Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины, клиника и методы лечения гемофилии

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это генетическое заболевание крови, которое относится к группе плазменных геморрагических диатезов. Патология заключается во врожденном недостатке или дефиците факторов свертывания крови. Если у здорового человека поврежден кровеносный сосуд, элементы крови, тромбоциты и факторы свертывания образуют сгусток и предотвращают длительное кровотечение. У людей с нарушением свертываемости крови образование сгустка затруднено, поэтому время кровотечения увеличивается, что несет опасность для жизни.

Гемофилию часто называют “викторианской болезнью” и “царской болезнью”. Поскольку, наиболее известный носитель гемофилии – королева Виктория.

Классификация гемофилии

В зависимости от того, какой фактор отсутствует, различают гемофилию A (дефицит фактора VIII), гемофилию B (дефицит фактора IX) или гемофилию C (дефицит фактора XI). Также, существует 3 уровня тяжести гемофилии в зависимости от концентрации факторов свертывания крови:

  • доброкачественная гемофилия, при которой концентрация фактора VIII или IX превышает 5% от нормы;
  • умеренная гемофилия – концентрация фактора VIII или IX составляет 1-5% от нормы;
  • тяжелая гемофилия (составляет около 50% случаев гемофилии), при которой фактор VIII или IX составляет менее 1%.

На данный момент, гемофилия С исключена из классификации. Поскольку, ее клинические проявления в значительной степени отличаются от А и В.

Этиология

Гемофилия является наследственным заболеванием, связанным с половой принадлежностью пациента. Причины гемофилии – генные мутации. Гены, участвующие в мутации, связаны с хромосомой Х. Это означает, что поражены только мужчины, а женщины являются бессимптомными носителями. При гемофилии С наследование отличается – страдают и женщины, и мужчины. Это – самая редкая форма заболевания и встречается, чаще всего, у евреев-ашкеназов.

Случается, что за нарушение свертываемости крови ответственна семейная предрасположенность. Это означает, что генные мутации в Х-хромосоме впервые произошли у конкретного человека либо в семье до определенного момента гемофилия лишь передавалась генетически и не была обнаружена. Как правило, подавляющее большинство больных гемофилией – мужчины, женщины в основном выступают носителями данного наследственного заболевания. Есть мнение, что болезнь первоначально появилась в давние времена из-за браков между родственниками (князьями, царями), стремящимися контролировать богатство внутри семьи. Так, считается, что королева Виктория стала первым носителем гемофилии в своей династии, поскольку в семьях ее родителей случаи гемофилии не были зарегистрированы. Предположительно, у нее произошла мутация в генотипе de novo.

Патогенез

Когда происходит повреждение кровеносного сосуда, отток крови блокируется вследствие взаимодействия стенки, тромбоцитов и факторов свертывания белка. Белок образуется в результате взаимодействия факторов коагуляции плазмы, которые включают, среди прочего, факторы VIII и IX. При отсутствии или недостатке одного из этих факторов пробка тромбоцита нестабильна, останавливает кровотечение на короткое время или не останавливает вовсе.

На данный момент, не существует способов вылечить гемофилию. Грамотное профилактическое лечение позволяет избежать осложнений гемофилии, в том числе летального исхода от кровотечения.

Клинические проявления

Первые симптомы гемофилии, как правило, появляются между первым и вторым годом жизни. Наиболее заметным симптомом гемофилии является кровотечение, возникающее после травмы (умеренная или легкая гемофилия) или без значительной причины – спонтанно (чаще всего, при тяжелой гемофилии).

Обычно кровотечение локализуется в суставах и мышцах.

Также, существуют такие признаки гемофилии как: боль, тепло и покалывание в пораженном суставе, который имеет ограниченную подвижность.

А если кровотечение глубокое, может возникнуть давление на нервы или артерии, что вызывает чувство онемения.

При проявлении симптомов гемофилии либо при наличии подозрений на наличие данной медицинской проблемы, необходимо незамедлительно обратиться за профессиональной медицинской помощью.

Особенности проявления гемофилии при беременности

Женщины с подтвержденным диагнозом до планирования беременности предупреждаются врачом о факторах риска при родах. Необходима консультация гематолога после начала беременности.

У женщин с гемофилией повышается риск отслойки плаценты и возникновение выкидышей. Послеродовое кровотечение необходимо предупредить специальным профилактическим лечением, снижающим риск осложнений.

Врач заранее должен определиться с формой родов. Будут они проходить естественным путем или через кесарево сечение.

Особенности течения гемофилии у детей

Что такое гемофилия родители ребенка узнают с первых лет его жизни.

Детей с положительным семейным анамнезом гемофилии должен наблюдать детский гематолог. К негативным факторам относят наличие заболевания у отца, братьев и сестер, а также случаи гемофилии в семье матери.

Родители детей, у которых в семье не было гемофилии, но случались аномальные кровотечения (особенно в суставах), должны обратиться к врачу первичной помощи. После базовых тестов специалист направит пациента к гематологу.

У детей с гемофилией раннее профилактическое лечение может предотвратить осложнения и тяжелую нетрудоспособность.

Осложнения гемофилии

Чем опасна гемофилия? Наиболее часто кровотечения возникают в крупных суставах (колено, локоть, лодыжка). В результате частых кровотечений они могут быть повреждены и даже обездвижены. Этот процесс называется гемофильной артропатией. Кроме того, могут возникнуть осложнения самого лечения.

К ним относятся:

  • Аллергические реакции
  • Иммунные нарушения
  • Появление антител к введенным факторам свертывания
  • Гепатит В или С
  • ВИЧ-инфекция

Наиболее тяжелым последствием гемофилии является смерть больного.

Диагностика гемофилии

При появлении симптомов гемофилии врач собирает семейный анамнез заболевания, особенно у матери пациента. Диагностике гемофилии должны предшествовать анализы на свертываемость крови. В качестве стандарта используются тесты для выявления факторов свертывания крови.

Лабораторные исследования, которые могут применяться:

  • коагулограмма;
  • тромбоэластография;
  • тест генерации тромбина;
  • тромбодинамика;
  • протромбиновый тест;
  • анализ на уровень D-димера;
  • АЧТВ.

При внутрисуставных кровотечениях необходима консультация ортопеда-травматолога.

Лечение заболевания

К сожалению, лечение гемофилии ориентировано только на предотвращение симптомов, а не исчезновение причины заболевания. Основным принципом является введение отсутствующего фактора свертывания крови.

Лечение (медицинская помощь), которое проводится во время кровотечения:

  • гемофилия А – переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат;
  • гемофилия В – свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свертывания;
  • гемофилия С – свежезамороженная сухая плазма.

В остальное же время осуществляется симптоматическое лечение.

На данном этапе, ведутся разработки лечения гемофилии с помощью редактирования генома и классической генной терапии. Поэтому, вполне возможно, что в будущем заболевание перейдет в категорию излечимых.

Профилактика

Профилактика в лечении гемофилии предотвращает осложнения и предполагает прием препаратов 2-3 раза в неделю в течение нескольких лет.

Также, пациентам предписывается специальная диетотерапия.

Пациенты с гемофилией не могут принимать определенные лекарства, например, ацетилсалициловую кислоту, индометацин, фенилбутазон и другие нестероидные противовоспалительные препараты, которые ингибируют функцию тромбоцитов.

Профилактика гемофилии также включает:

  • консультацию семейных пар с отягощенным диагнозом;
  • минимизацию возможности травм;
  • отказ от внутримышечных инъекций (по возможности);
  • ношение документов, подтверждающих диагноз, группу крови и Rh-принадлежность.

Советы и рекомендации

Гемофилия предполагает, что родители ребенка, страдающего этим заболеванием, должны:

  • получить знания о болезни;
  • заботиться о физической активности, потому что это снижает риск ожирения и нагрузки на суставы;
  • сделать прививку от гепатита В;
  • в случае внутрисуставного или внутримышечного кровоизлияния уметь оказывать первую помощь;
  • наблюдать за регулярной чисткой зубов ребенка и периодически посещать стоматолога.

Какой врач лечит гемофилию?

Какой врач лечит гемофилию? Вопрос, волнующий родителей с первых лет жизни ребенка, если ему был поставлен данный диагноз. Гематолог – это врач, который сможет контролировать состояние больного и назначить профилактическое лечение, которое предотвратит появление осложнений. Бороться с таким заболеванием под силу только профессионалам с научным подходом к лечению.

Врачи

Современная клиника МЕДИКОМ получила тысячи положительных отзывов от благодарных пациентов. Мы подходим к решению проблем своих пациентов комплексно. Ребенка или взрослого консультирует не только гематолог, но и ряд других узких специалистов, знания которых необходимы для предотвращения симптомов и осложнений болезни. Проходя лечение гемофилии в Киеве в клинике МЕДИКОМ (подразделения на Печерске и Оболони), вы получите доступ к современной диагностике, грамотно подобранное лечение и возможность жить с наследственным заболеванием качественно.

Гемофилия: симптомы болезни у детей, методы лечения, профилактика и прогноз

Самые известные заболевания крови – анемия и гемофилия. Анемия характеризуется недостаточным гемоглобином в составе крови и встречается довольно часто. Как правило, от этого заболевания страдают женщины во время беременности. Гемофилия – редкая наследственная патология, при которой происходит изменение крови на генетическом уровне. Что делать родителям при постановке ребенку этого диагноза? Как помочь малышу вести нормальный образ жизни? Ответы на эти и другие вопросы найдете в статье.

Причины и механизм наследования гемофилии

Гемофилия у детей – наследственное генетическое заболевание, при котором сокращается возможность свертываемости крови. Патология является опасной, так как любая травма, операция и даже удаление зуба могут привести к потере крови и смерти.

У здорового человека среднее время остановки кровотечения составляет 3-5 минут, при заболевании оно может значительно увеличиться и привести к печальному исходу. Это объясняется тем, что ребенок получает от родителей дефектный ген, из-за присутствия которого в крови содержится недостаточное количество специального белка, способствующего быстрой свертываемости. Кроме того, в кровеносной системе замедляется образование тромба.

Механизм передачи мутационного гена зависит от того, кто из родителей является его носителем:

  • если отец полностью здоров, а мать является переносчиком, то вероятность рождения больного мальчика и девочки-носителя составляет 25%;
  • если заболевание имеется у отца, а мать здорова – мальчикам гарантированно передастся мутационный ген, девочки будут его носителями;
  • если отец страдает от гемофилии, а мать – носитель, то вероятность передачи гена мальчику составляет 50%, девочке – 25%.

Существует риск развития заболевания в семье, где никто из близких родственников не болеет гемофилией. Такая ситуация объясняется неожиданной мутацией гена.

Классификация болезни

В свертываемости крови участвуют 12 видов белков. Отсутствие или нехватка одного из них приводит к нарушению остановки кровотечения. В зависимости от изменений в составе крови заболевание подразделяют на следующие виды:

В настоящее время гемофилия С относится к другому виду заболевания крови – коагулопатии. Такое нововведение связано с тем, что заболевание имеет индивидуальные симптомы и принципы наследования.

Классификация патологии в зависимости от степени тяжести выглядит следующим образом:

  • легкая – обнаруживается при получении травмы или проведении операции, практически не влияет на образ жизни;
  • средняя – появляется в детском возрасте;
  • тяжелая – развивается в первые недели жизни, тяжело поддается лечению.

Симптомы заболевания у детей

Гемофилию можно обнаружить у новорожденного по следующим признакам:

  • сильному кровотечению из пуповины после рождения;
  • наличию подкожных гематом;
  • тугое пеленание приводит к появлению кровоизлияний под кожу;
  • прорезывание первых зубов сопровождается значительными кровотечениями.

Как правило, заболевание трудно диагностировать у детей до года. Это объясняется тем, что новорожденный с грудным молоком получает вещества, способствующие нормализации свертываемости. С возрастом ребенок становится более самостоятельным, начинает ползать и ходить, что приводит к получению легких травм. При этом у детей могут проявляться следующие симптомы гемофилии:

  • длительное рассасывание гематом после падения;
  • неостанавливающиеся кровотечения после получения незначительных травм (взятие крови из пальца);
  • частые носовые кровотечения;
  • бледность кожных покровов.

В подростковом возрасте появляются следующие признаки:

  • озноб и лихорадка без других симптомов заболевания;
  • нарушение пищеварения;
  • с продуктами жизнедеятельности выводится кровь;
  • гемартрозы — попадание плазмы в крупные суставы, приводящее к появлению боли и отечности.
Читать еще:  Что влияет на изменения пульсового давления и как нормализовать его

Диагностические методы

Основные методы диагностики:

  • сбор семейного анамнеза – врач выясняет наличие заболевания в семье;
  • анализ жалоб – ребенок или родители рассказывают о проявлении симптомов;
  • полный осмотр – врач осматривает ссадины, порезы, слизистые оболочки носа и рта, припухлость крупных суставов.

Для уточнения диагноза необходимо сдать анализы крови на:

  • определение свертываемости;
  • уровень активности 7, 9, 11 факторов свертываемости;
  • количество тромбоцитов.

Методы лечения

Гемофилия – специфическое заболевание, которое требует соблюдения некоторых правил поведения. Ребенок может почувствовать себя ущемленным или неполноценным, поэтому родители должны объяснить всю опасность патологии и привить грамотное отношение к состоянию здоровья. Очень важно следить за физическими нагрузками малыша и не допускать случайного травмирования.

Для укрепления иммунитета больному ребенку необходимы витамины и микроэлементы. Его рацион должен состоять из свежих овощей и фруктов, нежирного мяса, рыбы и кисломолочных продуктов.

  • криоконцентрат плазмы крови;
  • антигемофильный глобулин;
  • концентрированный антигемофильный глобулин;
  • гемостатические губки;
  • препараты, содержащие кальций и железо;
  • витамины.

Особенности ухода за ребенком:

  • малышу нельзя ставить внутримышечные уколы, все препараты вводятся перорально или внутривенно;
  • при подозрении на крупное внешнее или внутреннее кровотечение (при поражении кожных покровов или сильном ушибе) следует использовать концентрированные антигемофильные средства;
  • применять специальные методы остановки кровотечения;
  • обездвиживать конечность при ушибе;
  • проходить осмотр у стоматолога каждые 3 месяца (у врача должен быть опыт лечения детей с гемофилией);
  • перед операциями любого рода (удаление зуба) нужно вводить антигемофильный глобулин;
  • любые операции необходимо проводить под наблюдением гематолога.

Эффективным методом лечения гемофилии является переливание крови. Процедуру проводят ежемесячно, для повышения безопасности берется кровь близкого родственника. В некоторых случаях вливают только части крови (плазму, лейкоцитарную или тромбоцитарную массу) в зависимости от вида заболевания.

Возможные осложнения

Гемофилия является опасным заболеванием, которое влияет на уровень жизни. У ребенка могут появиться проблемы с социальной адаптацией. Другие возможные осложнения:

  • развитие хронической анемии из-за частых кровотечений;
  • снижение иммунитета;
  • торможение двигательной активности и роста мышц из-за воздействия кровоизлияний на головной мозг и нервные столбы;
  • воспаление суставов;
  • заболевание почек при их сдавливании;
  • гангрена конечностей;
  • геморрагический инсульт;
  • стеноз верхних дыхательных путей;
  • паралич;
  • смерть.

Профилактика и прогноз

В современной медицине не существует способа полного излечения заболевания. Однако методы терапии, такие как дополнение недостающего фактора крови, способны заметно улучшить состояние ребенка. Малышам следует ограничить физические нагрузки, так как существует вероятность ушибов и порезов; в целях уменьшения рисков травмирования стоит увлечь ребенка какой-то умственной деятельностью. Главное, что требуется от родителей больного, — умение оказать первую помощь. Основной метод профилактики – консультирование семейных пар, имеющих заболевание, в генетических центах на этапе планирования ребенка.

Гемофилия

Заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям – кровотечениям и кровоизлияниям, связанным с нарушением целостности или проницаемости стенок сосудов.

Причины возникновения. Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические, спонтанные формы гемофилии, которые впоследствии становятся наследственными.

Риск передачи заболевания. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией, со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Типы. В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образования активной тромбокиназы.

При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.

Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов.

Симптомы. У новорожденных детей – длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы.

У детей первого года жизни – длительные кровотечения в ходе прорезывания зубов, при оперативных вмешательствах. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом:

гемартрозы (70—80%) – кровоизлияния в суставы;

гематомы (10-20%) – ограниченнное скопление крови при повреждении органов и тканей;

гематурия (14-20%) – наличие крови в моче;

желудочно-кишечные кровотечения (8%),

кровоизлияния в ЦНС (5%).

Лечение. В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома.

Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) используется гемостатическая губка, на рану накладывается давящая повязка, раны обрабатываются тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Профилактика. Проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность.

Наблюдение. Пациентам показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Нарушения свертываемости крови. Гемофилия А. Гемофилия В

Когда в организме нарушена свертываемость крови, следует ожидать кровотечений без видимых причин или слишком быстрого свертывания крови даже тогда, когда в этом нет необходимости. При нормальной свертываемости тромбоциты — тип клеток крови — собираются группами и образуют сгусток в месте любого повреждения, травмы. Белки в крови, называемые факторами свертывания, взаимодействуют с фибрином, образуя фибриновый сгусток. Этот сгусток предотвращает выход крови из поврежденного сосуда.

Избыточное свертывание крови приводит к таким последствиям, как инсульты, инфаркты, а отсутствие нормального свертывания крови приводит к неспособности образовывать тромбы. Это состояние так же опасно для человека, поскольку вызывает значительную потерю крови. Кровотечение часто является результатом малого количества тромбоцитов или их аномальной функции, а также недостатка белка свертывания.

Что такое гемофилия. Наследование гемофилии

Гемофилия — это группа наследственных заболеваний крови, при которых кровь не сворачивается должным образом. Кровотечение происходит из-за дефектов кровеносных сосудов, нарушения механизма коагуляции и снижения количества тромбоцитов в крови.

Кровотечения у больных происходят спонтанно и длятся намного дольше, чем у здоровых людей. Особенно опасны для больных гемофилией операции, обширные травмы, падения с высоты и внутренние кровотечения.

Механизм свертывания крови представляет собой процесс, который превращает кровь из жидкости в твердое вещество, и состоит из нескольких стадий свертывания.

В процессе генерируется фибрин, который помогает тромбоцитам формировать тромб/сгусток и останавливает кровотечение.

Гемофилия А, то есть обычная, или классическая, гемофилия является наиболее распространенной формой этого заболевания, и происходит, когда в крови снижается уровень фактора VIII (фактор восемь). Существует также гемофилия типа В, о которой далее будет рассказано более подробно. Пациенты с гемофилией А или В имеют генетический дефект, который приводит к дефициту одного из факторов свертывания крови.

Рисунок 1. Передача гемофилии по наследству

Исторические примеры гемофилии:

  • Королева Виктория была носителем заболевания и передала его своему сыну Леопольду.
  • Царевич Алексей Николаевич, сын Николая II, болел гемофилией, поскольку был потомком королевы Виктории.

Тяжелая гемофилия у женщин встречается крайне редко, чаще всего этим заболеванием болеют мужчины. Женщины лишь являются носителями гена гемофилии. Если у женщины уровень фактора свертываемости крови ниже 40%, возможна легкая или умеренная форма гемофилии.

Кровотечения при этом заболевании чаще всего внутренние — происходят кровоизлияния в суставы, мышцы. Возникают эти кровотечения спонтанно, без очевидной причины или же в результате нетяжелых травм, ушибов. Если внутреннее кровотечение не остановить быстро, образуется отек, человек ощущает боль. Кровоизлияния в суставы и мышцы со временем приводят к таким заболеваниям, как артрит, повреждение суставов, требующее хирургического вмешательства.

Гемофилия А (наследственный дефицит фактора VIII)

Гемофилия А — это недостаток фактора свертывания VIII. Состояние свойственно мужчинам, по сведениям медиков, соотношения между мужчинами и женщинами с этим заболеванием — 70% и 30%. У женщин частота возникновения ниже, и обычно эти 30% случаев являются результатом спонтанных генетических мутаций, не связанных с семейной историей болезни.

Симптомы гемофилии

Варьируются в зависимости от тяжести гемофилии. Общими для всех больных являются эпизодические кровотечения, кровоизлияния. У ребенка признаки гемофилии можно заметить уже при родах. Например, использование щипцов или вакуум-экстракции может оставить у ребенка сильные кровоподтеки или гематомы, или даже привести к внутричерепному кровоизлиянию. Еще один распространенный признак гемофилии — длительное кровотечение после царапины или взятия крови из вены. Легкие и умеренные формы болезни в конечном итоге всё равно становятся базой для серьезных внутренних кровотечений.

Кровотечение может произойти в любом органе в организме. Поверхностное кровотечение из-за ссадин или мелких травм не так опасно, как кровотечения в суставах, мозге, мышцах и пищеварительном тракте.

Мышечные и суставные кровотечения — гемартроз — свидетельствуют о гемофилии, в то время как кровотечения в пищеварительном тракте и мозговые кровоизлияния могут присутствовать и при других нарушениях свертываемости крови.

Читать еще:  Лучшие таблетки от; запора для взрослых

Когда кровь в суставе расщепляется ферментами организма, состояние костей в этом участке тела ухудшается. Пациент испытывает боль при движении, ходьбе.

Наследственный дефицит фактора IX (болезнь Кристмаса, гемофилия В)

Гемофилия В, также называемая дефицитом фактора IX (в международной классификации FIX), или болезнью Кристмаса, так же является генетическим расстройством, одной из форм дефицита фактора свертывания крови.

Может передаваться по наследству, однако треть случаев заболевания вызвана спонтанными мутациями.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, гемофилия встречается примерно у 1 из 5 тысяч новорожденных. В США проживает около 20 тысяч человек с гемофилией. Это заболевание может появиться у представителя любой расы и этнической группы.

Гемофилия В возникает в четыре раза реже, чем гемофилия А. Кровотечение при гемофилии B обычно интенсивное. Как и при подтипе заболевания А, кровотечение может начаться от незначительного пореза, травмы, вследствие стоматологических процедур или полостных операций. От того, насколько продолжительным будет кровотечение, зависит количество фактора IX в плазме крови.

Нормальные уровни фактора IX в плазме должны колебаться в пределах 50% — 150%. Уровни ниже 50% определяют остроту симптомов.

Мягкая гемофилия В означает, что показатель фактора IX находится в диапазоне от 6% до 49%. Люди с легкой формой гемофилии B страдают от кровотечений обычно после серьезной травмы или хирургического вмешательства. Во многих случаях мягкая форма гемофилии В не диагностируется до получения травмы или стоматологической процедуры, например, удаления зуба. Женщины с легкой формой гемофилии часто испытывают меноррагию, тяжелые и болезненные менструальные периоды, а также кровоизлияния после родов.

Умеренная гемофилия В — показатель фактора свертывания от 1% до 5%. Для этой стадии характерны периодические спонтанные кровотечения.

Серьезная гемофилия В — менее 1% FIX в крови. Характерны кровотечения в мышцах, желудке, мозге.

Лечение гемофилии В

Основной способ лечения гемофилии В — прием рекомбинантных препаратов факторов свертывания IX. Около 75% больных по всему миру принимают данные препараты. Подача этих лекарств осуществляется через венозный катетер на руке или же через катетер на груди. Пациенты с тяжелой формой гемофилии придерживаются определенной схемы лечения, а также ряда мер по предотвращению кровотечения.

Оптимальным препаратом для лечения гемофилии В у детей являются антифибринолитические вещества, в частности, аминокапроновая кислота. Она предотвращает распад тромбов. Этот препарат рекомендуется применять перед стоматологическими процедурами, а также для остановки кровотечений из носа. Прием проводится перорально в виде таблеток или жидкости.

Рекомендованная схема лечения: первой принимается доза фактора свертывания, а затем — аминокапроновая кислота, чтобы сохранить сгустки крови целыми и уберечь их от преждевременного разрушения.

По материалам:
© Copyright 2015 Haemophilia Foundation Australia.
Wikimedia Foundation, Inc.
© MediLexicon International Ltd
National Haemophilia Foundation

Камни в почках: что делать, чтобы не допустить их появления?

Гемофилия: этиология, клиника, лечение

Гемофилия относится к наследственным коагулопатиим, связанным с дефицитом плазменных факторов свертывания. Термин «гемофилия» объединяет в основном два дефекта свертывания: дефицит фактора VIII (гемофилия А) и дефицит фактора IХ (гемофилия В). Заболеваемость гемофилией колеблется в разных странах от 6,6 до 18 случаев на 100000 жителей мужского пола, из этого числа около 87 – 94 % приходится на гемофилию А.

Гемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII (антигемофильного глобулика) с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.

Этиология и патогенез. Локализующийся в Х-хромосоме ген гемофилии передается от больного гемофилией всем его дочерям, и они в дальнейшем передают этот ген своим потомкам. Все сыновья бального остаются здоровыми, так как получают единственную Х-хромосому от здоровой матери. Женщины-кондукторы заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза. Половина сыновей этих женщин, имеющих ген гемофилии, имеют шансы родиться больными (при равной возможности получить от матери патологическую или нормальную Х-хромосому), а половина дочерей – стать передатчицами болезни.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при гемофилии отличается гематомным типом кровоточивости, для которого характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными травмами. При рождении значительных геморрагических проявлений обычно не бывает. У взрослых больных возникают кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей, реже в мелкие суставы кистей и стоп, меж-позвоночные суставы. Острые гемартрозы рецидивируют, формируются хронические геморрагические деструктивные остеоартроэы.

Часто отмечаются обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, вызывающие некроз окружаюших тканей за счет сдавления питающих их сосудов. Инфицируясь, они могут быть причиной тяжелого сепсиса, при локализации в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки вызывают стеноз верхних дыхательных путей и асфиксию.

Серьезную опасность представляют рецидивирующие почечные кровотечения, сопровождаюшиеся приступами почечной колики.

Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными или обусловлены приемом лекарственных средств, вызывавших эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта или обладающих антиагрегантными свойствами. Источником кровотечений могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Геморрагии в брыжейку, сальник, стенку кишки имитируют острые хирургические заболевания органов брюшной полости. Эффективность заместительной терапии служит диагностическим критерием в подобных случаях.

Для гемофилии характерны длительные кровотечения при травмах и операциях, поэтому- любое хирургическое вмешательство требует введения антигемофильных препаратов. Кровоизлияния в го.човной и спинной мозг и их оболочки почти всегда связаны либо с травмами, либо употреблением дезагрегантов.

Осложнения, встречающиеся при данном заболевании, подразделают на непосредственно связанные с геморрагиями (анемия, деструктивные процессы в костях, формирование гематом и псевдоопухолей, инфицирование их) и осложнения иммунного генеза (появление в крови больных в высоких титрах ингибиторои фактора VIII, а также РА, тромбоцитопения).

Для диагностики гемофилии используют различные лабораторные методы. Диагноз гемофилия может быть заподозрен, если коагулологические тесты показывают повышение времени АЧТВ, протромбинового времени и времени кровотечения. АЧТВ тест – это первый анализ крови, который показан в случае гемофилии. Диагноз ставится при наличии очень низкого ( 

Гемофилия

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.

  • Причины гемофилии
  • Классификация гемофилии
  • Симптомы гемофилии
  • Диагностика гемофилии
  • Лечение гемофилии
  • Прогноз и профилактика гемофилии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.

Причины гемофилии

Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.

Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови — образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Классификация гемофилии

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

  • Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
  • При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
  • Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

  • При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее — продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
  • При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
  • Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

Читать еще:  Салофальк гранулы - Др

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.

При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Гемофилия. Причины, симптомы, виды, диагностика и лечение гемофилии.

  • простуда
  • головокружение
  • тошнота

1. Что такое гемофилия и ее причины

Гемофилия – это заболевание крови, при котором кровь не сворачивается должным образом. Как правило, это происходит потому, что в организме больного гемофилией не хватает определенного фактора свертывания. А значит, остановить кровотечение может быть сложно. Причем это может касаться как обычного кровотечения от ран и падений, так и кровотечения в ходе каких-то операций. Бывает и так, что у некоторых людей с гемофилией начинается внутреннее кровотечение без видимых причин.

Есть два основных типа гемофилии:

  • Гемофилия А обусловлена отсутствием активного фактора свертываемости крови VIII. По статистике, примерно 1 из 5000 младенцев мужского пола рождается с гемофилией А-типа. Фактор свертываемости крови VIII – это белок плазмы. Чем больше его дефицит, тем тяжелее симптомы гемофилии.
  • Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана отсутствием в организме активного фактора свертываемости крови IX. Эта форма гемофилии встречается реже и диагностируется примерно у 1 из 30 000 младенцев мужского пола.

Гемофилия обычно передается по наследству и почти всегда ей заболевают мужчины. В очень редких случаях у человека может развиться гемофилия без наследственной предрасположенности. Это называется приобретенная гемофилия, и она встречается и у мужчин, и у женщин.

Причины гемофилии

Гемофилия и А и В типа появляются из-за дефекта в паре хромосом, который влияет на наличие в организме определенного фактора свертываемости крови и то, как он работает. В случае с приобретенной гемофилией фактор свертываемости крови перестает работать так, как нужно, потому что его начинают атаковать антитела, которые вырабатывает сам организм.

2. Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

  • Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
  • Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
  • Кровоподтеки;
  • Частые носовые кровотечения;
  • Кровь в моче;
  • Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

3. Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

  • Легкая гемофилия. Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
  • Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
  • Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

4. Что можно сделать в домашних условиях при гемофилии?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

  • Узнайте у своего лечащего врача, как бороться с кровотечениями при гемофилии;
  • Сохраняйте здоровый вес. Дополнительная нагрузка на суставы из-за лишнего веса может вызвать кровотечения при гемофилии;
  • С осторожностью выбирайте формы физических нагрузок. Лучше отдать предпочтение плаванью и другим видам спорта, которые не дают лишней нагрузки на суставы;
  • Перед приемом любых лекарств консультируйтесь со своим врачом. И не лечитесь аспирином, ибупрофеном или другими нестероидными противовоспалительными препаратами, потому что они влияют на свертываемость крови.
  • Организуйте жилое пространство так, чтобы по максимум избегать травм и несчастных случаев.
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector