Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Что такое Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей —

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • загрязнение воды, почвы, воздуха
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

ВПСЧастота %
Дефект межжелудочковой перегородки25-30
Открытый аортальный проток12
Дефект межпредсердной перегородки10
Стеноз клапана легочной артерии10
Тетрада Фалло5-10
Стеноз аортального клапана5
Коарктация аорты5
Общий артериальный ствол5
Транспозиция магистральных сосудов5

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

  • возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет
  • алкоголизм родителей
  • профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
  • прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
  • тяжелый токсикоз
  • прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
  • вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

  • увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
  • степень оксигенации крови в легких
  • степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

  • после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
  • синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
  • конечности могут быть прохладными
  • шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
  • признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

  • тахипноэ с ретракцией ребер
  • цианоз и его реакция на оксигенотерапию
  • разница артериального давления на руках и ногах
  • характер пульса
  • наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
  • кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Лечение Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС лечат хирургическими методами и терапевтическими. Последние часто являются вспомогательными. Плод обследуют еще до рождения, тогда же решается вопрос о применении хирургических методов лечения врожденных пороков сердца у детей. Роды в таких случаях рекомендуется проводить в родильных отделениях при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение применяют, если операцию можно перенести на более поздние сроки. Что касается так называемых бледных пороков, лечение зависит от того, насколько оказывает влияние на состояние ребенка порок с течением месяцев и лет. Есть большие шансы, что понадобится терапевтическое лечение.

Профилактика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Вопрос о продолжении рода должен приниматься обдуманно и взвешенно. Если есть информация, что в вашей семье или в роду мужа кто-то страдал пороками сердца, учитывайте вероятность того, что ребенок родится с врожденным пороком сердца (ВПС). Беременная должна донести эту информацию до врача, который ее наблюдает, чтобы он был более внимательным, искал у плода признаки ВПС. Во время беременности обязательно нужно проходить УЗИ.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Порок сердца

Термин «порок сердца» объединяет группу патологий с нарушением анатомии сердечных клапанов или перегородок. Проявляется сбоем кровообращения во всем организме с различной степенью гипоксии органов и тканей. В зависимости от этиологии может встречаться как у детей, так и у взрослых, отличаясь при этом степенью тяжести и прогнозом на будущее.

Что такое порок сердца?

Сердце разделено на две половины. Одна из них питает малый круг кровообращения, в котором венозная кровь насыщается кислородом, а другая – большой круг кровообращения, который питает все ткани и органы. Срединная перегородка не дает венозной и артериальной крови смешиваться. Каждая половина имеет в своем составе предсердие и желудочек, а также систему клапанов. Вместе этот комплекс обеспечивает упорядоченное поступательное движение крови в выбранном направлении. Достаточно появиться повреждению в одной из упомянутых структур, и вся отработанная система кровообращения будет нарушена. Ткани и органы будут получать недостаточно кислорода и питания.

Классификация

По типу повреждений пороки бывают:

  • с дефектом перегородки;
  • с дефектом клапана.

По своей обширности нарушения структуры сердца могут быть простыми, сложными и комбинированными, а по уровню гипоксии – белыми, когда снабжение клеток кислородом поддерживается на достаточном уровне, и синими (с цианозом). В последнем случае, во избежание смертельного исхода или непоправимого разрушения мозговых структур, проводят срочное хирургическое вмешательство.

Классификация, предложенная Нью-Йоркской ассоциацией кардиохирургов выделяет 4 класса сложности сердечных пороков:

  1. Первый класс – порок имеется, но серьезные изменения анатомии сердца отсутствуют. Операция не требуется.
  2. Второй класс – изменения со стороны отделов сердца обратимы, другие повреждения организма, вызванные пороком, отсутствуют. Вероятность успеха после хирургического вмешательства – 100%.
  3. Третий класс – необратимые отклонения анатомии сердца и обратимые нарушения в других органах.
  4. Четвертый класс – все изменения со стороны сердца и внутренних органов носят необратимый характер. Высокий риск смертельного исхода.

Кроме того, все пороки сердца условно можно разделить на 2 группы:

  • Врожденные – формируется в результате генетических мутаций или как следствие нарушений внутриутробного развития. Диагностируются в детском возрасте.
  • Приобретенные – проявляются в изначально здоровом организме в течение жизни. Часто являются результатом осложнений после болезни, перенесенной травмы.

Врожденные патологии сердца (ВПС)

Причиной ВПС могут являться:

  • различные генные и хромосомные мутации – синдром Патау, синдром Дауна;
  • хронические заболевания матери – сахарный диабет, системные патологии соединительной ткани, повышенная свертываемость крови;
  • внутриутробное инфицирование плода от беременной матери ветрянкой, краснухой, цитомегаловирусом;
  • злоупотребление никотином, алкоголем, наркотиками во время беременности;
  • интоксикация организма приемом тератогенных лекарств, проживанием в экологически неблагоприятном регионе;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Распространенные виды врожденных пороков сердца:

  • дефект межжелудочковой перегородки с повреждением только слизистого или с вовлечением мышечного слоя;
  • открытый артериальный проток;
  • аномалии клапанной системы;
  • транспозиции сосудов.

