Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Нефротический синдром у детей: что это такое и как проявляется, методы диагностики и лечение патологии

Нефротический синдром у детей: особенности развития и тактика лечения

  1. Особенности состояния
  2. Причины и факторы развития
  3. Симптоматический комплекс
  4. Диагностические мероприятия
  5. Лечение
  6. Диета и рацион
  7. Возможные осложнения
  8. Профилактика и прогноз

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

  • первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
  • вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

  • вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
  • длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
  • перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
  • гломерулонефрит любой природы;
  • туберкулез любой локализации;
  • интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

  • при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
  • анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

  • мышечные боли;
  • отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
  • олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

  • анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
  • анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

  • ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
  • рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
  • биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

  • плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
  • гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
  • цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
  • диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
  • антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

  • овощные бульоны, супы;
  • мясо курицы, индейки, крольчатины;
  • желе из ягодных и фруктовых морсов;
  • свежие фрукты, овощи, зелень;
  • кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

  • утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
  • обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
  • полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
  • ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

  • правильное питание;
  • возрастные физические нагрузки;
  • соблюдение диеты, охранительного режима;
  • организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика

Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.

Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.

В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко. Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.

Причины

Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:

  • врожденный – возникает у детей в возрасте до 3 месяцев;
  • инфантильный – у малышей до года;
  • идиопатический – возникает у детей старше года по невыясненным причинам.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета, амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.

Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:

  • чистым (только с характерными симптомами) и смешанным (присоединение симптомов, несвойственных нефротическому синдрому – гематурии, артериальной гипертензии);
  • полным (с полным симптомокомплексом) и неполным (например, протеинурия без отеков).

Что происходит при нефротическом синдроме

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.

Симптомы

Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.

Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки. Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.

Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:

  • общая слабость;
  • тошнота и рвота;
  • олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
  • жажда и сухость во рту;
  • при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.

На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.

При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:

  • массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
  • гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
  • гиперлипидемия;
  • в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.

При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).

Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.

Лечение

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Читать еще:  Симптомы и лечение клебсиеллы у грудничка в кале

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Немедикаментозное лечение в стационаре

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

  • исключение соли;
  • ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
  • ограничение жиров;
  • исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

Наблюдение

После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов. После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.

Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).

В течение первого года рекомендуется специальное питание:

  • обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
  • обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
  • со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
  • с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.

Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.

Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.

Прогноз

При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.

Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.

Профилактика

Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).

К какому врачу обратиться

При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.

Полезное видео о нефротическом синдроме

Нефротический синдром у детей: как проявляется и лечится

Нефротический синдром — тяжёлое заболевание почек, которые может развиться у детей любого возраста, включая новорождённых. Болезнь характеризуется выраженными признаками, которые внимательные родители обязательно заметят. Быстрое обращение к специалисту за медицинской помощью поможет вылечить ребёнка и избежать печальных осложнений.

Нефротический синдром у детей — особенности

Почки ребёнка отвечают за образование, фильтрацию и выведение мочи. Кровь поступает в почки и проходит там ряд преобразований:

  1. В почечных клубочках кровь фильтруется, в результате чего формируется первичная и вторичная моча.
  2. Первичная моча, состоящая из полезных веществ (белка, глюкозы, кальция, фосфора), проступает в почечные канальца и всасывается обратно в кровь. Таким образом организм обеспечивается необходимыми для жизнедеятельности микроэлементами.
  3. Вторичная моча, содержащая шлаки и токсины, выводится из организма через мочевые пути.

В почках происходит фильтрация, реабсорция и секреция мочи

При нефротическом синдроме у детей поражаются почечные клубочки. Процесс фильтрации нарушается: во вторичную мочу попадают не только вредные вещества, но и большое количество белка. Такое явление сопровождается другими негативными изменениями в организме ребёнка:

  • низким уровнем белка в крови;
  • нарушением обмена липидов, что ведёт к росту холестерина в крови;
  • застоем жидкости в организме, в результате чего образуются отёки.

Нефротический синдром у детей всегда опасен и требует обязательного лечения. В противном случае у ребёнка могут развиться тяжёлые осложнения, включая полное прекращение работы почек.

Медицинский термин «нефротический синдром» начал применяться в научной литературе в середине прошлого века. До этого нефротический синдром назывался «нефроз». В некоторых медицинских источниках и сегодня можно встретить старое название болезни.

Виды заболевания

Согласно международной классификации нефротический синдром у детей подразделяется на следующие виды:

  • болезнь минимальных изменений — самая распространённая форма нефротического синдрома у детей. Особенность — постепенное нарастание симптоматики;
  • фокальный сегментарный гломерулосклероз — редкий вид нефротического синдрома, при котором происходит сморщивание почечных клубочков;
  • мембранная нефропатия. Характеризуется утолщением стенок почечных сосудов, а также расслоением мембран (элементов оболочки) капилляров.

В зависимости от времени появления нефротический синдром бывает:

  • врождённый. Заболевание формируется во время внутриутробного развития человека;
  • приобретённый. Появляется после рождения ребёнка. Наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от двух до семи лет.

Исходя из причин появления заболевания, существует три формы нефротического синдрома:

  • первичная. Является результатом различных почечных патологий;
  • вторичная. Появляется вследствие болезней других органов;
  • идиопатическая, когда причины заболевания не установлены.

В зависимости от течения заболевания выделяют два вида нефротического синдрома:

  • острый. Характеризуется яркой симптоматикой. После адекватного лечение наблюдается полное выздоровление ребёнка;
  • хронический. Состоит из периодов обострения и ремиссии. Требует длительного лечения.

Исходя из влияния иммунной системы на появление недуга, нефротический синдром бывает:

  • аутоиммунный. Причиной такого вида заболевания становится сбой в работе иммунной системы, которая ошибочно принимает клетки собственного организма за вражеские и вырабатывает к ним антитела. Получается, что сам организм ребёнка становится «виновником» заболевания;
  • неиммунный. Не является результатом аномальной работы иммунной системы.

Причины развития патологии

Причины врождённого нефротического синдрома у детей до конца не изучены. Факторы, вызывающие приобретённую форму заболевания:

    пиелонефрит — воспалительный процесс в почечных канальцах. Заболевание возникает в результате проникновения в почки вирусов или бактерий;

При пиелонефрите в почке возникает воспалительный процесс

Злокачественные опухоли в почке могут привести к нефротическому синдрому

Пылевой клещ — распространённый возбудитель аллергии у детей

Клинические признаки

При нефротическом синдроме у детей наблюдаются такие признаки:

  • отёки — самый выраженный симптом заболевания. Отёки могут локализоваться на лице, конечностях, пояснице, половых органах. Запущенная стадия нефротического синдрома характеризуется появлением анасарки — отёка подкожной клетчатки;
  • бледность и сухость кожных покровов. А также на коже могут появляться язвы и трещины;
  • ломкость и выпадение волос;
  • снижение выделительной способности почек;
  • непереносимость физических нагрузок. При любой повышенной активности у ребёнка может развиваться одышка;
  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела;
  • хроническая усталость, вялость;
  • нарушение сердечного ритма;
  • повышение артериального давления — редкий признак, который встречается лишь у 10% заболевших детей.

При появлении анасарки у ребёнка также могут наблюдаться тяжёлые и опасные симптомы:

  • рвота;
  • высокое артериальное давление;
  • диарея;
  • мучительные боли в пояснице и животе;
  • резкая потеря веса.

Как проводится диагностика болезни

При появлении у ребёнка признаков нефротического синдрома первоначально следует обратиться к педиатру. При необходимости врач направит ребёнка к нефрологу, который и занимается лечением заболеваний почек.

Диагностика нефротического синдрома может включать в себя такие тесты:

  • лабораторные методы исследования:
    • общий анализ мочи, который при заболевании покажет наличие белка в биологическом материале;
    • анализ мочи по Нечипоренко. Во время исследования определяется содержание эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл урины. При нефротическом синдроме в анализе всегда наблюдается высокий уровень цилиндров;
    • анализ мочи по Зимницкому, в ходе которого определяется суточный, дневной и ночной диурез (количество мочи, выделенное почками за определённый интервал времени); плотность урины. При нефротическом синдроме плотность биологического материала всегда превышает норму, а также чаще всего присутствует олигурия — снижение суточного диуреза;
    • анализ мочи на суточную протеинурию, который определит, сколько белка теряет организм ребёнка за 24 часа;
    • общий анализ крови. При заболевании выявит высокую СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
    • биохимия крови. Характерные признаки нефротического синдрома — повышение креатинина и мочевины; снижение белка, кальция, фосфора и витамина Д в крови;
    • тест на определение содержание иммуноглобулина IgE в сыворотке крови. Уровень IgE растёт при аллергических реакциях у ребёнка;
  • инструментальные способы диагностики:
    • УЗИ почек. Исследование помогает оценить параметры, форму и расположение почек; состояние паренхимы;
    • экскреторная урография. Проводится для диагностики состояния почечных сосудов;
    • компьютерная томография (КТ) почек — самое точное и информативное исследование. В ходе КТ получают серию снимков почек в различных плоскостях и разрезах, что позволяет выявить даже вялотекущие изменения в почечных тканях.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать (сравнивать) нефротический синдром у детей следует со следующими заболеваниями:

  • гломерулонефритом;
  • амилоидозом почек.

Лечебные мероприятия

Основа лечения невротического синдрома у детей — медикаментозная терапия. Дополнительный метод — диетическое питание.

Медикаментозная терапия

Специалист при лечении нефротического синдрома у детей может назначить такие лекарственные средства:

  • плазмозамещающие растворы (Альбумин, Реополиглюкин), которые вводятся инфузионным способом;
  • мочегонные препараты (Верошприпон, Лазикс). Лекарственные средства выводят избыточную жидкость из организма, уменьшают отёки. Однако длительная терапия такими медикаментами может привести к резкому уменьшению содержания натрия и калия в организме. Поэтому рекомендуется проводить короткие курсы лечения препаратами, а также применять диуретики только при выраженных отёках;

Верошпирон усиливает диурез и уменьшает отёки

Диетотерапия

Диета при нефротическом синдроме у детей обладает такими полезными свойствами:

  • уменьшает нехватку белка в организме;
  • снижает выраженность отёков;
  • нормализует работу почек;
  • улучшает общее самочувствие ребёнка.
  • снижается употребление жидкости. Норма выпиваемой за сутки воды устанавливается лечащим врачом;
  • в рационе уменьшается количество «вредных» для почек продуктов: солёных, маринованных, копчёных, жареных, жирных;
  • в меню активно включаются свежие овощи и фрукты, цельнозерновые крупы, продукты с высоким содержанием белка (рыба, соя, бобовые, молоко);
  • в качестве питья рекомендуется использовать зелёный чай, чистую питьевую воду, соки из овощей и фруктов.
Фотогалерея: продукты, полезные при нефротическом синдроме у детей

Прогноз лечения и возможные последствия

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей в первую очередь зависит от своевременности начатого лечения: чем раньше родители обратятся за медицинской помощью, тем быстрее наступит выздоровление ребёнка.

В тяжёлых ситуациях, когда болезнь длительное время не лечилась, могут появиться следующие осложнения:

  • гиповолемический шок — тяжелейшее состояние, при котором снижается объём циркулирующей крови. Нередко патология заканчивается летальным исходом ребёнка;
  • терминальная стадия почечной недостаточности, когда почка полностью утрачивает свои функции.

Меры профилактики

Предусмотреть развитие нефротического синдрома аутоиммунного характера невозможно, поэтому и мер профилактики не существует. Однако вполне реально снизить риск возникновения нефротического синдрома, который является следствием инфекционных заболеваний. Для этого следует придерживаться таких рекомендаций:

  • не отказываться от прививок против дифтерии и туберкулёза;
  • укреплять иммунитет ребёнка при помощи закаливания, физической активности, правильного питания.

Благодаря достижениям современной медицины нефротический синдром у детей давно перестал быть приговором. При своевременной диагностике заболевания, а также адекватной терапии, лечение обязательно будет успешным.

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение нефротического синдрома у детей
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

  • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
  • Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
  • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
  • Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

  • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м 2 /час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
  • Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
  • Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

  • Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
  • Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
  • Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Нефротический синдром у детей: что это такое и как проявляется, методы диагностики и лечение патологии

При нефротическом синдроме тяжёлая протеинурия приводит к снижению плазменного альбумина и отёкам. Причина состояния неизвестна, но некоторые случаи вторичны по отношению к системным заболеваниям типа пурпуры Шёнлейна-Геноха и другим васкулитам (например, СКВ), инфекционным заболеваниям (например, малярии) или аллергии (например, на укусы пчёл).

Клинические симптомы нефротического синдрома:
• периорбитальные отёки (особенно по утрам) — самый ранний признак;
• отёки мошонки, вульвы, ног и лодыжек;
• асцит;
• одышка из-за плеврального выпота и брюшного растяжения.

Стероидчувствительный нефротический синдром

У 85-90% детей с нефротическим синдромом протеинурия разрешается при проведении терапии глюкокортикоидами (стероидчувствительный нефротический синдром). У этих детей не развивается почечная недостаточность. Данный вариант более характерен для мальчиков, нежели для девочек, для азиатских детей, чем для представителей европеоидной расы. Выявлена слабая связь с атопией. Часто провоцируется инфекциями дыхательных путей. Особенности, наводящие на мысль о стероидчувствительном нефротическом синдроме:
• возраст от 1 до 10 лет;
• отсутствие макрогематурии;
• нормальное АД;
• нормальные уровни комплемента;
• нормальная функции почек.

Методы исследования детей при проявлении нефротического синдрома:
• Белок в моче — с помощью тест-полосок (экспресс-анализ).
• Полный анализ крови и СОЭ.
• Мочевина, электролиты, креатинин, альбумин.
• Уровни фракций комплемента — С3 и С4.
• Титры АСЛО и мазок из зева.
• Микроскопия и культуральное исследование мочи.
• Концентрация натрия в моче.
• Маркёры гепатита В.

Ведение детей с нефротическим синдромом

Наиболее широко используемый протокол подразумевает первоначальное применение пероральных глюкокортикоидов (60 мг/м2 в день в пересчёте на преднизолон), если нет атипичных симптомов. После 4 нед доза уменьшается до 40 мг/м2 в альтернирующем режиме в течение 4 нед и затем применение глюкокортикоидов прекращается. В среднем белок исчезает из мочи за 11 дней.

Однако имеются современные данные, что продление начального курса стероидов приблизительно до 6 мес с постепенным переходом на альтернирующий режим приёма ведёт к сокращению числа детей, у которых часто развиваются вторичные рецидивы или стероидзависимые формы, и эта схема всё более и более заменяет стандартный протокол.

Дети, которые не отвечают на 4-8-й нед на терапию глюкокортикоидами или имеют атипичные симптомы, могут иметь более тяжёлый диагноз, в связи с чем необходимо проведение биопсии почек. Гистологическая картина почек при стероид-чувствительном нефротическом синдроме обычно нормальная при световой микроскопии, но слияние специализированных эпителиальных клеток (подоцитов), которые обкладывают клубочковые капилляры, выявляется при электронной микроскопии. По этой причине данное состояние называют болезнью минимальных изменений.

У детей с нефротическим синдромом возможны несколько серьёзных осложнений при манифестации или рецидиве.

Гиповолемия. В течение начальной стадии формирования отёков внутрисосудистый компартмент жидкости может уменьшаться. Ребёнок с гиповолемией, как правило, жалуется на абдоминальную боль и может чувствовать слабость. Возникают периферическая вазоконстрикция и задержка натрия мочи.

Опасность появления нефротического синдрома у детей

Согласно МКБ, нефротический синдром – это не диагноз, а несколько объединенных симптомов. К ним относятся белок в моче, уменьшение содержания вещества в плазме, повышенное количество жиров в крови. Внешне состояние сопровождается отеками. Встречается оно нечасто: на 100 тысяч детей 14-16 случаев. Наблюдается зависимость от пола. В раннем возрасте девочки болеют в 2 раза реже. Ближе к подростковому периоду частота заболевания одинаковая.

Чаще всего синдром легко поддается лечению. При таком диагнозе больных помещают в стационар. Там исследуют состояние почек и ищут первопричину.

Характеристика нефротического синдрома у детей

Появление нефротического синдрома (не стоит путать с нефритическим!) может быть связано с почечными болезнями и патологиями, воспалительными процессами. Выделяют первичную (у новорожденного) и вторичную форму.

Провоцирующие факторы и механизм развития

Врожденный нефротический синдром у детей возникает из-за нарушения в строении генов, у младенцев меняется структура фильтрующего органа, нарушаются его функции. Иногда патология может появляться из-за инфекции: токсоплазмоз, краснуха, сифилис, гепатит, герпес. При этом поражается сразу несколько внутренних органов. К нефрозу приводят также изменения в обмене веществ. Возникают они из-за генетической предрасположенности, неправильной работы надпочечников и щитовидной железы. При неустановленном патогенезе патологию называют идиопатическим нефротическим синдромом у детей.

Считается, что нефротический синдром связан с аутоиммунными процессами. В почках накапливаются циркулирующие иммунные комплексы. Они появляются в результате взаимодействия антител с внешними и внутренними антигенами. Это приводит к воспалению фильтрующего органа, к закупорке каналов, гломерулонефриту, нарушению циркуляции, утончению стенок. Из-за этого обратное всасывание белка происходит неправильно, и он проникает в урину.

Основные симптомы

Первоначальным и самым явным признаком является выраженная отечность. Возникает она из-за недостатка соединений из белка в организме. Если синдром будет развиваться, могут появиться другие симптомы.

В начале болезни можно заметить интоксикацию. Отеки распространяются быстро, за несколько часов они с голени могут дойти бедра. На данном этапе может быть поставлен ошибочный диагноз отек Квинке из-за схожей симптоматики. Кроме анамнеза и осмотра, необходимо пройти лабораторные исследования.

При нефротическом синдроме проводят изучение анализов на микропрепарате. Исследования отразят увеличение следующих показателей:

  • СОЭ;
  • тромбоциты;
  • альбумины;
  • жировые соединения;
  • глобулины;
  • уровень белка.

В запущенных вариантах наблюдается кровь в урине, гипертония. Поэтому необходимо диагностировать синдром как можно раньше.

Помимо отеков, возможны следующие клинические симптомы:

  • повышенное сердцебиение;
  • чувство сухости в рту;
  • учащенное дыхание;
  • тошнота, рвота;
  • упадок сил;
  • учащенное мочеиспускание;
  • боль в животе.

Из-за отечности и обезвоживания в скором времени кожа становится сухой и трескается. Симптомы обычно ярко выражены. На основании всех полученных данных составляется история болезни, назначается лечение.

Варианты осложнений

Проблемы возникают чаще всего из-за утраты белка. Увеличивается токсичность применяемых лекарств, которые связаны с альбумином. Ослабляется иммунитет организма, что в свою очередь приводит к частым болезням и инфекциям. Может развиться анемия в связи с недостатком железа.

Увеличивается шанс появления атеросклероза. Из-за недостатка витамина Д может появиться рахитоподобный синдром. У детей бывает увеличенная кровоточивость.

Иногда в детском возрасте из-за осложнения появляются новые аллергические реакции на отдельные компоненты лекарств. Выражается это в бессоннице, изменчивом настроении, нарушении работы желудочно-кишечного тракта.

Диагностирование патологии

Главным этапом в постановке диагноза являются результаты лабораторного исследования урины и крови. Помимо этого, проводится осмотр, анамнез.

Могут быть назначены следующие исследования:

  • бакпосев, общий анализ мочи;
  • урина по Нечипоренко, Зимницкому;
  • общий анализ крови, иммунологическое исследование;

Дополнительно изучают осадок, делают рентген и УЗИ фильтрующего органа и мочевыделительной системы в целом.

Лечение нефротического детского синдрома

Лечат синдром в стационаре. Почти в каждой больнице существует свое нефрологическое отделение. Оно оборудовано всеми необходимыми инструментами для исследования и контроля над лечением.

Медикаменты

На начальном этапе терапию проводят с помощью «Преднизолона». Чаще всего он помогает. Вводится по 2 миллиграмма на килограмм веса каждый день. Прием препарата длится 2,5-2 месяца. Если есть положительная реакция, дозировку немного уменьшают. Начинают лечение в стационаре, а затем, если есть эффект, пациента выписывают домой. В дальнейшем «Преднизолон» могут назначать с меньшей частотой приема (не каждый день) в качестве поддерживающей терапии.

Принимают стероиды в течении полугода. У лекарств есть много побочных эффектов. Узнавая о них, дети и родители хотят отказаться или вовсе перестают пить препараты. Особенно часто это происходит, когда у больного есть положительная реакция. Однако отказ от терапии опасен. Отмена приема приводит к обострению заболевания. Оно вернется в тяжелой форме, могут возникнуть осложнения.

Когда возникает острый нефротический синдром у детей, его также лечат «Преднизолоном», но курс составляет 3-4 месяца.

Иногда прием стероидов не помогает. В таком случае ждут 1,5-2 месяца и, если положительной реакции нет, меняют курс лечения. Выписываются гормоны. Пьются они в большой дозировке через определенные интервалы.

Если и это не помогает, проводят биопсию почки. Исследование нужно для того чтобы определить, является ли нефрит идиопатическим или возможно установить его форму. Могут быть назначены иммуносупрессоры и цитостатики.

Диета

Иногда нефротический синдром возникает повторно. В таких случаях помимо лечения препаратами может быть назначена специальная диета. Она помогает справиться с отечностью и обезвоживанием. Включает в себя следующие рекомендации:

  1. Нельзя есть блюда с сильными приправами и пряностями.
  2. Питье должно быть ограниченным и зависит от диуреза. Ребенку можно пить только такой объем воды, который был выделен в прошлые сутки. Допускается погрешность в плюс/минус 15 миллилитров на килограмм.
  3. Не рекомендуется принимать в пищу бульоны и копчености.
  4. Следует убрать соль из рациона.

Когда спадут отеки, можно будет принимать блюда с небольшим содержанием соли. Жидкость начинают пить независимо от объема диуреза.

При остром типе синдрома рекомендуется постельный режим. При этом назначаются облегченные занятия ЛФК. Они нужны чтобы предотвратить запоры, переломы и поддержать мышцы в активном состоянии.

Прогноз лечения

Когда заболевание поддается лечению стероидами, прогноз бывает хорошим. Симптомы исчезают относительно рано. Чаще всего, в 90% случаях, болезнь больше не возвращается, происходит полное выздоровление.

Однако будущее может стать не таким радужным из-за возможных осложнений. К ним относятся инфекции, азотемия, тромбоз вен, гематурия и артериальная гипертензия. Пересадка почки также увеличивает риск развития последствий и рецидивов.

Те синдромы, которые не удается устранить глюкокортикоидами, проходят тяжелее. Подбор терапии осуществляется дольше, лечение будет сложнее.

Профилактика

Как таковых мер предотвращения синдрома не существует. В данном случае стараются следовать общим рекомендациям при заболеваниях мочевыводящих путей и почек. К ним относятся своевременное лечение ОРВИ, избегание переохлаждения, правильное питание и физические нагрузки, позволяющие укрепить иммунитет.

При синдроме также важно полностью лечить имеющиеся хронические или острые заболевания фильтрующего органа и его патологий. Некоторые препараты имеют нефротоксический эффект, например, «Нормопрес». Поэтому перед их применением обязательно нужно проконсультироваться с врачом.

В целом, здоровье ребенка необходимо контролировать. Избегайте перегрева и простуд. Положительный эффект для иммунитета дает закаливание. При возникновении болезней или наличии симптомов нужно своевременное лечение. Запускать заболевание нельзя. Иногда стоит посещать врача нефролога для осмотра и консультации.

Нефротический синдром – это несколько симптомов, которые объединены в одну группу. Возникает он на фоне других заболеваний. Главным проявлением является отечность. Диагностика проводится на основании анамнеза и анализов крови и мочи.

Лечение проводят сначала в стационаре, затем амбулаторно. При своевременном обнаружении и успешной терапии риск возникновения рецидива мал. Профилактики для нефроза не существует, нужно придерживаться общих рекомендация для укрепления здоровья.

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром является названием комплекса патологий и диагностируется при увеличении белка в моче и крови, наличию ярко выраженных и постоянно разрастающихся отеков и гиперлипидемии.

Патология регистрируется относительно редко: на 100000 детей всего 14 — 16 случаев. Среди малышей болезнь больше распространена у мальчиков, однако в подростковом возрасте дети обоих полов могут с одинаковой вероятностью заболеть.

Общая характеристика нефротического синдрома

Синдром делится по категориям в зависимости от времени возникновения и симптоматики. Есть также первичный и вторичный тип заболевания. В первом случае мы имеем дело с самостоятельной патологией, во втором она развивается как следствие уже имеющегося заболевания — инфекции, диабета, существующих болезней мочевыводящих путей и так далее.

У пациента могут присутствовать симптомы, нехарактерные для нефротического синдрома, либо симптоматика может быть не полностью выражена — например, наблюдается протеинурия, но отеков нет.

Такое деление не случайно: оно позволяет полнее установить общую картину заболевания, а значит и точнее назначить соответствующее лечение.

Что может спровоцировать заболевание?

Основным фактором развития заболевания является белок в моче. Ученые пока не пришли к выводу о том, что именно провоцирует появление протеинурии, однако большинство из них сходятся во мнении о том, что в этом виновата теория “ножки подоцитов”.

Суть заключается в следующем: у здорового человека клетки эпителия почек (подоциты) образуют преграду, препятствующую выходу белка в урину. В результате патологии структура этих клеток претерпевает серьезные изменения: практическая потеря “ножек” способствует образованию щелей, что, в свою очередь, дает беспрепятственную возможность проникновения в мочу белку и другим крупным молекулам.

У детей, как правило, это заболевание редко протекает в тяжелой форме. В основном, возникая в виде первичной формы, нефротический синдром хорошо поддается лечению. Терапия заболевания проводится в стационаре под постоянным врачебным контролем. Там изучается состояние почек, проводится общее обследование организма и выясняются причины, по которым началась болезнь.

В развитии недуга свою роль может сыграть фактор проницаемости — это особый фактор крови, повышающий проницаемость клубочкового фильтра, а значит потенциально способствующий попаданию белка в урину.

Симптомы болезни

Выраженные отеки, спровоцированные массивной потерей белка, и интоксикация организма — вот первые симптомы нефротического синдрома. Отеки — это важный показатель развития заболевания, так как они всегда нарастают очень быстро — за несколько дней, а в некоторых, особо тяжелых случаях — за несколько часов. Иногда это приводит к диагностическим ошибкам, принимая описываемое заболевание за отек Квинке.

Есть и другая симптоматика, характерная для этой патологии у детей, исходящая из природы патологии. Дети часто жалуются на тошноту, нередко переходящую во рвоту. Отсутствие сил вполне естественно из-за факта болезни и сниженного иммунитета.

Выраженные проблемы с почками могут спровоцировать олигурию, то есть пациент за сутки выделяет меньше мочи, чем обычно. В дополнение к этому, скопление жидкости в брюшной полости может спровоцировать учащенное сердцебиение и проблемы с дыханием.

Если сразу не начать соответствующее лечение, может возникнуть сухость и шелушение кожи. Это происходит из-за нарушения трофики на фоне длительных и массивных отеков.

По биохимическим анализам можно увидеть недостаток альбуминов, переизбыток глобулинов и жиров в крови, а также значительное увеличение белка в урине. По результатам общего анализа крови регистрируется анемия умеренной степени, увеличение СОЭ и количества тромбоцитов.

Выше была написана симптоматика полной формы заболевания. Если у пациента смешанная форма, в моче может регистрироваться микрогематурия — кровь, видимая только при лабораторном исследовании.

Что имеет диагностическое значение?

Заболевание определяют по клинической картине состояния больного ребенка. Отеки и увеличение количества белка в урине — серьезный повод заподозрить проблемы с почками. Присутствие в моче цилиндров и эритроцитов может ещё заставить врача укрепиться в своем предположении.

В моче могут быть обнаружены триглицериды, холестерин, лейкоциты. Чтобы выявить тяжесть нарушения функции почек, ребенку может быть назначен биохимический анализ крови. Обнаружение повышенного количества креатинина как в ней, так и в моче — уже повод для госпитализации пациента.

Проведение УЗИ почек может показать, насколько изменена структура органа, что тоже будет являться подсказкой для нефролога в постановке диагноза и выборе правильного лечения.

Если по результатам вышеописанных анализов не удалось поставить точный диагноз, может быть проведена биопсия почек. В совокупности с рядом серологических тестов эти лабораторные исследования могут более точно сказать о состоянии здоровья организма больного, а значит и о том, какая терапия в этом случае окажется наиболее адекватной.

Осложнения заболевания

Побочные болезни чаще всего обусловлены симптоматикой основной патологии и действием лекарств, включенных в состав комплексной терапии. Массивная потеря белка часто вызывает снижение иммунитета, а гиповолемии — редкой патологии, которая выражается в уменьшении объема циркулирующей крови. Излишняя жидкость в грудной клетке может привести к отеку легкого — состоянию организма, которое требует неотложной помощи, так как у больного при этом нарушается дыхательная функция: возникает одышка, синеют губы и становится сложно находиться в лежачем положении.

Кроме побочных “эффектов” основной патологии, существуют ещё состояния, связанные с приемом лекарств: проблемы с желудочно-кишечным трактом, синдром Кушинга, перепады настроения, хрупкость костей и т.д. Все эти состояния лечатся корректирующей терапией на фоне продолжения приема лекарств, направленных на избавление организма от нефротического синдрома.

Кроме того в ряде случаев могут наблюдаться атеросклероз, нефротический криз, высокая свертываемость крови и повышение тромбоцитов в общем анализе.

Как нефротический синдром лечится у детей?

Больного госпитализируют с первых дней заболевания и все лечение проводится только под постоянным наблюдением врача. Это обусловлено медленным выздоровлением, необходимостью индивидуально подбирать лечение, учитывая тяжесть течения болезни, возраст пациента и другие факторы.

Терапия начинается с глюкокортикостероидов, часто это Преднизолон. Дозировка подбирается индивидуально, учитывая вес ребенка. Коррекция состояния организма, начавшись в стационаре, должна продолжиться амбулаторно согласно точным указаниям нефролога.

Длительность лечения — около 6 месяцев с периодическими осмотрами нефролога. Организм больного на фоне столь длительной гормональной терапии часто не выдерживает и начинает “реагировать” побочными эффектами. Родители, видя это, настаивают на отказе от гормонов, однако это может быть ошибкой: нефротический синдром может вернуться вновь, но в более тяжелой форме и с осложнениями.

Если положительная динамика отсутствует после 6 недель подобного лечения, его продлевают ещё на полмесяца или назначают специальную “пульс”-терапию — вброс больших доз гормона в организм через определенный интервал времени. Биопсия почки требуется в случае отсутствии реакции организма и на такие методы коррекции состояния.

Устойчивость болезни к стероидным препаратам диктует необходимость в проведении уточняющего лабораторного исследования и последующего тщательного подбора адекватного болезни лечения.

Прогноз часто благоприятный, если нефротический синдром чувствителен к стероидам. Если же на них отсутствует положительная реакция, то прогноз зависит от того, какая форма заболевания, а также насколько тяжело оно протекает. Проблема в том, что такая форма патологии требует самого подробного исследования состояния организма, а также длительного подбора терапии.

Профилактика

Не существует специальных мер, способных уберечь детей от такой болезни. Можно порекомендовать общие меры по предотвращению болезней мочеполовой системы: полностью долечивать любые болезни, избегать переохлаждения. Следует контролировать применение лекарств, являющихся токсичными.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector