Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Лейкемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины развития лейкоза у детей, разновидности и симптомы заболевания с фото, диагностика и лечение рака крови

Онкологическое заболевание крови трудно выявить на начальных стадиях. Обычно оно маскируется под переутомление или частые простуды. При постановке диагноза родители испытывают шок, однако, лейкоз — не приговор. Терапия рака крови длительная, занимает несколько лет, но при своевременном выполнении всех рекомендаций врача надежды на излечение есть.

Что такое лейкоз, каковы причины его появления у детей?

Лейкоз у детей — это злокачественное заболевание кровеносной системы. Изначально оно поражает костный мозг, затем попадает в кровеносное русло и распространяется по всему организму.

На вопрос, откуда берется болезнь у детей, ученые до сих пор не могут найти ответа. Существует несколько провоцирующих развитие заболевания факторов. К ним относятся:

В современном научном сообществе принято считать, что механизм развития лейкоза связан с мутационными изменениями в клетках. Из-за мутировавшей ДНК клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение, теряют способность к дифференциации и начинают бесконтрольно делиться. Они остаются на уровне бласты и создают собственные клоны.

Бласты попадают в кровеносное русло и разносятся по организму, заражая органы. Сквозь гематоэнцефалический барьер мутировавшие бласты оказываются в головном мозге, вызывая нейролейкоз.

Классификация и симптомы заболевания у детей

Лейкемия — это общее название для целой группы злокачественных заболеваний кровеносной системы. Существует несколько классификаций в зависимости от формы протекания болезни, уровня дифференциации, цитогенеза. Симптомы, диагностика и лечение каждого подвида могут существенно отличаться друг от друга.

Острая и хроническая формы

В зависимости от степени протекания различают 2 формы лейкоза:

  1. Острая форма. Мутировавшие стволовые клетки крови теряют способность к созреванию. В крови отсутствуют зрелые клетки, а значит система кровообращения не выполняет свои функции. Увеличиваются лимфоузлы, печень, селезенка. Такая форма диагностируется у 97% больных детей. Как правило, лейкоз появляется в возрасте около 1 года. Продолжительность жизни составляет от 2 недель до 2-3 месяцев.
  2. Хроническая форма. Клетки-мутанты постепенно заменяют здоровые клетки крови. Продолжительность жизни при хронической форме может достигать 2 лет. Хроническая форма никогда не переходит в острую, и наоборот.

Симптомы являются признаками лимфатической инфильтрации. У ребенка поражаются слизистые оболочки ротовой полости, появляется сыпь, образуются синяки на ногах, даже если малыш не падал и не ударялся. Внешние признаки болезни можно увидеть на фото.

Снижается иммунитет, из-за чего организм подвергается проникновению инфекций различной этиологии. Снижается масса тела, чувствуются мышечная слабость, потливость, наблюдается повышенная температура — при наличии таких признаков нужно немедленно обращаться к врачу.

Лимфобластный и нелимфобластный

Острый лейкоз в свою очередь делится на:

  1. Лимфобластный (ОЛЛ). Лимфобласты — это незрелые лимфоциты. При этой форме лейкоза именно они прекращают созревать и начинают бесконтрольно делиться. Поражение начинается в костном мозге, а оттуда лимфобласты попадают в селезенку, лимфоузлы и другие части организма. Самая распространенная форма среди всех лейкозов. Пик заболеваемости приходится на 3 года для В-клеточного подвида (80% всех случаев ОЛЛ) и на 15 лет — для Т-клеточного (20% всех случаев ОЛЛ). Мальчики болеют чаще девочек в 2 раза. Вероятно, это обусловлено генетическими факторами.
  2. Нелимфобластный, или миелобластный. Существует 8 подвидов миелоидных лейкозов. Болезнь начинается в миелоидном кровяном отростке костного мозга. Миелоциты активно делятся и постепенно заполняют полость костного мозга. Пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

Стадии заболевания

СтадияКлиническая картинаСимптомы
НачальнаяВ костном мозге начинают мутировать клеткиСтадию называют латентной, потому что специфических симптомов нет. Ребенок может чувствовать слабость, уставать быстрее сверстников, он вялый, сонливый, теряет аппетит.
РазвернутаяКлетки-мутанты попадают в кровеносное руслоОбычно болезнь обнаруживается на этом этапе. Изменения состава крови видны в анализах. Проявляются характерные симптомы лейкоза.
ТерминальнаяМетастазирование в органыВыпадают волосы, на теле появляется сыпь. Терминальная стадия неизлечима, прогноз неутешителен.

Анализ крови и другие диагностические методы

От своевременной диагностики зависит исход заболевания. Если выявить поражения на ранних стадиях, можно добиться устойчивой ремиссии. При первых изменениях поведения ребенка (вялость, повышенная утомляемость, снижение массы тела) родителям следует обратиться к педиатру. Детский врач назначает общий анализ крови.

