Optimacosmetics.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром протея — симптомы, лечение, профилактика

Протейная инфекция у детей

Что такое Протейная инфекция у детей —

Протейные инфекции – большая группа заболеваний, называемых протеозами. Вызываются протеями (Proteus), которые существуют практически во всех странах мира. Могут существовать в почве, воде, атмосферном воздухе. В больницах и госпиталях протеи «селятся» на медаппаратуре, предметах ухода за больными, санитарно-гигиеническом оборудовании.

Бактерии широко распространяются, новые госпитальные штаммы регулярно формируются из-за широкого применения антибиотиков и высокой резистентности протея к большинству этих препаратов. Протеи в отделениях для грудничков могут вызвать экзогенную нозокомиальную инфек­цию.

Инфекцию распространяют больные люди разных возрастов и бактериовыделители без ярко выраженной симптоматики. Самое большое количество возбудителей протеоза выделяют с испражнениями больные с кишечной протейной инфекцией. В 1 г фекалий содержится до 10 7 —10 8 бактерий. Также большое количество возбудителя попадает во внешнюю среду при гнойно-воспалительных процессах: нагноении ожоговых поверхностей, операционных ран, отите, остеомиелите, флегмонах и т. д. То же касается и болезней мочевых путей, вызванных Proteus.

Данному заболеванию подвержены в том числе новорожденные, груднички и дети дошкольного возраста, лица, имеющие аномалии и поражения мочевых путей, а также ослабленные хирургическими вмешатель­ствами и/или разными болезнями.

Пути передачи протейной инфекции:

  • контактный
  • пищевой (творог, рыба, мясо, фруктово-овощные смеси)
  • медаппаратура, инструменты
  • предметы ухода за больными взрослыми и детьми.

Заболевания протеозами фиксируют на протяжении всех пор года, в основном заболеваемость спорадическая (без эпидемических вспышек).

Что провоцирует / Причины Протейной инфекции у детей:

Существует пять видов рода протеев:

  • P. mirabilis
  • P. vulgar­is
  • P. retgeri
  • P. morganii
  • P. inconstans (providencia).

Разница между видами заключается в антигенной структуре. Протеи на данный момент считаются условно-патогенными микроорганизмами, возбудителями нозокомиапьных ин­фекций по типу пиелонефрита, острого гастроэнтерита, омфалита и т.д.

Патогенез (что происходит?) во время Протейной инфекции у детей:

Инфекция попадает в организм ребенка через ЖКТ, раневые и ожоговые поверхности, мочевые пути. В мес­те внедрения протеи подавляют «родную» флору, выделяют ряд токсически действующих факторов (бактериоцины и лейкоцидин). Последние угнетают барьерные функции клеточных систем макроорганизма. Микроорганизмы становятся устойчивыми к бактерицидной активности сыворотки крови.

Протеи вырабатывают уреазу – фермент, который расщепляет мочевину. Это грозит ощелачиванием мочи, нарушением целостности эпителия мочевых путей и снижением его резистентности. Таким образом возбудитель болезни колонизирует мочевые пути.

Протеи в тонком кишечнике приводят к развитию энтероколи­та, энтерита. Формирование того или иного симптома зависит от со­стояния макроорганизма, дозы и вирулентности штамма возбудителя. Почти сразу после заражения какая-то доза бактерий попадает в стенку кишки и в органы, где и сохраняется. Предположительно, там он и размножается несколько суток. Если есть соответствующие условия, появляются вторичные очаги, которые в условиях снижения резистентности организма ребенка могут приводить к локальным инфекционным процессам или вторичной бактериемии.

Таким образом, протеи при экзогенном заражении могут спровоцировать не только кишечную инфекцию, но и сде­лать кишечник источником потенциальной эндогенной инфекции раз­личной локализации (месторасположения).

Симптомы Протейной инфекции у детей:

Среди основных симптомов протеозов:

  • гнойно-воспалительные процессы на ко­же
  • поражения мочевых путей
  • гнойно-воспалительные процессы в костной ткани
  • поражения ЖКТ
  • поражения мозговых оболочек
  • поражения уха
  • поражения придаточных пазух
  • поражения легких и т. д.

В детском организме поражается прежде всего желудочно-кишечный тракт, а также мочевая система. При кишечной инфекции заражение происходит во время контакта с заболевшим диереей человеком или во время употребления зараженной протеем еды. От 2-3 часов до 2 суток колеблется инкубационный период. Болезнь имеет острое начало, проявляются общеинфекционные симптомы, нарушается функция ЖКТ.

В первые же сутки после начала заоболевания температура «прыгает» до уровня до 37,5—38,5 °С, повышенной она остается 5-7 суток или дольше. Фиксируют ухудшение аппетита, в тяжелых случаях может развиться анорексия. Часто появляются гастроэнтерит и энтерит, а в более редких случаях — гастроэнтероколит и энтероколит. Рвота обычно повторяется (известна в научной литературе как повторная рвота), в первые 2-3 дня количество приступов составляет от 3 до 5 раз в сутки.

Стул больного водянистый, желто-зеленый, имеет очень неприятный запах. В стуле можно заметить непереваренные комочки пищи, может быть присемь слизи. Дефекация происходит 5-10 раз в сутки. В 1/3 случаев среди симптомов – метеоризм и боли в животе. В ½ случаев фиксируют увеличение печени, а в 1/3 случаев – селезенка.

У детей до 12-ти месяцев при заражении протейной инфекцией начинается кишечный токсикоз с эксикозом I—II степени. Фиксируют потерю массы тела, сухость слизистых оболочек и кожи, снижение эластичности кожи и тургора мягких тканей. Происходят нарушения сердечно-сосудистой системы: относительная тахикардия, приглушение тонов сердца, в некоторых случаях – систолический шум.

Патологические изменения легких проявляются такими симптомами:

  • токсическая одышка
  • развитие пневмонии.

В пик болезни фиксируют олигурию с умеренным ко­личеством белка в моче. Под олигурией понимают уменьшение количества отделяемой почками мочи. Анализ крови показывает у ½ больных детей нейтрофилез, лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, умеренно повышенную СОЭ.

Кишечная инфекция длится 5-10 дней. Самый длительный симптом – дисфункция кишечника с вторичными на­рушениями пищеварения. Мор­фологические изменения в кишечнике представляют собой острый серозный энтерит. Гистологические методы исследования показывают отек стенок кишок, полнокровие, поверхностные дефекты. Лимфогистиоцитарные инфильтратыобнаруживаются обнаруживают в слизистой оболочке и подслизистом слое кишки. Дистрофические процессы наблюдаются в других внутренних органах. Есть вероятность развития пневмонии. Затяжной энтероколит может привести к возникновению глубоких множественных язв, диаметр которых от 0,2 до 0,5 мм. Язвы имеют приподнятые края. Редко они находятся в области еди­ничных лимфатических фолликулов.

У детей с аномалией развития почек и органов мочевой системы может быть поражение мочевых путей. Частое поражение мочевых путей объясняется выработкой протеями фермента уреазы, которая способствует нарушению целостности эпителия мочевых путей и внедрению возбудителя в эти ткани. После попадания в мочевую систему возбудитель закрепляется в паренхиме почек, что приводит к развитию пиелонефрита.

Симптоматика протейных пиелонефритов:

  • тупые боли в области поясницы
  • повышенная утомляемость
  • субфебрильная температура тела
  • транзиторная гипертензия (не всегда).

Анализ мочи показывает умеренное количество лейкоцитов, небольшое число эритроцитов и повышение уровня белка в 2-3 раза. Ренгтен позволяет обнаружить уменьшение тени почек, «изъеденность» паренхимы чашечек.

Особенности протейной инфекции у новорожденных и детей до 12-ти месяцев. Нередкими являются вспышки протеозов в отделениях для новорожденных. Заражение может произойти через ап­паратуру. Протейная инфекция может локазалироваться по-разному у новорожденных. Протейная диарея имеет острое начало, температура тела поднимается до уровня 37,5—38 ˚С. Проявляются такие симптомы как рвота и жидкий стул со слизью и зеленью, болезненность живота, вздутие, урчание по ходу расположения кишечника.

На протяжении 2-3 первых дней развивается дегидратация на фоне общеинфекционного токсикоза. Дети начинают плохо питаться (отталкивают грудь), наблюдается вялость, появляется токсическая одышка.

Есть вероятность инфекции пупочной ранки — омфалита в сочетании с ин­фекцией пупочных сосудов в виде септического артериита и флебита, захватывающего пупочную и портальную вены.

Протейная инфекция у новорожденных иногда развивается как ос­трый гнойный менингит с септицемией. Болезнь имеет внезапное начало, температура тела поднимается до уровня 38 ˚С, малыш проявляет беспокойство, нарушается ритм дыхания, появляется цианоз. У младенцев наблюдается резкое ослабление сосательного рефлекса, возникновение спастических судорог в ручках и ножках, гемипарезы. Ребенок начинает пронзительно кричать. В крови отмечается лейкоцитоз более 10 9 , в спинномозговой жидкости — плеоцитоз с преобладанием нейтро-филов (до 70—90%). Если не случается летального исхода, происходит отставание в психомоторном развитии и судорожные припадки.

Диагностика Протейной инфекции у детей:

Для постановки диагноза нужны бактериологические исследования такого биологического материала как испражнения, рвотные массы, моча, кровь, отделяемое из воспалительных оча­гов на коже. Иногда исследуют на присутствие бактерий воду, пищевые продукты, смывы с предметов, которые использовал больной, с медаппаратуры, а также лекарственные растворы.

В диагностике важны показания серологических исследований. Антитела к аутоштамму протея начинают выявляться в РА с 5— 6-го дня болезни в титрах 1:200 и 1:400 с максимумом к 9—15-му дню от на­чала заболевания (1:400— 1:1600). Применяют также РСК и РПГА.

Болезни мочевых путей с с протейной бактериурией сопровож­даются появлением антипротейных антител в титрах от 1:160 до 1:640. При пиелонефритах и септических состояниях диагностическое значе­ние придается титрам антипротейных антител 1:320 и выше.

Лечение Протейной инфекции у детей:

Терапия кишечных инфекций базируется на тех же принципах, что и лечение других кишечных инфекций бактериальной природы. Для лечения легких форм используется колипротейный бактериофаг. Для лечения тяжелых форм протейной инфекции у детей применяют антибактериальные препараты, например, защищенные пенипиллины, гентамицин, цефалоспорины III поколения.

Нормализацию микрофлоры кишечника в периоде реконвалесценции проводят с помощью полибактерина, бифидумбактерина, линекса, бификола, энтерола и пр.

Если произошло поражение мочевыводящих путей и почечной парен­химы, необходимо восстановить нормальный пассаж мочи. Антибактериальную терапию в данных случаях проводят при бактериурии и признаках пиелонефрита. Уроштаммы протея устойчивы к пенициллину, эритромицину, полимиксину и сохраняют высокую чувствительность к препаратам налидиксовой кис­лоты.

Чтобы усилить эффективность противопротейных препаратов, их сочетают с другими. К примеру, фурадонин сочетается с эритромицином, невиграмон с левомниетином, ампициллин с геитамицином.

Вялотекущие процессы лечатся комплексной терапией, с включением иммуномодуляторов, к примеру, нуклеината натрия, метилурацила, а также вакцины из бактерий рода Proteus или аутовакцины. При тяжелых формах болезни врачи иногда прописывают колипротейную плазму и антипротейную иммунную сыворотку.

Прогноз

Неблагоприятным исходам грозят случаи генерализированных заболеваний у новорожденных недоношенных детей. Острые кишечные инфекции, вызванные протеями, оканчиваются в большинстве случаев выздоровлением ребенка. Течение протейной инфекции бывает упорным, с рецидивами. В последние годы часто формируется вялотекущий пиелонефрит, трудно поддающийся лечению.

Читать еще:  Артроз отзывы тех кто вылечился народными средствами

Профилактика Протейной инфекции у детей:

Специфических профилактических мер протеозов пока что нет. Для предупреждения протеозов важно соблюдать санитарно-гигиенические правила. Большие трудности пред­ставляет борьба с нозокомиальной протейной инфекцией, особенно в па­латах для новорожденных и в урологических стационарах. Для снижения риска инфицирования протеем в указанных медицинских учреждени­ях необходимо наряду с применением дезинфекции и антисептических средств orpaничивать инвазивные манипуляции до минимума.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Протейная инфекция у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Протейной инфекции у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Синдром Протея – болезнь «человека-слона».

Команда исследователей выявила генетическую мутацию, ведущую к развитию синдрома Протея — редкого заболевания, при котором ткани и кости растут чрезмерно и непропорционально. Отчет об открытии размещен в журнале New England Journal of Medicine.

Исследование проводилось под эгидой Национального научно-исследовательского института генома человека (NHGRI) и Национального института здоровья (NIH). Результаты имеют большое значение, как для диагностики, так и для лечения синдрома Протея, а также некоторых видов опухолей.

Исследовательская группа обнаружила, что точечная мутация в гене AKT1 при синдроме Протея активизирует спорадический рост тканей. Эта частичная генетическая мутация гена AKT1 не выявляется при исследовании крови. Очень важно собирать образцы тканей, в том числе костей, хрящей и зоны роста, во время проведения необходимых этим больным хирургических операций, являющиеся частью их основного лечения.

«Синдром Протея — крайне редкое заболевание, и собрать достаточную коллекцию образцов тканей чрезвычайно сложно» – говорит сотрудник отдела ортопедической хирургии и спортивной медицины, доктор Лора Л. Тоси. «В течение последнего десятилетия в Национальном институте детской хирурги у трети получающих лечение детей с синдромом Протея, собрали образцы тканей».

«Синдром Протея сложен в лечении, так как у каждого пациента он проявляется по-разному» — говорит доктор Блэкмор. Лечение патологических симптомов в комплексе с коррекцией сложных нарушений костей и позвоночника, а также, наблюдение за детьми, усовершенствование медицинских знания и опыта — всё для того, чтобы подобные найти лекарство для успешной терапии редкого заболевания.

Вариант гена, запускающего синдром Протея, спонтанно возникает в период эмбрионального развития, но первые симптомы появляются только в первые два года жизни малыша. Эта мутация в гене AKT1 нарушает способность пораженных клеток регулировать собственный рост, в результате чего некоторые части тела пациента вырастают до аномальных размеров, в то время как другие остаются нормальными.

Клинический диагноз, как правило, основан на внешних признаках, которые включают чрезмерно быстрый рост конечностей, различные поражения кожи и утолщение подошвы ног.

Синдром Протея: симптомы и лечение.

Существует множество врождённых заболеваний, которые приводят к деформации тела и органов. Одной из подобных патологий является синдром Протея. Это тяжёлое генетическое заболевание, при котором происходит усиленный рост костной ткани. Существуют различные формы патологии, проявляющиеся по-разному. В некоторых случаях происходит разрастание кожи или мышечной ткани. Данный синдром встречается крайне редко. Описано около 200 случаев заболевания, некоторые из которых являются неподтверждёнными. Патология опасна не только деформациями тела, но и тяжёлыми осложнениями, приводящими к летальному исходу в молодом возрасте.

История развития заболевания

Это страшное заболевание стало известно в 19-м веке, когда учёные заинтересовались Джозефом Мерриком, выступающим в цирке уродцев. Он стал известен всему миру как «человек-слон». Тогда и появилось название данного синдрома: его связали с именем мифического существа – Протея, который мог принимать различные формы. Жизнь Джозефа складывалась неудачно, и последние годы он провёл под присмотром английского хирурга Фредерика Тривза. Этот врач заинтересовался необычным заболеванием «человека-слона». Несмотря на это, описание заболевания приходится лишь на 70-е годы ХХ столетия. Синдром Протея зафиксирован у 200 человек по всему миру. Эта цифра является неточной, так как в некоторых случаях данную патологию можно перепутать с другими пороками развития. Дело в том, что заболевание имеет различные проявления. Часто оно протекает в лёгкой форме, в связи с чем его невозможно диагностировать.

Синдром Протея: причины заболевания

Причиной, вызывающей патологию, является мутация гена. Известно, что наш организм состоит из множества цепочек ДНК, переданной от родителей. В некоторых случаях в ходе эмбрионального развития происходит сбой генетической информации. Именно поэтому возникают врождённые патологии. Синдром Протея наблюдается при изменениях гена АКТ. Этот белок отвечает за ускорение роста клеток организма. У здоровых людей ген АКТ является неактивным. Тяжесть заболевания напрямую связана с периодом, когда произошла мутация. Чем раньше повредился белок АКТ, тем серьёзнее симптомы. Учёные до сих пор пытаются понять, как генетическая мутация одного и того же гена может ускорять развитие разных тканей организма, и от чего это зависит.

Признаки синдрома Протея

Сложно ответить на вопрос, какие именно критерии отличают синдром Протея. Симптомы данного заболевания разнообразны.

Несмотря на то что мутация гена происходит во внутриутробном периоде, при рождении ребёнка диагностировать патологию невозможно. Она выявляется в раннем детском возрасте. Обычно первые симптомы появляются у детей от 2 до 5 лет. Клинические проявления синдрома Протея могут быть следующими:

  1. Увеличение одной руки или ноги. При этом вторая конечность развивается соответственно возрасту и имеет нормальный размер.
  2. Патологическое разрастание костной ткани. По этой причине человек постепенно теряет способность к движению. Кости могут как увеличиваться в размерах, так и появляться в местах, где их быть не должно. Этот симптом считается наиболее типичным для заболевания.
  3. Чрезмерное разрастание и утолщение кожных покровов. Обычно оно наблюдается с одной стороны тела: на подошве, ладони, лице.
  4. Развитие онкологических заболеваний.

Осложнения синдрома Протея

К сожалению, помимо основных признаков, при синдроме Протея развиваются тяжёлые осложнения. Чаще всего они связаны с онкологическими патологиями, наблюдающимися у больных. К основным клиническим проявлениям может присоединиться неврологическая симптоматика. Она заключается в развитии судорожного синдрома, нарушениях речи, глотания или зрения, а также умственной отсталости. Также возможны парезы и параличи конечностей. Патологическое разрастание тканей приводит к болям в мышцах и суставах. В некоторых случаях преобладает отёчный синдром. Летальный исход возникает из-за мальформации сосудов головного мозга или от эмболии лёгочной артерии.

Синдром Протея: лечение патологии

Учитывая то, что заболевание является генетическим, устранить его причину невозможно. Препараты для лечения синдрома Протея не имеют особой важности, так как они не способны устранить дефекты скелета. Единственным способом облегчить жизнь пациентов считается хирургическое вмешательство. Оно показано при тяжёлых искривлениях позвоночника, сильной асимметрии конечностей, патологическом разрастании кожи. Больные с синдромом Протея должны пожизненно наблюдаться у врача-ортопеда, невропатолога, хирурга, окулиста и онколога. Медикаментозная терапия включает лишь симптоматические препараты для лечения. К ним относятся сосудистые средства, мочегонные и обезболивающие таблетки. Развитие пластической хирургии позволило устранить многие дефекты, тем самым улучшив внешний облик больных.

Профилактика синдрома Протея

Синдром Протея – это заболевание, которое невозможно диагностировать заранее. Поэтому специфической профилактики нет. Меры борьбы с данной патологией обычно направлены на то, чтобы предотвратить развитие осложнений. К ним относятся: постоянное наблюдение у специалистов, устранение возможных дефектов и приём симптоматических препаратов. Для того чтобы предупредить генетические патологии, беременным женщинам рекомендуют избегать стрессовых ситуаций, отказаться от вредных привычек и работы, связанной с химическими веществами.

Что нужно знать о поствирусном синдроме

При поствирусном синдроме возникает чувство усталости и слабости, которое сохраняется после перенесенной вирусной инфекции. Эти симптомы могут сохраняться в течение нескольких недель или месяцев.

Читать еще:  Невропатия плечевого сплетения: поражение нервов плеча

Что такое поствирусный синдром?

Как следует из названия, поствирусный синдром обычно возникает после воздействия вируса. После того, как вирусы погибли, человек все еще продолжает чувствовать себя истощенным и нездоровым.

Поствирусный синдром или синдром хронической усталости

Многие врачи лечат поствирусный синдром так же, как синдром хронической усталости (СХУ), так как они могут иметь схожие симптомы. Однако, в то время как при СХУ симптомы появляются без видимой причины, симптомы поствирусного синдрома имеют свои истоки в инфекции.

Причина поствирусного синдрома

Врачи не знают, почему возникают симптомы. Причиной поствирусного синдрома, по-видимому, является реакция на сам вирус. Некоторые эксперты считают, что это может быть связано с затяжным воздействием вируса, поскольку организм продолжает избавляться от него. Как отмечает исследование в журнале Frontiers in Pediatrics , другая теория заключается в том, что вирус перегружает иммунную систему, что приводит к реакции, которая вызывает симптомы, аналогичные симптомам CХУ. Авторы более раннего исследования утверждают, что симптом усталости после вирусной инфекции обусловлен воспалением в головном мозгу. Вирусы заставляют иммунную систему реагировать и атаковать их. Эта реакция вызывает стресс и воспаление в организме. Последствиями этой реакции зачастую являются чувство подавленности и усталости. Почти любая вирусная инфекция может вызвать поствирусный синдром, в том числе:

  • ОРВИ
  • грипп
  • пневмония
  • вирус Эпштейна-Барра
  • герпес
  • ВИЧ

Поствирусный синдром более распространен у людей с ослабленной иммунной системой.

Симптомы

Симптомы поствирусного синдрома могут быть различны, но большинство людей описывают чувство усталости. Это чувство сохраняется независимо от того, сколько часов человек спал. Поствирусный синдром может вызвать дополнительные симптомы, такие как:

  • проблемы с концентрацией внимания
  • головная боль
  • боли в мышцах
  • боль в горле

В некоторых случаях это может быть связано с тем, что организму просто необходимо дополнительное время, чтобы избавиться от всех вирусов. Однако, если симптомы продолжаются дольше нескольких недель, человек должен поговорить с врачом.

Лечение

В некоторых случаях человек не нуждается в лечении. Врачи могут рекомендовать обезболивающие препараты для лечения головной боли или других общих болей.

Домашнее средство

Некоторые рекомендации могут поддержать организм, к ним относятся:

  • ночной сон в течение 7-9 часов
  • дневной отдых
  • потребление большого количества воды
  • легкие физические упражнения в течение дня
  • сбалансированная и здоровая диета, которая содержит много свежих фруктов и овощей
  • отказ от тяжелых жирных продуктов

Можно использовать альтернативные методы лечения, такие как медитация, йога и иглоукалывание. Массаж также может помочь расслабиться и справиться с мышечной болью.

Время восстановления для людей с пост-вирусным синдромом может варьироваться в широких пределах. В исследовании 2017 года отмечается, что чем раньше людям ставился диагноз, тем быстрее у них проходило восстановление.

Заключение

Поствирусный синдром носит временный характер. Хотя восстановление может задерживаться, симптомы обычно исчезают в течение нескольких недель. В некоторых случаях симптомы могут длиться дольше, даже до нескольких месяцев. Исследователи в журнале Viral Immunology сообщили, что 31% людей испытывали длительную усталость более 6 месяцев после лечения вируса Западного Нила. Средняя продолжительность этого симптома у этих лиц составила 5 лет.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Синдром Протея: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Редкое врожденное заболевание, при котором наблюдается аномальный рост отдельных частей тела. В большинстве случаев увеличиваются голова, верхние и нижние конечности. При частичной гипертрофии отмечается высокая вероятность образования тромбоза и тромбоэмболии, а также различных неоплазий. Для установки и подтверждения диагноза, врач собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, ангиографию, допплерографию, дуплексное сканирование, коагулограмму, тесты на уровень интеллекта. Поскольку патогенетического лечения не существует, проводят симптоматическую терапию. Для профилактики образования тромбов назначают антикоагулянты. Проводится ортопедическая коррекция. Прогноз сложный. Болезнь приводит к инвалидности. В большинстве случаев летальный исход наступает в детском либо молодом возрасте.

Причины синдрома Протея

Этиология образования недуга до конца не изучена. Патология развивается на фоне соматического мозаицизма, возникающего при случайных мутациях доминантного гена, однако в медицинской литературе описаны и семейные случаи. Предполагается, что дефектным является ген PTEN, который располагается в Х хромосоме. Правда, мутации этого гена выявляются не у всех больных.

Симптомы синдрома Протея

Обычно в период новорожденности патология имеет латентное течение. Первые симптомы появляются в раннем детстве. Заболевание выражается аномальным увеличением размеров конечностей, макроцефалией, мальформациями и варикозным расширением вен. В некоторых случаях клиническая картина дополняется офтальмологическими нарушениями: экзофтальмом, косоглазием, близорукостью. Патологический рост нижней челюсти приводит к формированию прогении. На подошвах может разрастаться кожный покров. Описаны случаи синдрома сопровождающегося изолированным увеличением селезенки либо пальцев на руках, атрофией второй пары черепных нервов, пигментной дегенерацией сетчатки, развитием множественных менингиом. При увеличении ног возникают двигательные расстройства и нарушения опоры. В таком случае больному необходимо носить ортопедическую обувь либо пользоваться вспомогательными приспособлениями для ходьбы (трость, костыли, инвалидная коляска). Если у пациента увеличиваются руки, ему трудно обслуживать себя. Деформация головы приводит к косметическим дефектам, нарушениям дыхания и затруднениям во время приема пищи. На фоне болезни могут формироваться гамартомы, липомы, лимфангиомы, гемангиомы, аденомы, менингиомы и другие опухоли. Синдром может осложняться злокачественными новообразованиями, тромбозом глубоких вен, искривлениями позвоночника, артрозом, тромбоэмболией легочной артерии, остеохондрозом, умственной отсталостью, судорогами, неврологическими расстройствами.

Диагностика синдрома Протея

Больного консультируют специалисты ортопедического, онкологического, травматологического и хирургического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, ангиографию, допплерографию, дуплексное сканирование, коагулограмму, тесты на уровень интеллекта. Патологию дифференцируют от врожденного липоматоза и других синдромов, сопровождающихся гипертрофией и опухолевыми образованиями.

Лечение синдрома Протея

Поскольку патогенетического лечения не существует, проводят симптоматическую терапию. Для профилактики образования тромбов назначают антикоагулянты. Проводится ортопедическая коррекция. Пациенту подбирают специальную обувь, ортезы и корсеты. Патологии конечностей, изменения лицевого скелета, сосудистые аномалии и злокачественные новообразования требуют хирургического вмешательства. Операциями выбора могут быть ампутация, резекция фаланг, верхней и нижней челюсти, наложение ортодонтических аппаратов, пластическая реконструкция, тромбоэмболэктомия, иссечение опухолей.

Профилактика синдрома Протея

Специфических превентивных мер не существует. Больным синдромом Протея рекомендованы регулярные обследования, чтобы выявлять новообразования на ранней стадии.

Carence.ru

Синдром Протея – это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием различных тканей организма. Непропорциональный, асимметричный избыточный рост у людей с синдромом происходит в виде мозаики (то есть, случайный «пятнистый» рисунок пораженных и незатронутых областей). Пострадавшие люди могут испытывать широкий спектр осложнений, которые могут включать прогрессирующие пороки развития скелета, доброкачественные и злокачественные опухоли, пороки развития кровеносных сосудов, буллезное заболевание легких и некоторые поражения кожи. У некоторых людей могут развиваться опасные для жизни состояния, связанные с аномальной свертываемостью крови, включая тромбоз глубоких вен и легочную эмболию.

Признаки и симптомы

Синдром Протея может поражать костную и соединительную ткани, жировые ткани, кожу, центральную нервную систему и внутренние органы. Конкретные симптомы и степень тяжести сильно варьируются от пациента к пациенту. У некоторых пациентов могут проявляться лишь несколько легких симптомов синдрома Протея, что затрудняет диагностику.

Большинство пострадавших людей рождаются без каких-либо заметных симптомов. У некоторых пациентов может иметь место разрастание мозга при рождении. Разрастание обычно начинается между 6-18 месяцами.

Избыточный рост, связанный с синдромом Протея, нерегулярный, непропорциональный и может затрагивать одну сторону тела, например только одну ногу. Может произойти разрастание кости (гиперостоз), затрагивающее череп, длинные кости рук и ног, а также ступни и кисти рук. Избыточный рост при синдроме Протея бывает тяжелым и обычно деформирует кости до такой степени, что они не распознаются. Позвоночник может быть поражен, что приводит к сколиозу – состоянию, при котором позвоночник ненормально искривлен. Прогрессирующее избыточное наращивание костной ткани в конечном итоге влияет на суставы, ограничивая диапазон движений. В конечном итоге, пораженный сустав может значительно зарасти и зафиксироваться (обездвижиться).

В детском возрасте у пострадавших людей могут развиться патологические состояния кожи, в том числе локализованные участки сильного жирового разрастания, особенно поражающие руки и ноги. У некоторых могут развиваться доброкачественные опухоли, состоящие из жировой ткани (липомы). В дополнение к чрезмерному разрастанию жировой ткани у некоторых больных могут развиться участки потери жировой ткани (атрофия), особенно в области грудной клетки.

У пострадавших детей может также развиться выпуклое, грубое повреждение кожи (эпидермальный невус), которое обычно является грубым и темно-коричневым или коричневато-черным. Эпидермальный невус может присутствовать при рождении. Может появиться другое поражение кожи, известное мозговидным соединительным тканевым невусом. Это медленно растущее повреждение чаще всего встречается на ногах и реже на руках. Оно не присутствует при рождении и составлено из утолщенной, ненормально твердой подкожной ткани. На коже могут образовываться глубокие бороздки или борозды.

Пороки развития различных кровеносных сосудов (сосудистые пороки развития) часто встречаются при синдроме Протея. Могут быть поражены капилляры, вены и лимфатические сосуды.

Люди с синдромом Протея могут быть подвержены риску развития тромбов в ногах, состоянию, известному как тромбоз глубоких вен. Ноги могут стать болезненными и опухшими, а кровеносные сосуды в ногах могут быть заметно увеличены. В некоторых случаях часть тромба может оторваться, продвинуться вверх по кровотоку к легким и вызвать легочную эмболию. Дополнительные признаки могут возникнуть при синдроме Протея, включая аномальное увеличение определенных внутренних органов, таких как селезенка, тимус, толстая кишка и другие ткани.

Читать еще:  Воспаление кисти руки — причины, симптомы и лечение

Пострадавшие люди также имеют предрасположенность к развитию широкого спектра опухолей, большинство из которых являются доброкачественными. Опухоли, чаще всего ассоциируемые с синдромом Протея, представляют собой двусторонние цистаденомы яичников, группу редких опухолей слюнных желез, известных как мономорфные аденомы, и менингиомы.

Менее распространенные признаки при синдроме Протея включают пороки развития центральной нервной системы, такие как чрезмерный рост половины мозга (гемимегаленцефалия). У некоторых пациентов может присутствовать умственная отсталость, а также судороги. У людей с этими нарушениями также могут быть также лицевые аномалии.

Причины синдрома Протея

Синдром протея вызван вариантом регуляторного гена роста, называемого AKT1, который возникает после оплодотворения эмбриона (соматическая мутация). У пострадавших есть несколько клеток с нормальной копией этого регуляторного гена и несколько клеток с аномальным геном (мозаика). Изменчивость симптомов, связанных с синдромом, частично связана с соотношением здоровых и аномальных клеток. Когда все клетки имеют ненормальный ген, состояние не совместимо с жизнью. Исследователи полагают, что эта соматическая мутация происходит случайно без видимой причины (спорадически).

Некоторые исследователи относят подгруппу пациентов с синдромом Протея к вариантам в гене PTEN, расположенном в хромосоме 10. Другие исследователи считают, что эти пациенты в некоторых отношениях не соответствуют определенным диагностическим критериям синдрома Протея.

Протеус синдром

Обзор синдрома протеуса

Редкое генетическое заболевание, которое приводит к разрастанию кости и других тканей.

Синдром Протеуса — это чрезвычайно редкое генетическое заболевание, которое приводит к разрастанию тканей организма, таких как кожа и кости. Разрастание часто происходит непропорционально и может серьезно изменить внешность человека. Условие было названо в честь греческого бога Протея, который мог принимать различные формы по желанию.

Симптомы синдрома протеуса

Каждый человек с синдромом Протеуса поражается по-разному. Некоторые люди могут иметь заросшие конечности, в то время как другие испытывают чрезмерный рост черепа. В то время как это состояние может повлиять на любую часть тела, наиболее распространенными являются кости, жир и соединительная ткань. Кровеносные сосуды и внутренние органы также могут быть затронуты.

Общие симптомы синдрома протеуса

Три характеристики, характерные для людей с синдромом Протея, включают в себя:

  • Некоторые части тела, такие как конечности или голова, быстро разрастаются и несоразмерно велики по сравнению с другими частями тела. Характер роста обычно происходит в асимметричной и «пятнистой» (мозаичной) формации. Какие части тела затронуты, будет варьироваться от человека к человеку.
  • Со временем чрезмерный рост становится более серьезным и может изменить внешний вид человека. Со временем человек может испытывать чрезмерный рост в новых областях.
  • Никто в семье человека не имеет состояния или каких-либо симптомов, указывающих на это.

Другие признаки и симптомы синдрома Протеуса могут включать:

  • Безраковые (доброкачественные) опухоли
  • Аномальная кривизна позвоночника (сколиоз)
  • Жирные наросты (липомы) или участки потери ткани (атрофия)
  • Деформированные кровеносные сосуды, которые увеличивают риск образования тромбов и тромбоэмболии легочной артерии (наиболее распространенная причина смерти у людей с синдромом Протея)
  • Толстые, шероховатые, приподнятые бороздки на коже, особенно в нижней части ног (состояние, называемое неврозом соединительной ткани головного мозга, которое почти исключительно наблюдается у людей с синдромом протея)

У некоторых людей с синдромом Протеуса развиваются нарушения в синдроме центральной нервной системы, которые могут привести к умственной отсталости или приступам.

Люди с синдромом Протеуса также могут иметь определенные черты лица, такие как длинное лицо с широкими ноздрями, косоглазие (косоглазие) и опущенные веки (птоз). Некоторые исследования показывают, что люди с характерными чертами лица, связанными с синдромом Протея, чаще имеют неврологические проблемы, связанные с этим заболеванием. Хотя связь между этими двумя аспектами была отмечена, она еще не до конца понята.

Причины синдрома протеуса

Считается, что синдром Протеуса не является наследственным заболеванием. Из нескольких сотен случаев в медицинской литературе ни у одного человека, у которого, как известно, был синдром Протея, не было ребенка с этим заболеванием.

Синдром протея, однако, вызван генетической мутацией. В 2011 году исследователи определили ген, ответственный за синдром протеуса: AKT1. Ген участвует в том, как клетки растут и делятся (пролиферация), а также может препятствовать отмиранию клеток, когда они должны (апоптоз). Поскольку он влияет на эти клеточные механизмы, ген также участвует в некоторых формах рака.

Несмотря на то, что синдром Протеуса связан с геном, это не означает, что родитель «дает» условие ребенку. Мутации происходят самопроизвольно (спорадически) и на ранних стадиях развития плода.

Мутация в гене AKT1 влияет на то, как растут клетки, но мутация затронет не все клетки (так называемый мозаицизм). Это приводит к тому, что некоторые ткани растут нормально, а у других развивается рост, характерный для синдрома Протея.

Специфические симптомы, которые есть у человека, и их тяжесть обычно пропорциональны соотношению нормальных и мутированных клеток, которые они имеют.

Как гены мутируют и вызывают расстройства

Диагностика синдрома протеуса

Синдром Протеуса встречается очень редко: во всем мире было диагностировано всего несколько сотен случаев, и многие исследователи считают, что это состояние может быть чрезмерно диагностировано. Другие состояния, которые могут вызывать асимметричные или аномальные паттерны роста, могут быть неправильно диагностированы как синдром Протея, что означает, что истинная частота расстройства может быть еще реже.

Врачи используют очень специфический набор рекомендаций для постановки диагноза синдрома Протея. Понимание роли, которую играют генные мутации в развитии состояния, помогло сделать процесс диагностики более точным.

Вместе с диагностическими критериями, которые включают наличие физических характеристик, признаков и симптомов, для диагностики синдрома Протеуса обычно требуется тщательная обработка, включающая биопсию тканей, лабораторные тесты, исследования изображений и генетическое тестирование.

Синдром Протеуса не был описан в медицинской литературе до 1979 года. Поскольку заболевание встречается так редко, многие врачи его никогда не видели. Даже при строгих диагностических критериях может быть трудно правильно диагностировать состояние. Синдром Протея, по-видимому, затрагивает мужчин чаще, чем женщин, и наблюдается у людей всех расовых и этнических групп.

Один из наиболее заметных случаев синдрома Протеуса — это случай с Джозефом Мерриком, более известным как «Человек-слон». Всю свою жизнь в начале 19-го века у Меррика, как думали, был нейрофиброматоз. Спустя много десятилетий исследователи теперь считают, что у него действительно был синдром Протея.

Почему медицинская тайна «Человек-слон» ставит врачей в тупик на 100 лет

Лечение синдрома протеуса

Потребности в здоровье

Некоторые общие медицинские потребности людей с синдромом Протеуса включают в себя:

  • Операция по удалению наростов или избытка кожи
  • Проблемы с зубами, включая нарушение прикуса
  • Плохое зрение, косоглазие (косоглазие) или потеря зрения в результате неврологических расстройств
  • Косметические процедуры для коррекции участков тела, деформированных от чрезмерного роста
  • Мониторинг пораженных систем органов (сердце, почки, мозг, позвоночник и т. Д.)
  • Психическое здоровье, социальная и образовательная поддержка
  • Направление к специалистам, которые занимаются системами организма, которые более серьезно поражены или которые имеют высокий риск осложнений (например: сосудистый врач, который может контролировать человека на наличие тромбов, или ортопед, который может помочь в решении проблем, связанных с чрезмерным ростом кости)

Некоторые осложнения синдрома Протеуса могут быть серьезными, даже опасными для жизни. Сгустки крови, эмболии и повреждения внутренних органов могут поставить под угрозу жизнь человека. Быстрое и неуклонное разрастание костей может потребовать от человека с синдромом Протеуса многих сложных ортопедических процедур.

Тем не менее, хирургия сопряжена со своими собственными рисками, особенно для пациентов с риском развития тромбов, как и большинство с синдромом Протея. Из-за этого риска решение, когда, если вообще, действовать, может быть сложным решением для врача.

Другие потенциальные проблемы, хотя они и не могут сократить продолжительность жизни, безусловно, могут повлиять на качество жизни человека. Чрезмерный рост или рост, вызванные синдромом Протея, могут серьезно изменить внешность человека. Когда поражена одна или несколько конечностей, это может сильно повлиять на мобильность человека. Это, в сочетании с неврологическими эффектами, может ограничивать способность человека жить независимо. Социальная стигма, связанная с «другим» внешним видом, может вызвать эмоциональный стресс, беспокойство и депрессию.

В то время как людям с синдромом Протеуса обычно нужна группа специалистов для управления их лечением, поскольку большинство врачей (таких как врачи общей практики или врачи-терапевты) вряд ли сталкивались с такими случаями ранее в своей карьере, управление уходом за человеком обычно контролируется. специалистом, таким как генетик.

Потребность в регулярном уходе, последующем наблюдении и тщательном наблюдении со специалистами будет зависеть от того, какие области тела затронуты, а также от тяжести симптомов человека и прогрессирования состояния.

Слово от Health-Ambulance

Так как синдром Протеуса настолько необычен, может быть трудно правильно поставить диагноз. После того, как человеку был поставлен диагноз, лечение в основном фокусируется на устранении симптомов (которые могут варьировать по степени тяжести от легкой до изнурительных и могут быть физическими, медицинскими и косметическими) и предотвращать потенциально опасные для жизни осложнения (такие как тромбоэмболия легочной артерии или тромбы).

Управление синдромом Протеуса может быть трудным, но наиболее успешным, когда человек с таким заболеванием пользуется поддержкой команды медицинских работников, в том числе специалистов, генетических консультантов и специалистов по психическому здоровью, которые могут решать все аспекты жизни человека, которые были затронуты состояние.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector