Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гидромиелия: лечение, симптомы и диагностика

Гидромиелия: лечение, симптомы и диагностика

  1. По области поражения:
    • пояснично-крестцовая;
    • шейно-грудная;
    • бульбарная;
    • смешанная (несколько кист в разных областях);
  2. По характерным нарушениям:
    • чувствительная;
    • двигательная;
    • трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
    • смешанная;
  3. По сообщениям:
    • полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
    • замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Все о гидромиелии

Гидромиелия – это заболевание, связанное с патологическими процессами в спинномозговом канале. Чаще всего болезнь наблюдается в шейном отделе позвоночника, но также может возникать и в грудной части.

Гидромиелия — патология спинномозгового канала

Характерными признаками, свидетельствующими о заболевании, являются расширение спинномозгового канала и накопление в нем жидкости.

Нередко патологический процесс затрагивает и сам спинной мозг, что вызывает серьезные проблемы со здоровьем, которые без своевременного лечения становятся причиной тяжелых последствий.

Поэтому не стоит игнорировать любые проявления болезни, надо сразу же обратиться за квалифицированной помощью к врачу.

Причины возникновения гидромиелии

Гидромиелия – это очень серьезное заболевание, которое может быть спровоцировано различными факторами. Поэтому давайте рассмотрим все самые распространенные причины такой патологии.

  • Врожденные аномалии развития позвоночника, поражающие спинномозговой канал шейного отдела позвоночника.
  • Образование водянки в спинном мозге человека также становится причиной возникновения гидромиелии.
  • Онкологические заболевания. При возникновении и развитии опухоли в области шейного отдела позвоночника может увеличиваться и сам спинномозговой канал.
  • Сдавливание спинного мозга часто становится причиной многих заболеваний, в том числе и гидромиелии.
  • Атрофический процесс в спинномозговом канале.
  • Полученные травмы.
  • Кровоизлияния в спинном мозге.
  • Инфекционные заболевания, поражающие спинномозговой канал.

Врожденная гидромиелия может возникать в раннем возрасте, при этом не имея сильно выраженных симптомов. Поэтому многие пациенты обращаются к специалистам уже на поздних этапах развития болезни.

Нередко бездействие или отсутствие правильного лечения приводит к образованию в спинномозговом канале глиозной ткани. В медицинской практике это называется сирингомиелия.

Клинические проявления гидромиелии

Боль в шее — один из признаков гидромиелии

Гидромиелия имеет характерные признаки, которые включают в себя׃

  • воспаление пальцев на руках,
  • атрофию мышечной ткани,
  • нарушения опорно-двигательного аппарата,
  • потерю чувствительности,
  • сильную боль в верхних конечностях,
  • болевой синдром в шейном отделе позвоночника, который усиливается при любых движениях головой,
  • нарушение сна,
  • посинение пальцев рук,
  • неправильное восприятие при воздействии разными температурами,
  • патологическую деформацию позвоночника в шейном или грудном отделе,
  • отечность в поврежденном участке,
  • озноб и повышенную температуру тела, нередко вызывающую лихорадку у больного,
  • увеличенные лимфоузлы,
  • мышечный спазм или судороги,
  • паралич рук,
  • некроз.

У каждого пациента патология может проявляться также по-разному. Это чаще всего связано с причиной, которая спровоцировала подобное заболевание, или же со стадией развития недуга. Поэтому для установления точного диагноза и определения всех раздражающих факторов необходимо провести тщательное обследование в стационаре. Основными методами диагностики являются рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография позвоночника.

Лечение при гидромиелии

Излечить гидромиелию можно только с помощью операции

Лечение гидромиелии начинается только полного обследования пациента и установления всех причин заболевания. Для устранения болевых ощущений назначаются обезболивающие препараты. Но для устранения патологии используется хирургическое вмешательство.

Во время операции в спинномозговой канал вставляется люмбопреитонеальный шунт, который позволяет выкачать собравшуюся жидкость. После проведения всех манипуляций в шейном отделе могут возникать неприятные ощущения при кашле или резких движениях. Хотя на продолжительность жизни пациента такое заболевание не может повлиять.

Если причиной гидромиелии является инфекционное заболевание, врачи назначают антибиотики. Прием таких препаратов позволяет уменьшить отечность и снять воспалительный процесс в поврежденном участке шейного отдела позвоночника. В случае сильных хронических болей врачи назначают антидепрессанты или препараты определенной группы (габапентинов).

Но также хочется отметить, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением или использовать народные рецепты без рекомендации врача. Ведь такие методы не смогут устранить главную причину болезни, а лишь ухудшат общее состояние здоровья.

Читайте также: Ювенильная абсансная эпилепсия

Для профилактики очень важно ежедневно заниматься зарядкой, правильно питаться, своевременно обращаться к врачу, исключить вредные привычки, ежегодно проходить общее обследование организма, избегать стрессовых ситуаций и вести здоровый образ жизни.

Только в таком случае можно максимально снизить риск возникновения такого заболевания, как гидромиелия.

Помощь в отделении неврологии

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

  1. Заболевание имеет идеопатический характер.
  2. Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
  3. Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента. Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Сирингомиелия. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления сирингомиелии могут быть весьма изменчивыми. Они часто зависят от локализации и размера кисты. Общие симптомы и проявления сирингомиелии у пострадавших лиц включают:

  • Сильную боль или «тяжелое» чувство в шее, плечах
  • Головные боли
  • Слабость в руках и ногах
  • Онемение или потеря чувствительности в руках и ногах
  • Проблемы с ходьбой
  • Потеря контроля над кишечником и мочевого пузыря
  • Спастичность и паралич ног
  • Нарушение зрения
  • Атаксия
  • Речевые проблемы
  • Сколиоз (искривление позвоночника)

Сирингомиелия. Лечение

Нейро-операция является основным методом лечения этого состояния. Хирургия, как правило, зарезервирована для лиц, с умеренными или тяжелыми неврологическими проблемами. Цель различных нейрохирургических методов будет заключаться в восстановлении нормального потока спинно-мозговой жидкости. Сегодня выполняются четыре основных типа процедур:

  • Процедуры декомпрессии
  • Ламинэктомия
  • Вентрикулостомия
  • Чрескожная аспирация

Также стоит обратить внимание на то, что хирургические операции всегда имеют как ограничения так и повышенные риски развития потенциально серьезных осложнений. Принятие решения по проведению операции, как правило, основывается на тяжести симптомов и результатов МРТ. Пациенты должны внимательно наблюдаться после операции на предмет появления признаков развития дальнейших неврологических нарушений. Некоторые пациенты будут вынужденны пройти несколько хирургических операций.

Но если симптомы будут отсутствовать и киста не будет прогрессировать, то врачи отложат вопрос о проведении операции и сконцентрируются только на регулярном обследовании пациента.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По данным исследований выделяют три вида течения, основанных на темпе нарастания неврологической симптоматики:

• медленное – с постепенным поражением спинного мозга по длиннику и поперечнику• прогрессирующее – с быстрым развитием и распространением клинических симптомов и непроградиентное, под которым понималось отсутствие прогрессирование симптомов в течении 3-5 лет.

Клиническую картину сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности заболевания. Развиваясь в сером веществе спинного мозга, в области шейного утолщения, сирингомиелитическая полость вызывает деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга, что должно сказаться на расстройствах движений, чувствительности, вегетативной иннервации и трофики в метамерах тела, связанных с шейным утолщением.

Отсюда характерная для сирингомиелии триада:1. атрофические парезы рук (вследствие поражения клеток передних рогов),2. выпадение температурной чувствительности и болевой, в области рук, верхней части туловища (вследствие поражения клеток задних рогов),3. трофические расстройства там же (вследствие вовлечения в процесс боковых рогов): часто обнаруживаются акроцианоз, повышенная потливость, ломкость ногтей, безболезненные панариции. Трофические изменения костей и суставов обнаруживаются часто, особенно характерен – кифосколиоз грудного отдела позвоночника, реже – деформаций грудной клетки. Также обнаруживается остеопароз, поэтому возможны переломы. Примерно у 20% пациентов диагностируются остеоартропатии.

В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, к характерной для сирингомиелии триаде присоединяются центральные парезы нижних конечностей, анестезия ног и нижней части туловища по циркулярному типу, тазовые расстройства, отсутствие брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов.

Атипичные формы возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма, характеризуется теми же клиническими симптомами, что и классическая форма сирингомиелии, но локализуются расстройства не в области верхних конечностей, а в ногах и в нижнем отделе туловища. Встречается очень редко.• дорсо-люмбальная форма, при которой наблюдается характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, спастический нижний парез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей• сирингомиелия, связанная с двумя очагами – классический шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой. Подобного рода сочетание встречается нередко.• сирингобульбия – патологические изменения локализуются в областипродолговатого мозга и варолиевого моста. Процесс развивается большей частью односторонне.

Гидромиелия – это расширение, либо не заращение центрального канала спинного мозга. Центральный канал спинного мозга имеет вид узкой полости на протяжении всего спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью. В краниальной части центральный канал сообщается с полостью IV-го желудочка головного мозга, в нижней части спинного мозга, в области конуса, центральный канал сначала расширяется, образуя концевой (терминальный) желудочек. Затем терминальный желудочек сужается до размеров центрального канала и слепо заканчивается. К 35-40 годам центральный спинномозговой канал в шейном и грудном отделах зарастает.

ul

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят:

1. с объемным поражением спинного мозга: астроцитомы, эпиндимома,2. с посттравматическими изменениями,3. с постишемическими изменениями.

Сирингомиелитическую полость от опухоли отличает отсутствие перитуморозного отека вещества спинного мозга и отсутствие накопления контрастного вещества.

Отличие от посттравматических и постишемических дефектов связано с отсутствием утолщения спинного мозга на уровне поражения, а в некоторых случаях даже некоторое его истончение, связанное с атрофическими изменениями поврежденного вещества мозга.

Удаленная расшифровка снимковВторое мнение медицинских экспертовЗаключение независимого врача

Пришлите нам данные Вашего исследования и получите квалифицированное заключение независимых специалистов!

Читать еще:  Симптомы повреждения ахиллова сухожилия

Гидромиелия

Что такое Гидромиелия —

Симптомы Гидромиелии :

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидромиелии , ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Очаг гидромиелии на мрт позвоночника, очаги в головном мозге

Здравствуйте! Помогите мне пожалуйста разобраться с моей бедой! В 2014 году у меня дико заболела голова, болела неделю и днем и ночью. Я сделала мрт головного мозга. Вот заключение: МР-картина единичных очаговых изменений вещества головного мозга, которые следует дифференцировать между дистрофическими изменениями и проявлением демиелинизирующего заболевания. (фото прилагаю), следующее мрт было сделано через год, без динамики. Сделала Мрт головного мозга спустя пять лет, несколько дней назад. Заключение: в сравнении со снимками 2014 и 2015 г. без существенной динамики. Все это время я чувствовала себя неважно, (но работать худо бедно могла) периодически немеют руки, ноги, были сильные мышечные боли, сейчас прошли, головные боли, болит спина в грудном отделе, затекают руки, болят суставы иногда. Пол года назад делала мрт спины. Заключение: МР картина дегенеративных изменений шейного отдела позвоночника.Протрузии дисков С4/С5, С5/С6. Нарушение статики шейного отдела позвоночника. МР картина гидромиелии неясного генеза на уровне Th10-Th12 позвонков, размерами 8.7*0.4*0.3 см. Дегенеративные изменения в грудном отделе позвоночника. Левосторонний сколиоз. Протрузии дисков Th1/Th2, Th6/Th7.(фото прилагаю) На протяжении всего этого времени лечения никакого не получала, т.к рассеянный склероз в поликлиннике мне не поставили, и никто мне не мог помочь с моим плохим самочувствием. А сейчас еще и этот участок гидромиелии неясного генеза. Пожалуйста, подскажите участок гидромиелии, это рассеянный склероз? или это два отдельных заболевания? Гидромиелия могла быть вызвана рассеянным склерозом, или это никак не связано с очагами в головном мозге? Пять лет очаги в головном мозге без динамики, это может свидетельствовать о том, что у меня вся таки нет рассеянного склероза. Помогите ради Бога, устала болеть((

На сервисе СпросиВрача доступна консультация невролога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Сирингомиелия

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

  • сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
  • сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
  • сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
  • сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
  • сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
  • идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Читать еще:  Отзыв: Апитерапия (лечение пчелиным ядом) - Древний чудодейственный метод лечения многих болезней

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Сирингомиелия. Клинические рекомендации.

Сирингомиелия

  • Всероссийское общество неврологов

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Полости (кисты) в спинном мозге

Опущение (эктопия) миндалин мозжечка

Малая («тесная») задняя черепная яма

Большое затылочное отверстие

Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

Атрофические полости спинного мозга — ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.

Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.

Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1-8]. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

Дилатация центрального канала

сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

Миелит

Миелит — воспаление тканей спинного мозга. Данная патология в современной медицинской практике встречается нечасто, но представляет угрозу для здоровья и в сложных случаях приводит к инвалидности.

  • Причины развития и классификация миелита
  • Патогенез миелита
  • Симптомы миелита
  • Диагностика миелита
  • Лечение миелита
  • Профилактика и прогноз миелита

Может иметь различные места локализации: охватывать весь спинной мозг или несколько его отделов. Чаще всего наблюдается поперечный миелит, называемый иногда очаговым. Поперечный тип миелита проще других поддается лечению, но несет не меньший риск для работоспособности пациента, поскольку нарушает целостность тканей спинного мозга.

Причины развития и классификация миелита

Миелит может быть спровоцирован разнообразными причинами и может протекать по разным сценариям. Чаще всего причиной его развития становится инфекция. К возбудителям относится грипп, скарлатина, тиф, полиомиелит, пневмония, бешенство, корь и прочие заболевания инфекционного характера. Следствием подобных состояний чаще всего становится поперечный миелит — воспаление в наиболее острой форме.

Вторая причина, по которой начинается развитие миелита — это интоксикация, влекущая за собой воспаление. Кроме того, следует рассматривать в качестве причины миелита травмы, которые затронули спинной мозг, неправильно выполненные инъекции препаратов и пункции.

Помимо основных причин, указанных выше, в их числе могут быть такие факторы, как гипотермия и всевозможные иммунодепрессивные состояния.

По этиологии миелит классифицируется на пять видов:

  • вирусный;
  • инфекционный;
  • травматический;
  • токсический;
  • поствакцинальный миелит.

По механизму своего развития заболевание разделяют на первичный и вторичный тип. При этом вторичный миелит — следствие других заболеваний.

По длительности течения миелит дифференцируют на три основных типа: острый, подострый и классический. Выделяют несколько типов данного воспаления и по распространенности. Это диффузный, многоочаговый и ограниченный миелит. Поперечный миелит в этой классификации принадлежит к ограниченному, так как представляет собой небольшой очаг заболевания.

Патогенез миелита

Острый миелит может возникать гематогенным путем в том случае, когда происходит нарушение гематоэнцефалического барьера. Поражение, которое при данном типе заболевания претерпевает спинной мозг, имеет лимфогенное происхождение. Переходя по корешкам и нервам, патология достигает эпидурального пространства. Далее она продвигается по лимфатическим путям, находящимся в твердой оболочке мозга, и распространяется уже на все субарахноидальные пространство. Вместе с этим происходит поражение окружающий тканей и в результате воспаление расходится уже на весь спинной мозг.

Токсический миелит подразумевает дегенеративное нарушение в тканях. В подобных случаях специалисты нередко диагностируют не миелит, а миелоз — комбинированный склероз, связанный с нехваткой витаминов, в частности витамина В12. В этом случае главным образом страдают задние и боковые столбы спинного мозга.

Миелит вызывает изменение структуры вещества спинного мозга. Оно становится дряблым, набухшим, на нем появляется выраженный отек. Рисунок «бабочки», видимый в разрезе в здоровом состоянии, теряет четкие контуры. В области очага воспаления наблюдается гиперемия, мелкие кровоизлияния, отмирание клеток, распад миелина, а также инфильтрация форменными элементами.

Симптомы миелита

Среди признаков этого неврологического нарушения в первую очередь появляются симптомы, характерные для любого воспаления в организме. Это температура тела, часто поднимающаяся до 39-40 градусов и более. Одновременно с этим может возникать обычная для повышенной температуры ломота в костях, озноб, ощущение усталости и общего недомогания. В связи с этим первые признаки миелита часто принимаются за типичные симптомы простуды.

Неврологические нарушения становятся заметны позже, когда поражение проявляет себя болевыми ощущениями в месте воспаления. Особенно сильную боль провоцирует поперечный миелит. Дискомфортные ощущения распространяются не только на зону спины, но и на конечности, иррадиируя во внутренние органы.

Набор признаков миелита зависит от его стадии и места развития. К примеру, такой симптом, как потеря чувствительности, сильное онемение и парез ног наблюдаются в случаях, когда болезнь поражает поясничный отдел. Сопутствуют указанным состояниям отсутствие рефлексов и нарушение функционирования внутренних органов малого таза.

Читать еще:  К какому врачу обратиться с остеохондрозом позвоночника

Если миелит локализуется в шейном отделе, то его главный симптом — затруднение дыхания, нарушение речи, боль во время проглатывания. Проявляется и общее недомогание, головокружение и слабость.

Миелит грудного отдела позвоночника выражается скованностью движений и наличием патологических рефлексов. При этом может возникать нарушение в работе некоторых органов.

При обнаружении подобных симптомов, важно сразу обратиться за профессиональной помощью, поскольку длительное бездействие усугубляет проблему в результате стремительного развития заболевания. Чем сильнее поражение тканей, тем сложнее вернуть спинной мозг в прежнее состояние, так как его структура может измениться необратимо. Это грозит потерей трудоспособности и возможности полноценно двигаться.

Диагностика миелита

При подозрении на миелит обязательной процедурой является люмбальная пункция для проведения анализа спинномозговой жидкости. О наличии воспаление говорят его следы и отсутствие белка. Это же исследование позволяет выявить присутствие микроорганизмов в жидкости, означающих, что позвоночник поразила инфекция.

Помимо пункции пациента отправляют на магнитно-резонансную томографию или же томографию с использованием контрастирования. Как правило, достаточно одного из этих исследований, выбранного на усмотрение врача. Необходимыми мерами являются применение субокципитальной миелографии и анализ на выявление микроорганизмов и иных возбудителей патологий в спинномозговой жидкости.

Поскольку миелит может быть следствием большого количества процессов, нужно провести дифференциальную диагностику для точного исключения таких заболеваний, как рассеянный склероз, спинальный инсульт, кистозный арахноидит и другие патологии со схожими на первый взгляд симптомами.

Кроме указанных состояний необходимо убедиться, что у больного не наблюдается эпидурит — заболевание с не менее похожей клинической картиной, требующее оперативного вмешательства. В сложных ситуациях может потребоваться дополнительное исследование, когда врач назначает проведение эксплоративной ламинэктомии. Диагностика эпидурита подразумевает изучение пораженных тканей на предмет гнойных очагов, корешковых болей и синдрома нарастающей компрессии вещества спинного мозга, что и отличает это заболевание от миелита.

Необходимо дифференцировать миелит с острым полирадикулоневритом Гийена-Барре, что отличается от него отсутствием проводниковых нарушений нарушений работы таза и явлений спастического характера.

Опухоли спинного мозга, которые потребуется исключить при диагностировании, имеют свои характерные отличия: медленное течение, четко определенную стадию корешковых болей, блок при ликвородинамических пробах, белково-клеточные диссоциации в цереброспинальной жидкости.

Исключая гематомиелию и гематорахис, нужно знать, присутствует ли среди симптомов повышенная температура тела, так как именно ее отсутствие, сочетающееся с внезапным возникновением и быстрым развитием — признак этих заболеваний. Гематомиелия вызывает поражение серого вещества, а при кровоизлиянии под его оболочки у пациента наблюдаются менингеальные симптомы. Подобные патологии часто развиваются вследствие травм.

Острое поперечное поражение требует исключения нарушения спинномозгового кровообращения и рассеянного склероза, хотя последний всегда сопровождается такими признаками, как поражение белого вещества в отдельных участках, рассеянное поражение не только спинного, но также и головного мозга, уменьшение интенсивности симптомов спустя несколько суток.

Миелит нуждается в дифференциации и с хроническим менингомиелитом, отличающимся медленным прогрессированием при нормальной температуре. Менингомиелит бывает обусловлен сифилисом, выявляемым при помощи серологических реакций.

Лечение миелита

Лечение миелита зависит от того, как сильно затронут спиной мозг и какой его сегмент поразило воспаление. Острый миелит — наиболее сложная и тяжелая форма заболевания, при которой пациенту требуется срочное хирургическое вмешательство. Операция позволяет устранить давление на позвонки и спинномозговой канал, приводящее к болезненным ощущениям. Высокая температура, сопровождающая миелит, снимается курсом антибиотиков и снятием воспаления.

Любой миелит нуждается в срочном лечении, иначе двигательная функция может быть утрачена навсегда. В курс терапии миелита, проводимой с уже лежачими больными, входят мероприятия по борьбе с пролежнями: обработка кожи камфорным маслом, регулярная смена постельного белья, подкладывание резиновых колец. Если пролежни все-таки появляются, проводится иссечение поврежденных тканей и наложение повязки с мазью Вишневского, пенициллиновой или тетрациклиновой. Профилактика новых пролежней проводится с помощью ультрафиолетового облучения области ягодиц, крестца и стоп.

Наряду с пролежнями у пациентов может возникать расстройство работы органов малого таза. Причина указанных сбоев — восходящая урогенитальная инфекция, сопровождающая миелит, которая также нуждается в контроле и соответствующем лечении. Вначале для вывода мочи применяют антихолинэстеразные препараты. При их неэффективности необходима катетеризация и промывание мочевого пузыря растворами антисептического действия.

Чтобы вернуть пациенту возможность полноценно двигаться, врач назначает дибазол, прозерин и витамин В. Прием этих лекарств чаше всего сочетается с пассивной гимнастикой и лечебным массажем.

Миелит в любой форме — это воспалительное заболевание, при котором требуются максимальные дозы антибиотиков широкого действия. Для уменьшения интенсивности болей применяются антипиретики одновременно с АКЛТ по 40 ЕД два раза в день 2-3 недели и глюкокортикоидными гормонами по 50-100 мг в день. Последние могут быть заменены на дексаметазон или триамцинолон.

Профилактика и прогноз миелита

Специфической профилактики в данном случае не существует. Учитывая, что миелит представляет собой последствие других заболеваний, травм и разного рода вмешательств, профилактикой в данной ситуации целесообразно считать предупреждение болезней, что будут его причинами. К ним относятся инфекционные заражения: полиомиелит, паротит, корь и им подобные. В качестве одного из средств борьбы с ними специалисты рекомендуют вакцинацию. К профилактическим мерам можно причислить и своевременное лечение других инфекционных заболеваний при появлении их первых симптомов.

Прогноз зависит от того, насколько тяжело был поражен спинной мозг пациента. При своевременном адекватном лечении улучшение наступает через полгода, а полное восстановление — спустя 1-2 года. Если же положительной динамики к этому сроку не наблюдается, следует говорить об инвалидности.

Значительную роль играет и область локализации. Так верхнешейный миелит может стать прямой причиной летального исхода. Грудной и поясничный миелит без своевременного диагностирования и грамотной терапии приводит к потере двигательной функции нижних конечностей. Прогноз значительно удушается, если миелит сопровождается присоединением других патологий: цистита, пиелонефрита, пневмонии и частыми обширными пролежнями.

Что такое гидромиелия и как её лечить

Патологические процессы в спинномозговом канале &#8212, опасное явление, которое может грозить развитием серьезных последствий для здоровья человека. В данной статье рассмотрим, что собой представляет гидромиелия спинного мозга, почему она развивается и каким образом лечится.

Что такое гидромиелия

Гидромиелия &#8212, патологическое явление, при котором происходит расширение спинномозгового канала.

В норме &#8212, это узкая полость, которую заполняет ликвор (спинномозговая жидкость). В процессе развития болезни спинномозговой канал расширяется под давлением патологически скопившейся жидкости в его полости.

Справка. Название недуга произошло от двух греческих слов, которые в переводе означают &#171,вода&#187, и &#171,спинной мозг&#187,.

Обычно недуг развивается в шейной зоне позвоночника. Иногда наблюдается поражение грудного сегмента, что также является характерной локализацией для данной болезни.

А вот поражения пояснично-крестцового участка почти не встречается. Если же это происходит, такой случай относят к частным ситуациям гидромиелии.

Причины

Спровоцировать развитие патологического процесса могут разнообразные факторы.

Справка. В зависимости от причины возникновения, гидромиелия делится на врожденную и приобретенную формы.

Врожденная форма может возникать на фоне аномалий развития позвоночника, влияющих на формирование спинномозгового канала. У таких больных недуг зачастую протекает бессимптомно, поэтому обнаруживается на поздних этапах.

Приобретенная форма заболевания может являться следствием таких недугов и обстоятельств, как:

  1. Травмирование позвоночного столба.
  2. Опухолевые образования любой природы происхождения.
  3. Воспалительное поражение спинного мозга.
  4. Инфекционные патологии.
  5. Гидроцефалия (водянка головного мозга).
  6. Кровоизлияния.
  7. Компрессия спинного мозга.
  8. Дистрофические изменения в тканях.
  9. Атрофия спинномозгового канала.

Также вызвать возникновение данного нарушения может болезнь Педжета, при которой поражается костная ткань и происходит деформирование позвоночника и спинального канала.

Симптомы

Клиническая картина болезни зависит от места локализации поражения, причины его возникновения и этапа развития.

Зачастую на начальных этапах болезнь протекает бессимптомно, но по мере прогрессирования развивается характерная симптоматика.

Справка. Из-за повышающегося давления жидкости и расширения канала происходит компрессия спинного мозга, что влечет за собой возникновение неврологической симптоматики.

К основным признакам патологического явления относятся:

  • атрофия мускулатуры рук,
  • посинение кончиков пальцев из-за нарушения кровоснабжения,
  • слабость в мышцах,
  • ухудшение рефлексов сухожилий,
  • судороги,
  • ощущение холода в конечностях,
  • ограничение подвижности верхних конечностей,
  • отечность в зоне поражения,
  • нарушение сна,
  • интенсивная болезненность, иррадиирующая в руки,
  • визуальные изменения позвоночника (искривление),
  • повышение местной температуры тела,
  • повышение температуры (наблюдается при запущенных стадиях недуга),
  • снижение чувствительности.

Если своевременно не приступить к лечению болезни, может развиться некротическое поражение пальцев рук, паралич верхних конечностей.

Диагностика

Симптомы и лечение гидромиелии грудного отдела позвоночника взаимосвязаны. Прежде чем приступить к лечению, специалист проводит обследование больного.

Справка. Диагностика позволяет определить причины развития нарушения, стадию и особенности течения патологического процесса.

После первичного осмотра, в ходе которого выясняются жалобы больного, для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование с помощью таких аппаратных диагностических методик, как:

  • рентгенография &#8212, для определения наличия деформаций, смещений и других патологий, провоцирующих развитие гидромиелии,
  • КТ, МРТ &#8212, информативные методы, позволяющие обнаружить патологическое расширение канала и определить особенности протекания этого процесса.

По результатам обследования специалист подбирает адекватное лечение, направленное на устранение причины недуга и нормализацию процесса функционирования спинного мозга.

Лечение

Лечение расширения центрального канала спинного мозга зависит от фактора его развития:

  1. Травмирование &#8212, сначала восстанавливается целостность структуры позвоночника и снимается отечность.
  2. Онкологический процесс &#8212, проводится дополнительная диагностика для определения размеров образования, наличия метастазов и прочих характеристик. На основе полученных данных доктор подбирает лечение.
  3. Инфекционные процессы &#8212, назначается курс антибактериальных средств для уничтожения патогенной микрофлоры.

Таким образом, каждый конкретный случай требует индивидуального подхода в выборе схемы терапии.

Важно! Полное устранение гидромиелии возможно только при помощи хирургического вмешательства.

В ходе операции устанавливается шунт, с помощью которого извлекается накопившаяся лишняя жидкость в канале.

После операции пациент проходит реабилитацию, которая включает следующие методики:

  • постельный режим,
  • ношение подобранных ортопедических изделий,
  • прием медикаментов: обезболивающих средств («Кетанов»), комбинированных препаратов витаминов группы В («Мильгамма»), антидепрессантов («Алевал»).

Также на протяжении 6 месяцев необходимо наблюдаться у врача и в последующем раз в год проходить рентгенографию для контроля ситуации.

Заключение

Поражение любого структурного элемента позвоночного столба чревато серьезными последствиями для здоровья человека. Поэтому при наличии боли в спине и другой характерной симптоматики следует незамедлительно посетить врача.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector