Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ферментативная недостаточность у детей — причины появления патологии и способы с ней бороться

Ферментная недостаточность у детей

Термином «ферментная недостаточность» называют ограниченную секрецию или низкую активность пищеварительных ферментов. При этом состоянии нарушается механизм расщепления или всасывания тех или иных питательных веществ. У детей до года встречаются лактозная недостаточность, целиакия, фенилкетонурия или недостаточность сахаразы-изомальтазы.

Причины

Ферменты – это белки или молекулы РНК, которые ускоряют химические реакции в живых системах, иными словами, служат катализаторами обмена веществ. Пищеварительные ферменты участвуют в расщеплении пищи в просвете пищеварительного тракта.

Когда фермент малоактивен или синтезируется в недостаточном количестве, процесс переваривания и всасывания пищи нарушается. Это приводит к дефициту различных веществ в организме, нарушению обменных процессов, появлению вторичных заболеваний. А в случае, когда речь идет о детях, – к замедлению физического и нервно-психического развития.

У детей до года наблюдаются первичные ферментные недостаточности, чаще обусловленные наследственной предрасположенностью. После года возможно появление вторичной недостаточности, вызванной заболеваниями – лямблиозом, дисбактериозом кишечника, хроническими заболеваниями толстой кишки, гельминтозом, острыми кишечными инфекциями. Кроме того, причиной недуга в старшем возрасте может выступать дефицит витаминов, микроэлементов и белка, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы

Ферментная недостаточность сопровождается различными изменениями со стороны желудочно-кишечного тракта, а также системными нарушениями. Основные признаки – жидкий стул или запор, вздутие, боль, тяжесть и неприятные ощущения в животе, рвота и тошнота, нарушение аппетита, слабость. При длительном течении заболевания возможен недобор массы тела до нормы, отставание в физическом развитии.

Нарушения проявляются после употребления в пищу неусвояемого продукта. Характер проявления симптомов будет зависеть от вида ферментной недостаточности.

Основные виды ферментной недостаточности – лактозная недостаточность, целиакия, фенилкетонурия и недостаточность сахаразы-изомальтазы.

Лактозная недостаточность – это невозможность расщепления молочного сахара. Ребенок испытывает трудности с усвоением молока, в том числе грудного. При этом типе ферментной недостаточности малыш отказывается от еды, даже чувствуя голод, испытывает боль в животе во время приема пищи. Появляется пенистый зеленоватый стул с кислым запахом, повышенное газообразование, возможна рвота. Клиническая картина может различаться, но все случаи объединяет то, что расстройство наблюдается после употребления молочного продукта ребенком или его мамой.

Целиакия обусловлена недостатком фермента, расщепляющего глютен. Этот белок содержится в злаковых культурах: овсе, пшенице, ржи, ячмене. Он входит в состав многих полуфабрикатов и продуктов промышленного производства. Продукты распада глютена разрушают слизистую оболочку тонкой кишки. Признаки целиакии обычно проявляются через 4–8 месяцев после введения в рацион глютенового прикорма. Основные симптомы – жидкий стул, выраженное вздутие живота, снижение иммунитета, отставание в физическом развитии. Нехватка витаминов, которая наблюдается при целиакии, вызывает сухость кожи, стоматиты, нездоровое состояние волос и ногтей.

Фенилкетонурия – редкое генетическое заболевание, при котором отсутствует фермент, ответственный за расщепление фенилаланина (эта аминокислота входит в состав белков). В результате в организме накапливаются продукты распада белков, действующие подобно яду. Этот тип ферментной недостаточности проявляется с введением прикорма в рацион. Ребенок отстает в развитии, впоследствии у него отмечается расстройство психики, речи. Для исключения заболевания на пятый-шестой день жизни у каждого ребенка берется кровь из пятки, а при подозрении на недуг проводятся дополнительные анализы для подтверждения или исключения диагноза.

Недостаточность сахаразы-изомальтазы обусловлена дефицитом или низкой активностью изомальтазы в слизистой оболочке тонкой кишки. Основные признаки состояния – диарея, обезвоживание, снижение массы тела. Заболевание диагностируют по углеводам в кале. Эти симптомы наблюдаются после употребления сахарозы, крахмала и декстринов. Со временем дети с таким недугом отстают в росте. Впрочем, часто это состояние временное – с возрастом нередко появляется способность усваивать все большие объемы сахара и крахмала. Но бывают случаи, когда развивается стойкое отвращение к сладким блюдам, таким образом устанавливается естественная саморегуляция поступления сахара в организм.

Лечение

Лечение ферментной недостаточности в обязательном порядке предполагает диету. Если речь идет о грудничках до года, то ограничения накладываются на рацион кормящей матери.

При лечении лактозной недостаточности ребенка нельзя отлучать от груди – диета прописывается маме. Она исключает молоко и молочные продукты. Матери и ребенку может быть назначен фермент лактозы, дозировка которого зависит от показателя углеводов. При искусственном вскармливании ребенка рекомендуется перевести на безлактозную смесь, которая вводится в рацион постепенно с контролем возможных аллергических реакций. После нормализации анализов прием ферментов отменяется, а в диету рекомендуется постепенно вводить молочные продукты, начиная с твердых сыров, а затем переходить на творог, кефир и прочее.

Лечение целиакии включает безглютеновую диету, которую будет необходимо соблюдать всю жизнь. Даже после длительной ремиссии при употреблении злаков может наступить ухудшение, поэтому выбирать продукты нужно тщательно. Глютен может содержаться в каше, колбасе, консервах, мороженом, йогуртах, выпечке и многих других продуктах, о чем говорится на упаковке. К безопасным продуктам, которые можно включать в рацион, относятся рис, кукуруза и мука из этих круп, фрукты, мясо, картофель, фасоль. При дефиците витаминов и микроэлементов их прописывают в виде пищевых добавок.

Лечение фенилкетонурии включает строгую диету с пониженным содержанием белка. Не рекомендуется мясо, рыба, орехи, яйца и другие продукты. Разрешены фрукты, овощи, рис, кукуруза, хлеб и выпечка на основе рисовой и кукурузной муки, а также витамины и аминокислоты в препаратах.

При ферментной недостаточности сахаразы-изомальтазы исключают продукты с содержанием сахарозы, иногда рекомендуется снижение количества крахмала и декстринов в рационе. При врожденной форме ферментной недостаточности нужно как можно дольше сохранять грудное вскармливание, если же ребенок – искусственник, рекомендуется смесь с лактозным углеводным компонентом. Введение прикорма начинают с овощных пюре, в которые не входит крахмал и сахароза (цветная и брюссельская капуста, брокколи, шпинат). В качестве подсластителя пищи можно использовать глюкозу и фруктозу. Строгая диета соблюдается до года, затем можно постепенно вводить крахмалистые продукты (каши, картофель, макаронные изделия).

В любой диете необходимо восполнять исключенные продукты за счет других видов пищи. Калорийность и витаминно-минеральный состав еды должны быть приближены к норме. Соблюдение диеты поможет снизить симптоматику и избежать последствий патологии.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Как проявляется ферментопатия у детей

Ферментопатия у детей – большая группа заболеваний, связанных с нарушением работы какого-либо фермента (энзима). В каждой клетке организма протекают тысячи биохимических реакций для обеспечения всех функций.

Ферменты – небольшие белковые молекулы, выполняют роль катализаторов и ингибиторов, направляя весь процесс синтеза по заданному пути.

Если энзим не может правильно выполнять свою работу, происходит накопление непереработанных веществ и отсутствие необходимых организму продуктов реакций. Так развивается болезнь и ее клинические проявления.

Причины

Причиной энзимной недостаточности является мутация в гене, который отвечает за синтез фермента. Белок может выполнять свою функцию только в том случае, если имеет правильную структуру. Повреждение ДНК ведет к тому, что синтезируется фермент с неправильной последовательностью аминокислот, нарушенной структурой, неспособный участвовать в биохимических реакциях.

Дефектный ген ребенок получает от обоих родителей, только так проявится его негативное действие, если тип наследования аутосомно-рецессивный. Некоторые болезни наследуются сцепленно с полом, то есть болеют только дети определенного пола. Родители могут быть здоровы.

Ферментопатии у детей могут развиваться и под действием внешних причин. Любое заболевание нарушает функцию ферментных систем организма.

  • Длительное белковое голодание, болезни кишечника приводят к тому, что организм не получает строительного материала для собственных белков и энзимов.
  • Многие витамины являются необходимой составной частью для ферментов, поэтому гиповитаминозы также приводят к данному заболеванию.
  • Негативно действуют на организм ребенка соли свинца и ртути, которые в большом количестве содержатся в выхлопных газах автомобилей, так как угнетают дыхательные ферменты и нарушают синтез гема эритроцитов.

Классификация

Ферментопатии разделяют на:

  • врожденные – связаны с генетическим дефектом, симптомы проявляются сразу после рождения;
  • приобретенные – возникают под влиянием факторов внешней среды в течение жизни (болезнь, голодание, гиповитаминоз).

По типу ведущего нарушения обмена и синтеза можно выделить:

  • аминокислотные энзимопатии — фенилкетонурия, гомоцистинурия, альбинизм;
  • углеводные — галактоземия, гликогенозы;
  • липидные — гиперхолестеринемия, ганглиозидоз;
  • микроэлементные — гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия;
  • пуриновые и пиримидиновые — оротовая ацидурия, синдром Леша-Найхана;
  • нарушение синтеза гормонов надпочечников — адреногенитальный синдром, гипоальдостеронизм;
  • соединительнотканные — синдром Марфана;
  • билирубиновые (гепатозы) — болезнь Жильбера;
  • эритроцитарные — анемия Фанкони, гемолитические анемии;
  • лейкоцитарные — различные виды первичных иммунодефицитов;
  • нарушение синтеза транспортных систем клеток почечных канальцев (тубулопатии ) — почечный канальцевый ацидоз, фосфат-диабет;
  • нарушение синтеза транспортных систем клеток кишечника — врожденная хлоридная диарея.

Симптомы

Врожденные формы ферментопатии начинают проявляться сразу после рождения, либо в первые годы жизни ребенка, что зависит от степени нарушения ферментной системы.

Закономерность такая: чем раньше появляются симптомы, тем тяжелее протекает ферментопатия.

При тяжелых наследственных формах ребенок сразу после рождения выглядит здоровым, но в течение первых нескольких дней он становится заторможенным, вяло сосет, много срыгивает, возникают судороги.

Симптомы неспецифичны, одни и те же проявления могут быть вызваны различными причинами. Среди них встречаются:

  • хроническая рвота;
  • упорная диарея и метеоризм;
  • судороги;
  • нарушение сознания;
  • мышечная слабость;
  • задержка умственного развития (олигофрения);
  • специфический запах от ребенка или его выделений (мышей, плесени, тухлой рыбы, вареной капусты);
  • сыпь;
  • помутнение роговицы;
  • нарушения зрения и слуха;
  • аномалии скелета;
  • желтуха и увеличение печени.

Диагностика

Заподозрить болезнь ферментной системы бывает очень сложно, клиническая картина разнообразна. Диагноз устанавливается при обнаружении в крови веществ нарушенного обмена или на основании генетического обследования, которое подтверждает наличие мутации.

В роддоме малышу проводят скрининг «Пяточка». Скрининг позволяет выявить самые распространенные ферментопатии – фенилкетонурию, галактоземию и адреногенитальный синдром.

Для исследования берут несколько капель крови из пятки. При обнаружении в ней патологических метаболитов, родителей с ребенком направляют в медико-генетическую консультацию с целью уточнения диагноза. Риск наследственной ферментопатии увеличивается при рождении детей в близкородственном браке (родные брат и сестра, двоюродные). В таком случае нужно обследоваться у генетика на предмет мутаций еще в стадии планирования беременности. Обследование можно провести и в первом триместре беременности, взяв для анализа клетки хориона плода.

Читать еще:  Угроза прерывания беременности

Лечение

Вовремя назначенное лечение позволяет избежать необратимого повреждения головного мозга, инвалидности и смерти. Метаболиты, которые накапливаются в организме при нарушенном обмене, очень токсичны для центральной нервной системы, почек, печени, мышечной ткани. Если предотвратить процесс их образования, проявления болезни будут минимальны или отсутствовать вовсе.

Лечение зависит от вида нарушенного обмена. Если это возможно, из питания ребенка исключают продукты, содержащие аминокислоты, жиры или углеводы, которые он не способен усвоить.

Галактоземии

Новорожденного переводят на искусственное питание смесями, очищенными от лактозы и галактозы. В прикорм вводят только овощные и фруктовые соки, пюре, безмолочные каши, диетические сорта мяса (цыпленок, индейка, говядина). Из рациона ребенка исключат продукты, которые содержат лактозу и галактозу: молоко и его производные, выпечку, хлеб, колбасу, конфеты, бобовые, субпродукты, яйца. Диету он будет соблюдать пожизненно.

Адреногенитального синдрома

Лечение заключается в заместительном приеме препаратов глюкокортикоидов. Назначают дексаметазон под контролем его производных в крови и моче. У женщин дополнительно могут использоваться препараты, содержащие эстрогены и антиандрогены.

Фенилкетонурии

Малыш переводится на искусственное вскармливание специализированной смесью. В течение всей жизни ему нельзя употреблять продукты, богатые белком (рыбу, мясо, творог, яйца, орехи, шоколад), разрешены продукты, очищенные от фенилаланина, растительное и сливочное масла, овощи, фрукты.

Приобретенных форм

Поддаются излечению, если удается исключить причинный фактор. Для улучшения всасывания питательных веществ в кишечнике назначают препараты ферментов поджелудочной железы, устраняют воспаление слизистой кишечника и дисбактериоз. Поливитаминные препараты, фолиевая кислота, парентеральное введение белка — при необходимости. Если энзимопатия вызвана веществами, которые загрязняют окружающую среду, единственный выход — переезд в более экологически чистую местность.

Ферментативная недостаточность: виды, возможные причины, симптомы и лечение

Под термином «ферментативная недостаточность» понимается патологическое состояние, при котором количество вырабатываемых энзимов не соответствует реальным потребностям организма. Недостаток биологически активных веществ способствует возникновению расстройств пищеварительных процессов. Ферментативная недостаточность не является самостоятельным заболеванием. Это тревожный признак, который свидетельствует о развитии в организме серьезной патологии. Игнорирование заболевания приводит к возникновению осложнений.

Механизм развития

В норме в желудочно-кишечном тракте происходит выработка биологически активных веществ — энзимов, принимающих непосредственное участие в процессе пищеварения. Под воздействием различных неблагоприятных факторов происходит уменьшение продукции ферментов. В результате организм не получает того количества энзимов, в котором нуждается.

Медики выделяют 2 формы недуга: гастрогенную и панкреатическую. В первом случае ферментативная недостаточность обусловлена снижением выработки желудочного сока. Панкреатическая форма развивается на фоне течения патологий поджелудочной железы.

Причины

Заболевание может возникнуть под воздействием множества провоцирующих факторов. Основные причины развития ферментативной недостаточности:

  • Регулярное потребление большого количества пищи. В результате желудочно-кишечный тракт не справляется и не может вырабатывать энзимы в нужном объеме.
  • Панкреатит как острого, так и хронического характера.
  • Глистные инвазии.
  • Новообразования как доброкачественного, так и злокачественного характера.
  • Наличие конкрементов в желчном пузыре, в результате чего возникает нарушение оттока секрета поджелудочной железы.
  • Гипоацидный гастрит, на фоне которого уменьшается выработка пищеварительных ферментов и соляной кислоты.
  • Наличие воспалительных процессов в желудке и/или тонком кишечнике (гастрит, гастроэнтерит, энтерит).
  • Патологии печени и желчного пузыря.
  • Болезнь Крона.
  • Заболевания аутоиммунного характера.
  • Амилоидоз.
  • Несбалансированное питание.
  • Частое соблюдение строгих диет.
  • Хирургические вмешательства в органы пищеварительной системы.
  • Нередко причиной развития ферментативной недостаточности поджелудочной железы являются аномалии врожденного характера. В подобных случаях клинические проявления возникают вскоре после появления ребенка на свет.

    Виды недуга

    Заболевание может иметь различный характер. Вид ферментативной недостаточности у взрослых и детей устанавливается на этапе диагностики в обязательном порядке. Данная необходимость обусловлена тем, что каждая форма недуга требует определенного подхода в лечении.

    1. Внешнесекреторная. Развивается на фоне нарушения оттока секрета в двенадцатиперстную кишку, а также при уменьшении массы экзокринной паренхимы. Сбои в работе желудочно-кишечного тракта приводят к выраженной интоксикации организма.
    2. Экзокринная. Данный вид развивается при наличии нарушений в поджелудочной железе, которые носят необратимый характер. Чаще всего дефицит энзимов возникает у людей с недолеченными заболеваниями пищеварительной системы, а также у лиц, чей рацион питания представлен в основном жирными блюдами и спиртосодержащими напитками.
    3. Ферментная. Причиной недуга в этом случае становится бесконтрольный и длительный прием медикаментозных средств, активные компоненты которых негативным образом воздействуют на ткани поджелудочной железы.
    4. Эндокринная. Возникает при повреждении участков железы, ответственных за выработку инсулина, липокаина и глюкагона. В подобных случаях одновременно с ферментативной недостаточностью развивается сахарный диабет.

    Таким образом, заболевание имеет несколько видов. Основная задача врача — правильно его определить и составить максимально эффективную схему лечения.

    Симптомы

    Ферментативная недостаточность — это недуг, клинические проявления которого напрямую зависят от его вида.

    Внешнесекреторная форма заболевания имеет следующие признаки:

  • Расстройства пищеварения. Они возникают после употребления жирных блюд, а также продуктов, насыщенных специями.
  • Вздутие живота.
  • Чувство тяжести в желудке.
  • Диарея. При этом в каловых массах можно обнаружить частички жира, не усвоенного организмом.
  • Болезненные ощущения в нижней части живота. Как правило, они иррадиируют в бока.
  • Сухость кожных покровов. Они также приобретают серый оттенок.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Одышка.
  • Симптомы ферментативной недостаточности поджелудочной железы (экзокринная форма) :

  • Тошнота, переходящая в рвоту.
  • Метеоризм.
  • Задержка стула.
  • Жидкие каловые массы.
  • Вялость.
  • Нарушения сна.
  • Апатия.
  • Ферментный вид недостаточности имеет следующие клинические проявления:

  • Урчание и бурление в желудке.
  • Диарея.
  • Уменьшение массы тела.
  • Нарушение аппетита.
  • Сонливость.
  • Быстрое наступление утомления.
  • Болезненные ощущения в области пупочного кольца.
  • Симптомы эндокринной ферментативной недостаточности:

  • Частые эпизоды диареи.
  • Регулярное возникновение приступов рвоты.
  • Резкое уменьшение массы тела.
  • Отсутствие аппетита.
  • Отрыжка.
  • Вздутие живота.
  • Сонливость.
  • Психоэмоциональная нестабильность.
  • Особенности заболевания у детей

    У малышей патология развивается под воздействием как внешних, так и внутренних провоцирующих факторов. Основные причины ферментативной недостаточности у детей:

  • Генные дефекты.
  • Заболевания поджелудочной железы.
  • Патологии инфекционного характера.
  • Нарушение микрофлоры кишечника.
  • Бесконтрольное употребление медикаментов.
  • Несбалансированное питание.
  • Проживание в регионах с неблагоприятными экологическими условиями.
  • Симптомы ферментативной недостаточности у грудничков появляются вскоре после рождения. Тревожными являются следующие признаки:

  • Жидкий стул.
  • Отсутствие аппетита.
  • Тошнота, переходящая в рвоту.
  • Резкое уменьшение массы тела.
  • Вздутие живота.
  • Болезненные ощущения в желудке.
  • Кроме того, при ферментативной недостаточности у детей наблюдается сильная задержка физического развития. При появлении вышеперечисленных тревожных признаков необходимо незамедлительно показать новорожденного педиатру.

    У детей после года ферментативная недостаточность является следствием несбалансированного питания или неправильного введения прикорма. При этом у детей постарше возникают те же симптомы, что и у новорожденных. При своевременном выявлении недуга достаточно принимать лекарственные средства и скорректировать рацион питания. Лечением должен заниматься педиатр или гастроэнтеролог.

    Диагностика

    Ферментативная недостаточность, которая носит наследственный характер, в большинстве случаев выявляется уже на этапе неонатального скрининга. У взрослых патология обнаруживается в процессе медицинского осмотра или после того, как человек обратился к врачу с рядом жалоб.

    Для выявления и подтверждения диагноза врач назначает комплексное обследование, включающее:

  • УЗИ;
  • дуоденальное зондирование;
  • биохимический анализ крови;
  • забор проб кала и мочи.
  • При наличии ферментативной недостаточности специалист составляет схему терапии.

    Лечение

    Для устранения недуга необходим комплексный подход. Схема лечения ферментативной недостаточности напрямую зависит от причин развития патологии и степени ее тяжести. Если заболевание является следствием роста новообразований, первоначально необходимо удалить опухоли. В процессе хирургического вмешательства могут иссекаться не только патологически измененные клетки, но и часть органа.

    Если причиной развития недостаточности является сахарный диабет, панкреатит или иной недуг, не требующий оперативного лечения, пациенту показан прием медикаментов, активные компоненты которых нормализуют выработку ферментов в организме. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Креон», «Мезим», «Панкреатин».

    Данные медикаменты имеют животное происхождение, так как активным их веществом является переработанная поджелудочная железа, взятая у крупного рогатого скота. Нередко на фоне приема подобных средств у пациентов возникает аллергическая реакция. В таких случаях врач назначает препараты растительного происхождения. Стоит отметить, что их эффективность намного ниже.

    Особенности питания

    Медикаментозная терапия не приведет к положительному результату, если пациент не будет соблюдать диету. Корректировка рациона питания необходима для того, чтобы уменьшить степень нагрузки на поджелудочную железу, благодаря чему она сможет восстановиться.

    Из меню необходимо исключить:

  • жареные, жирные и копченые блюда;
  • сдобную выпечку;
  • мороженое;
  • консервы;
  • грибы;
  • маринады;
  • мясо и рыбу жирных сортов;
  • соленья;
  • крепкий чай и кофе;
  • спиртосодержащие и газированные напитки.
  • Данный список может быть расширен лечащим врачом. Он же составляет окончательные варианты меню, учитывая индивидуальные особенности здоровья пациента.

    Последствия

    Игнорирование ферментативной недостаточности приводит к развитию всевозможных осложнений. В первую очередь, человек постоянно будет жаловаться на плохое самочувствие. Неотъемлемые спутники недуга — тошнота и частые эпизоды рвоты. С течением времени работа желудочно-кишечного тракта будет ухудшаться. В результате: снижение аппетита, уменьшение массы тела, диарея, постоянные болезненные ощущения, метеоризм, вздутие, отрыжка.

    На фоне ферментативной недостаточности развивается интоксикация организма хронической формы. В результате у человека нарушается работа сердечно-сосудистой системы, ухудшается состояние кожи, снижается степень двигательной активности, появляются неврологические и эндокринные заболевания.

    Важно помнить о том, что ферментативная недостаточность не носит самостоятельный характер. Она всегда является симптомом какого-либо заболевания. Игнорирование недуга приводит к тому, что основная патология прогрессирует. В результате создается угроза не только для здоровья, но и для жизни пациента.

    Профилактика

    Для предотвращения заболевания достаточно своевременно лечить все выявленные патологии и правильно организовать режим питания. Необходимо избегать переедания. Кроме того, нужно внести корректировки в рацион. Желательно следовать принципам правильного питания.

    Людям с ферментативной недостаточностью необходимо пожизненно принимать лекарственные средства. Во избежание возникновения болезненных ощущений и ухудшения самочувствия нужно отказаться от жирных, жареных и копченых блюд, а также от газированных и спиртосодержащих напитков.

    В заключение

    Ферментативная недостаточность — это патологическое состояние, при котором количество вырабатываемых энзимов не соответствует реальным потребностям организма. При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Врач проведет диагностические мероприятия и на их основании составит максимально эффективную схему лечения.

    Читать еще:  Развитие ребенка по месяцам до года

    Ферментная недостаточность у детей

    • Что такое ферментная недостаточность
    • Причины развития заболевания
    • Симптомы ферментной недостаточности у детей
    • Диагностика болезни
    • Лечение ферментной недостаточности у детей

    Что такое ферментная недостаточность

    Ферментная недостаточность у детей – это пищевая непереносимость определенных продуктов, что вызвано недостатком ферментов в детском желудке. Проявляться заболевание может у грудников или малышей более старшего возраста.

    Фермент – это белок, который способствует расщеплению пищи и является важным элементом для организации процесса пищеварения, отсутствие которого вызывает у ребенка развитие ряда негативных симптомов.

    Причины развития заболевания

    Ферментная недостаточность у ребенка может развиваться по нескольким причинам. Прежде всего это наследственная патология, которая присуща одному или обоим родителям. Дефицит витаминов и минералов, что приводит к снижению активности энзимов и нарушат пищеварительный процесс. Плохой уход, некачественная пища и неблагоприятные экологические условия проживания ребенка.

    Врожденная ферментная недостаточность у детей характеризуется недостатком лактазы. В результате этого детский организм не способен переваривать продукты, содержащие данный элемент, это прежде всего, молокопродукты. Попадающая в желудок лактоза не переваривается и остается здесь, провоцируя появление ряда негативных симптомов. При этом возникает трудность в кормлении ребенка грудным молоком и классическими молочными смесями. Лактазная недостаточность является глобальной проблемой и встречается у каждого третьего человека.

    Еще один вид ферментной недостаточности – транзиторная, характеризуется дефицитом лактазы (белок есть, но он содержится в очень маленьких количествах). Такое состояние затрудняет переваривание пищи, однако в большинстве случаев при условии грамотного и своевременного начатого лечения, проходит через 2-4 месяца.

    Целиакия – разновидность ферментной недостаточности, которая характеризуется отсутствием фермента, расщепляющего глютен (данным элементом богаты каши). Проявляется в возрасте старше 6 месяцев, когда вводится прикорм ребенку.

    Вторичная ферментная недостаточность развивается у детей после года. Провоцируют такую патологию паразиты в кишечнике (лямблии и другие паразиты), дисбактериоз, наличие болезней толстой кишки (колит), перенесенные острые кишечные инфекции и и развитие аллергии на коровье молоко.

    Фенилкетонурия – врожденное заболевание, характеризующееся дефицитом фенилаланина (аминокислоты, которая входит в состав белков). Недостаток вещества приводит к повышенному содержанию токсических веществ, которые негативно сказываются на здоровье ребенка.

    Симптомы ферментной недостаточности у детей

    Клиническая картина ферментной недостаточности ярко проявляется со стороны пищеварительной системы. Основными симптомами патологии является: рвота у ребенка через несколько часов после кормления, частая тошнота, что вызывает беспокойство и капризы у малыша. Очень часто наблюдается вздутие живота, очень жидкий кал и общая слабость. Из-за плохого пищеварения ребенок резко теряет в весе, у него снижается аппетит или он напрочь отказывается от пищи.

    Тяжелая форма ферментной недостаточности приводит к задержке физического развития. Обусловлено это тем, что необходимое количество витаминов и минералов не усваивается организмом. При отсутствии должного лечения развивается ряд других патологий.

    У детей после года симптоматика проявляется не так остро. После приема молочных продуктов у ребенка появляется дискомфорт в животе, его мучает метеоризм, колики, тошнота. У них появляется диарея, при этом каловые массы пенистые и имеют резкий кислый запах. Дети становятся вялыми, жалуются на слабость и напрочь отказываются от молочных продуктов, что может привести к дефициту кальция.

    Целиакия проявляется чрезмерной сухостью кожи, развитием стоматита, ребенок плохо набирает вес, но при этом живот очень увеличен из-за сильного вздутия. Малыша часто мучает диарея, каловые массы пенистые и имеют крайне неприятный запах. Порой ребенок страдает от сильной тошноты и рвоты.

    Фенилкетонурия проявляется задержкой умственного и физического развития. Такие дети склонны к появлению различных психических отклонений.

    Диагностика болезни

    При наличии вышеописанных симптомов следует незамедлительно обратиться за консультацией к педиатру. Прежде всего стоит максимально подробно описать какие симптомы тревожат ребенка. Достоверным методом диагностики ферментной недостаточности у детей является проведение анализа кала. Это позволит дифференцировать патологию от кишечной инфекции и других патологий. Для диагностики целикии требуется проведение биопсии.

    Лечение ферментной недостаточности у детей

    Для лечения ферментной недостаточности у грудничка не обязательно лишать его материнского молока. Врач рекомендует женщине соблюдать специальную диету (суть которой – отказ от молочных продуктов) и принимать препараты, которые содержат фермент лактазу.

    Если ребенок находится на грудном вскармливании, то здесь важно правильно выбрать смесь. Предпочтение стоит отдать продуктам без лактозы, но переходить на новое питание следует постепенно, отслеживая реакцию ребенка и организма.

    Лечить ферментную недостаточность у детей старше года можно путем соблюдения специальной диеты. Прежде всего стоит строго исключить из рациона все продукты, содержащие молоко. Ребенку прописывается прием ферментных препаратов, которые восполнят дефицит лактазы в организме.

    Чтобы избавиться от целиакии ребенок должен соблюдать безглютеновую диету. Важно исключить из рациона пшеничную и ржаную муку, ячменную, пшенную, манную и овсяную каши. Для восполнения дефицита минералов и витаминов следует обогатить рацион мясом, фруктами и овощами.

    При фенилкетонурии рекомендуется соблюдение строжайшей диеты, суть которой – исключение из рациона продуктов с большим содержанием белка. Прежде всего исключаются мясные и рыбные продукты, молокопродукты, орехи, хлебобулочные изделия и некоторые каши. Основу рациона должны составлять овощи и фрукты. Для восполнения дефицита витаминов и минералов ребенку назначается прием специальных комплексов.

    Ферментативная недостаточность — причины патологии и способы ее лечения

    Ферментативная недостаточность — состояние, при котором количество продуцируемых желудочно-кишечным трактом ферментов (энзимов) не соответствует реальным потребностям организма. Дефицит биологически активных веществ приводит к расстройству пищеварения — избыточному газообразованию, тошноте и рвоте. Недостаток ферментов — это не самостоятельное заболевание, а ключевое проявление серьезной сопутствующей патологии. Отсутствие медикаментозного или хирургического лечения станет причиной тяжелых осложнений. Первые признаки нарушения работы органов пищеварения должны стать сигналом для посещения больничного учреждения.

    Основные причины патологии

    К редко диагностируемым заболеваниям относится ферментативная недостаточность, характеризующаяся полным отсутствием энзимов. Но чаще всего поджелудочная железа снижает выработку одного или нескольких ферментов. Гастроэнтерологи выделяют следующие причины патологического процесса:

    • употребление большого количества пищи, на расщепление которого просто не хватает вырабатываемых энзимов;
    • острый и хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
    • глистные инвазии;
    • желчекаменная болезнь, сопровождающаяся нарушением оттока сока поджелудочной железы;
    • доброкачественные и злокачественные новообразования;
    • энтерит, гастроэнтерит, гастрит — воспалительные процессы в тонком отделе кишечника и (или) желудке;
    • заболевания печени, желчного пузыря, желчных протоков, при которых не происходит активация желчью ферментов поджелудочной железы;
    • гипоацидный гастрит, характеризующийся недостаточным продуцированием соляной кислоты и пищеварительных ферментов;
    • болезнь Крона, амилоидоз, системные аутоиммунные заболевания, при которых погибают клетки слизистой оболочки кишечника;
    • последствия оперативных вмешательств — иссечение части желудочно-кишечного тракта;
    • погрешности питания или голодание, приводящие к дефициту витаминов и микроэлементов.

    Причинами недостаточности поджелудочной железы могут стать ее врожденные аномалии. Симптомы дефицита энзимов и расстройства пищеварения отмечаются у детей практически сразу после рождения. Такая патология не поддается лечению, но скорректировать состояние вполне возможно. Ребенку и взрослому с врожденной недостаточностью ферментов показана пожизненная заместительная терапия и строгая диета.

    Если патологический процесс спровоцировало какое-либо заболевание, то прогноз на полное выздоровление благоприятный. Необходимо соблюдение врачебных рекомендаций и пересмотр рациона питания. Но иногда повреждения бывают необратимыми, например, при поражениях стенок кишечника. В этих случаях пациенту также придется следить за своим питанием и принимать препараты с ферментами.

    Виды заболевания

    На этапе диагностирования устанавливается вид ферментативной недостаточности и стадия ее течения. Для каждой формы патологии характерна своя особенная симптоматика и причины возникновения. От вида заболевания будет зависеть и дальнейшее лечение.

    Предупреждение: «Если ферментативная недостаточность находится на начальной стадии, то терапия не занимает много времени. Иногда пациенту достаточно скорректировать свой рацион питания, чтобы функциональная активность органа пищеварения полностью восстановилась».

    Внешнесекреторная

    Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается в результате снижения массы экзокринной паренхимы или оттока пищеварительного секрета в полость двенадцатиперстной кишки. Опытные диагносты могут установить этот вид патологии только по ее специфической симптоматике:

    • расстройство пищеварения после употребления жирных или насыщенных специями продуктов;
    • ощущение вздутия и тяжести в животе;
    • жидкий стул со значительным содержанием не усвоенного организмом жира;
    • болезненные спазмы внизу живота, отдающие в бока.

    Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта приводят к хронической интоксикации организма. Из-за недостаточной абсорбции витаминов и микроэлементов кожа у человека становится сухой и серой, появляется одышка, учащается сердцебиение.

    Экзокринная

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает после необратимых нарушений в ее тканях. Причинами патологического процесса становится отсутствие лечения двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, заболевания желудочно-кишечного тракта. Экзокринная недостаточность обнаруживается у людей, чье питание не сбалансировано и однообразно. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками также провоцирует снижение функциональной активности железы и развитие воспалительного процесса. Какие признаки характерны для данного вида:

    • недостаточное усвоение белков, жиров и углеводов;
    • тошнота, приступы рвоты;
    • повышенное газообразование;
    • нерегулярное опорожнение кишечника;
    • жидкий стул.

    Длительное нарушение пищеварения приводит к снижению двигательной активности, неврологическим нарушениям, вялости, апатии, сонливости.

    Ферментная

    Этот вид недостаточности наиболее часто развивается под воздействием внешних факторов. Причиной патологии становится курсовое лечение фармакологическими препаратами, которые повреждают клетки поджелудочной железы. Поражение тканей может возникнуть после проникновения в орган пищеварения патогенных инфекционных возбудителей. Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

    • бурление и урчание в животе;
    • диарея;
    • снижение аппетита и потеря веса;
    • быстрая утомляемость, сонливость;
    • боли в области пупка.

    Основной симптом патологии — частые опорожнения кишечника, при которых выделяется жидкий стул со специфическим зловонным запахом.

    Эндокринная

    Заболевание развивается на фоне повреждения островков Лангерганса. Эти участки поджелудочной железы отвечают за продуцирование инсулина, глюкагона, липокаина. При недостаточной выработке биологически активных веществ возникают не только расстройства пищеварения, но и эндокринные патологии, например, сахарный диабет. Какие вызывает симптомы недостаток ферментов:

    • хроническая диарея;
    • приступы рвоты;
    • отсутствие аппетита, низкая масса тела;
    • вздутие живота, отрыжка;
    • сонливость, эмоциональная нестабильность.

    Этот вид ферментативной недостаточности опасен развитием обезвоживания из-за потери жидкости при рвоте и диарее.

    Лечение

    Терапия ферментативной недостаточности заключается в длительном или пожизненном приеме препаратов, помогающих расщеплению и усвоению пищи. К ним относятся:

    • Панкреатин;
    • Фестал;
    • Энзистал;
    • Панзинорм форте;
    • Мезим форте.

    Немаловажной частью терапии становится сбалансированная щадящая диета. Из ежедневного рациона питания полностью исключаются продукты с большим содержанием жира. Пациент должен отказаться от употребления цельного молока, картофеля, белокочанной капусты, фасоли и гороха.

    Читать еще:  Кожные заболевания у детей: виды и описание инфекционных и неинфекционных болезней кожи

    Ферментативная недостаточность вносит ограничения в привычный образ жизни человека. Он не сможет пить алкоголь, курить, есть чипсы и копчености. Все это, несомненно, пойдет на пользу не только поджелудочной железе, но и всем системам жизнедеятельности.

    MED-anketa.ru

    Медицинский портал о здоровье и красоте

    Ферментативная недостаточность — причины патологии и способы ее лечения

    1. Основные причины патологии
    2. Виды заболевания
    3. Лечение

    Ферментативная недостаточность — состояние, при котором количество продуцируемых желудочно-кишечным трактом ферментов (энзимов) не соответствует реальным потребностям организма. Дефицит биологически активных веществ приводит к расстройству пищеварения — избыточному газообразованию, тошноте и рвоте. Недостаток ферментов — это не самостоятельное заболевание, а ключевое проявление серьезной сопутствующей патологии. Отсутствие медикаментозного или хирургического лечения станет причиной тяжелых осложнений. Первые признаки нарушения работы органов пищеварения должны стать сигналом для посещения больничного учреждения.

    Эндокринная ферментативная недостаточность возникает после повреждения островков Лангерганса

    Основные причины патологии

    К редко диагностируемым заболеваниям относится ферментативная недостаточность, характеризующаяся полным отсутствием энзимов. Но чаще всего поджелудочная железа снижает выработку одного или нескольких ферментов. Гастроэнтерологи выделяют следующие причины патологического процесса:

    • употребление большого количества пищи, на расщепление которого просто не хватает вырабатываемых энзимов;
    • острый и хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
    • глистные инвазии;
    • желчекаменная болезнь, сопровождающаяся нарушением оттока сока поджелудочной железы;
    • доброкачественные и злокачественные новообразования;
    • энтерит, гастроэнтерит, гастрит — воспалительные процессы в тонком отделе кишечника и (или) желудке;
    • заболевания печени, желчного пузыря, желчных протоков, при которых не происходит активация желчью ферментов поджелудочной железы;
    • гипоацидный гастрит, характеризующийся недостаточным продуцированием соляной кислоты и пищеварительных ферментов;
    • болезнь Крона, амилоидоз, системные аутоиммунные заболевания, при которых погибают клетки слизистой оболочки кишечника;
    • последствия оперативных вмешательств — иссечение части желудочно-кишечного тракта;
    • погрешности питания или голодание, приводящие к дефициту витаминов и микроэлементов.

    Причинами недостаточности поджелудочной железы могут стать ее врожденные аномалии. Симптомы дефицита энзимов и расстройства пищеварения отмечаются у детей практически сразу после рождения. Такая патология не поддается лечению, но скорректировать состояние вполне возможно. Ребенку и взрослому с врожденной недостаточностью ферментов показана пожизненная заместительная терапия и строгая диета.

    Если патологический процесс спровоцировало какое-либо заболевание, то прогноз на полное выздоровление благоприятный. Необходимо соблюдение врачебных рекомендаций и пересмотр рациона питания. Но иногда повреждения бывают необратимыми, например, при поражениях стенок кишечника. В этих случаях пациенту также придется следить за своим питанием и принимать препараты с ферментами.

    Причиной ферментативной недостаточности становится повреждение клеток поджелудочной железы

    Виды заболевания

    На этапе диагностирования устанавливается вид ферментативной недостаточности и стадия ее течения. Для каждой формы патологии характерна своя особенная симптоматика и причины возникновения. От вида заболевания будет зависеть и дальнейшее лечение.

    Предупреждение: «Если ферментативная недостаточность находится на начальной стадии, то терапия не занимает много времени. Иногда пациенту достаточно скорректировать свой рацион питания, чтобы функциональная активность органа пищеварения полностью восстановилась».

    Внешнесекреторная

    Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается в результате снижения массы экзокринной паренхимы или оттока пищеварительного секрета в полость двенадцатиперстной кишки. Опытные диагносты могут установить этот вид патологии только по ее специфической симптоматике:

    • расстройство пищеварения после употребления жирных или насыщенных специями продуктов;
    • ощущение вздутия и тяжести в животе;
    • жидкий стул со значительным содержанием не усвоенного организмом жира;
    • болезненные спазмы внизу живота, отдающие в бока.

    Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта приводят к хронической интоксикации организма. Из-за недостаточной абсорбции витаминов и микроэлементов кожа у человека становится сухой и серой, появляется одышка, учащается сердцебиение.

    Экзокринная

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает после необратимых нарушений в ее тканях. Причинами патологического процесса становится отсутствие лечения двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, заболевания желудочно-кишечного тракта. Экзокринная недостаточность обнаруживается у людей, чье питание не сбалансировано и однообразно. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками также провоцирует снижение функциональной активности железы и развитие воспалительного процесса. Какие признаки характерны для данного вида:

    • недостаточное усвоение белков, жиров и углеводов;
    • тошнота, приступы рвоты;
    • повышенное газообразование;
    • нерегулярное опорожнение кишечника;
    • жидкий стул.

    Длительное нарушение пищеварения приводит к снижению двигательной активности, неврологическим нарушениям, вялости, апатии, сонливости.

    Ферментная

    Этот вид недостаточности наиболее часто развивается под воздействием внешних факторов. Причиной патологии становится курсовое лечение фармакологическими препаратами, которые повреждают клетки поджелудочной железы. Поражение тканей может возникнуть после проникновения в орган пищеварения патогенных инфекционных возбудителей. Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

    • бурление и урчание в животе;
    • диарея;
    • снижение аппетита и потеря веса;
    • быстрая утомляемость, сонливость;
    • боли в области пупка.

    Основной симптом патологии — частые опорожнения кишечника, при которых выделяется жидкий стул со специфическим зловонным запахом.

    Эндокринная

    Заболевание развивается на фоне повреждения островков Лангерганса. Эти участки поджелудочной железы отвечают за продуцирование инсулина, глюкагона, липокаина. При недостаточной выработке биологически активных веществ возникают не только расстройства пищеварения, но и эндокринные патологии, например, сахарный диабет. Какие вызывает симптомы недостаток ферментов:

    • хроническая диарея;
    • приступы рвоты;
    • отсутствие аппетита, низкая масса тела;
    • вздутие живота, отрыжка;
    • сонливость, эмоциональная нестабильность.

    Этот вид ферментативной недостаточности опасен развитием обезвоживания из-за потери жидкости при рвоте и диарее.

    Диета — основа лечения ферментативной недостаточности

    Лечение

    Терапия ферментативной недостаточности заключается в длительном или пожизненном приеме препаратов, помогающих расщеплению и усвоению пищи. К ним относятся:

    • Панкреатин;
    • Фестал;
    • Энзистал;
    • Панзинорм форте;
    • Мезим форте.

    Немаловажной частью терапии становится сбалансированная щадящая диета. Из ежедневного рациона питания полностью исключаются продукты с большим содержанием жира. Пациент должен отказаться от употребления цельного молока, картофеля, белокочанной капусты, фасоли и гороха.

    Ферментативная недостаточность вносит ограничения в привычный образ жизни человека. Он не сможет пить алкоголь, курить, есть чипсы и копчености. Все это, несомненно, пойдет на пользу не только поджелудочной железе, но и всем системам жизнедеятельности.

    Ферментная недостаточность: причины и лечение

    У малыша неустойчивый стул, часто бывает вздутие животика и беспокоят кишечные колики? Причины таких проявлений могут быть разные, например, ферментная недостаточность. В этом случае исключительное значение имеет питание больного ребенка.

    Ф ерменты (энзимы) представляют собой биологически активные вещества белковой природы, которые выполняют в организме функцию биологических катализаторов тех или иных процессов. Группа пищеварительных ферментов участвует в расщеплении пищевых веществ в пищеварительном тракте.

    Недостаточное производство или низкая активность тех или иных пищеварительных ферментов у детей приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания компонентов пищи. Это, в свою очередь, обусловливает дефицит жизненно важных веществ в организме ребенка, замедление его физического и нервно-психического развития, нарушение обменных процессов и возникновение вторичных заболеваний.

    Почему возникает ферментная недостаточность?

    Недостаточность тех или иных ферментов может быть врожденной или приобретенной. В первом случае фермент не вырабатывается вследствие «неправильной» генетической программы. Во втором – нехватка ферментов является результатом неблагоприятного воздействия на организм различных внешних факторов: перенесенных инфекций, дефицита витаминов, микроэлементов и белка в рационе ребенка, неблагоприятной экологической обстановки и др.

    У детей раннего возраста чаще всего обнаруживается недостаточность ферментов, переваривающих углеводы (сахара). При отсутствии или недостаточной активности фермента, принимающего участие в расщеплении того или иного углевода, не всосавшиеся и оставшиеся в просвете кишечника продукты распада сахаров способствуют выходу воды и электролитов в просвет кишечника (так называемый осмотический понос), стимулируют моторику верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Кроме того, избыток углеводов поступает в толстую кишку. Здесь они активно расщепляются кишечной микрофлорой с образованием органических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа и воды, что вызывает вздутие живота, колики, усиленные сокращения кишки. У ребенка появляется частый (8–10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом, оставляющий большое водянистое пятно на пеленке.

    Лактазная недостаточность

    Это наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности (дисахаридазы – ферменты, расщепляющие дисахариды – простые сахара). Лактазная недостаточность развивается в результате снижения или полного отсутствия фермента лактазы в тонкой кишке. Различают первичную лактазную недостаточность, связанную с врожденной ферментативной недостаточностью, и вторичную, которая развивается вследствие повреждения клеток слизистой оболочки пищеварительного тракта при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных заболеваниях кишечника (аутоиммунными называются состояния, связанные с повреждением тканей и органов собственной иммунной системой).

    Первичная лактазная недостаточность

    Как проявляется?

    Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей первых месяцев жизни. Симптомы (метеоризм, колики, диарея) появляются у ребенка обычно на 3–6-й неделе жизни, что, по-видимому, связано с нарастанием употребляемого ребенком объема молока или молочной смеси. При опросе мамы, как правило, выясняется, что были осложнения в течение беременности и родов, а у ближайших родственников нередко выявляются признаки лактазной недостаточности взрослого типа (непереносимость молока, проявляющаяся послаблением стула после его употребления и нередко сопровождающаяся отвращением к молочным продуктам).

    Следует отметить, что клиническая картина заболевания у каждого ребенка индивидуальна и может несколько отличаться, иногда могут иметься только отдельные симптомы. Однако всегда прослеживается четкая связь клинической картины заболевания с употреблением молочного продукта (грудное молоко, молочные смеси).

    Проявления лактазной недостаточности зависят не только от степени снижения ферментативной активности слизистой кишечника, но и от уровня лактозы в пище (так, в грудном молоке уровень лактозы высок всегда, но он может становиться еще выше при употреблении мамой сладостей). Большое значение играют состояние микробиоценоза кишечника (полезные кишечные бактерии помогают расщеплять молочный сахар), центральной нервной системы, а также индивидуальная чувствительность кишечника ребенка к дискомфорту. У большей части детей патологические симптомы исчезают к 5–6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем не беспокоят.

    Диагностика

    Диагноз лактазной недостаточности устанавливается врачом на основании клинической картины и результатов исследований. На начальном этапе определяют количество углеводов в анализе кала. Это исследование не дает ответа на вопрос, какие именно углеводы не перевариваются организмом ребенка и в чем причина нарушений. Однако копрологическое исследование широкодоступно, быстро выполняется и позволяет понять, есть ли вообще нарушение переваривания углеводов и их всасывания.

    Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

    Ссылка на основную публикацию
    ВсеИнструменты
    Adblock
    detector