Приобретенные пороки сердца (ППС)

В отличие от врожденных пороков, среди приобретенных чаще встречаются нарушения структуры клапанного аппарата. Основные виды отклонений: стеноз (сужение отверстия клапана) и недостаточность (неполное закрытие). Подобному воздействию могут подвергаться все основные виды клапанов сердца: аортальный, митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии. Самый распространенный вид стеноза – аортальный. На него приходится до 80% случаев.

Наиболее вероятные причины развития ППС:

  • Осложненное течение ревматизма – ревматическая болезнь сердца может поражать его внутренние структуры, в том числе клапаны.
  • Осложнение инфекционных заболеваний в виде инфекционного эндокардита, где источником заражения может стать банальный кариозный зуб.
  • Атеросклеротические изменения сосудов с распространением поражения на клапанную систему.
  • Различные осложненные варианты сердечно-сосудистых патологий – ишемическая болезнь сердца, гипертензия, кардиомиопатии – часто становятся причиной патологического расширения камер сердца (предсердий, желудочков). Сердечная мышца растягивается и тянет за собой изменения клапанного аппарата. Развивается клапанная недостаточность, которая является одной из разновидностей порока сердца.

Диагностика

Базовый комплекс диагностических процедур при выявлении порока сердца:

  • опрос на предмет жалоб и сбор анамнеза;
  • осмотр пациента с пальпацией, прослушиванием и простукиванием грудной клетки;
  • ЭКГ сердца;
  • эхокардиография – ультразвуковое обследование;
  • рентген грудной клетки.

Для новорожденных с пороком сердца характерна малая масса тела, низкая физическая активность, характерное посинение носогубного треугольника.

При обследовании на порок сердца, симптомы у взрослых пациентов достаточно специфичны:

  • затрудненное дыхание, особенно в положении лежа;
  • быстрая утомляемость при низкой физической активности;
  • постоянная сонливость, головокружения, возможны обмороки;
  • отеки тканей, наиболее выраженные в области ног;
  • частые приступы стенокардии;
  • проблемы с печенью – возможны боли в правом подреберье;
  • частые инфекции;
  • синдром барабанных палочек – крайние фаланги пальцев рук имеют характерную закругленно-утолщенную форму (признак хронического нарушения кровообращения в организме).

Помимо общих симптомов порока сердца существуют и специфические для отдельных его форм симптомы:

  • ярко выраженный румянец на фоне общей бледности лица – при митральном стенозе;
  • ложный атлетизм с нормально развитой верхней частью тела и ослабленной мускулатурой нижних конечностей – при коарктации (сужении) аорты;
  • «сердечный горб» (выпячивание грудной клетки) – при дефектах сердечной перегородки.
Читать еще:  Кардиомагнил – описание препарата, инструкция по применению, отзывы

Лечение

Вылечить порок сердца с помощью консервативных методов невозможно, однако многие ППС можно компенсировать приемом медикаментов:

  • антибактериальная терапия;
  • иммунная терапия;
  • ингибиторы АПФ – для стабилизации повышенного давления;
  • бета-адреноблокаторы – снижают ЧСС, стабилизируют АД, повышают устойчивость миокарда к кислородному голоданию и т.п.;
  • мочегонные препараты – для устранения отеков;
  • антиаритмические препараты;
  • антикоагулянтные средства.

Когда медикаментозное лечение не в состоянии компенсировать имеющиеся патологии, назначают хирургическую операцию по протезированию или реконструкции клапанов. Для этого используют механические или биологические протезирующие структуры.

На заметку! В отношении ВПС есть одно исключение – открытый артериальный проток можно полностью ликвидировать медикаментозным путем, но только если начать лечение в первые сутки после рождения ребенка. Все остальное лечат только с помощью хирургических вмешательств.

Профилактические меры

Профилактика приобретенных пороков заключается в здоровом образе жизни. Он позволяет не только укрепить защиту организма от инфекций, но и усилить его регенеративные возможности в случае травматических повреждений. Основные рекомендации:

  • Придерживайтесь правильного рациона питания с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, ПНЖК – употребляйте больше свежих овощей , фруктов, зелени, нежирной рыбы, круп грубого помола.
  • Регулярно практикуйте умеренные физические нагрузки – кардиотренировки в тренажерном зале, скандинавская ходьба и даже просто прогулки на свежем воздухе постепенно укрепят сердечную мышцу. При наличии патологий опорно-двигательного аппарата можно заняться плаванием и аквааэробикой.
  • Контролируйте уровень артериального давления. Вовремя купируйте его скачки специально подобранными препаратами.
  • Отслеживайте функциональную активность внутренних органов и систем – в первую очередь щитовидной железы, почек, печени.
  • По возможности, избегайте стрессов, формируйте вокруг себя комфортную в психологическом плане среду – интересная работа, увлекательное хобби, приятные люди.

Профилактика врожденных пороков касается в первую очередь будущих родителей. Перед зачатием ребенка, а также все время беременности (особенно опасен первый триместр) будущей матери следует придерживаться следующих правил подготовки:

  • Откажитесь от курения не только в качестве активного курильщика, но и в виде пассивного вдыхания дыма – пребывание в задымленных табачным дымом помещениях может оказаться для будущего малыша столь же опасно.
  • Прекратите прием алкоголя в любом его проявлении – крепкие напитки, алкогольсодержащие продукты, а также лекарства на основе спирта могут оказывать тератогенный эффект на плод.
  • Пройдите обследование на предмет хронических инфекций – герпеса, токсоплазм, цитомегаловируса и т.п. и при необходимости пройдите курс лечения.
  • Перед тем, как забеременеть, сделайте вакцинацию от таких заболеваний, как краснуха (наиболее опасна), ветряная оспа, паротит, корь, гепатит В, полиомиелит, а также дополнительно от дифтерии и столбняка. Если вы уже переболели одной из детских инфекций, список можно сократить. Ни в коем случае не делайте прививки уже во время беременности – для плода вакцина не менее опасна, чем полноценный вирус.
  • Если вы принимаете потенциально опасные для плода лекарственные препараты, проконсультируйтесь с врачом и замените их на время беременности на более щадящие.

В случае приема наркотических средств может потребоваться дополнительный курс лечения и восстановительной терапии. Беременность на фоне наркотической зависимости несет прямую угрозу нормальному развитию ребенка.

Классификация и причины врожденных пороков сердца у детей и взрослых

Дефекты клапанного аппарата сердца, межполостных перегородок, изменение привычного расположения основных магистральных сосудов, впадающих в сердце и из его исходящих, в различных своих вариациях, развившиеся во время внутриутробной закладки тканей и формирования органов — объединяются под общим названием «врождённые пороки сердца» (ВПС).

Врожденный порок сердца, с точки зрения анатомии и физиологии

Сердце – мышечный орган, обеспечивающий поступление крови по сложной системе кровоснабжения к каждой клеточке тела. Строение сердца обеспечивает создание большого и малого (легочного) кругов кровообращения путём наличия перегородки, делящей сердце на правую и левую половины. Они не сообщаются между собой.

Кроме того, каждая из этих половин разделяется на предсердие и желудочек с помощью клапана, препятствующего обратному току крови. Подобная система клапанов присутствует и в крупных сосудах, отходящих от сердца.

Любое нарушение в строении сердца и последовательности сообщающихся с ним сосудов, чревато серьёзными осложнениями, угрожающими жизни. Об этом говорит статистика, указывающая на смертность детей с наличием ВПС в 80% случаев, при отсутствии хирургической коррекции в течении года после рождения.

Изменение клапанной системы носят следующий характер:

  1. Недостаточность (относится так же и к перегородке, разделяющей сердце на правую и левую половины) – дефекты, допускающие постоянное сообщение между полостями.
  2. Стеноз – сужение диаметра просвета естественного сообщения между полостями.
  3. Комбинированный порок – сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
  4. Сочетанный порок — изменения на разных клапанах.

Суть нарушений при сформированных пороках сводятся:

Изменения нормальных потоков и показателей кровообращения.

  • Возникает повышенная нагрузка на миокард:
  1. за счёт увеличения объёма крови, которую надо протолкнуть через сердце (при недостаточности);
  2. за счёт сопротивления (уменьшение диаметра отверстия, через которое должна пройти кровь при сокращении).
  • Увеличивается частота и сила сердечных сокращений.
  • Возрастает необходимость миокарда в энергии и питательных веществах.
  • Через некоторое время (для каждого порока этот показатель индивидуален) происходит истощение ресурсов.
  • Сердце не справляется с нагрузкой:
  1. сокращение сердца происходит не в полном объёме;
  2. увеличивается объём остаточной крови в полостях после сокращения;
  3. происходит увеличение сердца в размерах с истончением стенок, оно растягивается как воздушный шарик.
  • Возникает повышение давления в одном из кругов кровообращения, а затем и в обоих.
  • Снабжение внутренних органов кислородом и питательными веществами происходит не в полном объёме. Наступает их кислородное голодание (гипоксия) и дисметаболические изменения.
  • При явлениях прогрессирования сердечной недостаточности, наступает смерть.

Изменение качества крови (при смешивании артериальной и венозной крови).

Надо отметить, что в чистом виде, существование последнего нарушения возможно
только во внутриутробном периоде. При рождении к нему присоединяются и начинают прогрессировать гемодинамические нарушения.

Имеется группа и менее тяжких изменений в клапанном аппарате, без нарушения кровообращения, наличие которых позволяет выявлять врождённые пороки сердца у взрослых в достаточно зрелом возрасте. Они связаны со слабостью или незрелостью клапанного аппарата.

К примеру, пролапс митрального клапана, когда во время сокращения, одна из створок прогибается в полость предсердия. Если в это время обратно кровь не поступает, или её количество минимально, больной, не испытывая по жизни больших нагрузок, может прожить достаточно долго, не подозревая о наличии врождённого дефекта в сердце.

Некоторое возрастание количества ВПС у взрослых в последнее время связано с улучшением качества диагностических методов. Обращение больного к врачам в таких случаях происходит по поводу появляющихся со временем атеросклеротических изменений в сосудах и в структуре клапанного аппарата, вызывающих определённую симптоматику.

Констатируя этот факт при проведении УЗИ сердца или при других исследованиях, врач-диагност одновременно выявляет у таких больных и пороки сердца, характерные только для врождённой патологии. Подход к лечению врожденных пороков сердца тут индивидуален и зависит от степени выраженности сердечной недостаточности.

Что является фактором или причиной возникновения у новорожденного ребенка ВПС?

  • Нарушения на уровне отдельных генов и целых хромосом в виде мутаций с последующими ферментативными и белковыми изменениями, ведущими к неправильному формированию как самого сердца, так и сосудов впадающих и исходящих из него. К примеру, трисомия 13, 18 и 21 хромосом.
  • Некоторые внешние воздействия на плод во время закладки и функционального созревания сердечно-сосудистой системы. Особенно важен период первых трёх месяцев внутриутробного развития.
  • Тератогенными (формирующими внутриутробные дефекты, не только в сердце) факторами могут стать:
  1. вирусные инфекции у матери (краснуха, цитомегалия, микоплазмоз, ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез);
  2. прием некоторых лекарственных препаратов;
  3. радиационное ионизирующее излучение, превышающее нормальные показатели;
  4. вредные привычки — наркомания (особенно амфетаминовая), алкоголизм, курение;
  5. профессиональные вредности.
  • Полифакторное сочетание.

При отсутствии этих факторов, имеются также некоторые риски, обусловленные наличием у матери и у отца следующих состояний:

  1. Ожирение с преддиабетом и диабет (чаще возникают у детей дефекты межпредсердных и межжелудочковых перегородок и неправильное расположение магистральных сосудов).
  2. Ревматизм. Риск возникновения ВПС при нём – 24 %.
  3. Материнский возраст менее 15-17 лет, и старше 40 лет.
  4. Эндокринные заболевания (надпочечники, щитовидная железа).
  5. Системная красная волчанка.
  6. Имеющиеся ранее мертворождения в анамнезе у матери.
  7. Наличие старших детей с ВПС в семье или у близких родственников.

Классификация заболевания

Крайне важна современная диагностика ВПС, которая позволяет вовремя начать лечение. В диагностике врожденных пороков сердца большую роль играет также правильное определение вида порока сердца по классификации.

Наиболее известная классификация ВПС связана с разделением на группы по признаку смешивания артериальной и венозной крови, изменений в гемодинамики и степени выраженности клинических проявлений.

  • Пороки белого типа (без смешения артериальной и венозной крови, со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый).
  1. С насыщением легочного круга (дефекты межпредсердной и (или) межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока и др.).
  2. С обкрадыванием легочного круга (изолированный стеноз легочных артерий и др.).
  3. С обкрадыванием большого круга кровообращения (стеноз аорты, коарктация аорты и др.).
  4. Без выраженных изменений в общем кровообращении (варианты различных аномальных расположений сердца).
  • Пороки синего типа(сброс крови из правой половины в левую, смешение артериальной и венозной крови).
  1. С насыщением бассейна легочного круга кровообращения (полное перемещение магистральных сосудов, порок Эйзенменгера).
  2. С обкрадыванием легочного круга (тетрада Фало, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

Загрузка.

Врожденные пороки сердца

Содержание:

  • Причины врожденных пороков
  • Классификации пороков
  • Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца
  • Клинические признаки
  • Диагностика при врожденных пороках сердца
  • Лечение пороков
  • Прогноз

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

  1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
  2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
  3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
  4. Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
  5. Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
  6. Пороки коронарных артерии сердца;
  7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
  8. Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороковНазвание порокаПояснения
Изолированные порокиДефект межжелудочковой перегородкиНаличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородкиНаличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородкиСочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стенозСужение клапана аорты
Стеноз митрального клапанаСужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапанаСужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерииСужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердцаНарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердцаНарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудовНеправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
ДекстрокардияПравостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерииЗаращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочкаЛегочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный стволОт сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердцаКоарктация аортыСужение аорты на определенном участке
Атрезия аортыСужение клапана аорты
Открытый артериальный порокНаличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных венДефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные порокиТриада ФаллоДефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада ФаллоСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
Аномалия ШонаНедостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

  1. Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
  2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
  3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
  4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Электрокардиография (ЭКГ);
  2. УЗИ сердца и крупных сосудов;
  3. Рентгенография сердца;
  4. Рентгенологические методы с использованием контрастного вещества (ангиография);
  5. Допплерометрия для определения тока крови.
Читать еще:  Кардиостимуляторы и спорт

Лечение

В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:

  1. Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
  2. Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;
  3. Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;
  4. Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;
  5. Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:

  1. Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
  2. Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
  3. Препараты для лечения аритмии;
  4. Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
  5. Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.

Врожденные пороки сердца

Частота врожденных пороков сердца среди новорожденных по данным ВОЗ – 0,8-1%. В России ежегодно рождается с пороками сердца 20-25 тысяч детей.

В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормального эмбриогенеза со 2-ой по 8-ю недели беременности, что может привести к формированию изолированного или комбинированного порока сердца.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца:

— наследственная предрасположенность, хромосомные абберации;

— вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфекция);

— профессиональные вредности матери;

— воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.);

Классификация ВПС:

— С обогащением малого круга кровообращения;

— С обеднением малого круга кровообращения;

— С обеднением большого круга кровообращения;

— Без нарушения гемодинамики.

Клиническая картина врожденных пороков сердца разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.

Основные клинические проявления ВПС:

— повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам;

— бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных покровов при пороках с цианозом (синие пороки);

— одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья;

— тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во II-III межреберье у левого края грудины, сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, приводящийся на крупные сосуды), симптом «кошачье мурлыканье», определяющийся пальпаторно у левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»);

— отставание весоростовых показателей и психомоторного развития;

— частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов дыхания;

— во второй фазе выявляется симптом «барабанных палочек» – утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, ногти приобретают форму часовых стекол.

Диагностические методы исследований при ВПС:

1. Рентгенография грудной клетки в трех проекциях;

4. Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах);

5. Ультразвуковое исследование сердца;

6. Катетеризация сердца (проводят через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды);

7. Томография сердца;

8. Определениеи гематокрита.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Поддерживающее лечение — сердечные гликозиды, рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, препараты калия, дезагреганты (трентал, курантил), препараты железа.

2. Лечение сердечной недостаточности и гипоксемических приступов.

Ревматизм– это иммунокомплексное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением ССС, опорно-двигательного аппарата, ЦНС и других органов.

У детей дошкольного возраста ревматизм практический не регистрируется. Пик заболеваемости приходится на 7-15 лет. В 30% случаев заболевание носит семейный характер. В последние годы отмечается снижение заболеваемости ревматизмом детей, реже отмечаются тяжелые формы болезни.

Причинные факторы развития ревматизма:

Основным фактором развития ревматизма является инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А, реже L-формами стрептококка, которые обладают повышенной чувствительностью к сердечной ткани человека.

Факторы риска развития ревматизма:

— генетическое несовершенство антистрептококковой защиты;

— хронические очаги инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит, фарингит, кариес зубов);

— предшествующие инфекции (скарлатина, ангина, острая респираторно-вирусная инфекция и др);

— низкая санитарно-гигиеническая культура семьи.

Основные клинические проявления ревматизма:

1. Симптом интоксикации: недомогание, повышенная утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, лихорадка (при остром течении может достигать фибрильных цифр);

2. Поражение сердца (ревмокардит)составляет 95%: боли в области сердца, неприятные ощущения, чувство стеснения, сердцебиения, одышка после физической нагрузки, стойкая тахикардия, гипотония, при перкуссии отмечается расширение границ сердца, при выслушивании – глухость тонов, систолический шум на верхушке, переходящий в грубый систолодиастолический шум (при эндомиокардите). При присоединении перикардита – появляется шум трения перикарда, увеличивается сердечная тупость, постепенно происходит выпячивание сердечной области (сербечный горб), постепенно развивается сердечная недостаточность – нарастает бледность кожных покровов, цианоз, одышка, ослабление сердечного толчка, пульс малый учащенный, печень увеличена.

3. Ревматический полиартрит(в 75% случаев): резкая болезненность и ограничение движений в суставах, симметричное поражение крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых), обычно в процесс вовлекаются то одни, то другие суставы, боли носят «летучий» характер, кожа над суставами гиперемированы, отечна, горячая на ощупь. Особенность ревматического полиартрита – это доброкачественность течения – (не оставляет деформаций суставов), быстрое прекращение суставных болей после начала лечения.

4. Поражение ЦНС(малая хорея, «пляска святого Витта») составляет 10%. МАЛАЯ ХОРЕЯ — васкулит мелких мозговых сосудов.

• Вначале проявляются малозаметные признаки — ребенок становится раздражительным, плаксивым, легко возбудимым, капризным, обидчивым. Речь становится невнятной.

• Движения становятся неуклюжими и неуверенными. Развивается слабость мышц.

• На лице появляются гримасы, самопроизвольные и нескоординированные подергивания тела.

• Ухудшается почерк, возникают трудности во время еды (ребенок может проносить еду мимо рта, ронять вилки и ложки и т. п.).

5. Изменения со стороны коживстречаются редко в 3-4%: ревматические узелки, обычно величиной с горошину, плотной консистенции, располагаются в подкожной клетчатке, возвышаются над поверхностью кожи, излюбленная локализация – области суставов и апоневрозов (места наиболее богаты соединительной тканью); кольцевидная (аннулярная) сыпь – розового цвета кольца, без зуда и шелушения, чаще выявляются на коже внутренней поверхности бедер и предплечий, исчезают бесследно в течение нескольких часов.

6. Возможны поражения других органов и систем(глаз, легких, печени, почек, абдоминальный синдром).

Лабораторно-инстументальные методы диагностики:

1. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);

2. Биохимический анализ крови (диспротеинемия, проявление С-реактивного белка, серомукоидов, ДФА);

3. Серологическое исследование (увеличены титры антистрептококковых антител – АСЛ-О, АСГ, АСК, антакардиальных антител и др.);

4. Бактериологическое исследование слизи из носоглотки (выделение стрептококка группы А);

5. Электрокардиография (удлинение интервала PQ);

6. Эхокардиография (расширение левого предсердия и правого желудочка, а при формировании недостаточности клапана движение обеих створок митрального клапана в одном направлении, параллельно);

7. Фонокардиография (при митральном стенозе первый тон большой амплитуды, появляется тон открытия митрального клапана, после II тона – диастолический шум);

8. Рентгенография сердца в трех проекциях (изменение размеров и конфигурации сердца).

Основные принципы лечения ревматизма:

Лечение ревматизма должно быть комплексным, длительным, этапным (стационар, санаторий, диспансерное наблюдение в поликлинике).

I этап лечения проводится в специализированном кардиоревматологическом отделении:

1. Лечебно-охранительный режим, исходя из состояния, активности процесса, характера поражения ССС;

2. Диетическое питание: диета № 10 с обогащением калийсодержащими продуктами (бананы, курага, изюм, чернослив, печеный картофель, яблоки, отвары сухофруктов);

3. Медикаментозное лечение:

— антибиотики, воздействующие нас стрептококк – пенициллин, эритромицин, оксацилин на 7-10 дней, а затем бициллин-5 – каждые 3 недели;

— нестероидные противовоспалительные средства: ацетилсалициловая кислота, бутадион, реопирин, бруфен, индометацин, вольтарен и др.;

— глюкокортикоиды: преднизолон (при высокой степени активности и тяжелом поражении сердца);

— хинолиновые препараты – делагил, резохин и др. (при затяжном течении);

— сердечные гликозиды — дигоксин (при сердечной недостаточности);

— средства, улучшающие обменные процессы в миокарде: кокарбоксилаза, препараты калия, рибоксин и др.;

— седативные средства: фенобарбитал, барбитураты (при малой хорее).

4. Лечебная физкультура: со 2-ой недели заболевания с постепенным увеличением нагрузки;

5. Санация хронических очагов инфекции.

II этаплечения желательно проводить в местном кардиоревматологическом санатории. Продолжается курс антиревматической терапии, проводится бициллинопрофилактика, лечение очагов хронической инфекции, реабилитационные мероприятия.

III этаплечения проводится в детской поликлинике. Ребенок должен находится на диспансерном учете в III группе здоровья.

Вторичная профилактика ревматизма.

1. Круглогодичная бициллинопрофилактика продолжительностью до 3-5 лет (парентерально вводится бициллин-5 – дошкольникам 750 000 ЕД 1 раз в 3 недели, школьникам – 1 500 000 ЕД 1 раз в месяц).

2. При интеркуррентных заболеваниях назначается антибактериальная терапия в сочетании с противовоспалительными средствами.

3. Санация хронических очагов инфекции.

4. Занятия физкультурой проводятся только в специальной группе.

Первичная профилактика ревматизма.

1. Повышение естественного иммунитета (закаливание, полноценное питание, прием витамина С).

2. Систематические занятия физической культурой.

3. Регулярная санация очагов хронической инфекции.

4. Своевременное лечение стрептококковых заболеваний.

Прогноз.

В большинстве случаев при первичной атаке ревматизма благоприятный, за исключением непрерывно рецидивирующего ревматизма, при котором, как правило, формируется порок сердца. Прогрессирование процесса приводит к инвалидности ребенка. Большое значение для прогноза имеет своевременно назначенная терапия и последующая вторичная профилактика.

Сестринский процесс при ВПС и ревматизме:

I. Сбор информации:анамнез, мед. документация, лабораторные, инструментальные и аппаратные исследования, осмотр пациента.

II. Выявление нарушенных потребностей и формулирование проблем:

— нарушение питания (недостаточное поступление пищи по сравнению с потребностями организма);

— неэффективное дыхание из-за застойных явлений и смешанной крови вместо артериальной;

— гиподинамия, утомляемость, снижение работоспособности из-за гипоксии;

— изменение внешнего вида (характерные признаки врожденных пороков);

— задержка роста и развития (снижение познавательной деятельности);

— риск присоединения инфекционных заболеваний;

— ограничения в выборе профессии;

— угроза для жизни;

III. Планирование сестринских вмешательств:

— обеспечить инфекционную безопасность (в до- и послеоперационном периоде);

— контролировать адекватное питание (кормлениеигрулным молоком при врожденных пороках) или диета № 10 при ревматизме с ограничением жидкости (при наличии отеков или без ограничения – при отсутствии отеков);

— контролировать соблюдение постельного режима с ограничением физических и психических нагрузок;

— осуществлять регулярно мониторинг:

¨ цвет кожных покровов;

— вести учет объемов жидкости: получаемой (пища, лекарственные растворы) и выделяемой (моча, кал, рвотные массы);

— участвовать в проведении диагностических и лечебных манипуляциях, аппаратных исследованиях;

— выполнять назначения врача по лекарственной терапии.

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Определение

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

Читать еще:  Если удалось обнаружить симптомы геморроя, к какому врачу нужно обратиться

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Виды пороков сердца, их диагностика и лечения

Врожденный или приобретенный анатомический дефект любой из кардиальных структур нарушает работу сердечной мышцы и резко повышает риск смерти. Надо понимать, что такое порок сердца, чтобы осознанно подходить к обследованию и лечению: зная, чем опасен порок сердца, можно без излишнего страха готовиться к операции и дисциплинированно выполнять советы врача в послеоперационном периоде. Большое прогностическое значение для эффективности терапии имеет время выявления сердечной аномалии: иногда врожденный или приобретенный порок сердца несовместим с жизнью, но чаще всего вовремя обнаруженный коронарный дефект после хирургической коррекции не оказывает выраженного негативного влияния на состояние здоровья. Крайне сложно ответить на вопрос – сколько живут с пороком сердца, потому что в каждом конкретном случае прогноз для жизни индивидуален.

Виды сердечных аномалий

Зная, какие бывают пороки сердца, можно понять смысл и значимость диагностических исследований и лечебных мероприятий, назначенных врачом. От варианта кардиального дефекта, обнаруженного у ребенка или взрослого человека, зависит качество повседневной жизни и риск опасных осложнений. Все пороки сердца систематизирует классификация, разделяющая патологию на 2 большие группы:

  1. врожденные аномалии;
  2. приобретенные пороки сердца.

Большинство болезней сердца, возникших на фоне эмбриональных и генетических нарушений, обнаруженных внутриутробно или сразу после рождения, приводят к неминуемой смерти малыша. Однако часть патологических состояний можно вылечить, используя хирургическое вмешательство у новорожденного.

Порок сердца у взрослых, возникший на фоне деформации клапанного аппарата или приобретенных структурных дефектов, требует обязательного хирургического лечения. Однако результат терапии зависит от варианта анатомических изменений и выраженности сердечной недостаточности.

Причины возникновения патологии

Для врожденных пороков сердца характерны 3 основных причинных фактора:

  1. генные мутации и хромосомные аномалии;
  2. внутриутробные инфекции, преимущественного вирусного происхождения (краснуха, цитомегаловирус, парвовирус);
  3. токсическое влияние вредных факторов при беременности (алкоголь, радиация, лекарственные вещества).

Обычно выявленные при пренатальном обследовании грубые аномалии у плода требуют прерывания беременности, потому что это является единственным выходом, предотвращающим рождение нежизнеспособного ребенка.

Причины приобретенных пороков сердца многообразны, но чаще всего возникновение анатомического дефекта обусловлено следующими болезнями и состояниями:

  • ревматизм;
  • атеросклероз;
  • инфекционные и воспалительные процессы (эндокардит, септическое поражение, сифилис);
  • системные заболевания соединительной ткани (дисплазии, системная красная волчанка, склеродермия);
  • травматические повреждения.

Наиболее частый вариант патологии – ревматический порок сердца, при котором происходит поражение клапанного аппарата.

Аномалии врожденного характера

Большое количество разнообразных сочетаний дефектного строения сердца, возникших под влиянием генных или внутриутробных инфекционно-токсических факторов, обычно приводит к гибели плода и новорожденного. Часть патологических состояний можно лечить хирургическими методами, сохраняя жизнь малышу. Чаще всего встречаются следующие варианты врожденной патологии сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз легочной артерии;
  • открытый боталлов проток;
  • коарктация аорты;
  • комбинированные пороки (тетрада Фалло);
  • аномальное расположение сердца (декстрокардия)

Гемодинамика при пороках сердца определяет прогноз для жизни ребенка. В зависимости от сохранности кровотока все аномалии разделяют на 2 вида:

  1. белые (с отсутствием или минимальными нарушениями в малом и большом кругах кровообращения, при которых можно спасти малыша);
  2. синие (выраженные нарушения кровотока, когда риск гибели максимален).

Подход к выбору лечения при обнаружении врожденной патологии у плода всегда индивидуален. После полного пренатального обследования врачебный консилиум совместно с беременной женщиной принимает решение о продолжении вынашивания плода или прерывании беременности. При выявлении кардиального дефекта у новорожденного малыша хирургическая операция проводится в ближайший месяц после рождения или на первом году жизни.

Приобретенные дефекты

Обусловленные ревматическим поражением или инфекцией приобретенные пороки сердца у взрослых разделяются на следующие виды аномалий:

  • митральный стеноз;
  • митральная недостаточность;
  • пролапс митрального клапана;
  • аортальный стеноз;
  • аортальная недостаточность;
  • трикуспидальный стеноз;
  • трикуспидальная недостаточность;
  • комбинированные пороки.

Чаще всего бывают митральные пороки ревматического или неревматического происхождения, при которых происходят структурно-функциональные изменения в клапанах между левыми камерами — предсердием и желудочком. Аортальный порок – это патология клапана, ограничивающего левый желудочек от аорты. Дефекты в клапанном аппарате между правыми отделами сердца приводят к трикуспидальным порокам. Любое сочетание патологии нескольких клапанов является комбинированным приобретенным дефектом сердца.

Врач знает, как определить порок сердца: в каждом конкретном случае выбор методов исследования определяется в зависимости от симптоматики и выраженности нарушения кровообращения. Только после полного клинического и инструментального обследования можно решить вопрос о лечении и прогнозе для жизни.

Для женщин, мечтающих стать мамой, обнаружение любого варианта кардиальной аномалии может стать препятствием для осуществления мечты. Тяжелые пороки сердца и беременность несовместимы, потому что во время вынашивания плода резко возрастает нагрузка на сердечно-сосудистую систему, что является причиной опасных осложнений, как для жизни будущей мамы, так и для ребенка.

Оперированные и компенсированные пороки сердца у беременных далеко не всегда мешают спокойному вынашиванию плода и рождению здорового малыша.

Принципы диагностики

Основой обследования и подтверждения диагноза является эхокардиография. Ультразвуковое сканирование сердца позволяет выявить большую часть врожденных и приобретенных аномалий и дефектов. Главные достоинства метода – безопасность и возможность выявить порок в любой период жизни, от внутриутробного обследования плода до оценки состояния сердца у взрослого человека.

Помимо этого, важную диагностическую информацию могут дать следующие методы:

  • общеклинические анализы;
  • электрокардиография;
  • нагрузочные пробы;
  • допплерометрия;
  • рентгенография;
  • магнитно-резонансная томография.

Из приобретенных митральные пороки встречаются часто и обычно выявляются при УЗИ. Эхокардиография помогает обнаружить дефект клапанного аппарата, оценить степень тяжести болезни и определить показания к операции. В сложных случаях, когда признаки порока сердца минимальны, или при комбинированных аномалиях лучше использовать МРТ, с помощью которого можно оценить трехмерную кардиальную анатомию и выбрать методику оперативного вмешательства.

Тактика терапии

Хирургическое лечение пороков сердца — это единственная эффективная возможность исправить анатомический дефект: медикаментозная терапия поможет снизить выраженность осложнений и позволит подготовиться к операции, но лекарственные средства неспособны избавить от порока. Оперативное вмешательство выполняется по показаниям после полного обследования и подтверждения диагноза. Хирургическая методика подбирается индивидуально. В частности, митральный порок со стенозированием предполагает проведение следующих операций:

  1. вульвулопластика;
  2. митральная комиссуротомия (закрытая или открытая);
  3. эндопротезирование клапана.

Исходы оперативного лечения и прогноз для жизни зависит от следующих факторов:

  • вид порока сердца;
  • возраст;
  • выраженность нарушений гемодинамики;
  • наличие сердечной недостаточности;
  • общее состояние здоровья и наличие сопутствующих болезней.

Профилактика пороков сердца является лучшим вариантом сохранения здоровья и предотвращения опасных для жизни состояний, связанных с клапанными и структурными дефектами.

К профилактическим мероприятиям относятся:

  • прегравидарная подготовка женщин, планирующих беременность;
  • своевременное выявление и лечение вирусных инфекций (обязательная вакцинация от краснухи, проверка напряженности иммунитета к ЦМВИ и парвовирусу);
  • отказ от вредных привычек, профессиональной вредности и приема лекарств до зачатия и в 1 триместр беременности;
  • раннее обнаружение и полноценное лечение инфекций, влияющих на сердце;
  • активный образ жизни с полноценным питанием;
  • медикаментозная коррекция атеросклероза;
  • предотвращение травм грудной клетки.

Лечение любого порока сердца без операции – это неэффективная трата времени и высокий риск развития осложнений, связанных с нарушением кровообращения. Большое значение для прогноза имеют предварительное обследование, вариант хирургического вмешательства и течение послеоперационного периода. При правильном подходе к терапии шансы для выздоровления очень высоки, но даже при благоприятном исходе операции требуется реабилитация и длительное наблюдение у кардиолога.

Врожденный или приобретенный анатомический дефект любой из кардиальных структур нарушает работу сердечной мышцы и резко повышает риск смерти. Надо понимать, что такое порок сердца, чтобы осознанно подходить к обследованию и лечению: зная, чем опасен порок сердца, можно без излишнего страха готовиться к операции и дисциплинированно выполнять советы врача в послеоперационном периоде. Большое прогностическое значение для эффективности терапии имеет время выявления сердечной аномалии: иногда врожденный или приобретенный порок сердца несовместим с жизнью, но чаще всего вовремя обнаруженный коронарный дефект после хирургической коррекции не оказывает выраженного негативного влияния на состояние здоровья. Крайне сложно ответить на вопрос – сколько живут с пороком сердца, потому что в каждом конкретном случае прогноз для жизни индивидуален.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector