донорские клетки). В свою очередь, аллогенная трансплантация может быть родственной (от братьев и сестер, реже — от родителей детям) и неродственной. При неродственной трансплантации донора ищут в специальной базе данных. К сожалению, регистр доноров костного мозга России находится только в стадии создания. Перед трансплантацией все злокачественные клетки разрушаются при помощи высоких доз химиопрепаратов или облучения, затем больной получает клетки подходящего донора как обычную трансфузию клеток крови. Стволовые клетки крови заселяют затем костный мозг и начинают продуцировать нормальные клетки крови.

      Сама по себе трансплантация сопряжена с рядом побочным эффектов. Во-первых, это особенно высокая восприимчивость к инфекциям, поэтому больные во время проведения трансплантации костного мозга должны находиться в изолированных палатах. Во-вторых, всегда существуют риск неприживления трансплантата. В-третьих, в большинстве случаев после трансплантации костного мозга в большинстве случаев возникает так называемая реакция «трансплантат против хозяина», когда иммунноактивные клетки донора начинают повреждать клетки тканей реципиента. Именно поэтому все реципиенты аллогенного костного мозга длительное время после трансплантации получают препараты против инфекций, а также так называемые иммуносупрессивные препараты — то есть вещества, которые не разрешают донорским клеткам разрушать клетки хозяина.

      Особенности лечения различных видов лейкозов

      В зависимости от вида лейкоза различается и терапевтический подход.

      • Острый лимфобластный лейкоз

      Проводятся несколько блоков интенсивной химиотерапии, затем, после достижения ремиссии, — 2 года поддерживающей химиотерапии. В дополнение к этому необходимо введение химиопрепаратов в спинной мозг или облучение, потому что для этого вида лейкоза характерно поражение головного и спинного мозга опухолевыми клетками. По показаниям применяется трансплантация костного мозга.

      • Острый миелобластный лейкоз

      Интенсивная терапия, затем — поддерживающая терапия, трансплантация костного мозга.

      • Хронический лимфобластный лейкоз

      Терапия различается в зависимости от стадии заболевания. Лечение начинает проводиться только при продвинутых стадиях заболевания либо при наличии осложнений. Проводится химиотерапия, лучевая терапия. У молодых пациентов проводится также трансплантация костного мозга.

      • Хронический миелобластный лейкоз

      Лечение интерфероном, химиотерапия, а также таргетная терапия, воздействующая только на злокачественные клетки.

      Кроме того, необходимо симптоматическое лечение, такое как переливание крови при анемии, а также лечение осложнений, например, инфекций.

      Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

      Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) — злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

      Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.

      Острый лимфобластный лейкоз

      Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

      В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

      Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

      Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

      Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

      • гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
      • анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
      • геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
      • интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
      • синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

      При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

      • цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
      • иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
      • цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
      • молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

      Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

      В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

      Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

      Острый миелоидный лейкоз

      Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

      • M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
      • М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
      • М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
      • М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
      • М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
      • М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
      • М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
      • М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
      • М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
      • М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
      • М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.

      Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

      Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

      У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

      Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

      Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

      Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

      Хронические миелолейкоз

      Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

      В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

      1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
      2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 10 9 /л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 10 9 /л).
      3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

      В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

      В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 10 9 /л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 10 9 /л и более).

      В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

      Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

      Список литературы

      1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
      2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
      3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
      4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.
      5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: 10.1182/blood-2012-03-362608.
      6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi: 10.1111/bjh.12977.

      Авторская публикация:
      Кулева С.А.
      Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

      Иванова Светлана Вячеславовна
      Врач-детский онколог, научный сотрудник, кандидат наук НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова

  • Ссылка на основную публикацию
    ВсеИнструменты
    Adblock
    detector