По общему анализу крови можно распознать наличие лейкемии. Показатели рака крови:

  • увеличение количества белых кровяных телец;
  • уменьшение количества эритроцитов и их предшественников — ретикулоцитов;
  • снижение числа тромбоцитов;
  • высокая скорость оседания эритроцитов;
  • наличие большого числа лейкобластов;
  • отсутствие промежуточных форм развития между лейкобластами и лейкоцитами.

Следующий этап диагностики для постановки окончательного диагноза — миелограмма. Она делается на основе стернальной пункции. Из грудины берется кусочек костного мозга и исследуется на количество мутировавших клеток. Если образец костного мозга содержит более 30% бластов, то это показатель лейкоза.

Чтобы определить наличие метастазов в органах, используют аппаратные методы диагностики — МРТ, УЗИ, КТ, рентгенограмму. Исследуют брюшную полость — печень, селезенку, лимфоузлы. Опасным проявлением рака является нейролейкоз, когда пораженная кровь попадает в головной мозг. Для выявления метастазов в ЦНС нужна консультация невролога и офтальмолога.

Особенности лечения лейкоза у детей

Рак крови у детей — опасное онкологическое заболевание, которое требует срочной терапии. Промедление в несколько дней опасно для жизни малыша. Если онкоболезнь будет обнаружена на ранней стадии, то лечение может дать положительные результаты, на терминальной стадии выздоровления не происходит.

Химиотерапия и иммунотерапия

Цель терапии заключается в полной ликвидации лейкозной группы клеток. Основным методом лечения является химиотерапия. В зависимости от типа онкозаболевания назначают различные комбинации препаратов:

Форма лейкозаПрепараты
ЛимфоиднаяВинкристин и Аспарагиназа, используют в комбинации с Рубомицином. В период ремиссии состояние детского организма поддерживают Леуприном.
МиелоиднаяЛеуприн, Цитарабин, Рубомицин. Иногда применяются в комплексе с Преднизолоном.
НейролейкозАметоптерин

Этапы химиотерапии:

  • вывод болезни в ремиссию;
  • поддержание ремиссии;
  • терапия сопутствующих патологий;
  • профилактика рецидивов.

Курсы химиотерапии и их длительность всегда определяются индивидуально в зависимости от особенностей болезни и детского организма. При остром лейкозе лечение химиотерапией может длиться в течение 2-х лет. О ремиссии можно говорить, если:

  • показатель бластов в костном мозге — менее 5%;
  • в кровеносном русле отсутствуют бласты;
  • нет метастазов.

У детей с лейкозом практически отсутствует иммунитет. При выявлении болезни они сразу же помещаются в специальный бокс онкогематологического отделения, где поддерживаются практически стерильные условия.

Симптоматическое воздействие

При лейкозе происходит поражение многих органов, ведь кровь не способна выполнять свою основную функцию. К тому же происходит инфильтрация мутировавших клеток в ткани организма.

Частые инфекции, в том числе грибковые поражения, являются спутниками онкозаболевания крови. Ослабленный иммунитет не способен бороться с вирусами и бактериями, и любой воспалительный процесс может привести к тяжелым осложнениям. Для предотвращения инфекций больного помещают в специальный бокс, однако если болезнетворные микроорганизмы все-таки проникли внутрь, то проводится лечение антибиотиками.

Химиотерапия оказывает пагубное воздействие на детский организм. Токсичные препараты убивают лейкозную колонию клеток-мутантов, а вместе с ними и здоровые клетки. Это вынужденная мера в борьбе с раком. После того как болезнь вышла в ремиссию, врачи устраняют последствия химиотерапии. Оказывается медикаментозная поддержка печени, почек, органов пищеварительной системы.

Во время лечения, которое длится не один год, важно придерживаться сбалансированного рациона питания. Ребенок не должен испытывать дефицит витаминов и микроэлементов. Ему необходимо пить много воды.

Пересадка костного мозга и стволовых клеток

Части костного мозга берут у совместимого донора, который может быть родственником или посторонним человеком. Конечно, у родственника больше шансов подойти по всем параметрам. Существует несколько критериев, по которым проверяют будущего донора, чтобы он подошел для пересадки. Поиски могут затянуться на длительное время, но их облегчает наличие банка доноров.

Обязательным условием для пересадки является полная ремиссия. Костный мозг реципиента должен быть чист, чтобы стволовые клетки донора могли заполнить его и запустить процесс здорового кроветворения.

При пересадке есть риск отторжения чужеродного органа, поэтому для начала проводят иммуносупрессивную терапию. Иммунитет полностью подавляется, благодаря чему трансплантат приживается.

Трансплантацию костного мозга нельзя проводить при рецидиве лейкоза или инфекционных заболеваниях. Сначала необходимо вывести болезнь в ремиссию или пролечить инфекцию и только потом пересаживать стволовые клетки.

Другие методы

Химиотерапия и пересадка костного мозга — не единственные способы лечения. Если рак крови перешел на ЦНС и затронул головной мозг, то назначается лучевая терапия, при которой пациента облучают определенной дозой радиации.

Кроме этого существуют специальные препараты-цитостатики, которые подавляют рост онкологических клеток. Они могут приниматься в виде таблеток или вводиться инъекционным способом. Такой способ лечения называется таргетной терапией. Он не затрагивает здоровые ткани организма, а воздействует точечно на молекулы мутировавших клеток. Это более щадящий вариант, чем химиотерапия.

Прогноз и осложнения у ребенка

Об успешности лечения можно судить по длительности ремиссии. Если в течение 5 лет не случается рецидива, то можно сказать, что заболевание вышло в ремиссию. Прогноз зависит от формы лейкоза, а также от стадии, на которой он был обнаружен, схемы лечения и индивидуальных особенностей ребенка.

Онкогематологи дают такие прогнозы по выживаемости в течение 5 лет:

  • острый лимфобластный лейкоз — 85%;
  • миелобластный лейкоз — 45%.

Многое зависит от возраста. До 15 лет шансы на выздоровление велики — до 94%, после 15 лет они падают до 80%. Терминальная стадия практически не поддается лечению. Медики назначают паллиативную терапию, которая направлена на то, чтобы облегчить симптомы заболевания и обеспечить приемлемое качество последних дней жизни.

При хронической форме процент выживаемости колеблется в пределах 60-80%. Среди детей это редкая форма болезни.

После того как онкозаболевание отступило, задача родителей — всеми силами не допустить возврата рака. В первую очередь необходимо как можно чаще сдавать анализы, чтобы не упустить рецидив. Не рекомендуется подвергать ребенка стрессам, менять климат, делать прививки. Если даже прошло несколько лет после излечения, необходимо регулярно посещать врача и проводить необходимые обследования.

Лейкемия

Что такое лейкемия

Выделяют четыре вида лейкоза:

  • Острый лимфобластный лейкоз. Данный вид чаще всего встречается у детей;
  • Острый миелоидный лейкоз;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз. Он возникает у взрослых старше 55 лет, зафиксированы случаи заболевания у нескольких членов одной семьи;
  • Хроническая миелоидная лейкемия.

Причины лейкемии у взрослых

Точные причины недуга неизвестны. Но в причины можно включить:

  • сильное облучение (лучевая терапия);
  • воздействие канцерогенных веществ (например, бензол);
  • вирусы;
  • некоторые модификации генов (наследственная предрасположенность).

Симптомы лейкемии у взрослых

Врач-онколог Дина Сакаева выделяет ряд симптомов болезни:

  • анемия;
  • геморрагический синдром, потому что в организме не хватает тромбоцитов;
  • кровотечения;
  • образование синяков;
  • кровоизлияние в слизистые оболочки – в язык, кожу;
  • появление мелких точек и пятен;
  • повышение температуры;
  • тошнота, рвота;
  • потеря аппетита;
  • снижение веса;
  • появление метастаз, когда опухолевые клетки попадают в здоровые органы.

Стадии лейкемии у взрослых

2 стадия. В этом случае у больных увеличивается либо печень, либо селезенка, либо и то и другое одновременно. Данный симптом возникает из-за повышения числа лимфоцитов внутри этих органов.

3 стадия. Ее диагностируют в том случае, когда у человека появляется анемия (уровень гемоглобина не превышает 10 единиц).

4 стадия. В этом случае характеризуется низким уровнем тромбоцитов, или тромбоцитопенией. Число тромбоцитов в крови пациента не превышает 100 тысяч.

Лечение лейкемии у взрослых

Если лейкоз не лечить, то болезнь может привести к смерти в течение считанных месяцев. Важно вовремя начать лечение.

Химиотерапия является необходимой основой для любого типа лечения лейкемии. «Химия» атакует лейкемические клетки в различных точках с целью полного уничтожения злокачественных образований.

Лучевая терапия – с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

Таргетная терапия используется при ХМЛ (ингибиторы тирозинкиназы подавляют важные процессы в лейкемических клетках), но химио- и интерфероновая терапия также применяются. Однако полное исцеление невозможно. Оно может быть достигнуто только с помощью трансплантации костного мозга от здорового донора.

Трансплантация костного мозга – операция по пересадке костного мозга. Донорами могут быть родные братья или сестры пациентов.

Далее начинается осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

Рак крови можно диагностировать благодаря:

  • Клиническому анализу крови. Если у вас рак, он покажет увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови;
  • Коагулограмме – анализ показателей свертываемости крови;
  • Иммунограмме – исследование основных показателей иммунной системы человека.

Также врач может назначить дополнительные методы обследования, чтобы определить вид/стадию рака крови:

  • Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  • Пункционная биопсия лимфатических узлов;
  • Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Читать еще:  Дезартеризация геморроидальных артерий HAL-RAR: щадящий метод лечения геморроя

Профилактика лейкемии у взрослых в домашних условиях

Популярные вопросы и ответы

Химиотерапия – это серьезное испытание для всего организма. Питание во время химиотерапии играет довольно серьезную роль, ведь оно способствует поддержанию здорового состояния организма. Прежде всего, организуйте для себя сбалансированное питание. В него обязательно должны входить:

  • Овощи, ягоды и фрукты. Организуйте себе, по крайней мере, два перекуса в день, в которые вы будете употреблять в пищу именно фрукты, а овощи используйте в качестве гарнира. Овощи полезны и в свежем, и в печеном, и в паровом виде;

  • Курица, рыба, мясо, яйца. Очень важно включить в рацион достаточное количество качественного белка, который можно получать из этой группы продуктов. Кроме белков животного происхождения, прекрасно подойдут и те, что имеют растительное происхождение – это, прежде всего бобовые. Из-за лечения многие пациенты ощущают смену вкусовых ощущений, и не все готовы есть мясо. Если оно больше не нравится вам, можно попробовать кушать его с большим количеством различных ароматных и неострых специй. Впрочем, можно заменить его морепродуктами или другими источниками протеина.

  • Хлеб и каши. В обычных диетах правильного питания эти продукты рассматриваются как потенциально опасные из-за высокой калорийности, но при химиотерапии они прекрасно годятся для завтраков.

  • Молочные продукты. Продукты этой группы должны ежедневно присутствовать в рационе, лучше кисломолочные.

Примерное меню при химиотерапии:

  • завтрак — каша и бутерброд с сыром;
  • ланч – стакан кефира или натуральный йогурт или фрукт;
  • обед — легкий овощной суп и салат;
  • полдник — фрукт или фруктовый салат с йогуртной заправкой;
  • ужин – порция мяса, рыбы или птицы с гарниром из овощей;
  • перед сном — кисломолочные продукты.

Лейкемия

Кровь – жидкая ткань, которая выполняет важные жизненные функции в организме: транспортировку кислорода и питательных микроэлементов к внутренним органам, защищает от развития инфекции и других болезней. Кровяные тельца вырабатываются костным мозгом и при его заболевании или под воздействием других причин происходит патологическое изменение клеток, что и провоцирует развитие лейкемии. В большинстве случаев заболеванию подвержены дети или люди пожилого возраста, вызвано это особенностями работы организма и иммунной системы.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (другие названия лейкоз, рак крови) – это злокачественное заболевание, которое поражает клетки крови. Развивается в костном мозге, который является главным органом по выработке кровяных клеток, в результате мутации одной из них. Из-за таких патологических изменений образуется раковая клетка вместо здоровой.
При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

  • Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
  • Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
  • Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые. Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др.
Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Причины заболевания

Главными причинами развития лейкемии является плохая экологическая обстановка в месте проживания человека, неправильный образ жизни или наличие других предрасполагающих факторов. К основным предпосылкам развития болезни относится:

  • Ионизированное, радиоактивное излучение. В ходе медицинских исследований было установлено, что люди, поверженные значительному облучению с высокой вероятностью могут заболеть лейкемией.
  • Наличие вредных пристрастий, в частности, курение.
  • Частый контакт с вредными химическими соединениями, промышленными химикатами.
  • Наличие синдрома Дауна или других болезней, которые сопровождаются хромосомными нарушениями. Стать причиной мутации кровяных клеток может и вирусное заболевание.
  • Проведение химиотерапии для лечения других раковых болезней в организме.
  • Генетическая предрасположенность – наличие у членов старшего поколения раковых заболеваний.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания влияет количество пораженных кровяных клеток, масштабы их распространения и место максимального скопления. К примеру, при острой форме болезни симптомы проявляются очень рано, а хроническая лейкемия на протяжении длительного времени может протекать бессимптомно.
К явным признакам наличия заболевания относится:

  • Значительное увеличение лимфатических узлов, в первую очередь поражаются те, которые расположены в области шеи, в подмышечных впадинах. При этом не наблюдается болезненность их при пальпации.
  • Быстрая утомляемость, слабость организма.
  • Частые инфекционные заболевания: герпес, пневмония, бронхит и др.
  • Повышение температуры тела (без других видимых на то причин), которое часто сопровождается ознобом.
  • Сильная потливость, которая особенно наблюдается во время ночного сна.
  • Боли в суставах, которые возникают не только после активных физических нагрузок, но и в состоянии покоя.
  • Увеличение в размерах селезенки, печени, что вызывает ощущение тяжести и дискомфорта.
  • Нарушение свертываемости крови, что может провоцировать появление частых носовых кровотечений, вызывать кровоточивость десен, появление синяков или красных точек под кожей.
  • Плохой аппетит, что является причиной снижение веса у больного.

При скоплении раковых клеток в одной области тела могут проявляться такие симптомы:

  • Головные боли, головокружения, тошнота, которая нередко сопровождается рвотой.
  • Спутанность сознания.
  • Одышка.
  • Судороги.
  • Нарушение координации движения.

Формы лейкемии

В зависимости от скорости развития заболевания и количества пораженных клеток различают две формы – острую и хроническую. Особенностью является то, что один вид никогда не перетечет в другой, как это обычно происходит при других болезнях.
Для острой формы характерно:

  • Быстрое деление раковых клеток.
  • Образование опухоли, которая разрастается в костном мозге и нарушает его функционирование.
  • Распространение с кровотоком метастаз и раковых кровяных клеток в другие органы.
  • Раннее проявление симптомов.
  • Высокая вероятность смерти в течение короткого времени.
  • Медленное распространение раковых клеток.
  • Часто на ранних стадиях протекает без проявления симптомов.
  • Благодаря медленному развитию хорошо поддается лечению.

Диагностика лейкемии

При появлении признаков лейкемии стоит обратиться в медицинское учреждение для прохождения обследования. Важно помнить, чем раньше начать лечение, тем выше вероятность благополучного исхода. Заболеванием занимается врач онколог и гематолог, именно к ним стоит обратиться за первичной консультацией и помощью. Для постановки диагноза и выбора лечения важно пройти ряд диагностических процедур, к числу которых относится:

  • Биохимический анализ крови, который со стопроцентной точностью поможет определить патологические изменения.
  • Биопсия костного мозга для выявления нарушений его функционирования.

Лечение болезни

Для достижения максимально эффективного результата лечение стоит начинать на ранних стадиях. Основным способом борьбы с лейкемией является химиотерапия, которая поражает раковые клетки, но в тоже время негативно воздействует и на иммунитет. Параллельно проводится лечение сопутствующих заболеваний (как правило, инфекционных), устранение причин развития болезни и их профилактика.
В некоторых случаях используется трансплантация донорских кровеобразующих клеток (костного мозга). Такая операция гарантирует стопроцентное выздоровление, если трансплантат приживется и не произойдет отторжение тканей.


Дополнительно назначаются антибиотики (для борьбы с болезнями, пока организм ослаблен после химиотерапии), иммуномодуляторы (препараты для укрепления иммунной системы), гормональные медикаменты.
При своевременно начатом лечении, соблюдении всех рекомендаций доктора в 95% случаях у детей и 65% у взрослых наблюдается полное выздоровление. Не стоит применять методы народной медицины для лечения столь серьезного заболевания, а стоит довериться профессионалам.

Профилактика заболевания

В целях профилактики лейкемии следует укрепить иммунитет, отказаться от вредных привычек и избегать частого и близкого контакта с химическими элементами или радиоактивным излучением. Важно при проявлении первых признаков обратиться к специалистам в медицинское учреждение для своевременной диагностики и лечения болезни. Это значительно повысит шансы на выздоровление и поможет избежать возможных осложнений, поражения других органов раком.

Лейкемия

Лейкемия – онкологическое заболевание клеток крови. Лейкемия начинается в костном мозгу, мягкой ткани, находящейся внутри большинства костей. Костный мозг – важнейший орган кроветворной системы, продуцирующий клетки крови.

В норме у здорового человека костный мозг вырабатывает:

В случае возникновения лейкемии костный мозг начинает продуцировать большое количество аномальных лейкоцитов, называемых лейкозными клетками. Лейкозные клетки не в состоянии выполнять функции полноценных лейкоцитов. Они растут быстрее, чем нормальные клетки. Рост лейкозных клеток не прекращается, когда это необходимо.

Постепенно лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови. Что и приводит к серьезным осложнениям, например, анемия, кровотечения или частые инфекционные заболевания. Лейкозные клетки могут распространяться в организме и попадать в лимфатические узлы или органы. Накопление этих клеток в органе или лимфоузле вызывает его увеличение и иногда болевые ощущения.

Существует несколько видов лейкемии?

Существует несколько различных видов лейкемии. Классификация зависит от скорости течения заболевания и от вида пораженных лейкоцитов.

Существует четыре вида лейкозов:

Острый лимфобластный лейкоз или ОЛЛ. ОЛЛ наиболее часто встречается у детей. Но и взрослые также могут болеть этим заболеванием.

Что вызывает лейкемию ?

Эксперты не знают, что является причиной лейкемии. Но известны некоторые факторы, которые могут повышать риск заболевания лейкемией. Факторы риска:

Необходимо отметить, что многие люди, подвергавшиеся влиянию этих факторов риска, не страдают лейкемией. И многие заболевшие лейкемией не подвергались вышеперечисленным факторам риска.

Какие симптомы лейкемии?

Симптомы могут зависеть от вида лейкемии.

Но общие симптомы таковы:

Как диагностировать лейкемию?

Для того чтобы обнаружить лейкемию, врач должен:

В случае если результаты анализов плохие, врач может назначить биопсию костного мозга. Такой анализ позволит увидеть клетки, находящиеся непосредственно внутри кости и предоставит ключевую информацию о виде лейкемии. Данная информация является необходимой для назначения правильного лечения.

Как лечится лейкемия?

Лечение лейкемии зависит от вида лейкемии, периода длительности заболевания, возраста и общего состояния здоровья.

Белокровие, что это за болезнь и сколько живут пациенты? Причины возникновения, симптомы и методы лечение белокровия у детей

Заболевание, сопровождающееся повышенным образованием лейкоцитов. Белокровие – злокачественное заболевание крови.

Известно, что лейкоциты отвечают за иммунную реакцию организма. Они вырабатываются в главной кровеносной системе.

Костный мозг – место хранилища лейкоцитов. Нарушения, при которых лейкоциты присутствуют в большом количестве. Можно назвать патологией.

Система такая же, как при дисбактериозе. То есть «чужеродные клетки» начинают вытеснять лейкоциты.

Естественно страдает защитная реакция организма. Человек теряет контроль. Вернее организм уже не противостоит инфекциям и интоксикациям.

Только одна единственная клетка может вызвать рак. Рак – злокачественное новообразование. Оно, несомненно, может привести к летальному исходу.

Патогенез[править | править код]

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Симптомы лейкоза (лейкемии)

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезёнке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Лейкоз КРС Т-клеточный лейкоз человека[источник не указан 1418 дней

] (см. Т-лимфотропный вирус человека) вызываются вирусами.



Симптомы белокровия

На начальной стадии проявление лейкоза более напоминает простуду. Важно прислушаться к своему самочувствию и своевременно распознать этот недуг, для которого характерны следующие признаки:

  • Больной испытывает недомогание и слабость. Он постоянно хочет спать или же, наоборот, сон напрочь пропадает.
  • Происходит нарушение мозговой деятельности: больной с большим трудом запоминает то, что происходит вокруг него и не в состоянии сосредоточиться даже на самых простых вещах.
  • Под глазами возникают синяки, кожные покровы бледнеют.
  • Долго не заживают даже самые незначительные ранки, могут наблюдаться кровотечения из десен и носа.
  • Без причины поднимается температура, которая долгое время может удерживаться на уровне 37,6º.
  • Больного тревожат незначительные болевые ощущения в костях.
  • Со временем наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.
  • У человека учащается сердцебиение, возможны обмороки и головокружения. Болезнь протекает с повышенным потоотделением.
  • Часто возникают простудные заболевания, которые длятся дольше обычного, наблюдается обострение хронических недугов.
  • Пропадает желание употреблять пищу, вследствие чего больной начинает стремительно худеть.



Классификация лейкозов[править | править код]

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По типу течения[править | править код]

  • острые
    , из незрелых клеток (бластов)
  • хронические
    , созревающие и зрелые клетки.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

По степени дифференцировки опухолевых клеток[править | править код]

  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом[править | править код]

Острый лейкоз — это состояние, при котором гемопоэтические стволовые клетки в организме становятся ненормальными и накапливаются в костном мозге и сыворотке крови. Острый лейкоз можно разделить на два типа: миелоидный или лимфобластный, в зависимости от происхождения гемопоэтических стволовых клеток.

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

Лечение

Комплексное лечение заболевания. Применяются симптоматические методы лечение. Но они безнадежны.

Обязательно больного помещают в стационар. Так как данное заболевание не поддается лечению в домашних условиях.

Важно соблюдать режим санитарной обработки. Проветривание палаты. И изоляцию больного. Так состояние сниженного иммунного статуса.

Больной может заразиться другими инфекциями. Поэтому применяется изоляция от источников заражения.

Химиотерапия используется достаточно широко. Независимо от противопоказаний. Для больных лейкозом это необходимое лечение. Хотя при химиотерапии пациенты чаще чувствуют себя плохо.

Витаминотерапия также необходима в лечебном процессе. Прием витаминов способствуют повышению защитных свойств организма.

Морфологические особенности[править | править код]

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

  • большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60—90 %);
  • «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
  • одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
  • быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

  • небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1—2 %);
  • отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
  • базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
  • медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Формы

Белокровие можно разделить на две формы. По течению заболевания:

Острая стадия характеризуется чередой симптомов. Протекает болезнь быстро.

Человека начинают беспокоить клинические признаки. Вплоть до беспричинного подъема температуры.

Хроническая стадия соответственно имеет другую характеристику. Заболевание протекает без наличия каких-либо симптомов. Заподозрить болезнь можно при взятии лабораторных анализов.

Лечение[править | править код]

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что даёт возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.

Цитостатики — это лекарственные средства, которые подавляют рост атипичных клеток. Они вводятся в организм с помощью внутривенной инъекции или перорально в виде таблеток. Разный вариант заболевания требует своей схемы лечения. Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения у каждого специалиста имеются различные схемы лечения. После того, как установлен точный вариант лейкемии (с учётом клеточного состава) пациенту назначаются химиопрепараты по необходимой схеме несколькими курсами. Первый курс направлен на устранение злокачественных клеток. Длительность его определяется индивидуально и составляет несколько месяцев. После успешного его проведения назначается поддерживающее лечение — пациенту вводятся те же дозы цитостатиков в таком же количестве. И последний этап — это профилактический курс. Он закрепляет полученный эффект и позволяет пациенту дольше находиться в ремиссии. После прохождения всего курса химиотерапии имеется высокая вероятность никогда более не столкнуться с этим заболеванием.

Однако медицина ещё недостаточно развита, и организм может повести себя непредсказуемо. Так, после прохождения полноценного лечения болезнь может вернуться. В таком случае предлагается другой вариант терапии — пересадка костного мозга.

Ранние экспериментальные методы[править | править код]

Исследователи из Центра исследований опухолей имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле нашли способ повысить противоопухолевую активность иммунных клеток, чем удалось достичь почти 100%-й эффективности в лечении людей, ранее считавшихся безнадежно больными, уже через несколько недель применения новой терапии у 27 из 29 пациентов анализ костного мозга показал полное отсутствие злокачественных клеток.[6][7]

Профилактика

Сложно точно установить причину заболевания. Но предупредить болезнь всегда возможно. При наличии выявленной этиологии. Хотя бы примерно.

Как и любое другое заболевание, белокровие можно избежать. Важно чаще проходить медицинское обследование. При возможности диспансеризацию.

Вести здоровый образ жизни. Заниматься активным отдыхом. Нужно обходить стороной вредное воздействие внешней среды. К примеру:

При наличии генетической предрасположенности. Чаще контролировать здоровье своего организма. Возможно изменения образа жизни и питания.

Литература[править | править код]

  • Герценштейн Г. М.
    Белокровие // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998. — 640 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-225-02779-2, УДК 616, ББК 52.5я73.
  • Масчан М. А. и др.
    Что важно знать о лейкозах и об их лечении. Москва, 2011.
  • Фигель М.
    Эпидемиология, патогенез и этиология острого лейкоза. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).

Лечебные мероприятия, помогающие справиться с болезнью

Лечение лейкоза возможно проводить только в онкоцентрах со специальным оборудованием. Все попытки человека, узнавшего, что у него белокровие, излечить болезнь народными методами, закончатся плачевно.

Терапия злокачественных поражений кроветворных тканей, приведших к мутации лейкоцитов, заключается в проведении следующих лечебных мероприятий:

  1. Курсы химиотерапии. Противоопухолевое медикаментозное лечение является основным методом, позволяющим остановить развитие белокровия. Химиотерапия при этом заболевании проводится длительное время, т. к. её целью является не только достижение ремиссии, но и профилактика рецидивов.
  2. Биологическая терапия. Пациентам, у которых диагностировано белокровие, в обязательном порядке назначаются курсы лечения иммуномодулирующими средствами, т. к. эти препараты способствуют стимуляции иммунитета и активизации для борьбы с раком крови собственных защитных сил человека.
  3. Пересадка тканей костного мозга, состоящих из стволовых клеток. Вопрос о возможности трансплантации, самого эффективного метода лечения белокровия, решается в каждом клиническом случае индивидуально, исходя из результатов, полученных во время диагностики.

Белокровие, находящееся в запущенной стадии (после того, как произошло увеличение печени и селезенки) лечить очень сложно. В этом случае основной лечебной методикой становится паллиативная терапия, позволяющая купировать проявление мучительных проявлений онкопроцесса и облегчить состояние человека.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Белокровие — это историческое название лейкоза, представляющее собой тяжелое заболевание крови, зачастую приводящее к смерти. Этот недуг не знает возрастных ограничений и нещадно поражает как взрослых людей, так и грудных малышей. Рассмотрим, почему возникает лечение этой болезни.

Признаки лейкоза у взрослых

Белокровие у взрослых людей проявляется в нескольких формах, которые мы подробно рассмотрим ниже:

При хроническом лимфобластном лейкозе лимфатические узлы человека заметно увеличиваются в размерах, даже без особой на то причины. Появляются болезненные приступы под правыми ребрами, часто наблюдается кровотечения из носа, а кожа приобретает желтоватый оттенок.

Острая форма лейкемии развивается, как правило, очень быстро. При малейших проявлениях такого недуга следует вызвать скорую помощь, обратиться в клинику, а также как можно быстрее приступить к рациональному лечению, любая задержка, в данном случае, может привести к неотвратимым последствиям и заметно ухудшить состояние здоровья больного.

Такая форма рассматриваемой болезни имеет ряд характерных черт. Например, больного человека могут временами тревожить спонтанные головные боли, вялость, потеря координации, высокая температура тела, резкое снижение работоспособности. Надо отметить, что хронический миелоидный лейкоз может развиваться годами, потому обнаружить такую болезнь на ранних этапах, достаточно тяжелое дело.

Как видно, признаки рассматриваемой патологии у взрослых людей достаточно многообразны. При развитии болезни, можно наблюдать синяки на коже, которые появляются даже от легких надавливаний. Кроме того, человек сильно подвержен влиянию простудных и инфекционных заболеваний, уровень гемоглобина постоянно ниже нормы, что является следствием анемии (малокровия).

Что такое лейкемия и лейкоз? Причины. диагностика и лечение.

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Что такое лейкемия, типы лейкоза

Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге — мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.

У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:

  • Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
  • Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
  • Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.

У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.

Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.

Какие бывают типы лейкоза?

Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.

  • Лейкоз может быть острым или хроническим. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
  • Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;

Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:

  • Острый лимфобластный лейкоз;
  • Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз;
  • Хронический миелолейкоз.

У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.

2. Причины лейкемии

Точные причины лейкемии до сих пор не известны. Но установлено, что некоторые вещи увеличивают риск развития некоторых видов лейкемии. Факторами риска являются:

  • Воздействие большого количества излучения;
  • Воздействие определенных химических веществ (например, на работе), таких как бензол;
  • Перенесенный курс некоторых типов химиотерапии для лечения других видов рака;
  • Синдром Дауна и другие генетические проблемы;
  • Курение.

Впрочем, эти факторы риска довольно условны. Большинство людей, которые входят в потенциальную группу риска, не заболевают лейкемией. И большинство людей, у которых есть лейкемия, не входят в группу риска ни по одному из известных факторов.

3. Симптомы лейкемии

Симптомы лейкоза во многом зависят от того, какой тип лейкемии развивается у человека, но общие симптомы лейкоза включают в себя:

  • Повышение температуры и усиленное потоотделение по ночам;
  • Головные боли;
  • Склонность к появлению синяков и кровотечениям;
  • Боли в костях или боли в стуставах;
  • Опухлость или боли в животе из-за увеличения селезенки;
  • Увеличение лимфатических узлов в подмышечных впадинах, на шее или в паху;
  • Частые инфекции и болезни;
  • Чувство сильной слабости и усталости;
  • Потеря веса.

4. Диагностика и лечение

Чтобы узнать, есть ли у пациента лейкоз, врач задаст вопросы о симптомах заболевания и имеющихся проблемах со здоровьем. Кроме того, проводится и общий физический осмотр – врач посмотрит, не увеличены ли лимфатические узлы, печень или селезенка. В любом случае, при подозрении на лейкоз необходим анализ крови. Анализ крови при лейкемии покажет выской уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.

Если результаты анализа крови отклоняются от нормы, врач может сделать биопсию костного мозга. Этот тест позволит изучить клетки костного мозга. Как правило, биопсия костного мозга дает возможность точно диагностировать лейкоз и его тип, и подобрать оптимальное лечение лейкоза.

Лечение лейкемии

То, как лечится лейкоз в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов, в том числе, типа лейкемии, стадии заболевания, возраста и общего состояния здоровья пациента.

  • В случае с острой лейкемией требуется быстрое лечение, чтобы остановить сильный рост лейкозных клеток. Во многих случаях правильное и своевременное лечение острого лейкоза позволяет добиться ремиссии заболевания. Обычно говорят именно о ремиссии лейкоза, а не о том, что болезнь вылечена, потому что есть риск, что лейкемия может вернуться снова. Но это совсем не обязательно;
  • Хронический лейкоз редко удается вылечить полностью, но лечение поможет бороться с этой болезнью. Хронический лимфолейкоз, как правило, не лечат, пока не начнут появляться его симптомы. Но хронический миелолейкоз, вероятно, требует немедленной терапии.

Лечение лейкемии включает в себя несколько методов:

  • Химиотерапия. Химиотерапи – основной метод лечения большинства типов лейкемии. В ходе этой процедуры погибают раковые клетки;
  • Лучевая терапия. Радиационная терапия для лечения лейкоза использует высокие дозы рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток и уменьшения процесса роста лимфатических узлов и роста селезенки. Лучевая терапия также может проводиться перед трансплантацией стволовых клеток;
  • Трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки могут восстановить процесс производства нормальных клеток крови и укрепить иммунную систему. Перед пересадкой стволовых клеток лучевая или химиотерапия разрушает клетки костного мозга и освобождает место для новых стволовых клеток. Или же эти процедуры позволяют ослабить иммунную систему так, что новые стволовые клетки смогут прижиться в организме;
  • Биологическая терапия. Этот метод лечения использует специальные лекарства, которые повышают естественную защиту организма от рака.

Некоторые методы лечения лейкемии могут вызвать побочные эффекты. В любом случае, хороший врач поможет подобрать оптимальную схему лечения лейкоза и справиться с возможными побочными эффектами от лечения. Стоит отметить и то, что в настоящее время постоянно идет разработка новых методов лечения лейкемии. И в ходе клинических испытаний постоянно тестируются новые лекарственные средства и другие виды лечения лейкоза, которые дают шанс больным лейкемией победить болезнь!

Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) — злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

  • гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
  • анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
  • геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
  • интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
  • синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

  • цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
  • иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
  • цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
  • молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

  • M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
  • М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
  • М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
  • М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
  • М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
  • М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
  • М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
  • М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
  • М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
  • М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
  • М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

  1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
  2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 10 9 /л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 10 9 /л).
  3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 10 9 /л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 10 9 /л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

  1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
  2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
  3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
  4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.
  5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: 10.1182/blood-2012-03-362608.
  6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi: 10.1111/bjh.12977.

Авторская публикация:
Кулева С.А.
Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Иванова Светлана Вячеславовна
Врач-детский онколог, научный сотрудник, кандидат наук НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector