Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Процесс свёртывания крови и его нарушения

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации). Приобретенная афибриногенемия

Процесс свертывания крови называется гемостазом. Этот процесс направлен на остановку кровотечения при ранении или травме. Слишком быстрое или слишком медленное свертывание крови может плохо повлиять на состояние здоровья. Медленное приведет к потере крови, а слишком быстрое — к закупорке даже тех сосудов, которые не травмированы и не кровоточат.

Организм человека имеет определенные механизмы для регуляции данных процессов. При плохой свертываемости, например, даже незначительное повреждение кровеносных сосудов приводит к большой потере крови. Когда свертывание слишком интенсивное, мелкие сосуды засоряются тромбами. Частички тромбов из вен в ногах, области таза могут мигрировать по кровотоку в легкие и блокировать основные артерии, это приводит к появлению такого опасного состояния, как легочная эмболия.

Процесс гемостаза разделяется на несколько важных этапов:

  • сужение сосудов;
  • активная деятельность тромбоцитов;
  • контакт белков крови с тромбоцитами для формирования кровяного сгустка (фактор свертывания).

Как происходит процесс свертывания крови

Травмированный кровеносный сосуд сужается, таким образом, кровь начинает течь более медленно. Это дает толчок началу процесса свертывания. Гематома, представляющая собой скопление запекшейся крови вне кровеносного сосуда, помогает предотвратить дальнейшее кровотечение. Как только стенка кровеносного сосуда повреждается, серия специальных реакций активирует деятельность тромбоцитов, и они прилипают к поврежденной области.

Специальный «клей», удерживающий тромбоциты на стенках, называют фактором фон Виллебранда. Это специальный белок, вырабатываемый клетками стенок сосудов. На месте травмы появляются белки тромбина и коллагена, вызывая склеивание тромбоцитов. Как только достаточное количество тромбоцитов накапливается, образуется «сетка», которая покрывает всю травмированную область. Тромбоциты при этом изменяют форму с круглой на остроконечную, способствуя высвобождению белков и других веществ, привлекающих больше тромбоцитов и белков свертывания. Так появляется сгусток крови на месте травмы, который виден на поверхности тела.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) характеризуется системной активацией процесса свертывания крови, он приводит к генерации и осаждению фибрина. Этот процесс влечет за собой появление микрососудистых тромбов в различных органах. Расходование и истощение запасов коагулирующих белков и тромбоцитов вследствие непрерывного процесса коагуляции может вызвать сильное кровотечение.

Расстройство фибринолитической системы способствует образованию внутрисосудистого сгустка, в некоторых случаях ускорение фибринолиза может вызвать сильное кровотечение. Следовательно, пациент с ДВС может иметь одновременно происходящие тромботические проблемы и кровотечение, что усложняет подбор адекватного метода лечения.

В международной практике ДВС определяется как синдром приобретенного внутрисосудистого свертывания крови с различной локализацией, приводящий к повреждениям микрососудов. Последствиями синдрома дефибринации является дисфункция внутренних органов. Согласно международной медицинской статистике, ДВС присутствует у 1% госпитализированных больных. Синдром сам по себе не является конкретным заболеванием. Он является осложнением или эффектом прогрессирования различных заболеваний. ДВС всегда вторично по отношению к основным расстройствам, и часто связано с системным внутренним воспалительным процессом.

Заболевания или процессы, вызывающие ДВС:

  • сепсис и тяжелые инфекции;
  • травма неврологического характера;
  • разрушение внутренних органов (например, острый панкреатит, цирроз);
  • злокачественные новообразования (твердые и лимфопролиферативные или миелопролиферативные);
  • неудачные переливания крови;
  • акушерские осложнения (эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
  • повышение активности печеночных ферментов;
  • низкие тромбоциты;
  • эклампсия, сосудистые нарушения;
  • печеночная недостаточность;
  • токсические реакции (отторжение трансплантата);
  • тепловой удар и гиперемия;
  • геморрагический некроз кожи;
  • антифосфолипидный синдром.

Симптомы ДВС-синдрома

Симптомы ДВС сопряжены с симптомами, возникающими в результате проявления основного заболевания. Кроме того, могут присутствовать внутренние кровотечения, легочная эмболия, тромбоз. Появляется посинение конечностей, может повыситься температура.

Синдром дефибринации может протекать в острой и хронической форме. Острый ДВС-синдром развивается при внезапном контакте крови с прокоагулянтами, например, тканевым фактором или тканевым тромбопластином. При этом быстро происходит процесс внутрисосудистого свертывания. Компенсационные механизмы гемостаза перегружаются, развивается тяжелая коагулопатия.

Хронический ДВС-синдром — это компенсированное состояние, появляющееся, когда кровь непрерывно или периодически подвергается воздействию небольших количеств тканевого фактора. Компенсационные механизмы печени и костного мозга не перегружены, и потому клинические признаки синдрома отсутствуют. Хроническая форма ДВС-синдрома часто фиксируется у больных с крупными опухолями, а также при аневризме аорты.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) является вопросом индивидуальным и достаточно спорным. Некоторые медики предлагают сосредоточиться на лечении основного заболевания, поскольку в идеале ДВС исчезнет с его устранением. Хирургическое лечение ограничивается удалением крупных опухолей или поврежденных участков внутренних органов и тканей. В некоторых случаях назначается гепарин, особенно для лечения тромбоза, являющегося следствием ДВС.

Пациенты с ДВС-синдромом должны содержаться в отделениях интенсивной терапии с доступом к таким ресурсам, как банк крови и гематологическое отделение. Пациенты, у которых диагностировали ДВС-синдром, должны быть в срочном порядке доставлены в больницу с соответствующими ресурсами для наблюдения и лечения.

Афибриногенемия приобретенная

Приобретенная афибриногенемия — это аномальное кровотечение с/без аномальной фибринолитической активности плазмы. Несмотря на то, что тесты для измерения уровня фибриногена в крови относительно просты и доступны, афибриногенемия до сих пор не заслужила пристального внимания врачей.

Если в крови пациента образуется тромбин при введении донорской крови или плазмы, вероятно, уровни фибриногена снижены. Если после данной процедуры пациенту вводят плазму с нормальными показателями и формируется тромб, это является доказательством афибриногенемии в плазме пациента. Устоявшееся определение афибриногенемии — отсутствие в крови компонента фибриногена. Низкие уровни вещества свидетельствуют о гипофибриногенемии. Если при афибриногенемии происходит коагуляция, формируется рыхлый сгусток крови. Свертывание крови прекращается, когда плазма человека содержит менее 60% фибриногена. Нормальное содержание фибриногена в плазме составляет от 300 до 500 мг.

Афибриногенемия может быть врожденной (эти случаи очень редки) и приобретенной. При врожденной афибриногенемии любая травма у ребенка приводит к кровотечению, при начале ползания или ходьбы появляются гематомы, происходят кровоизлияния в полость суставов. Дети с врожденной афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста.

Приобретенная афибриногенемия может зависеть как от недостатка образования фибриногена в пораженных органах, производящих это вещество (например, печени, легких, костном мозге), так и от повышенной скорости фибринолиза. В первом случае гематомы формируются при малейшей травме. Коагуляция происходит, но через несколько часов кровь снова становится жидкой. Эта клиническая картина характерна для цирроза печени, острых некротических процессов при раке простаты или поджелудочной железы с метастазами, лейкоза.

Афибриногенемия наблюдается в шоковом состоянии, например, после получения ожога, травмы, при асфиксии или остром гемолизе, а также при сложных родах с гибелью плода, ручном отделении плаценты, попадании в кровь амниотической жидкости.

Такие случаи требуют срочной диагностики, основной целью которой является обнаружение отсутствия фибриногена.

Основным методом лечения афибриногенемии является переливание больших доз крови (2-3 литра) или плазмы (1-2 литра), а также внутривенное введение фибриногена в количестве 2-8 грамм.

Кровотечения останавливаются при уровне фибриногена в плазме приблизительно 80 мг.

Нарушение свертываемости крови: причины, диагностика, методы лечения, реабилитация

Если человек страдает от нарушений свертываемости крови, то это опасно довольно серьезными последствиями, в некоторых ситуациях запущенная патология может даже привести к летальному исходу. Чтобы попытаться устранить проблему, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту и начать лечебную терапию. В некоторых ситуациях помогает народная медицина.

Однако перед этим необходимо выяснить причины нарушения свертываемости крови.

Общая информация

При нормальном функционировании систем организма человека, свертывание и разжижение крови проходит в нормальном режиме. Поэтому в случае получения травмы или раны происходит остановка кровотечения. Данная функция зависит от агрегации кровяных телец (эритроцитов и тромбоцитов). Если происходит отклонение, то это приводит к изменению вязкости крови. Если она становится слишком жидкой или, наоборот, густой, то это приводит к серьезным нарушениям.

Если процесс заживления раны не происходит правильно, то это может привести к распространению инфекции и многим другим негативным последствиям.

Как называется нарушение свертываемости крови?

Само по себе сгущение или чрезмерное разжижение жидкости зависит от факторов свертывания. Такие проблемы могут носить наследственный или приобретенный характер. Чаще всего во врачебной практике встречаются патологии именно этого типа:

  1. Гемофилия. В этом случае речь идет о генетической патологии. Гемофилия бывает двух видов. В первом случае в крови нет белка, который необходим для правильного свертывания. Во втором случае речь идет о дефиците плазмы Кристмаса.
  2. Болезнь Виллебранда. Это еще один наследственный недуг, который заключается в дефиците крови. Из-за специфического фактора, получившего название Виллебранда, не образуется необходимый кровяной сгусток. Это нарушение свертываемости крови объясняется тем, что тромбоциты теряют способность закрепляться на стенках поврежденных сосудов. На фоне этого не происходит нормального процесса агрегации кровяных пластин. Также подобная патология может развиться на фоне многократных процедур по переливанию крови, а также вследствие развития ревматоидного артрита.

При возникновении этих патологий пациенты страдают от повышенной кровоточивости. Если на теле появляется рана, то остановить кровь становится очень сложно. Это очень опасное состояние.

Согласно статистике, от гемофилии чаще страдают мальчики, а от болезни Виллебранда страдают представители обоих полов. Самым ярким симптомом таких патологий является слишком долгий процесс свертывания крови при получении травм.

Однако и чрезмерное сгущение жидкости чревато последствиями. Говоря о нарушении свертываемости крови, это что такое, симптомах и прочих данных, стоит учитывать и состояния, при которых происходит образование кровяных сгустков – тромбов. В этом случае такое состояние может называться тромбоцитопенией или фибринопенией. Независимо от того, происходит разжижение или сгущение жидкости, необходимо начинать незамедлительное лечение.

Причины нарушений свертываемости крови

При нарушении данного процесса отсутствует фактор свертывания. Подобное состояние может развиться не только на фоне генетических патологий, но и при других заболеваниях. Например, нарушение свертывания крови может произойти из-за:

  1. Дефицита витамина К.
  2. Дисфункции работы печени.
  3. Синдрома ДВС.
  4. Пернициозной анемии.
  5. Тромбастении.
  6. Опухолевых заболеваний.
  7. Афиброногенемии или дисфибриногенемии.
  8. Побочных действий после приема антикоагулянтов или цитостатиков.

Если у человека появляются частые кровотечения, особенно если речь идет о гематомном типе, то первые признаки такого состояния, как правило, становятся заметными еще в довольно юном возрасте. На фоне этого происходит поражение сосудов, а иногда и всего опорного аппарата.

Рассматривая причины и патогенез нарушения свертываемости крови, стоит обратить внимание на то, что на фоне данного состояния могут развиться тромбозы повторяющегося типа и инфаркты различных органов человеческого тела.

Симптоматика

Существует ряд симптомов нарушения свертываемости крови. В первую очередь стоит начать беспокоиться, если при получении даже незначительной раны остановить кровотечение становится крайне сложно. Также пациенты жалуются на постоянное появление на теле больших синяков. Как правило, речь идет о множественных гематомах, которые внешне больше напоминают синюшную сыпь. Подобные подкожные кровоизлияния могут образовываться даже при самых незначительных травмах, например, если человек с силой надавил на кожу. Пациенты отмечают, что синяки буквально появляются без причин.

Если причиной нарушения свертываемости крови является гемофилия, то симптоматика становится заметной еще в совсем юном возрасте. При этом у детей наблюдаются кровоизлияния в суставах. Кроме этого, наблюдается нарушение работы опорно-двигательной системы.

Также к симптомам нарушения свертываемости крови относится кровоточивость десен. Еще пациенты жалуются на кровь, которая без причины начинает идти из носа.

Особенности симптоматики при повышенной свертываемости

В этой ситуации у больных появляется постоянное чувство усталости. Многие отмечают появление тяжести в нижних конечностях. Во время ходьбы человек быстро утомляется. Кроме этого, некоторые отмечают частые головные боли и сонливость.

Люди, у которых наблюдается повышенная свертываемость крови, подвержены тромбозам и варикозам. В этом случае на нижних конечностях начинают появляться многочисленные сосудистые звездочки и венозные узлы.

Диагностика

Чтобы выяснить точные причины нарушения свертываемости крови, необходимо обратиться к специалисту. В первую очередь врач-гематолог проводит внешний осмотр пациента и внимательно выслушивает его жалобы. Нужно предельно четко описать свое состояние, симптоматику, частоту, характер и длительность кровотечений. Если происходит нарушение свертываемости крови у хирургических больных, то нужно обязательно рассказать врачу о перенесенных операциях, а также перечислить препараты, которые человек принимал. У некоторых средств нарушение свертываемости является побочным эффектом. Также важно рассмотреть историю болезни родственников пациента. Если они страдали от схожих проблем, то вероятнее всего речь идет о наследственной патологии.

После этого больному необходимо сдать кровь на анализ (также проводится проверка агрегации тромбоцитов) и пройти диагностические исследования. Также специалист проводит тесты, в ходе которых удается установить точную продолжительность кровотечений.

Что делать?

В зависимости от симптомов и причин нарушения свертываемости крови лечение может отличаться. Если исправить ситуацию невозможно, необходимо контролировать состояние жидкости при помощи коагулограммы. Если человек страдает от сильного разжижения крови, то требуется обязательный контроль врача. В противном случае есть риск перевести недуг в совершенно противоположное состояние, что приведет к образованию тромбов.

Если говорить о медикаментах, то избавиться от патологии помогают:

  1. Уколы витамина К.
  2. Аминокапроновая кислота, а также прочие препараты, которые препятствуют излишнему растворению фибрина.
  3. Коагулянты. При этом могут быть назначены препараты непрямого или прямого влияния.
  4. Средства, способствующие выработке тромбоцитов.

Для сдерживания факторов свертываемости крови нередко используется переливание плазмы.

Также для коррекции своего состояния больным необходимо придерживаться правильного питания. Рекомендуется употреблять продукты, в которых содержится большое количество витамина К. Для этого нужно включить в рацион гречку, бананы, манго, редис, красный перец, бобы и грецкие орехи. В зависимости от причин нарушения свертываемости крови витамины могут быть назначены также в виде инъекций.

Для того, чтобы не ухудшать свое состояние, стоит исключить напитки, в которые входит кофеин или алкоголь. Также можно прибегнуть к народным методам. Однако не стоит делать этого без предварительной консультации со специалистом, особенно если речь идет о дамах, которые находятся в положении.

Если от плохой свертываемости страдает беременная женщина

В процессе вынашивания малыша женщина вынуждена сталкиваться с многочисленными нагрузками. В ее организме происходят серьезные изменения. Нередко беременные дамы отмечают ухудшение состояния, некоторые из них начинают страдать от плохой свертываемости крови.

Как правило, подобное объясняется:

  1. Перегрузками, с которыми вынуждена справляться иммунная система будущей матери.
  2. Вирусными заболеваниями.
  3. Использованием некоторых медикаментов, особенно, если речь идет об антибиотиках.
  4. Авитаминозом.
  5. Повышенным содержанием витамина С в пище.

Если в процессе вынашивания малыша женщина не будет предпринимать мер по восстановлению нормальной свертываемости жидкости, это может привести к серьезным осложнениям, вплоть до выкидыша или слишком обильных кровотечений после родов.

Также нередко люди, страдающие от подобных патологических состояний, прибегают к рекомендациям народной медицины.

Конский каштан

Чтобы приготовить целебный настой, необходимо очистить от плотной кожуры 50 г плодов растения, измельчить их и смешать с 0,5 литра водки. Полученная жидкость настаивается в темном месте в течении 12 дней. После этого готовый состав можно принимать по чайной ложке 3 раза в сутки перед тем, как принять пищу.

Однако если у человека продолжаются или даже усиливаются кровотечения, то необходимо незамедлительно прекратить прием данного настоя.

Также каштан часто используют другим способом. Для этого 50 г очищенных ядер растения сильно измельчаются, после чего полученный порошок смешивается с 250 г натурального оливкового масла. Все компоненты нужно тщательно перемешать до получения продукта, напоминающего по своей консистенции густую мазь. Полученный состав втирается в образующиеся синяки. Между процедурами нужно делать перерыв в несколько дней.

Читать еще:  Аортальная регургитация 1 и 2 степеней у ребенка - симптомы и лечение

Апельсиновый сок

Данный состав лучше не покупать в магазине, а приготовить самостоятельно. Для этого необходимо выдавить порядка половины стакана апельсинового сока и разбавить его 1,5 стаканами воды. После этого в жидкость добавляется 30 г сахара. Полученное ароматное и вкусное лекарство нужно пить на протяжении дня. Общий объем жидкости нужно разбить на 6-8 порций. Курс лечения апельсиновым соком составляет 1,5 месяца.

Корни тутовника

Чтобы разжижить кровь, рекомендуется насыпать 20 г измельченного растения в глубокую посуду и залить все тремя литрами воды. Полученная жидкость оставляется на 1 час. После этого емкость устанавливается на плиту и отвар доводится до кипения. Далее необходимо уменьшить огонь и проварить тутовник еще 15 минут. После того, как отвар остынет, его нужно процедить и употреблять по три стакана в сутки. Курс такого лечения обычно составляет 5 дней. После этого делается небольшой перерыв. Через 2-3 дня процедуру можно повторить. Во время приема лекарственного средства оно должно храниться в холодильнике.

Возможные осложнения

Если у человека подтверждается диагноз нарушений в процессе свертываемости крови, то очень важно провести адекватное лечение. В противном случае появляется риск опасных для жизни осложнений. Например, если человек игнорирует проблему, то он может пострадать от кровоизлияния в головном мозгу, серьезных кровотечений в ЭКТ или суставах.

Нужно понимать, что любые нарушения в функционировании гемостаза могут привести к развитию серьезных патологических состояний или опасных обострений, которые чреваты даже летальным исходом.

Профилактика

Чтобы не допустить серьезных осложнений, рекомендуется отказаться от курения и не находиться рядом с людьми, которые используют сигареты. Немаловажным является правильное питание. Даже здоровому человеку нужно периодически употреблять витамины, чтобы поддерживать защитные функции организма.

Ежедневно рекомендуется пить как можно больше жидкости. Это помогает выводить из организма шлаки. Не стоит употреблять слишком жирную, острую или соленую пищу.

«Внутрисосудистое свертывание крови при COVID-19 определяет весь ход болезни»

Беседа с академиком А.Д. Макацария, крупнейшим специалистом в области клинической гемостазиологии

Сегодня известно, что при COVID-19, в первую очередь, страдает свертывающая система крови. Вот почему у всех умерших от осложнений новой коронавирусной инфекции находят большое количество тромбов. Как это объяснить? Почему это заметили не сразу? Каким образом и почему это происходит? Можно ли предотвратить развитие такого осложнения? Об этом – наш разговор с А.Д. Макацария, академиком РАН, одним из крупнейших в мире специалистов по изучению нарушений свертываемости крови, создателем Школы клинической гемостазиологии, заведующим кафедрой Сеченовского университета. Александр Давидович и его ученики активно сотрудничают с университетом Сорбонны, Венским, Римским, Миланским и Тель-Авивским университетами, Технион в Хайфе. Под его руководителем защищено 150 кандидатских и докторских диссертаций. Автор более 1200 научных трудов, в том числе 40 монографий.

– Александр Давидович, в последнее время во всем мире появляется всё больше сообщений о том, что при COVID-19 страдает свертывающая система крови. Так ли это, и если да, то чем вы объясняете этот феномен?

Безусловно, это так. Более того, хочу сказать, что практически нет такой инфекции (вирусной или, тем более, бактериальной), которая бы не влияла на свертывание крови. Доказательство тому – учение о сепсисе и септическом шоке как универсальной модели ДВС-синдрома – синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Степень тяжести тромботических нарушений зависит от особенностей возбудителя и организма-хозяина (иммунная система, система гемостаза, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.).

– Но ведь не у всех пациентов развивается сепсис и септический шок?

– Конечно, не у всех. Поэтому очень актуальным и далеко не изученным в настоящее время является механизм патогенеза осложнений, вызванных коронавирусной инфекцией. Во многом это обусловлено особенностями вируса, а также особенностями организма человека, начиная от количества и качества рецепторов, представленных у человека и их способностью связываться с этим вирусом. Безусловно, на исходы заболевания огромное влияние оказывает коморбидность, то есть наличие сопутствующих хронических заболеваний у пациента.

Почему, по вашему мнению, эта особенность течения болезни проявилась не сразу?

Я считаю, что все это проявилось сразу, но не было адекватно оценено врачами изначально: еще не было такого количества вскрытий и широкого тестирования на гемостазиологические маркеры. Надо сказать, мы занимаемся изучением этой проблемы довольно давно, практически с самого начала эпидемии. Еще в самом начале апреля мы опубликовали работу, основанную на первых наблюдениях наших китайских коллег. Работа называлась «COVID-19 и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Она имела чрезвычайно широкий резонанс, поскольку уже тогда врачи начали понимать роль свертывающей системы крови в инфекционном процессе.

Каков механизм тромбообразования при covid-19 и отличается ли он от этого процесса при других патологиях?

– Это очень непростой вопрос. На сегодняшний день однозначно можно утверждать – при этом вирусе с самого начала имеет место активация гемостаза, внутрисосудистое свертывание крови и тромбообразование в сосудах мелкого калибра жизненно важных органов. При этом повреждаются не только легкие, а блокада микроциркуляции и ее необратимый характер определяют исход заболевания. Позднее начало антикоагулянтной терапии является неблагоприятным фактором. Причем этот процесс внутрисосудистого свертывания в капиллярах легкого играет важную роль в развитии острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), о котором все говорят. Но далеко не все с самого начала уловили связь между внутрисосудистым свертыванием крови и ОРДС.

В западной литературе даже появился термин «легочная интраваскулярная коагуляция». Практически во всех случаях имеет место активация системного воспалительного ответа. Это общебиологическая реакция, которая особенно проявляется в ответ на инфекцию, вирусные возбудители. Международные организации признали, что коронавирусная инфекция – это сепсис.

С другой стороны, международная организация по тромбозу и гемостазу в абсолютном числе случаев признала наличие ДВС-синдрома у тяжелых больных с COVID-19 . Сочетание сепсиса и коагулопатии – это септический шок. Еще китайские коллеги указывали, что в 92% случаев больные умирают от септического шока. Конечно, нельзя отрицать, что наряду с вирусом причиной септического шока может быть присоединение вторичной бактериальной инфекции. У больных COVID-19 и нарушениями в системе гемостаза, как правило, имеет место гиперферритинемия, которая возникает при критических состояниях как реактант острой фазы воспаления и характеризуется цитокиновым штормом вследствие гиперактивации макрофагов и моноцитов. Вследствие этого вырабатывается большое количество ферритина – сложного белкового комплекса, выполняющего роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. В данном случае это всегда белок острой фазы, маркер тяжелого воспаления, а вовсе не показатель перегрузки железом, как можно подумать на первый взгляд.

Таким образом, цитокиновый и тромботический шторм усугубляют состояние больного и определяют степень тяжести. Но есть и особенности. Возможно, при COVID-19 в первую очередь повреждается фибринолиз – часть системы гемостаза, которая обеспечивает процесс разрушения уже сформированных кровяных сгустков, тем самым, выполняя защитную функцию предотвращения закупорки кровеносных сосудов фибриновыми сгустками. Отсюда синдром фибринирования при меньшей частоте геморрагических осложнений. И отсюда же открывается перспектива применения тромболитиков, о чем сейчас так много говорят и пишут. А впервые предложили такую схему наши американские коллеги.

– А ведь есть немало людей с нарушениями свертываемости крови. Сейчас, во время эпидемии, для них настали трудные времена.

– Это так. В нашей популяции есть люди не только с явными, но и со скрытыми нарушениями гемостаза, предрасполагающими к тромбозам – генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром и ряд других заболеваний, сопровождающихся избыточной активацией системы гемостаза; а также люди с высокой готовностью к супервоспалительному ответу (врожденные факторы и ряд ревматологических и иммунных заболеваний). Им сейчас важно контролировать своё состояние, а врачам не забывать об этом.

И, наконец, COVID-19 – это тромбовоспаление. Это, по сути, вирус-опосредованная модель NET-оза, которая характеризует тесную взаимосвязь таких биологических процессов, как воспаление и тромбообразование. Нейтрофилы и выделяемые ими внеклеточные ловушки нейтрофилов (NET) играют огромную роль в развитии так называемых иммунотромбозов. Это одно из приоритетных научных направлений сегодня , которое мы сейчас вместе с учениками и в том числе зарубежными коллегами также разрабатываем.

Вообще надо сказать, что открытие NET расширило горизонты в понимании биологии нейтрофилов и роли этих клеток в организме. Использование организмом хозяина хроматина в сочетании с внутриклеточными белками в качестве естественного противомикробного агента имеет древнюю историю и меняет наше представление о хроматине как только о носителе генетической информации. Благодаря избыточному и неконтролируемому формированию NET, нейтрофилы могут способствовать развитию патологического венозного и артериального тромбоза, или «иммунотромбоза», а также играют важную роль в процессах атеротромбоза и атеросклероза. Высвобождение NET является, как выяснилось, одной из причин тромбообразования при таких состояниях, как сепсис и рак. Наличие NET при этих заболеваниях и состояниях дает возможность использовать их или отдельные компоненты в качестве потенциальных биомаркеров. NET и их компоненты могут быть привлекательны в качестве терапевтических мишеней. Дальнейшие исследования нейтрофилов и NET необходимы для разработки новых подходов к диагностике и лечению воспалительных и тромботических состояний.

Размышляя о высокой летальности у пациентов, которым пришлось применить ИВЛ, вы констатируете, что мы, возможно, пошли не тем путем. А какой путь может оказаться более верным?

Да, я имел в виду, что при оценке вентиляционно-перфузионных нарушений при COVID-19 превалируют перфузионные нарушения, нарушения микроциркуляции, а это значит, что главная терапевтическая мишень – восстановление нормальной перфузии тканей, то есть противотромботическая терапия, а возможно, даже и фибринолитическая. Механическая вентиляция не может решить вопрос перфузионных нарушений.

– Видите ли вы, что в связи с эпидемией стали более частыми проблемы тромбообразования в акушерско-гинекологической практике?

Случилось так, что во многом и благодаря нашим стараниям (лекциям и публикациям), большинство акушеров сегодня осведомлены о том, что беременность – это состояние так называемой физиологической гиперкоагуляции, и этим пациенткам нередко назначаются антикоагулянты во время беременности. Тем не менее, требуются дальнейшие исследования для вынесения суждения о частоте тромбозов у беременных с COVID-19.

Вообще надо сказать, что большинство осложнений беременности либо обусловлены, либо сочетаются с высоким тромбогенным потенциалом. Генетические факторы свертывания крови, особенно антифосфолипидный синдром, являются факторами риска огромного количества осложнений беременности – это и внутриутробные гибели плода, и неудачи ЭКО, и задержка внутриутробного развития плода, и преждевременная отслойка плаценты, что приводит к тяжелым тромбогеморрагическим осложнениям, это, наконец, тромбозы и тромбоэмболии. Поэтому, конечно, можно ожидать, что в условиях COVID-19 эти осложнения могут представлять собой еще большую опасность. Ведь вирус может быть фактором, активирующим факторы свертываемости крови. Конечно, тут нужны обобщающие исследования, но уже сейчас наши отдельные наблюдения говорят о том, что риск таких осложнений возрастает.

– Являются ли, на ваш взгляд, одним из проявлений этой проблемы случаи тяжелого течения covid-19 в педиатрии (состояния, похожие на синдром Кавасаки)?

Глава ВОЗ Тедрос Аданом Гебрейесус призвал врачей всех стран обратить особое внимание на сообщения о том, что у некоторых детей, заразившихся коронавирусом, проявляются симптомы, схожие с еще одним заболеванием — синдромом Кавасаки (мультисистемным воспалительным синдромом). Действительно, в сообщениях из Европы и Северной Америки говорилось, что некоторое число детей поступало в отделения интенсивной терапии с мультисистемным воспалительным состоянием, с некоторыми симптомами, похожими на синдром Кавасаки и синдром токсического шока.

Синдром Кавасаки был впервые описан в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он обычно поражает детей до пяти лет. При этом синдроме у пациента начинается воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и лихорадка. Болезнь Кавасаки имеет четко выраженный набор симптомов, включая постоянно высокую температуру, покраснение глаз и области вокруг рта, сыпь на теле и покраснение и отек ног и рук.

13 мая нынешнего года в авторитетном медицинском издании The Lancet было опубликовано исследование итальянских врачей, которые сообщили, что в провинции Бергамо, одной из наиболее пострадавших от эпидемии коронавируса, была зафиксирована вспышка синдрома Кавасаки или схожего с ним синдрома.

Важно, что в большинстве случаев дети также имели положительный результат теста на антитела к КОВИД-19, предполагая, что синдром последовал за вирусной инфекцией.

Болезнь Кавасаки имеет тенденцию проявляться в группах генетически похожих детей и может выглядеть немного по-разному в зависимости от генетики, лежащей в основе группы. Это говорит о том, что различные триггеры могут вызывать воспалительную реакцию у детей с определенной генетической предрасположенностью.

Вполне возможно, что атипичная пневмония SARS-COV-2, вызванная вирусом COVID-19, является одним из таких триггеров. Это важный вопрос, требующий пристального изучения.

– Александр Давидович, как вы думаете, почему у всех COVID-19 проявляется по-разному?

Тут очень важна проблема факторов риска. Всё дело в том, что, помимо видимых болезней типа сахарного диабета или гипертонии, существуют болезни невидимые, о которых мы зачастую даже не подозреваем. В последние годы большое распространение получило учение о генетической тромбофилии. Во всем мире это примерно до 20 процентов людей, которые являются носителями той или иной формы генетической тромбофилии. С этим можно жить сто лет, но если возникает инфекция, травма, делается операция – больной может погибнуть от тромбоэмболии, даже если операция выполнена на высочайшем техническом уровне. Причиной тому – скрытая генетическая тромбофилия – мутация, которая делает её носителя подверженным высокому риску тромбообразования.

Одна из форм тромбофилии – так называемая гипергомоцистеинемия, которая может быть как приобретенной так и генетически обусловленной, также может быть важным фактором тромбозов, инфарктов, инсультов. А сейчас есть данные о том, что гипергомоцистеинемия усугубляется и при SARS-CoV2 инфекции. Соответственно, в группу риска входят все те, у кого повышен уровень гомоцистеина в крови , но человек может не знать об этом. Поэтому мы сейчас начали масштабное исследование по выявлению этих групп риска, выделению различных форм тромбофилии у больных с COVID-19. Наша цель – узнать, входят ли эти люди в группы риска по развитию тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции.

Высокая контагиозность вируса и большое количество заболевших поневоле «позволяет» вирусу выявить людей с изначальной явной или скрытой предрасположенностью к тромбозам. Это пациенты не только с генетической тромбофилией или антифосфолипидным синдромом, но и с сахарным диабетом, ожирением, ревматическими болезнями и другими патологическими состояниями, ассоциированными с повышенным свертыванием и/или воспалением.

– Какие методы профилактики и лечения covid-19 вы считаете перспективными?

– Помимо уже названных, это противовирусная терапия, терапия специфическими иммуноглобулинами, противотромботическая терапия и лечение, направленное на снижение воспаления (так называемые антицитокиновые препараты). Многое нам предстоит ещё понять об этом новом для нас заболевании, но постепенно мы движемся в сторону лучшего объяснения многих его механизмов. Вы знаете, я всегда много работал, но, пожалуй, никогда ещё я не был так занят исследовательской и практической работой, как сейчас. Уверен, что она даст свои важные результаты.

Беседу вела Наталия Лескова.

Нарушение свертываемости крови: причины появления, симптомы и лечение

  • 25 Июня, 2018
  • Анализы и диагностика
  • Александра Гоптарь

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение. Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости — не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, — свертывающая и антисвертывающая. Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Читать еще:  Как улучшить мозговое кровообращение

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

  • D65 — диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • D66 — наследственный дефицит фактора VIII;
  • D67 — наследственный дефицит фактора IX;
  • D68 — другие нарушения свертываемости;
  • D69 — пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови — тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков — факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

  1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
  2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
  3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина — соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза — сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным — после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

  • Гемофилия — наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX — гемофилия В.
  • Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
  • Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
  • Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

  • Тромбоцитопеническая пурпура — иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура», так и приобретенным — после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
  • Тромбоцитопатии — большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

  • Частые носовые и ушные кровотечения.
  • Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
  • Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза — коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
  • Кровоизлияния в суставы — гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

  • Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
  • Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
  • Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Диагностика

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования. Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики. Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

  • Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
  • Время кровотечения и время свертывания.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
  • Протромбиновое и тромбиновое время.
  • Время рекальцификации плазмы.

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

  • увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
  • увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
  • нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
  • увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

  • уменьшение количества тромбоцитов;
  • увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
  • нормальное время свертывания и АЧТВ;
  • нормальное протромбиновое время.

Лечение

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга. Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты). Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, — это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

  • VIII фактор свертываемости — для лечения гемофилии А, и IX фактор — против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
  • Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях — при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

  • Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
  • «Сандоглобулин» — этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
  • Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ — крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
  • Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

  • Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
  • Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови — очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

  • Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
  • Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
  • Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
  • Систематические спонтанные носовые кровотечения;
  • Интенсивные менструации у женщин;
  • Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
  • Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

  • Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
  • Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
  • Бледность кожных покровов, её холодность;
  • Отёки желудочно-кишечного тракта;
  • Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

  • Время свёртываемости крови;
  • Скорость коагуляционного процесса;
  • Активированное время свёртывания;
  • Скорость появления фибрина;
  • Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
  • Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

  • гемостатические губки;
  • кортикостероиды;
  • глобулины;
  • – а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

  1. В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
  2. Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

НазваниеПатогенез – механизм возникновения и развитияЧем опасна патологияКак диагностируется
ТромбоцитопенияУменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии.Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности.Клинический анализ крови Гемостазиограмма
Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа)Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств.Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт.Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма
ГемофилияНаследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная — классическая гемофилия А.Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация.Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма
Болезнь ВиллебрандаСвязана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений.Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления.Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

  • У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
  • Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

Плохая свертываемость крови — что это такое, причины

Здравствуйте, дорогие читатели. В теле человека кровь представляет одну из жидких сред. Но, при наличии повреждений, благодаря особому механизму, она сгущается и затвердевает, кровотечение останавливается. Такое свойство крови получило название свертываемости. В норме этот процесс происходит достаточно быстро. Обычно для этого нужно всего несколько минут. Нарушения в этой сфере могут привести к обильным кровотечениям и существенным кровопотерям. Тогда говорят, что у человека плохая свертываемость крови. Что это такое, причины, лечение, что делать – ответы на эти вопросы будут даны сегодня в статье.

Плохая свертываемость крови — что это такое

Кровь является жидкой субстанцией. Она состоит из плазмы и клеточных структур, представленных эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами. Она непрестанно циркулирует по полностью замкнутой системе сосудистых магистралей, что исключает ее непосредственный контакт с другими структурами в теле. Тем не менее, именно кровь обеспечивает их всех питательными веществами на уровне органов и тканей. Также, благодаря ей осуществляется газообмен внутри организма.

При повреждении сосудистых стенок кровь изливается вовне – открывается внешнее либо внутреннее кровотечение. При этом на пораженном участке наблюдается процесс свертывания крови. Его еще называют коагулированием или гемостазом. Он состоит из двух фаз. Первичная обеспечивается сужением просвета сосудов и закупориванием места разрыва тромбоцитами.

Они склеиваются между собой, образуя подобие пробки, перекрывающей повреждение. Вторичная же связана с появлением фибриновых белковых нитей, которые, полимеризуясь, образуют сгустки — тромбы. Кровь таким образом «створаживается», загущается и утрачивает способность вытекать.

Весь механизм запускается и регулируется ферментативным воздействием. Процесс имеет каскадный характер, когда действие одних активных веществ инициирует другие. Неполадки в свертываемости вызываются нехваткой отдельных ферментов и недостаточностью синтеза других веществ.

Это серьезная патология, которая может вызвать критические кровопотери и привести к летальному исходу. Помимо этого, проблемы с коагуляцией приводят к ослаблению питания различных структур в организме, что влечет за собой развитие тяжелых заболеваний.

Симптомы

Нарушение коагуляционных свойств крови проявляется характерными симптомами.

  1. Даже пустяковое повреждение сосудистых стенок сопровождается продолжительным кровотечением.
  1. По всему телу регулярно появляются спонтанные кровоподтеки.
  1. Заметная кровоточивость десен сопровождает процесс чистки зубов.
  1. Часто начинаются самопроизвольные назальные кровотечения.
  1. Менструальные выделения слишком обильные.
  1. Кровянистые следы обнаруживаются в кале. Это свидетельствует о кровоточивости кишечника.
  1. Общая ослабленность, частые головокружения.
  1. Легкие ушибы приводят к появлению серьезных гематом.
  1. Усиление выпадения волос.

Если подобная симптоматика имеет место, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской консультацией.

После проведения обследования может быть диагностирована:

— тромбоцитопения – связана с недостаточным синтезом тромбоцитарных пластин;

— гемофилия – характерная для мужчин патология, передается по наследству;

— фибринопения – вызывается нехваткой фибриногена;

— заболевание Виллебранда – наследственная аномалия, приводящая нарушению функций тромбоцитов;

— анемия – нехватка гемоглобина и уменьшение эритроцитной концентрации;

— лейкоз – злокачественное поражение кроветворных структур.

Изложенная информация позволяет лучше разобраться в вопросе: плохая свертываемость крови — что это такое. Причины, лечение, что делать рассмотрим далее.

Плохая свертываемость крови — причины развития патологии

Патология может быть врожденной или же приобретенной. Свертываемость может нарушиться вследствие различных болезней. В отдельных случаях причины нарушений в мужском и женском организмах могут отличаться. Но есть и ряд общих факторов.

  1. Печеночная недостаточность.
  1. Проблемы с иммунной защитой.
  1. Гипокальциемия – значительный дефицит кальция.
  1. Плохое состояние экологии, опасные производства.
  1. Бурное аллергическое реагирование, при котором резко повышается концентрация гистаминов в плазме.
  1. Заболевания онкологической направленности.
  1. Нехватка витамина К.
  1. Продолжительное употребление кроворазжижающих средств, включая противовоспалительные средства нестероидного характера.
  1. Затянувшееся лечение антибиотическими препаратами.
  1. Использование некоторых других лекарственных средств или их передозировка.
  1. Значительные кровопотери.

Для женщин характерно появление проблем с гемостазом после активного лечения варикоза. Лекарства, используемые с этой целью, значительно разжижают кровь. Что же касается пациентов мужского пола, то здесь чаще имеет место наследственная предрасположенность.

Почему свертываемость снижается у детей

Не застрахованы от этой тяжелой патологии и представители младшей возрастной категории. В этом случае причинами могут оказаться:

— проблемы с сердцем, заболевания сосудов;

— гиповитаминоз, дефицит вит. К;

— вмешательства, связанные с переливанием крови;

— врожденные отклонения – гемофилия.

В детском возрасте недостаточный гемостаз может привести к тяжелым последствиям для здоровья или к смертельному исходу. Потому лучше перестраховаться — при обнаружении подозрительных симптомов сразу же пройти обследование и приступить, при необходимости, к лечению.

Почему свертываемость нарушается при беременности

На этапе вынашивания младенца в организме матери происходят масштабные изменения. В процесс вовлекаются все системы. Не всегда удается справиться с колоссальными нагрузками.

Могут возникать различные сбои, и сердечно-сосудистая система не является здесь исключением.

Плохая свертываемость развивается вследствие:

— попадание в кровяное русло амниотической жидкости, что приводит к эмболии.

Опасность патология представляет как для женщины, так и для плода. Высок риск выкидыша, инициации преждевременной родовой деятельности, маточного кровотечения. А у малыша может развиться врожденная заниженная свертываемость.

Диагностирование

Для начала следует обследоваться. Синдром недостаточной свертываемости нередко появляется вследствие поражений печени и проблем с ЖКТ. Возможно это один из признаков цирроза, гепатита или иного заболевания.

Потребуется сдать анализы и пройти УЗИ. Если здесь патологии не обнаружатся, то следует проверить эффективность работы каждого из факторов коагуляции.

Еще нужно будет убедиться в отсутствии врожденной склонности к подобного рода нарушениям, а также — проверить состояние сосудов.

Проверить свертываемость можно двумя способами

  1. Метод Сахарова. Проводится забор капиллярной крови. После этого замеряется скорость загустения крови. Первичная ее коагуляция должна составлять 0,5-2 мин, а окончательная – не более пяти минут. Если процесс занимает больше времени, значит проблемы со свертываемостью — налицо.
  1. Методика Дуке. Пациенту делают небольшой прокол в области мочки уха. После этого через равные промежутки времени (около 20 сек) повреждение промакивают с помощью фильтровальной бумаги, проверяя наличие кровянистых выделений. Так измеряют скорость коагуляции. Процесс считается полностью завершенным, когда красные следы перестают оставаться. В норме он должен составлять несколько минут.

Лечение

Следует сразу настроиться на продолжительную, но результативную, борьбу с недугом. Необходимо не опускать руки и соблюдать все врачебные рекомендации. Подходить к решению вопроса нужно комплексно.

Надо придерживаться особого рациона питания, принимать выписанные препараты и не отказываться от помощи средств народной медицины.

Общие рекомендации

Потребуется отказаться от противовоспалительных нестероидных лекарств и иных препаратов, вызывающих разжижение крови. Следует понимать, что анальгезирующее действие, оказываемое ими, дает сиюминутный результат, но вовсе не лечит причину заболевания.

Для поддержания гемостаза в норме необходимо наличие надлежащей концентрации витамина К. Нужно знать, что синтезируется он в тонком кишечном отделе.

На этот процесс негативно влияет неправильное питание, пищеварительные расстройства (поносы, запоры), дисбактериоз, всевозможные колиты. Все эти факторы следует устранить, включая гиповитаминоз.

Если же от имеющихся причин избавиться не получается, то нужно минимизировать вероятность травмирования сосудистых стенок. Надо будет избегать падений, ушибов, спортивных травм, всевозможных ранений.

Состояние крови придется постоянно отслеживать. Нельзя пренебрегать врачебными рекомендациями или отклоняться от схемы лечения.

Для медикаментозного воздействия используют различные препараты.

  1. Коагулянтные средства непрямого воздействия. Примеры: вит. К, викасол, менадион.
  1. Непосредственные коагулянты, которые являются антагонистами гепарина. Например, сульфат протамина.
  1. Лекарства, направленные на подавление фибринолиза, что позволяет фибриногену активно синтезироваться. Примеры: контрикал (гордокс), карпацид (аминокапроновая кислота, эпсикапрон, карпамол), транексам (транексамовая кислота, транекса).
  1. Другие средства – гидроксикарбамид (литализ, гидрикс), опрелвекин (ньюмега, интерлейкин).
  1. Фибрины, которые получаются из крови доноров.

Также практикуется переливание плазмы и плазмаферез. Помимо этого, следует заняться непосредственным лечением заболеваний, которые спровоцировали появление патологии. И еще нужно будет устранить те негативные последствия малой свертываемости, которые уже имеют место.

При существенной потере крови выписываются железосодержащие средства. Они помогут восполнить нехватку железа в организме больного. Ярким представителем таких лечебных средств является гематоген. В тех случаях, когда медикаменты не помогают, необходимо вливание крови.

Плохая свертываемость крови — средства народной медицины

Применение фитотерапии возможно лишь в качестве метода второстепенного, вспомогательного воздействия. Ниже представлены несколько рецептов, которые будут полезны при плохой свертываемости. Применять их при завышенных показателях свертываемости крови нельзя.

Крапивный отвар

В этом средстве содержатся витаминные соединения, в частности вит. К и С. Если используется сухое измельченное сырье, то его потребуется одна большая ложка без верха. Его нужно залить стаканом горячей воды.

Смесь настаивают до полного остывания – около получаса. При использовании свежей крапивы хватит нескольких листочков растения. Полученный объем процеженной жидкости нужно выпить за день, разделив на четыре раза. Пьют отвар незадолго до еды.

Арниковый настой

Для изготовления понадобятся две большие ложки сырья. Их всыпают в стакан крутого кипятка и настаивают не менее часа. После жидкость процеживают. Ее нужно принимать трижды в день. Разовая доза равна одной большой ложке.

Настой из тысячелистника

15 г травы нужно добавить к стакану горячей воды. Средство оставляют для настаивания минут на 15. После его фильтруют и принимают по большой ложке три раза в день.

Средство из ореховой скорлупы

Для его приготовления нужна не только сама скорлупа грецкого ореха, но и имеющиеся внутри перегородки. Все это измельчается. Для приготовления целебного отвара понадобится большая ложка подготовленного сырья.

Его нужно залить половиной литра воды и варить на малом огне минут 15. Готовый отвар сливают через сито и пьют по одной большой ложке через равные промежутки времени трижды в день. Также можно готовить лечебное средство из скорлупы кедровых орешков.

Диетический рацион

Важной частью лечебной программы является правильное питание. С его помощью организм обеспечивается нужным объемом витамина К, а также — улучшается состав крови. Особый упор нужно сделать на следующие продукты.

  1. Жирные разновидности рыбы – форель, семга. Полезно регулярно лакомиться печенью трески.
  1. Необходимо увеличить объем овощной продукции. Рекомендуется есть в сыром виде капусту, огурцы, помидоры, морковь.
  1. Из овощной зелени особого внимания заслуживает салат, сельдерей, шпинат.
  2. Свежие яблоки, груши, бананы, плоды гранатов можно употреблять и в виде фрешей.
  1. Нужно есть красные ягоды, такие как земляника, смородина, клюква.
  1. Из орехов наиболее полезными являются грецкие и кедровые.
  1. Требуется включать в рацион бобовые культуры (горох, сою, бобы, любую фасоль), а также — крупяные блюда, особенно с гречкой.
  1. Белый хлеб также будет полезен.
  1. Желательно употреблять мясную пищу, особенно — блюда из баранины либо свинины, субпродукты. Также организму нужны животные жиры, молокопродукты.

Настоятельно рекомендуется полностью отказаться от:

— спиртного, кофеиносодержащих напитков;

— вредных сладостей, кондитерских вкусностей;

— полуфабрикатов и фаст-фуда.

Нужно следить за питьевым режимом – избыточное употребление жидкости приводит к разжижению крови. А этого следует избегать.

Возможные осложнения

Осложнения появляются в случаях, если проблема запущенная и долго оставалась без должного лечения. Также ситуация осложняется после значительной кровопотери.

У больного может случиться:

— кишечное либо желудочное кровотечение;

— излияние крови в область суставов, суставные боли.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector