Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром Фелти: что это такое и как лечить

Синдром Фелти

Что такое Синдром Фелти —

Синдром Фелти — это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р. Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома. Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления. Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.

Что провоцирует / Причины Синдрома Фелти :

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Фелти :

Симптомы Синдрома Фелти :

У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов — причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти.

В ранние сроки наступают лейкопения (до 4–2- 109/л), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, объясняемые большинством авторов гиперспленизмом. Повышенному разрушению в селезенке подвергаются, в частности, нейтрофилы, нагруженные фагоцитированными иммунными комплексами. При гистологическом исследовании селезенки выявляют гиперплазию пульпы, переполнение сосудов кровью и расширение синусов, участки некроза. Последние, являются следствием васкулитов, характерных для ревматоидного артрита.

В развернутой стадии болезни в костном мозге обнаруживают торможение созревания гранулоцитов на стадии промиелоцитов и миелоцитов, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, увеличение числа плазматических клеток.

Характерными признаками являются также увеличение лимфоузлов (в различной степени), пеллагроидная пигментация кожи на открытых участках тела, прогрессирующая потеря массы, амиотрофия, увеличение печени. Как следствие агранулоцитоза могут развиться некротический стоматит, агранулоцитарная ангина, сепсис и другие инфекционные болезни.

Осложнения синдрома Фелти:
— Разрыв селезенки
— Интеркуррентные инфекции
— Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.

Диагностика Синдрома Фелти :

Лечение Синдрома Фелти :

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.

Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови:
— Соли золота
— Метотрексат 7,5–15 мг/нед
— Пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз ( 1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение синдрома Фелти.
В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Фелти :

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Фелти , ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

ФЕЛТИ СИНДРОМ

ФЕЛТИ СИНДРОМ (A. R. Felty, американский врач, родился в 1895 году) — форма ревматоидного артрита, характеризующаяся, помимо поражения суставов, нейтропенией и спленомегалией. Впервые синдром описан Фелти в 1924 году.

По данным Шорта (I. A, Short, 1957) с сотрудниками, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см.). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.

Этиология и патогенез

Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (см. Лейкопения) связывают с несколькими причинами. С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезенке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотр. (1980), Харда (E. R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом. Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (см.) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (см. Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (см. Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (см. Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (см.), миокардит (см.). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см. Шегрена синдром). Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Размеры селезенки обычно увеличены значительно (см. Спленомегалия), ее вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.

Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 мкл крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться. При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдромом характерно нарушение гуморального звена иммунитета. Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (см. Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (см.) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдромом.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями (см.), при выраженной лимфаденопатии — с лимфомами (см. Лимфома), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при гепатомегалии — с циррозом печени (см.).

Лечение

Лечение разработано недостаточно. При развитии Фелти синдрома обычно применяют кортикостероиды в средних дозах (20—30 мг преднизолона в сутки). Однако при снижении дозы, как правило, вновь развивается лейкопения и нейтропения. Описаны случаи успешного применения солей лития, которые способны стимулировать лейкоцитопоэз. Результаты длительного применения лития при Фелти синдроме неизвестны, использование препарата ограничено из-за побочных реакций.

Читать еще:  Причины и лечение боли в коленях

Больным с выраженной нейтропенией, спленомегалией и частыми инфекциями показана спленэктомия (см.). У большинства больных она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови, однако у части больных [около 24% по обзорным данным Ринольса (R. Rinols)] эффект операции нестойкий.

Не решен вопрос о целесообразности применения при Фелти синдроме таких наиболее эффективных в лечении ревматоидного артрита средств как соли золота, D-пенициламин и цитотоксические иммунодепрессанты, так как они способны вызывать лейкопению. Тем не менее, в отдельных наблюдениях установлено, что, подавляя активность ревматоидного артрита, эти препараты способны уменьшать и выраженность проявлений Фелти синдрома.

Прогноз серьезен, особенно в случае присоединения инфекционных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Насонова В. А., Уметова М. Д. и Сперанский А. И. Клинико-иммунологические особенности синдрома Фелти, Тер. арх., т. 52, № 4, с. 105, 1980, библиогр.; Decker J. L. а. P 1 о t z Р. Н. Extra-articular rheumatoid disease, в кн.: Arthritis and allied conditions, ed. by D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t у A. R. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 35, p. 16, 1924; К e 1-1 e у W. N. a. o. Textbook of rheumatology, p. 964, Philadelphia, 1981.

Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Статья посвящена дискуссионной проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти (СФ), являющегося ревматоидным артритом (РА) с внесуставными (гематологическими) проявлениями. При СФ в большинстве случаев наблюдается типичное для РА поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп разной степени выраженности. Часто обнаруживаются внесуставные проявления РА: подкожные узелки, полиневропатия, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит, миокардит, признаки синдрома Шегрена. Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний объясняется снижением основных функций лейкоцитов (фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности). Значительно увеличиваются размеры селезенки, в среднем ее вес при этом синдроме
в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. В статье обсуждается вопрос унификации формулировки диагноза, которая позволила бы улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.

Ключевые слова: синдром Фелти, ревматоидный артрит, внесуставные проявления ревматоидного артрита, нейтропения, лейкопения, спленомегалия.

Для цитирования: Муравьев Ю.В. Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;4(I):2-3.

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow

The article is devoted to a controversial issue caused by the lack of consensus in the medical literature regarding the Felty’s syndrome (FS) diagnosis formulation, which actually is rheumatoid arthritis (RA) with extra-articular (hematological) manifestations. In most FS cases, there is a typical for RA damage of predominantly hands and feet small joints of varying severity. The following extra-articular RA manifestations are the most common: subcutaneous nodules, polyneuropathy, generalized lymphadenopathy, hepatomegaly, polyserositis, myocarditis, Sjogren’s syndrome signs. An increased incidence of infectious diseases is explained by a decrease in the leukocytes main functions (phagocytosis, chemotaxis, bactericidal activity). The spleen size increases significantly, with an average of 4 times its normal weight with this syndrome. The diagnosis is made on the basis of the neutropenia and splenomegaly manifestations in patients with RA. The article deals with the unification question of the diagnosis formulation, which would allow not only to improve statistical accounting but also to monitor this pathology.

Keywords: Felty’s syndrome, rheumatoid arthritis, extra-articular rheumatoid arthritis manifestations, neutropenia, leukopenia, splenomegaly.
For citation: Muraviev Yu.V. Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem. RMJ. Medical Review. 2019;4(I):2–3.

Статья посвящена проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти, являющегося ревматоидным артритом с внесуставными (гематологическими) проявлениями.

Введение

Примеры формулировки диагноза синдрома Фелти

У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:
Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.

Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.

Варианты клинического течения синдрома Фелти

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Синдром Фелти как форма ревматоидного артрита

В списке редко встречающихся заболеваний присутствует синдром Фелти, являющийся одной из форм ревматоидного артрита. Большинство пациентов, страдающих от соответствующих симптомов, — женщины после 40. Патогенез аномалии до конца не изучен, однако медики считают, что нарушение обладает аутоиммунным характером. При постановке диагноза требуется исключить патологии со схожими проявлениями. Наличие подобного отклонения даёт неблагоприятные прогнозы.

Что такое

Ревматоидный артрит (РА) отличается наличием огромного количества разновидностей. В частности, представителем группы суставно-висцеральных форм является синдром Фелти. В МКБ-10 аномалию можно найти под кодом М05.0. Она встречается примерно у 1-3% пациентов, страдающих от артрита, причём женщины в 3 раза чаще сталкиваются с проявлениями нарушения.

Говоря о синдроме Фелти, необходимо сделать акцент на триаде признаков.

  • воспалительном процессе, поражающем, минимум, 3 сустава;
  • сокращении количества лейкоцитов;
  • изменении размеров селезёнки.

Благодаряспецифическим признакам отклонение удаётся диагностировать.

Симптомы синдрома Фелти

Для заболевания характерны нетипичные клинические проявления, возникновение которых помогает точно определить диагноз.

Другими словами, подразумеваются синдром Фелти симптомы в виде:

  • полиартрита;
  • лейкопении;
  • спленомегалии.

Зачастую признаки обнаруживаются спустя 10 лет после того, как был выявлен РА. В воспалительный процесс, отличающийся агрессивным течением, преимущественно вовлекаются мелкие суставы стоп и кистей. Поражение крупных сочленений — редкое явление.

Из-за развивающегося синдрома возникает серьёзная деформация суставов, при этом сильно страдают связки и мышечный аппарат, что можно увидеть на фото.

Болезнь сопровождается рядом симптомов:

  • интенсивными болями;
  • отёчностью;
  • покраснением;
  • скованностью в утренние часы.

Если синдром обостряется, увеличивается температура. Довольно быстро образовываются ревматоидные узлы, в области кистей и стоп появляются парестезии и полинейропатии. Поражение голеностопа может привести к формированию обширных трофических язв.

На фоне низкого уровня лейкоцитов в разы возрастает риск инфекционных заболеваний (ОРВИ, пневмоний, пиодермий). Они, в свою очередь, способствуют очередному обострению патологии.

Спленомегалия, представляющая собой увеличение объёмов селезёнки, без особого труда выявляетсяпальпаторным способом. При прощупывании органа через брюшную стенку можно определить её плотность и бугристость, при этом пациент ощущает болевой дискомфорт.

Список признаков, сопровождающих прогрессирование аномалии, стоит дополнить:

  • генерализованным лимфаденитом;
  • лихорадкой;
  • миокардитом;
  • гепатомегалией;
  • полисерозитом.

А также возможно истончение мышечных волокон (амиотрофия), появление пигментных пятен, воспаление наружного слоя склеры. У некоторых наблюдается развитие синдрома Шегрена.

Этиологические особенности

Патогенез синдрома Фелти пока изучен недостаточно хорошо. Однако, главным фактором, влияющим на развитие отклонения, считается предрасположенность к ревматоидным заболеваниям. То есть основная причина кроется в аутоиммунном ответе против антигенов нейтрофилов.

Патология может возникнуть при:

  • изменении концентрации иммуноглобулинов;
  • хроническом течении любого заболевания;
  • эрозивном синовите агрессивной формы;
  • внесуставных проявлениях РА;
  • положительном тесте на HLA-B27 (человеческий лейкоцитарный антиген).

Как показывают исследования, аномалия чаще всего присутствует у представителей белой расы.

Диагностика и лечение синдрома Фелти

Для точного определения заболевания с последующим прохождением терапии пациент должен показаться ревматологу.

Задача специалиста заключается в:

  • проведении первичного осмотра больного;
  • сборе информации, касающейся симптомов;
  • изучении особенностей течения возможных хронических патологий.

Следующий этап — сдача анализов крови (клинического, иммунологического). В первом случае, можно подтвердить лейкопению, анемию, нейтропению и тромбоцитопению. Иммунологическое исследование при синдроме Фелти показывает высокие титры ревматоидного фактора (РФ), что является важным критерием при постановке диагноза. А также тест выявитприсутствие антигранулоцитарных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов.

Из инструментальных методов применяются:

  • миелограмма;
  • рентгенография суставов, грудной клетки;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ, МРТ.

Необходимо исключить наличие системной красной волчанки, болезни Стилла, лимфоцитарного лейкоза, цирроза печени, суставного бруцеллёза, бактериального эндокардита хронической формы.

Согласно утверждённому протоколу, отклонение лечится теми же способами, что и РА. Пациент после прохождения обследования обязан соблюдать рекомендации врача.

Синдрома Фелти лечение может быть:

  • медикаментозным;
  • хирургическим.

Традиционно назначаются средства, благодаря которым удаётся ослабить выраженность симптоматики и повысить содержание клеток крови:

  • соли золота (парентерально);
  • Метотрексат;
  • Пеницилламин.
Читать еще:  Бег и боль в пояснице

При лечении глюкокортикостероидами особое внимание уделяется их дозировке. Если препараты применяются в небольших количествах, не исключены рецидивы. Однако, негативные последствия возможны и в результате длительного использования лекарств.

Если у больного в крови низкий уровень нейтрофилов и наблюдается присоединение инфекции, уместно инъекционное введение гранулоцитостимулирующего фактора. Как только показатели приходят в норму и остаются стабильными на протяжении 3 суток, препарат отменяют.

Операция по удалению селезёнки (спленэктомия) предусмотрена в случае отсутствия положительных результатов медикаментозной терапии. Правда, хирургическое вмешательство не может полностью защитить от повторного развития нейтропении и инфекционных заболеваний.

Возможные осложнения

Синдром Фелти считается тяжёлым нарушением, поэтому даже успешное прохождение лечебного курса не гарантирует отсутствия рецидивов. Мало того, аномалия представляет серьёзную опасность не только для здоровья пациента, но и для его жизни.

Болезнь способна осложниться:

  • обширным некрозом;
  • сепсисом;
  • неходжкинской лимфомой (раком лимфатической системы);
  • разрывом селезёнки;
  • портальной гипертензией;
  • амилоидозом;
  • желудочно-кишечными кровоизлияниями.

Значительное поражение суставов делает человека инвалидом. А чем чаще инфекционные заболевания возникают повторно, тем выше риск летального исхода.

На относительно хорошие прогнозы можно рассчитывать, если по окончании терапии повторных проявлений патологии не наблюдается.

Чтобы минимизировать вероятность развития синдрома, следует уделять внимание профилактическим мерам.

Наличие предрасположенности к РА должно стать поводом для регулярного и своевременного обследования. При обнаружении синдрома стоит максимально точно соблюдать врачебные рекомендации. Грамотно составленная терапия поможет уменьшить выраженность проявлений и в целом замедлить прогрессирование болезни.

Синдром Фелти

Синдром Фелти – осложнение ревматоидного артрита, характеризующееся формированием пигментных пятен на коже, сниженным содержанием белых кровяных телец в крови (лейкопения), увеличением размеров селезенки (спленомегалия) и симптоматикой полиартрита. Проявляется довольно редко, сильно снижает иммунную защиту организма.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением.

Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Причины

Природа возникновения синдрома на сегодняшний день не изучена. Однако ученые проводят различные клинические испытания и исследования. Развитие происходит у больных с серопозитивным ревматоидным артритом, то есть у тех, кто имеет положительный ревматоидный фактор (всего лишь от 1 до 5 % всех случаев).

Симптоматика проявляется после длительного срока болезни (около 10 лет) в возрастной группе свыше 40 лет, преимущественно у женщин. Дети болеют редко.

Установлено, что главной причиной проблемы становится аутоиммунный процесс, протекающий с участием лимфоидной ткани (лимфоузлов и некоторых органов). При этом формируются антитела, иммунные комплексы, подавляется нормальное функционирование костного мозга и лейкоцитов.

Это сопровождается нейтропенией и тяжелой сопротивляемостью воздействию инфекционных факторов. Если инфекция все же проникает в организм, вылечить ее весьма трудно. В некоторых случаях помогает лишь полное удаление селезенки.

Симптомы

Основные признаки, по которым можно судить о возникновении патологии Фелти:

  • увеличение печени;
  • полиартрит мелких периферических суставов;
  • полиневропатия;
  • нарушение чувствительности отдельных участков тела;
  • диффузный легочный фиброз с затрудненностью дыхания, кашлем, резкой потерей веса;
  • синдром Шегнера, проявляющийся сухостью во рту, глазах и кожных покровах, увеличением околоушных желез, потерей волос, повышением температуры тела, болезненной скованностью в суставах;
  • генерализованная лимфаденопатия с увеличением лимфатических узлов;
  • лихорадка;
  • наличие подкожных узелков;
  • различные висцеральные поражения;
  • мышечная атрофия;
  • темная пигментация кожных покровов или формирование язв, в особенности на голенях;
  • миокардит, сопровождающийся одышкой, отечностью, посинением пальцев на ногах и руках, сердечными болями, набуханием вен;
  • сильное увеличение размеров селезенки (до 4 раз);
  • ослабленность иммунитета, подверженность частым ОРВИ, пиодермиям (гнойные воспаления), пневмониям.

Наиболее частыми последствиями становятся нарушение целостности селезенки, неходжкинская лимфома, эписклерит, портальная гипертензия, сепсис, полисерозит, некротический стоматит, инфекции интеркуррентного типа, желудочно-кишечное кровотечение.

Диагностика

Чтобы выявить заболевание и начать его лечение, вы можете записаться на прием к врачу-ревматологу через Интернет. На нашем портале собраны лучшие частные врачи Москвы, о которых вы сможете прочитать отзывы других пользователей.

Диагноз основывается на осмотре пациента, сборе анамнеза, проявлении клинических признаков ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для подтверждения и выяснения всех особенностей болезни проводятся такие дополнительные исследования:

  • общий иммунологический анализ крови;
  • обследование костного мозга (миелограмма);
  • ультразвуковое исследование суставов и органов;
  • рентгенография;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Лечение

К сожалению, курс наиболее эффективного оздоровления продолжает разрабатываться. На сегодняшний день для повышения иммунной защиты организма применяются медикаменты, содержащие литий. Однако их употребление вызывает появление таких осложнений: тубуло-интерстициальный нефрит (снижение почечной функции), тремор, гипотиреоз (снижение функциональности щитовидной железы). Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию.

Основную терапию составляют препараты, содержащие золото, базисные противовоспалительные лекарства против артрита (D-пеницилламин, метотрексат), глюкокортикоиды. Проводятся сеансы плазмафереза, при которых очищается кровяная плазма.

Профилактика

Прогноз лечения не очень утешительный, полностью избавиться от синдрома Фелти удается только в некоторых случаях. Очень часто возникают рецидивы.

Пациенту с таким диагнозом понадобятся постоянные повторные консультации врача-ревматолога и поддерживающая терапия.

Систему профилактических мер ученые еще не разработали, однако есть несколько рекомендаций по снижению риска появления подобной проблемы:

  • регулярное выполнение комплекса лечебных упражнений;
  • правильное питание, содержащее достаточное количество жирных кислот и витаминов;
  • избегание переохлаждений организма и стрессов;
  • своевременное начало лечения артрита;
  • своевременное устранение возникающих инфекционных заболеваний;
  • отказ от вредных привычек.

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Синдром Фелти достаточно редкая патология и относится к одной из разновидностей ревматоидного артрита. Заболеванию характерны изменения в селезенке, полиартрит и увеличение периферических лимфатических узлов. Синдром может сопровождаться лейкопенией.

Заболевание встречается только у 0,5% больных ревматоидным артритом. Синдром Фелти чаще диагностируется у женщин в возрасте от 40 лет. Хотя последнее время наблюдается тенденция к снижению возраста, и болезнь диагностируется у пациентов, которые только достигли 30 лет. Для представителей черной расы, патология практически не характерна.

Особенности патологии

Существует три фактора, которые могут привести человека с ревматоидным артритом к синдрому Фелти:

  • полиартрит более 3 суставов;
  • увеличение размера селезенки;
  • снижение количества лейкоцитов.

Принято считать, что патология базируется на аутоиммунном процессе, на фоне которого происходит вовлечение лимфоузлов и селезенки в воспалительный процесс, вследствие чего угнетаются функции костного мозга и лейкоцитов. В итоге снижается сопротивляемость всего организма к инфекциям, а если они появляются, то начинается тяжелое течение патологии. Чаще всего единственным правильным выбором является удаление селезенки.

Клиническая картина

Синдром Фелти на фоне артрита проявляется примерно спустя 10 лет. Начало заболевания характеризуется полиартритом, в который вовлекаются даже мелкие сосуды, хотя степень выраженности симптоматики полностью зависит от общего состояния здоровья пациента.

Патология может сопровождаться системными проявлениями:

  • мышечная атрофия;
  • наличие подкожных узелков;
  • множественные поражения периферических нервов;
  • утрата веса;
  • лихорадочное состояние;
  • воспалительный процесс эписклеральной ткани;
  • пигментация кожного покрова;
  • увеличение в размере нескольких или одного из периферических лимфатических узлов;
  • увеличение размера печени;
  • миокардит;
  • трофические язвы;
  • воспаление серозных оболочек.

Селезенка увеличивается в размерах в среднем до 4 раз. Хотя не у всех пациентов определяется этот симптом. Снижение количества лейкоцитов может быть периодическим, тем более на ранней стадии.

Нередко у пациентов диагностируется синдром Шегрена. Патология является аутоиммунным поражением слизистых и слюнных желез. Основной симптом в данном случае – сухой кератоконъюнктивит с частым увеличением слезных желез.

Возможные осложнения

Симптомы синдрома Фелти могут дать осложнения в виде разрыва селезенки или портальной гипертензии с кровотечениями в желудочно-кишечном тракте. Возможно присоединение интеркуррентной инфекции, и как подтверждение, появление кожных инфекций, пневмонии. Связано это с тем, что у организма ослаблен иммунитет и низкое количество лимфоцитов, и человек практически не способен противостоять любым воспалительным процессам.

Прогрессирующая стадия синдрома может характеризоваться торможением созревания гранулоцитов в костном мозге, уменьшается количество созревших нейтрофилов и увеличивается число плазматических клеток. А это вероятность появления ангины или сепсиса, некротического стоматита.

Диагностика

Обычно диагностика синдрома Фелти не представляет никаких затруднений. Наличие ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении является основанием для постановки диагноза.

Лабораторные исследования

Не одна диагностика не обходится без лабораторных исследований. Около 80% информации о здоровье пациента можно получить именно из анализов крови, кала и анализа на гормоны. На сегодняшний день существует порядка 180 методик лабораторных исследований. Для определения синдрома Фелти могут использоваться следующие анализы:

  1. Забор крови подразумевает определение уровня СОЭ. Увеличение скорости оседания эритроцитов может стать основанием для подтверждения диагноза.
  2. Определение количества нейтрофилов в крови. Данный анализ позволяет определить наличие нейтропении, которая диагностируется при снижении нейтрофилов в крови ниже отметки 1500 в 1 мкл.
  3. Анализ крови на гематологическом анализаторе позволяет определить количество всех клеток крови и подтвердить или опровергнуть тромбоцитопению.

Также может проводиться исследование на наличие АНАТ, наличие РФ в высоких титрах.

Инструментальная диагностика

При выявлении данной патологии могут проводиться исследования костного мозга. Методика подразумевает обнаружение количества нормального костного мозга, мегакариоцитов и гиперплазии миелоидного ростка, выявление нарушений в его созревании.

Также может проводиться рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов. Нередко назначается компьютерная томография легких. УЗИ, как правило, проводится на брюшной полости.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Фелти обычно не требует специфической терапии, так как является следствием ревматоидного артрита. К тому же, нет общего мнения об эффективности той или иной методики лечения.

Читать еще:  Витамины при невралгии остеохондрозе

Медикаментозная терапия направлена на уменьшение клинических симптомов проявления артритного состояния. Также может способствовать увеличению количества кровяных клеток. Обычно используются соли золота и «Метотрексат», «Пеницилламин».

Если используется глюкокортикостероидная терапия, то препараты назначаются в высоких дозировках. Хотя длительное лечение может привести к интеркуррентным инфекциям.

Гранулоцитостимулирующие препараты назначаются при наличии нейтропении и сопутствующих инфекций. Как только уровень нейтрофилов в периферической крови достигает нормального уровня и удерживается на протяжении 3 дней, препараты этой группы сразу же отменяются.

Оперативное вмешательство

Очень редко, но все же, если консервативное лечение не дало никаких результатов, может быть рекомендовано хирургическое лечение. Проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки. Операция достаточно сложная и может нести ряд осложнений после ее проведения:

  • изменения в составе крови, форме кровяных клеток, которые останутся на всю жизнь;
  • повышается уровень содержания тромбоцитов, что может стать причиной тромбоэмболии;
  • нарушения в работе иммунной системы, которые проявляются в появлении гнойно-инфекционных заболеваний.

Иммунные нарушения ставят таких пациентов в группу риска по развитию менингита, гепатита, пневмонии. Также им после операции необходимо тщательно следить за состоянием печени.

Немедикаментозное лечение

Как только будут определены причины синдрома Фелти, будет поставлен диагноз, доктору необходимо разъяснить пациенту, что это хроническая форма патологии, с которой придется мирится всю жизнь. Больному нужно будет включиться в процесс лечения и тщательно следовать рекомендациям врача.

В этот процесс будут вовлечены другие профильные специалисты: физиотерапевт, ортопед, невролог и кардиолог.

Пациенту придется отказаться от сильных физических нагрузок, даже если отсутствуют серьезные процессы деформации. Больной должен стараться избегать интеркуррентных инфекций. Лучше всего полностью отказаться от курения и сократить до минимума употребление спиртных напитков.

Обязательно будет рекомендована лечебная физкультура, это может быть плавание или езда на велосипеде, ходьба.

Ортопедические мероприятия могут быть направлены на коррекцию деформированных суставов, устранение нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение может иметь место только в период ремиссии.

В тоже время, еще ни одна немедикаментозная методика не доказала своей состоятельности в отношении купирования процесса развития синдрома. Достоверно известно одно, что все методы позволяют получить кратковременный эффект и достаточно умеренный.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома Фелти, прежде всего, направлена на поддержание оптимальной массы тела. Такие мероприятия позволяют избежать осложнений в виде остеопороза за счет снижения нагрузки на суставы.

Рацион питания должен быть составлен так, чтобы меню имело полиненасыщенные жирные кислоты, а точнее — оливковое масло и рыбий жир. Овощи и фрукты на столе пациента должны быть каждый день.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать обострение патологии. Занятия спортом должны стать образом жизни. Естественно, что речь не идет о легкой атлетике, но не стоит отказываться от посещения бассейна хотя бы 2 раза в неделю. Следует принимать все назначенные препараты и постоянно наблюдаться у лечащего врача.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Синдром Фелти является вариантом течения ревматоидного артрита. Это комплекс симптомов, основными среди которых являются три: поражение ревматическим процессом более двух суставов (полиартрит), уменьшение в крови концентрации лейкоцитов (лейкопения) и увеличение в размерах селезенки (спленомегалия). Об особенностях течения, диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Статистика

Причины и механизм развития

Несмотря на то, что синдром Фелти обнаружен и выделен как самостоятельная нозология почти столетие назад (это произошло в 1924 году), причины и механизм развития этой патологии на сегодняшний день все еще не изучены. Тем не менее, ученые все же обладают некоторыми данными относительно этих вопросов:

  • Поскольку зачастую этим заболеванием страдают сразу несколько членов одной семьи (в разных поколениях), вероятно, имеет место наследственная предрасположенность к его развитию.
  • У большинства заболевших обнаруживаются антигены тканевой совместимости – HLA-DRw4, что указывает на то, что синдром Фелти – генетически детерминированная патология.
  • Циркулирующие в крови лиц, страдающих этим вариантом ревматоидного артрита, иммунные комплексы подтверждают аутоиммунную его природу (когда организм борется с собственными клетками (в данном случае – с лейкоцитами), воспринимая их как чужеродные).

Итак, к нейтрофильным лейкоцитам (антигены) организм вырабатывает антитела, формируются циркулирующие иммунные комплексы и происходит фагоцитоз – процесс, при котором иммунные клетки (гранулоциты и макрофаги) захватывают антиген и разрушают его. Функция нейтрофилов нарушается, количество их снижается (лейкопения). Процессы эти происходят преимущественно в селезенке.

Также в развитии нейтропении имеет значение повышение объема крови и, в частности, плазмы у лиц, у которых увеличена селезенка (вследствие нарастания жидкой части крови возникает так называемый эффект разведения лейкоцитов и прочих форменных элементов крови).

Особенности клинической картины

Как правило, дебютирует синдром Фелти остро – с повышения температуры тела, лихорадки, усиления болей в суставах и опухания их. Протекает с поражением не только суставов, но и внутренних органов. Болезнь может проявляться следующими симптомами:

  • полиартрит (чаще других вовлекаются в патологический процесс мелкие суставы стоп и кистей);
  • увеличение в размерах селезенки (спленомегалия) – нижний полюс этого органа может достигать уровня пупка; при пальпации (прощупывании) она плотная, безболезненная;
  • повышенная функция селезенки – гиперспленизм;
  • увеличение лимфатических узлов (у 30 % больных);
  • увеличение печени (гепатомегалия);
  • темная пигментация открытых частей тела;
  • полинейропатия (в 20 %);
  • ревматоидные узелки (имеют место в 75 % случаев);
  • проявления миокардита;
  • симптомы, характерные для фиброза легких;
  • синдром сухого глаза (диагностируется у 60 % больных);
  • язвы на коже голеней (возникают у каждого четвертого больного, малочисленны, безболезненны, плохо заживают);
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • снижение трудоспособности;
  • повышение до субфебрильных (37,1-37,5 °С) значений температуры тела;
  • снижение веса;
  • атрофия мышц (уменьшение их объема, уплощение).

Лица, страдающие синдромом Фелти, склонны к инфекционным (вирусным, бактериальным, грибковым) заболеваниям – у них часто диагностируются синуситы, бронхиты, пневмонии, пиодермии и прочие болезни. Это связано со снижением в крови уровня лейкоцитов, с нарушением функций иммунной системы.

По наблюдениям специалистов, данная патология длительный период может протекать без увеличения селезенки и проявляться лишь лейкопенией, нейтропенией, симптомами поражения внутренних органов и выраженными нарушениями функции иммунитета.

Осложнения

Синдром Фелти может привести к развитию таких серьезных патологических состояний:

  • портальная гипертензия;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • разрыв селезенки;
  • амилоидоз.

Кроме того, он повышает риск развития неходжкинских лимфом.

Принципы диагностики

Для постановки диагноза «синдром Фелти» достаточно сочетания трех клинических и лабораторных признаков: наличия у пациента верифицированного ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении. Для точности диагностики пациенту назначают ряд дополнительных методов исследования:

  • клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
  • биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
  • исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Инструментальные методы диагностической ценности в отношении синдрома Фелти не имеют – они могут лишь подтвердить и/или уточнить диагноз ревматоидного артрита и связанных с ним поражений внутренних органов (сердца, легких и прочих).

Дифференциальная диагностика

В связи с мультиорганным поражением диагностика синдрома Фелти зачастую совсем не проста. Врачу необходимо отличить его от ряда иных, сходных по симптоматике заболеваний. Наиболее важна дифференциальная диагностика:

  • с лимфомами;
  • циррозом печени;
  • саркоидозом;
  • гепатолиенальным синдромом.

Принципы лечения

Первостепенное значение в лечении принадлежит адекватной базисной терапии ревматоидного артрита (назначение больному нужных доз цитостатиков (метотрексат, соли золота и прочие), глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон и другие). Поскольку базисные препараты приводят к серьезным побочным эффектам, следует предупредить или хотя бы снизить риск их развития – для этого врач назначает больному соответствующую поддерживающую терапию.

  • С целью стимулировать выработку гранулоцитов больному могут быть назначены препараты лития. Применение этих средств сопряжено с высоким риском развития побочных эффектов – снижения функции щитовидной железы, токсической нефропатии (тубулоинтерстициального нефрита) и прочих, поэтому должно проводиться под строгим контролем врача.
  • Чтобы предупредить развитие инфекционных заболеваний, пациенту назначают введение гранулоцитостимулирующего фактора.
  • Вывести циркулирующие иммунные комплексы из крови, а значит, уменьшить активность ревматического процесса и облегчить состояние больного, поможет плазмаферез.
  • При выраженной спленомегалии и значительном снижении концентрации лейкоцитов пациенту может быть рекомендована спленэктомия – операция по удалению селезенки. К сожалению, у каждого четвертого больного даже после ее проведения симптомы болезни возникают вновь.

Профилактика и прогноз

Меры профилактики этого заболевания не разработаны. Прогноз к выздоровлению неблагоприятный, однако адекватное лечение поможет замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни человека. Стоит отметить, что по сравнению с ревматоидным артритом, синдром Фелти протекает тяжелее и прогноз его более сложен, летальные случаи наблюдаются чаще. Тем не менее, в литературе описаны пусть единичные, но случаи спонтанного выздоровления больных синдромом Фелти.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Специалист рассказывает о синдромах при ревматоидном артрите, в том числе и о синдроме Фелти:

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector